简述肌肉神经源性损害的病理表现
肌肉神经源性损害以肌萎缩侧索硬症为多见，发病率为1/10万，有些地区高达40/10万。肌萎缩侧索硬化症（简称ALS）是前角细胞病变，延髓运动神经核和锥体束进行性损害起的上下运动元性麻痹。（肌电图检查提示：神经源性损害、前角细胞病变。部分患者“肌酸激酶”升高，提示肌肉也有损害，病因与家庭因素、病毒感染、免疫缺陷、金属中毒，某些元素缺乏（细胞内酶系统的硫氢基SH功能不足），外伤及酒精中毒等所引起，损害脑干、脊髓神经和脊髓灰质。电子显微镜观察死亡病人的，发现有病毒样颗粒，家族性患者多呈常染色体显性遗传。 典型的病理改变是脊髓和延髓的下运动神经元变性，大脑皮层的锥体细胞受累，皮质脊髓束和皮质延髓退行性病变大脑皮层锥体细胞受累，皮质脊髓束和皮质延髓束婬性变，髓鞘脱失，尚坷侵犯其他部分中枢神经系统、前角细胞和颅神经运动核胞浆内有包涵体，有脊髓小脑束、可拉可柱内神经元变性，累及后索黑质苍白球、蓝斑颅神经核等。 该证可分为散发型、关岛型......阅读全文
神经性肌肉萎缩的常识
神经性肌肉萎缩是一种罕见的病症，全世界只有200个家庭会出现此病。然而也存在不遗传的HNA，这被称作是Parsonage- Turner综合征。每10万人中有2－4个此类病症，不过它们的临床表现图片与可遗传HNA的难以区分。 神经性肌肉萎缩通常由一些外界因素如疫苗接种、传染、手术甚至是怀
简述隆突性皮肤纤维肉瘤的病理表现
瘤细胞和胶原纤维常呈席纹状、车轮状、编织状、旋涡状或束状排列。上述比较特殊的细胞排列方式有助于DFSP的鉴别诊断，但是它们并非是DFSP所特有的，不能单独作为确诊依据。在DFSP中偶见巨细胞、黄色瘤细胞、泡沫细胞、炎症细胞和出血坏死。目前从组织病理上一般可将DFSP分为普通型、黏液型、纤维瘤型、
简述神经性呕吐的临床表现
一般在进食后呕吐，无明显恶心及其他不适，以后在类似情况下反复发作。呕吐患者否认自己有怕胖的心理和要求减轻体重的愿望，对自身的健康很关心，常常在呕吐后进食，甚至边吐边吃，呕吐不影响下次进食的食欲。患者因总的进食量不减少，故体重无显著减轻，体重常保持在正常体重的80%以上。无内分泌紊乱等现象。
简述胆源性肝脓肿的临床表现
1.症状 患者既往多有胆管结石、胆管手术、反复胆管炎等胆管疾病病史，故常有胆结石、胆管炎症和梗阻等原发病的表现，继而多突发寒战、高热、肝区疼痛和大量出汗。肝区疼痛呈持续性钝痛，向右肩部放射，或引起胸痛，并可出现刺激性咳嗽和呼吸困难。由于脓毒性反应及消耗，短期内即出现重病而容，伴贫血、低蛋白血症
神经肌肉接头疾病的特征表现及检查
特征表现 搏动性无力和肌肉易疲劳，虽然无力始终存在，但活动后科明显加重，临床体征和特殊电生理检查科证实。重症肌无力是该组疾病的代表，其发病机制可能与体内产生AChR自身抗体使AChR受损或减少，有机磷中毒时胆碱脂酶活力受到强力抑制，使乙酰胆碱合成和释放减少，肉毒杆菌中毒和高镁血症科阻碍钙离子进
简述系统性血管炎所致神经损害的诊断标准
