关于小儿巴特综合征的鉴别诊断介绍

1.原发性醛固酮增多症 可出现低血钾和高醛固酮血症,但有高血压和低肾素血症,对血管紧张素反应敏感。 2.假性醛固酮增多症(IAddle综合征) 也呈低血钾性代谢性碱中毒但有高血压、低肾素血症和低醛酮血症。 3.假性Bartter综合征 由于滥用利尿剂、泻剂或长期腹泻引起,丢失钾和氯化物,出现低钾血症,高肾素血症和高醛固酮血症,但停用上述药物,症状好转。......阅读全文

关于小儿巴特综合征的鉴别诊断介绍

  1.原发性醛固酮增多症  可出现低血钾和高醛固酮血症,但有高血压和低肾素血症,对血管紧张素反应敏感。  2.假性醛固酮增多症(IAddle综合征)  也呈低血钾性代谢性碱中毒但有高血压、低肾素血症和低醛酮血症。  3.假性Bartter综合征  由于滥用利尿剂、泻剂或长期腹泻引起,丢失钾和氯化物

关于小儿巴特综合征的诊断标准介绍

  本病诊断要点为:  1.低钾血症(1.5~2.5mmol/L)。  2.高尿钾(>20mmol/L)。  3.代谢性碱中毒(血浆HCO3->30mmol/L)。  4.高肾素血症。  5.高醛固酮血症。  6.对外源性加压素不敏感。  7.肾小球旁器增生。  8.低氯血症(尿氯>20mmol/L

关于小儿巴特综合征的检查介绍

  1.实验室检查  大多数病例有显著低钾血症,一般在2.5mmol/L以下,最低可至1.5mmol/L。  2.其他辅助检查  常规做影像学检查,如X线检查,B超和心电图等检查,必要时做脑电图和脑CT等检查。

关于小儿巴特综合征的基本介绍

  小儿巴特综合征又称Bartter-Gietlman综合征、Bartter综合征、巴特尔综合征、异型继发性醛固酮增多综合征、继发性醛固酮增多综合征、肾小球旁器增生综合征、肾小球旁细胞增生症、肾小管碱中毒、先天性低血钾症、先天性醛固酮增多症、弥漫性肾小球旁细胞增生症、巴特氏综合征、血压正常性醛固酮增

巴特氏综合征的鉴别诊断

  1.原发性醛固酮增多症 可出现低血钾和高醛固酮血症,但有高血压和低肾素血症,对血管紧张素反应敏感。  2.假性醛固酮增多症(IAddle综合征) 也呈低血钾性代谢性碱中毒但有高血压、低肾素血症和低醛酮血症。  3.假性Bartter综合征 由于滥用利尿剂泻剂或长期腹泻引起鶒,丢失钾和氯化物,出现

关于小儿巴特综合征的预后和预防介绍

  1、预后  婴儿期发病者症状重,部分患儿有智力障碍,可因脱水、电解质紊乱及感染而死亡。5岁以后发病者,几乎全部都有生长迟缓,部分患者呈进行性肾功能不全,甚至发展为急性肾功能衰竭。  2、预防  因病因目前尚无定论,无确切预防措施。确诊本病后应积极对症治疗,以防止并发症。

关于小儿马方综合征的鉴别诊断介绍

  1.类胱氨酸尿症  本病征须与类胱氨酸尿症鉴别,后者系隐性遗传,患儿智力发育迟缓,尿含类胱氨酸。尿硝普盐试验阳性。  2.反马方综合征  应与反马方综合征即Marchesanis syndrome相鉴别。

治疗小儿巴特综合征的简介

  1.补钾  长期大剂量口服氯化钾以纠正低血钾,但大剂量可致胃部不适和腹泻,难以耐受。  2.保钾利尿剂  可采用螺内酯或氨苯蝶啶。  3.前列腺素合成酶抑制剂  如吲哚美辛布洛芬、阿司匹林可改善临床症状,纠正高肾素血症和高醛固酮血症。吲哚美辛最为有效,宜小剂量开始。对吲哚美辛耐药的病例,可应用布

巴特氏综合征的诊断

  本病诊断要点为:  1.低钾血症(1.5~2.5mmol/L)。  2.高尿钾(>20mmol/L)。  3.代谢性碱中毒(血浆HCO3->30mmol/L)  4.高肾素血症。  5.高醛固酮血症。  6.对外源性加压素不敏感  7.肾小球旁器增生  8.低氯血症(尿氯>20mmol/L)。 

关于小儿巨大血小板综合征的鉴别诊断介绍

  1.血小板无力症  常染色体隐性遗传病,血小板有功能缺陷,血小板计数和形态均正常,血小板对腺苷二磷酸(ADP)等无聚集,血小板黏附功能正常,血小板GPⅡb/Ⅲa缺乏。  2.血小板贮存池病  血小板计数和形态正常,而血小板内致密体减少或缺乏,对ADP等引起的聚集试验第一相聚集正常,第二相聚集缺乏

