关于小儿巴特综合征的诊断标准介绍

本病诊断要点为: 1.低钾血症(1.5~2.5mmol/L)。 2.高尿钾(>20mmol/L)。 3.代谢性碱中毒(血浆HCO3->30mmol/L)。 4.高肾素血症。 5.高醛固酮血症。 6.对外源性加压素不敏感。 7.肾小球旁器增生。 8.低氯血症(尿氯>20mmol/L)。 9.血压正常。......阅读全文

关于小儿巴特综合征的诊断标准介绍

  本病诊断要点为:  1.低钾血症(1.5~2.5mmol/L)。  2.高尿钾(>20mmol/L)。  3.代谢性碱中毒(血浆HCO3->30mmol/L)。  4.高肾素血症。  5.高醛固酮血症。  6.对外源性加压素不敏感。  7.肾小球旁器增生。  8.低氯血症(尿氯>20mmol/L

关于小儿巴特综合征的鉴别诊断介绍

  1.原发性醛固酮增多症  可出现低血钾和高醛固酮血症,但有高血压和低肾素血症,对血管紧张素反应敏感。  2.假性醛固酮增多症(IAddle综合征)  也呈低血钾性代谢性碱中毒但有高血压、低肾素血症和低醛酮血症。  3.假性Bartter综合征  由于滥用利尿剂、泻剂或长期腹泻引起,丢失钾和氯化物

关于小儿巴特综合征的检查介绍

  1.实验室检查  大多数病例有显著低钾血症,一般在2.5mmol/L以下,最低可至1.5mmol/L。  2.其他辅助检查  常规做影像学检查,如X线检查,B超和心电图等检查,必要时做脑电图和脑CT等检查。

关于小儿巴特综合征的基本介绍

  小儿巴特综合征又称Bartter-Gietlman综合征、Bartter综合征、巴特尔综合征、异型继发性醛固酮增多综合征、继发性醛固酮增多综合征、肾小球旁器增生综合征、肾小球旁细胞增生症、肾小管碱中毒、先天性低血钾症、先天性醛固酮增多症、弥漫性肾小球旁细胞增生症、巴特氏综合征、血压正常性醛固酮增

关于小儿巴特综合征的预后和预防介绍

  1、预后  婴儿期发病者症状重,部分患儿有智力障碍,可因脱水、电解质紊乱及感染而死亡。5岁以后发病者,几乎全部都有生长迟缓,部分患者呈进行性肾功能不全,甚至发展为急性肾功能衰竭。  2、预防  因病因目前尚无定论,无确切预防措施。确诊本病后应积极对症治疗,以防止并发症。

治疗小儿巴特综合征的简介

  1.补钾  长期大剂量口服氯化钾以纠正低血钾,但大剂量可致胃部不适和腹泻,难以耐受。  2.保钾利尿剂  可采用螺内酯或氨苯蝶啶。  3.前列腺素合成酶抑制剂  如吲哚美辛布洛芬、阿司匹林可改善临床症状,纠正高肾素血症和高醛固酮血症。吲哚美辛最为有效,宜小剂量开始。对吲哚美辛耐药的病例,可应用布

巴特氏综合征的诊断

  本病诊断要点为:  1.低钾血症(1.5~2.5mmol/L)。  2.高尿钾(>20mmol/L)。  3.代谢性碱中毒(血浆HCO3->30mmol/L)  4.高肾素血症。  5.高醛固酮血症。  6.对外源性加压素不敏感  7.肾小球旁器增生  8.低氯血症(尿氯>20mmol/L)。 

关于小儿急性呼吸窘迫综合征的诊断标准介绍

  以往无肺部疾患,且排除左心衰竭;突发性进行性呼吸窘迫,每分钟呼吸多于35次,常用的给氧方法不能改善;胸部X射线检查及动脉血气分析结果符合ARDS,并能除外造成肺水肿,缺氧的其他疾病,就可诊断为ARDS。  诊断标准为:  1、有严重感染或休克等基础病变;  2、病人在发病24~48h突然出现呼吸

关于小儿贫血的诊断标准介绍

  1.营养性缺铁性贫血  根据临床表现结合发病年龄、喂养史及血象特点可作出诊断。血红蛋白量比红细胞数降低明显及红细胞的形态改变对诊断意义较大。  诊断本病一般不需做骨髓检查。如临床表现不典型时可试用铁剂治疗,如给药后网织红细胞升高、贫血改善,则有助于诊断。必要时可做骨髓检查(包括铁粒幼红细胞和含铁

巴特氏综合征的鉴别诊断

  1.原发性醛固酮增多症 可出现低血钾和高醛固酮血症,但有高血压和低肾素血症,对血管紧张素反应敏感。  2.假性醛固酮增多症(IAddle综合征) 也呈低血钾性代谢性碱中毒但有高血压、低肾素血症和低醛酮血症。  3.假性Bartter综合征 由于滥用利尿剂泻剂或长期腹泻引起鶒,丢失钾和氯化物,出现