当患者出现肌无力、周围神经病、脑神经瘫痪、头痛，伴或不伴有卒中，并有严重的全身非特异性临床症状与体征（发热体重减轻关节痛等）时，应警惕原发性血管炎的可能。及时准确地诊断原发性血管炎，对患者的治疗非常重要，仔细询问病史和详细的体格检查有助于诊断。
简述白喉性周围神经病的基本病理
白喉毒素对神经系统的作用集中在许旺（Schwann）细胞，表现为不伴有炎性反应的节段性脱髓鞘；主要累及脊神经（或颅神经）根、感觉神经节及其邻近的近端的脊神经；前角细胞、轴索和周围神经远端和肌纤维正常。这些周围神经包括支配咽喉部的颅神经；脊髓神经根；其他颅神经包括三叉神经、面神经、舌下神经也可受累
概述系统性血管炎所致神经损害的临床表现
不同原发性血管炎的神经系统受累部位及程度有所差异。不同部位损害的临床表现也有所不同。 1.周围神经受累 血管炎性周围神经病是原发性血管炎常见的临床表现。其临床特征是：常以肢体严重的烧灼样疼痛伴感觉迟钝为首发症状，可有肌无力、肌肉萎缩、感觉异常和感觉减退。下肢常首先受累，多表现为多发性单神经炎
简述胶质细胞源性神经营养因子的分布
GDNF在中枢神经系统的不同脑区均有表达，较为肯定的细胞来源有Ⅰ型星状胶质细胞、黑质一纹状体系统和基底前脑的神经元等。在DA神经元投射区如基底节、嗅结节，与某些运动有关的神经结构如无名质、小脑蒲肯野细胞和三叉神经运动核，与某些感觉有关的结构如丘脑、三叉神经感觉核、脊髓后角和背根节以及蓝斑核等均有
神经源性关节病的发病机制及临床表现
发病机制 由于 神经功能障碍，深感觉和痛觉缺失，不能自觉地调整体位，关节反复受到机械性损伤，加之局部神经-血管营养障碍和代谢不良，共同引起关节和软组织退行性破坏。NA的发病机制尚不十分清楚，既往较普遍认为是由于神经病变而引起关节损伤。但自从Charcot描述本病以来，已经支持神经血管性机制，亦
简述三叉神经营养性损害的临床表现
感觉障碍一般为三叉神经营养性损害首发的临床表现，患者因难以忍受感觉障碍所致的不适感而就诊。通常表现为单侧面部麻木及感觉异常，具体为皮肤痛温觉减退、发痒、烧灼感、刺痛感，甚至有皲裂脱皮。部分患者表现为面部疼痛，其疼痛的强度非常严重。疼痛的性质表现为灼烧感、跳动感、刺痛感。继而形成一个新月状无痛性溃
简述恶性肿瘤相关性肾损害的临床表现
临床表现可被原发肿瘤所掩盖，有时表现为不同程度的血尿、蛋白尿、高血压，反复尿路感染，腹痛、肾区疼痛不适等；可见肾病综合征、肾炎综合征；梗阻性肾病；肾小管间质病变；其他还有急、慢性肾功能衰竭等。溶瘤综合征在临床上表现为高尿酸血症、高磷血症、低钙血症、高钾血症以及急性肾功能衰竭。
简述胆源性胰腺炎的临床表现
1、腹痛：多发生于进食以后，以突然出现的剧烈腹痛为主要表现，首先出现在右上腹，主要为胆绞痛，随后可向左肩及左腰背部放射。有束带感。 2、腹胀：常与腹痛同时发生，重症者由于腹腔内渗出液的刺激和腹膜后出血引起，麻痹性肠梗阻致胆道积气积液而引起腹胀。 3、恶心、呕吐：早期为反射性呕吐，内容物为食物
简述耳源性脑膜炎的临床表现