关于小儿关节过度活动综合征的鉴别诊断介绍

  作鉴别诊断时要除外几种遗传性结缔组织病的特征和马方(Marfan)综合征、埃-当(Ehlers-Danlos)综合征、风湿热和一些少见的代谢紊乱性疾病,如高胱氨酸尿症也可有关节松弛,但本综合征是指单独存在全身关节松弛。

关于小儿面部红斑侏儒综合征的诊断和鉴别诊断介绍

  1、诊断  根据患者侏儒、光敏和面部毛细血管扩张性红斑等特点一般诊断不难。如染色体检查有畸变,更有助于诊断。目前淋巴细胞姐妹染色单体交换(SCE)检查是确诊本病的极有效方法。  2、鉴别诊断  本病征应与科凯恩氏综合征(Cockayne综合征)、先天性皮肤异色症、共济失调毛细血管扩张症、红斑狼疮

关于小儿溶血尿毒综合征的诊断和鉴别诊断介绍

  典型溶血尿毒综合征病例诊断并不困难,凡有前驱症状后出现溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭三大特征者应考虑本病。症状不典型者可行肾组织活检,如发现显著的小血管病变和血栓形成有助于诊断。  本病应与与血栓性血小板减少性紫癜(TTP)、急性肾小球肾炎、过敏性紫癜性肾炎、免疫性溶血性贫血、特发性血小板减

关于小儿多囊肾的鉴别诊断介绍

  小儿多囊肾晚期诊断无困难,早期须与肾肿瘤、肾积水、vonHippel-Lindau病及肾盂肾炎鉴别,CT扫描有利排除肾脏肿瘤,MRI检查可较好地帮助鉴别其他囊性病,以及鉴别先天性肾积水。囊肿的部位、分布、数目、大小、是否与肾盂肾盏相通以及有无高血压或反复尿路感染等并发症,可帮助鉴别肾囊性疾病。在

关于小儿贫血的鉴别诊断介绍

  1.营养性缺铁性贫血  地中海贫血、铁粒幼细胞贫血、肺含铁血黄素沉着症、维生素B6缺乏性贫血、铅中毒、慢性感染、慢性消耗性疾病、遗传性小细胞性贫血等也表现为小细胞低色素性贫血,但相对少见,可根据各病的特点加以鉴别。[2]  2.营养性巨幼细胞性贫血  应与红白血病、骨髓增生异常综合征以及溶贫引起

关于小儿白癜风的鉴别诊断介绍

  1、儿童白癜风的诊断要点有皮肤白斑出现边缘色素加深现象,有的会出现色素带。  2、儿童白癜风的诊断要点中可靠的方法是在伍德灯下检测。在伍德灯下白癜风白斑显示为纯白色荧光,与周围的正常皮肤对比鲜明,界限清楚,没有鳞屑。  3、白癜风症状是后天发生的色素脱失斑或色素减退斑,不是先天就有的。  4、白

关于小儿下腔静脉阻塞综合征的鉴别诊断介绍

  应与晚期血吸虫病、肝硬化、缩窄性心包炎、结核性腹膜炎相鉴别,一般通过详细询问病史和体格检查,根据各自的临床特点不难作出诊断,鉴别诊断发生困难时,采用B超或下腔静脉造影,即可作出确诊。  关于病变范围的判断:凡是阻塞位于下段的,仅有下肢,生殖器和肛门部位的表现,位于中段者,尚有肾脏受累的依据;位于

简述小儿巴特综合征的临床表现

  本病临床表现复杂多样,以低血钾症状为主。胎儿期表现为间歇性发作的多尿,致孕22~24周出现羊水过多,需反复抽羊水,以阻止早产。儿童型最常见症状为生长延缓,其次为肌乏力,还有消瘦、多尿、抽搐、烦渴等。较少见症状有轻瘫、感觉异常遗尿、夜间多尿、便秘、恶心、呕吐甚至肠梗阻,嗜盐、醋或酸味腌菜直立性低血

关于小儿锁骨颅骨发育不全综合征的鉴别诊断介绍

  有时仍需与以下疾病相鉴别:  1.佝偻病  佝偻病所显示的方颅,囟门闭合延迟,锥体及骨盆变形有时与该病相似,但前者无锁骨发育障碍,且经抗佝偻病治疗迅速好转。  2.软骨发育不全  为全身对称性软骨发育障碍,骨骼纵向生长缓慢,而横向生长正常,故管状骨粗短,患儿身材矮小且四肢短小,但膜化骨不受累。 

关于小儿加压素分泌过多综合征的鉴别诊断介绍

  1.肾失钠所致低钠血症特别是肾上腺皮质功能减退症、失盐性肾病、醛固酮减少症、Fmconi综合征、利尿药治疗等均可导致肾小管重吸收钠减少,尿钠排泄增多而致低钠血症。常有原发疾病及失水表现,血尿素氮常升高。而加压素分泌过多综合征患者血容量常正常或增高,血尿素氮常降低。对可疑病例,可作诊断性治疗,将每