简述小儿巴特综合征的临床表现

  本病临床表现复杂多样,以低血钾症状为主。胎儿期表现为间歇性发作的多尿,致孕22~24周出现羊水过多,需反复抽羊水,以阻止早产。儿童型最常见症状为生长延缓,其次为肌乏力,还有消瘦、多尿、抽搐、烦渴等。较少见症状有轻瘫、感觉异常遗尿、夜间多尿、便秘、恶心、呕吐甚至肠梗阻,嗜盐、醋或酸味腌菜直立性低血

关于小儿iga肾病的诊断标准介绍

  IgA肾病的诊断主要依靠肾组织的免疫病理检查。根据本病临床特点:先出现呼吸道感染及肠道感染,紧跟其后出现肉眼血尿或镜下血尿,年长儿童反复发作,应考虑本病;表现为单纯镜下血尿或肉眼血尿或伴中等度蛋白尿时,也应怀疑IgA肾病,争取尽早肾活体组织检查;以肾病综合征、急进性肾炎综合征,高血压伴肾功能不全

关于小儿抗磷脂综合征的诊断介绍

  诊断抗磷脂综合征提出了简化标准:  1.临床标准  ①血管血栓形成。  ②在任何组织或器官临床发作一次或多次动脉、静脉或小血管血栓形成。  ③血小板减少。  2.实验室标准  ①抗心磷脂抗体增高。  ②血中测到中等或高滴度的抗心磷脂抗体IgG或IgM。  ③狼疮抗凝集抗体。  ④根据血栓和止血协

关于小儿波杰综合征的诊断介绍

  1、诊断  皮肤黏膜色素沉着与胃肠道多发错构瘤性质的息肉为本病特征,可据此作出诊断。依据皮肤黏膜色素沉着斑及反复发作的痉挛样腹痛,结合相关检查可确诊。息肉多发生于小肠,其次为十二指肠。也有报道发生于胃、食管和阑尾者。根据临床症状和口唇、牙龈等部位出现黑斑,再行胃肠道气钡双重造影可发现息肉。  2

关于小儿赖特综合征的诊断方法介绍

  90%患者在前驱感染后3~30天(多数在2周内)发病首发症状以尿道炎居多其次为结膜炎和关节炎80%的患者有中~高度发热每天1~2个高峰多不受退热药影响通常持续10~40天自行缓解热退后多伴有关节炎消退  1.泌尿生殖系表现 该系统症状的发生率达90%以上最常见为尿道炎可有浆液性或浆液脓性分泌物排

关于小儿风湿热的诊断标准介绍

  诊断主要依靠综合临床表现及检查可做出诊断。诊断标准:  1.诊断指标  (1)主要指标:心脏炎,关节炎,舞蹈病,环形红斑,皮下结节;  (2)次要指标:既往有风湿热史,关节痛,发热,急性期反应物升高,I°房室传导阻滞;  2.诊断方法  2项主要指标或1项主要指标加2项条次要指标,加近期A族链球

小儿肾病综合征的诊断标准

  小儿肾病综合征血化验检查可发现血浆白蛋白减少,使正常的白、球蛋白的比例由1~1.5变为0.5,发生比例倒置,血浆胆固醇增高。有些病儿可在大腿及上臂内侧、腹部及胸部出现和孕妇相似的皮肤白纹或紫纹,尿量明显减少。  诊断肾病综合征主要根据临床表现,凡有大量蛋白尿(24h尿蛋白定量>0.1g/kg,或

关于戒酒综合征的诊断标准介绍

  戒酒综合征发生在长期(2~3周以上)大量饮酒突然停止饮酒,或明显减量时。主要表现为震颤、谵妄、抽搐、意识混乱、精神运动和自主神经过度兴奋。依据病史及典型临床表现,诊断一般不难。脑电图检查、颅脑、胸部X线照相和CT扫描,有助于鉴别诊断。  1、必须明确存在反复、长期或大量饮酒后,近期停用或减少饮酒

关于小儿马方综合征的鉴别诊断介绍

  1.类胱氨酸尿症  本病征须与类胱氨酸尿症鉴别,后者系隐性遗传,患儿智力发育迟缓,尿含类胱氨酸。尿硝普盐试验阳性。  2.反马方综合征  应与反马方综合征即Marchesanis syndrome相鉴别。

关于小儿爱德华兹综合征的诊断治疗介绍

  1、诊断  本病临床表现有很大的变异,而且没有一种畸形是18-三体综合征特有的,因此,不能仅根据临床畸形做出诊断,必须做细胞染色体检查,确诊根据核型分析结果。  2、治疗  出生时常需复苏术。生活能力低,常出现呼吸暂停,吸吮差,多需鼻饲。虽精心护理,多在头2个月内死亡,极少患儿活到1岁,均有严重