1.中耳炎病人出现耳痛加剧、耳流脓增多或减少，或症状反复。 2.化脓性脑膜炎表现：高热、头痛、喷射状呕吐、脑膜刺激征、抽搐、谵妄或嗜睡。 3.腱反射亢进，病理反射阳性，眼底视乳头水肿。
简述肝源性糖尿病的临床表现
多数患者先有肝病症状而后出现糖尿病症状，少数亦可同时出现，有1/3可出现类似成年人糖尿病，有三多症、消瘦，但很轻微。 1.肝病症状及体征 多有食欲不振、厌油、腹胀、乏力、肝区不适或疼痛症状。查体可见肝病面容、肝掌、蜘蛛痣、肝缩小或肿大、脾大，甚至有黄疸、腹水征阳性。 2.糖尿病症状及体征
简述肺源性心脏病的临床表现
慢性肺源性心脏病是由于慢性支气管、肺、胸廓或肺动脉血管慢性病变所致的肺循环阻力增加、肺动脉高压、进而使右心肥厚、扩大，伴或不伴右心功能衰竭的心脏病。急性肺源性心脏病主要是由肺动脉主干或其主要分支突然栓塞，肺循环大部受阻，以致肺动脉压急剧增高、急性右心室扩张和右心室功能衰竭的心脏病。按其功能的代偿
简述神经性贪食症的躯体障碍表现
BN的躯体障碍可表现为开始轻微或一过性症状如疲乏、腹胀和便秘等,发展到慢性的、甚至威胁生命的障碍如低钾血症、肾脏功能和心功能损害等。暴食行为可导致一系列胃肠道症状,以恶心、腹痛、腹胀、消化不良和体重增加较为常见,而严重的并发症急性胃破裂较为少见。BN患者最常用的补偿性清除行为是自我诱导呕吐,可引
简述灼性神经痛的临床表现
疼痛一般在神经损伤2周后开始，灼性部位广泛，持续时间较长，严重者食宿不安、情绪波动较大，以致产生病态人格及特殊行为。好发部位依次为臂丛神经、坐骨神经、正中神经、胫神经以及指神经。
系统性血管炎所致神经损害的病因及临床表现
病因 原发性血管炎常易引起神经系统的损害，且常在血管炎的早期就出现神经系统损害的症状。 临床表现 不同原发性血管炎的神经系统受累部位及程度有所差异。不同部位损害的临床表现也有所不同。 1.周围神经受累 血管炎性周围神经病是原发性血管炎常见的临床表现。其临床特征是：常以肢体严重的烧灼样疼
神经源性关节病的临床表现及并发症
临床表现 可发生于任何关节包括脊柱，但以四肢关节受累多见。由于神经疾病不同，好发部位不尽一致如偏瘫患者关节畸形也在偏侧瘫；脊髓空洞症关节病变多发生于上肢，肩和肘关节最常受累，少数见于颞颌、胸锁、腕和指关节等。脊髓痨以下肢为主膝关节最常受累，其次是髋、 跗骨、肩、肘、踝趾(指)关节和脊柱糖尿病神
概述小儿神经源性膀胱功能障碍的临床表现
NBD临床表现一般与病因、神经损害程度及病变时间有关。 1.临床症状 （1）排尿异常 ①尿急、尿频；②尿失禁，以混合性尿失禁和急迫性尿失禁多见，但伴有尿潴留者常表现为充盈性尿失禁，白天失裤和（或）夜间尿床，也是大多数NBD患儿就诊的原因；③尿潴留表现。主要为排尿困难、费力，尿线无力。 （2
三叉神经损害的病因病理病机
1.三叉神经痛:可分为原发与继发性两种。继发性的三叉神经痛的病因有异位动脉或静脉、动静脉畸形、动脉瘤对三叉神经根的压迫、扭转，桥小脑角或半月节部位的肿瘤，蛛网膜炎所致的粘连、增厚、颅骨肿瘤、转移癌等。 2.三叉神经麻痹:三叉神经麻痹可由脑干、颅底或颅外病变引起。如脑干肿瘤、三叉神经节的带状疱疹