关于小儿胆道感染的鉴别诊断介绍

  胆囊炎应与传染性肝炎相鉴别,后者肝脏肿大,白细胞数可不增高且有肝功能减退现象。急性胆囊炎、胆管炎伴发腹膜炎时,应与其它原因所致腹膜为如阑尾炎、胰腺炎及消化道穿孔(如伤寒肠穿孔)等症相鉴别。除一般病史、体征及X线检查外,超声波可测知胆囊大小及囊壁是事粗糙增厚,腹腔穿刺检查也有助于诊断。

关于小儿尿路梗阻的鉴别诊断介绍

  应注意病史,当患儿诉说腹痛或腰痛时,须与急腹症鉴别。如以腹部肿物为突出表现,则须与其他腹膜后肿物如肾母细胞瘤,畸胎瘤和神经母细胞瘤等鉴别。如以膀胱颈部刺激症状如尿频,尿急和排尿困难为主诉,则须注意排尿情况,如排尿细小无力,排尿时间延长,排尿后有滴尿等,如膀胱内有移动性梗阻,则尿流可突然发生中断,

关于小儿鼻出血的鉴别诊断介绍

  鼻出血常常作为一种症状在临床诊疗中出现,鼻出血的背后除鼻部本身的疾病以外,还常常带有全身性疾病及肿瘤等因素,应仔细对患儿进行前鼻镜,鼻内镜、鼻咽镜检查,排查鼻粘膜病变,鼻腔和鼻咽部有无肿瘤。详细询问病史,是哪一个鼻孔出血,出血量有多少,多长时间出血一次,身上皮肤是否有出血点。

关于小儿iga肾病的鉴别诊断介绍

  1.除外其他能导致血尿的疾病,如尿路损伤、高钙尿症、结石、结核、家族性良性血尿等。  2.免疫病理显示肾小球内IgA沉着时,应与其他全身性疾病鉴别,有继发的IgA肾病的可能。  (1)全身性多系统疾病:过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、慢性肝病等。  (2)感染性疾病:支原体感染、弓形虫病、病毒性肝炎

关于小儿脑脓肿的鉴别诊断介绍

  需要与脑脓肿鉴别的疾病很多,包括感染性和非感染性两类疾病。  1.感染性疾病  许多颅内感染性疾病的临床和实验室表现与脑脓肿相似,例如脑膜炎、脑炎(大多由病毒引起)、脑外脓肿(如硬膜下或硬膜外脓肿)、颅内静脉窦感染颅骨骨髓炎的症状和体征也可与脑脓肿相似。结核性脑膜炎、结核瘤或结核性脓肿中枢神经系

关于小儿戈谢病的鉴别诊断介绍

  1.尼曼-皮克病(鞘磷脂贮积症)  脂质贮积病之一,常染色体隐性遗传,由神经鞘磷脂缺乏或活力减低所致。临床贫血、肝脾大,以肝大为主,多有神经系统受累的改变,眼底可见樱桃红斑,由骨髓涂片中找到尼曼-匹克细胞可基本确诊。进一步检查可测定神经鞘磷脂酶活性。  2.具有戈谢细胞的疾病  戈谢细胞可见于慢

关于小儿流涎症的鉴别诊断介绍

  需要区别正常新生儿生理性流口水:  宝宝4~5个月时,饮食中含淀粉等营养成分的食物刺激唾液腺,唾液分泌明显增加。此时的宝宝,口腔小而浅,吞咽反射功能还不健全,不会用吞咽动作来调节口水,所以只要口水多了就会流出口外。另外,不少宝宝喜欢吮吸指头、橡皮奶嘴等,这也刺激了唾液腺的分泌,使口水增多。6~7

关于小儿急性胃炎的鉴别诊断介绍

  患急性胃炎的患儿几乎均述上腹部疼痛,以上腹痛为主要症状者应与下列疾病鉴别:  1.急性胰腺炎  有突然发作的上腹部剧烈疼痛,放射至背部及腰部,常伴恶心、呕吐和发热。血清淀粉酶升高。B超或CT显示胰腺肿大,严重患者腹腔穿刺可抽出血性液体且淀粉酶增高。  2.肠蛔虫症及胆道蛔虫症  (1)肠蛔虫症常

关于小儿房缺的鉴别诊断介绍

  小儿房缺应与功能性杂音、肺动脉瓣狭窄、肺静脉异位引流、室间隔缺损等鉴别。  1.功能性杂音其收缩期杂音较短,无固定性第二音分裂以及心电图、X线检查和心脏超声可帮助鉴别。  2.肺动脉瓣狭窄杂音响亮、呈喷射性,常伴震颤,P2减低或缺如,X线可见肺纹理稀少,肺野清晰,右心导管检查可发现右心室与肺动脉

关于小儿急性喉炎的鉴别诊断介绍

  1.呼吸道异物  首先应与呼吸道异物进行区分,急性喉炎多无异物吸入病史,起病前可有发热、流涕、咳嗽等上呼吸道感染病史,可与之鉴别。  2.小儿喉痉挛  还应与小儿喉痉挛鉴别,喉痉挛常见于较小婴儿,吸气时可有喉喘鸣,声调尖而细,发作时间较短暂,症状可突然消失,无声嘶、发热等。  3.喉部先天性疾病