关于小儿高IgE综合征的检查诊断介绍

  一、检查  1.外周血  多数病例伴有轻-中度嗜酸性粒细胞增多症,可高达白细胞总数的55%~60%。白细胞总数正常或因急性细菌性感染而增高,可因慢性疾病而发生继发性贫血。  2.免疫球蛋白  血清IgE>2000U/ml。  二、诊断  凡有上述临床表现,反复发生感染者均应考虑此病。血清多克隆I

关于小儿巨大膀胱输尿管综合征的诊断介绍

  1.尿培养有致病菌生长。  2.膀胱造影可见膀胱扩张和输尿管反流。静脉分泌性造影可见膀胱和输尿管巨大扩张。膀胱内压测定较正常为高。  3.根据临床上出现反复发生的尿路感染,结合静脉分泌性造影和膀胱造影可做出初步诊断。诊断条件为:  ①先天性;  ②双侧输尿管扩张;  ③膀胱扩张;  ④不可逆性;

小儿骨髓增生异常综合征的分型诊断标准介绍

  (1)难治性贫血(RA) 骨髓中原始粒细胞和早幼粒细胞5%,外周血中原始粒细胞和早幼粒细胞1%。   (2)难治性贫血伴环状铁粒幼红细胞(RAS) 骨髓和外周血中原始粒细胞和早幼粒细胞百分值与RA相同,但骨髓中环状铁粒幼红细胞骨髓有核细胞的15%。   (3)难治性贫血伴原始细胞增多(RAE

关于小儿颅咽管瘤的诊断标准介绍

  小儿颅咽管瘤诊断并不困难,其特点为:  1.临床表现  颅内压增高、生长停滞、鞍区占位、视力视野障碍。  2.辅助检查  (1)内分泌功能检查 多数病人可出现糖耐量曲线低平或下降延迟,血T3、T4、FSH、LH、GH、ACT、TSH、ADH等各种激素下降。少数表现为腺垂体功能亢进,大多数表现为程

关于小儿幽门螺杆菌感染的诊断标准介绍

  临床常为慢性胃炎和溃疡的表现无特征性主要依靠实验室检查诊断。1999年7月在昆明召开第二届小儿消化内镜及消化系统疾病学术会议上,讨论通过了Hp感染的诊断及根治标准如下:  Hp感染的诊断标准:  1、培养阳性。  2、切片染色见到大量典型细菌者。  3、切片见到少量细菌尿素酶试验、13C-尿素呼

小儿急性呼吸窘迫综合征的诊断标准

  1.有严重感染或休克等基础病变。  2.上述病人在发病24~48h突然出现呼吸窘迫,并进行性加重(成人呼吸>35次/min,小儿可达50~80次/min)。  3.严重发绀和胸凹陷,吸氧难以纠正。  4.肺部体征较少,临床症状,肺部体征和X线表现不成比例。  5.血气除严重低氧血症外,有进行性A

关于盆腔淤血综合征的诊断标准介绍

  详细询问病史,注意症状与体征上的差异,除外其他有关疾病,适当应用盆腔静脉静脉造影及腹腔镜检查,即可做出较为可靠的诊断。以下几点可以提供参考:  1.病人多为生育年龄妇女,有过两次或两次以上的生产、流产史,继某次生产或流产后不久,出现上述慢性盆腔疼痛,低位腰痛、性感不快、痛经等症状,但并无产后或流

关于病窦综合征的诊断标准介绍

  病窦综合征的诊断步骤:  1.可有器质性心脏病史,部分有家族史。也有原因不明者。  2.发病隐匿,病程缓慢  病情轻者可无症状,重者可有脑、心、肾供血不足的临床表现,甚至因窦性停搏发生阿-斯综合征及猝死。  3.窦房结的功能障碍  应除外药物、神经或代谢紊乱等诱发因素。  4.激发试验或运动试验

关于胃心综合征的诊断标准介绍

  心脏检查多无异常发现。在慢性胃病的基础上出现心血管系统症状,当排除心血管器质性病变后可做出胃心综合征的诊断。有时病史中胃部症状不明显,而单纯以心血管症状为表现者,易造成误诊。故应提高对本病的认识,若用心血管疾病不好解释时,应进行有关的胃肠道检查,如X线、胃镜等以确定诊断。

关于低通气综合征的诊断标准介绍

  低通气综合征的诊断标准:低通气综合征的诊断标准包括A、B两条。  A、有以下一种或一种以上表现:  (1)肺源性心脏病  (2)肺动脉高压  (3)不能用其他疾病更好解释的白天过度嗜睡  (4)红细胞增多症  (5)睡眠时高碳酸血症(PaCO2>45 mmHg)  B、整夜睡眠监测有下述1种或同