干燥综合征神经系统损害的病理生理
干燥综合征发病机制有3 种可能： 1.遗传或先天性免疫系统异常，表现为B 细胞自发活动过度，可能与TH 细胞功能过强或TS 细胞功能低下有关。 2.获得性抗原(如病毒感染)改变了自身抗原，引起自身抗体产生。 3.外源性抗原与特异遗传易感性相互作用，导致B 细胞反应性过强及靶器官淋巴细胞浸润
肌肉痛性痉挛的临床表现
1.表现为反复发作的肌肉痉挛性疼痛，每次发作可持续几秒到数十秒钟之久，呈阵发性，常见于足部、腓肠肌和腹壁，多出现在每次透析的中、后期。 2.体格检查肌肉疼痛处皮温稍高，肌肉紧张，但不足以做出诊断。
简述血栓性微血管病肾损害的临床表现
TMA在临床主要表现为微血管病性溶血性贫血、血小板减少，以及微血栓形成所致各脏器供血不足及功能障碍，以神经系统、肾脏及心血管系统受累最常见。 临床主要表现为血小板减少、溶血性贫血和微循环中血小板血栓造成的器官受累，其临床表现与TMA的病变范围和累及不同器官造成的功能障碍有关。可短时间内出现贫血
简述原发性小血管炎性肾损害的临床表现
多见于中老年，好发秋冬季节，多数患者有感冒样或药物过敏的前驱表现。常有不规则发热、皮疹、关节痛、肌肉痛、体重下降、腹痛和消化道症状；肺与肾受累程度相一致，表现为过敏性哮喘、咯血或难以控制的肺部感染；部分患者有鼻窦炎、中耳炎及眼部表现（结膜炎、肉芽肿角膜炎、巩膜外层炎、虹膜睫状体炎和脉络膜炎等）；
简述Castleman病肾损害的临床表现
绝大多数患者表现为肾小球受累，几乎均有蛋白尿。多数患者有高γ-球蛋白血症伴低补体血症和贫血，部分患者表现为肾病综合征、急性或急进性肾炎综合征，偶尔可见肾小管间质病变。就诊时半数以上患者表现为急性肾损伤，部分有高血压表现。该病常伴有其他系统或器官受累，如全身多处淋巴结肿大，以颈部、颌下、锁骨上、腋
简述鼻源性颅内感染性头痛的临床表现
起病急常有畏寒或寒战，继而高热。头痛在起病早期即开始出现，多为全头胀痛，头痛较为剧烈。如有脑脓肿形成则以脓肿侧的前额和眼球后的疼痛明显，夜间加重，并伴有恶心、呕吐、痛苦呻吟、烦躁不安或呈昏迷状态。脑脓肿包膜逐渐形成后，体温可降低，头痛亦可显著减轻，而精神症状则逐渐明显。
简述局灶节段性肾小球硬化的病理表现
(1)光镜：肾小球病变呈局灶性(仅累及部分肾小球)、节段性(受累肾小球的节段小叶硬化)分布是本病特征性的病变。各个肾小球的病变程度轻重不一，节段性硬化的范围亦不相同，一般肾皮质深层髓旁肾单位的肾小球节段硬化出现最早，也最明显。硬化处组织PAS染色强阳性，嗜银，受损肾小球毛细血管袢的内皮下和塌陷的
简述胆源性慢性胰腺炎的临床表现
由于病变程度不同，症状和体征等临床表现也有很大差异。 1.腹痛 是主要临床症状。腹痛剧烈，起始于中上腹，也可偏重于右上腹或左上腹，放射至背部；累及全胰则呈腰带状向腰背部放射痛。饮酒诱发的胰腺炎常在醉酒后12～48小时期间发病，出现腹痛。胆源性胰腺炎常在饱餐之后出现腹痛。 2.恶心、呕吐