关于儿童抗磷脂综合征的病因分析

病因尚不清楚,可能是在机体遗传基因易感的基础上,外界因素作用下的结果。由于在抗磷脂抗体阳性的人群中只有部分出现临床表现,故APS的发生还与其他因素有关。 1.有家族聚集倾向,有遗传基因易感性。 2.人类白细胞抗原(HLA)Ⅱ类抗原:患者的DR4、DRw53、DR7的出现频率亦较高,文献中患者多为SLE,SLE患者如为DR4、DRw53表型时临床上也往往有本病的表现。 3.免疫球蛋白基因特点及异常:研究表明是由于编码Ig可变区基因的胚系基因突变引起。 4.补体C4等位基因缺陷。......阅读全文

关于抗磷脂抗体的基本介绍

  在系统性风湿性疾病的诊断中,抗磷脂抗体这个词包括多种特异性不同的自身抗体。靶抗原为带负电荷的阴离子磷脂,如心磷脂。它们在自身免疫性患者血清中的反应性需要辅助因子(β2-糖蛋白Ⅰ即载脂蛋白H)。抗磷脂抗体可以导致梅毒试验假阳性反应,即VDRL阳性或螺旋体特异性抗体试验阴性而心磷脂-补体固定实验阳性

关于儿童过敏性鼻炎的病因分析

  1、 遗传和体质:根据统计双亲均患有过敏性疾病时罹患率高达75%,而只有单亲有时罹患率亦可高达50%,因此遗传因素占有相当重要的因素。  2、 环境:过敏性鼻炎季节性发作的诱因还在于环境中的过敏原的刺激,如花粉、室内屋尘螨、粉尘螨、动物皮屑羽毛等都是引起过敏性鼻炎的致敏原。随着大气污染程度加深,

关于儿童急性肾衰竭的病因分析

  病因多种多样,可分为肾前性、肾性和肾后性三类。  1.肾前性  指由各种因素导致有效循环血容量减少,造成肾脏灌注下降,肾小球滤过率(GFR)下降而出现的急性肾衰竭。由于肾脏本身无器质损害,病因及时消除后肾功能可恢复。  (1)急性血容量不足:如大出血,胃肠道液体丢失(腹泻、呕吐、胃肠减压),肾脏

关于先天性儿童肾病的病因分析

  先天性儿童肾病患者的肾脏体积及重量是正常肾脏的2-3倍,肾单位也明显增多,光镜下没有特异性的病变,生后1月肾脏可出现皮质小管囊性改变和增生性肾脏损害,最终小囊中的上皮细胞扁平,刷状缘结构消失,小管萎缩,晚期可见中末期肾病病理改变。免疫荧光学检查一般阴性,但在肾小球硬化区可见IgM和C3沉积,电镜

简述小儿抗磷脂综合征的并发症

  Budd-Chiari综合征是其最重的肝脏并发症。肝动脉血栓可以引起黄疸、肝肿大、酶升高。可发生动脉血栓,下肢动脉栓塞则可以出现间歇性跛行或坏疽。中枢神经系统受累还可有脑静脉窦血栓形成、舞蹈症、癫痫、多发性硬化性痴呆,可并发脑缺血、脑血栓、脑出血、精神行为异常和脊髓病变,如截瘫等;部分病例有心瓣

关于代谢综合征的病因分析

  一、代谢综合征的病因:  代谢综合征病因尚未明确,目前认为是多基因和多种环境相互作用的结果,与遗传、免疫等均有密切关系。本病受多种环境因素的影响,集中表现于高脂、高碳水化合物的膳食结构,增加胰岛素抵抗发生,劳动强度低,运动量少造成代谢综合征的发生和发展。  二、代谢综合征的临床表现:  1.腹部

关于美尼尔综合征的病因分析

  梅尼埃病的病因目前仍不明确。1938年Hallpike和Cairns报告本病的主要病理变化为膜迷路积水,目前这一发现得到了许多学者的证实。然而膜迷路积水是如何产生的却难以解释清楚。目前已知的病因包括以下因素:各种感染因素(细菌、病毒等)、损伤(包括机械性损伤或声损伤)、耳硬化症、梅毒、遗传因素、

关于雷诺综合征的病因分析

  雷诺综合征是由于寒冷或情绪激动引起发作性的手指(足趾)苍白、发紫然后变为潮红的一组综合征。没有特别原因者称为特发性雷诺综合征;继发于其他疾病者,则称为继发性雷诺综合征。  1.特发性雷诺综合征病因不明,可能与以下因素有关  (1)寒冷刺激 病人对寒冷刺激比较敏感,在寒冷地区本病的发病率较高。  

关于Bartter综合征的病因分析

  本病原发病因尚无定论。多数学者认为是常染色体隐性遗传性疾病。曾有一家9个同胞中5个患病和一家连续二代4例患病的报告。可能的原因有:  1.氯化钠丢失性肾小管缺陷 近端肾小管缺陷、远端肾小管缺陷、远端和近端肾小管缺陷、髓襻升支粗段缺陷、为膜缺陷的一部分等。  2.失钾性肾小管缺陷。  3.肾前列腺

关于雷诺综合征的病因分析

  1.特发性雷诺综合征病因不明,可能与以下因素有关  (1)寒冷刺激 病人对寒冷刺激比较敏感,在寒冷地区本病的发病率较高。  (2)神经兴奋 病人多是交感神经兴奋型,可能与中枢神经功能紊乱,交感神经功能亢进有关。  (3)职业因素 长期从事震动性机械的工人如气锤操作工,其发病率高达50%,具体机制

关于GORDON综合征的病因分析

  多认为本病是由于先天性肾小管功能缺陷所致,肾钠重吸收增加,致血钠血氯升高,导致血容量扩张产生高血压;肾素分泌受抑制,故血浆肾素活性降低。由于肾脏排钾减少,故产生高血钾。酸中毒主要由高血钾所致。  发病机制:Gordon等认为本病的可能机制是肾小管钠氯重吸收增加,容量增加引起肾素和醛固酮分泌受抑制

关于Reye综合征的病因分析

  病因不明,但研究发现在患病毒感染性疾病时服用水杨酸类药物(如阿司匹林)会患此病。本病的发病原因目前尚未完全清楚。认为与下列因素有关:  1、感染  多数患儿病前1-7天常有病毒感染的表现,如呼吸道感染、消化道感染,也曾从Reye综合征病人身上分离出流感病毒、副流感病毒、柯萨奇病毒、疱疹病毒、EB

关于赖特综合征的病因分析

  1、致病菌感染  在英国和北美,大多数赖特综合征发生在性交后,称为性获得型。其致病菌为沙眼衣原体或支原体。在欧洲,非洲,中东,远东和我国,则多发生在细菌性痢疾感染之后,称为痢疾后型;通常由肠道革兰阴性杆菌感染所致,包括福氏杆菌、志贺杆菌、沙门菌、幽门螺杆菌及耶尔森菌,国内大部分的患者发病前有痢疾

关于Klinefelter综合征的病因分析

  先天性曲细精管发育不全综合征的病因是由于父母的生殖细胞在减数分裂形成精子和卵子的过程中,性染色体发生不分离现象所致。卵细胞在成熟分裂过程中,性染色体不分离,形成含有两个X的卵子,这种卵子若与Y精子相结合即形成47,XXY受精卵。如果生精细胞在成熟过程中第1次成熟分裂XY不分离,则形成XY精子,这

关于x综合征的病因分析

  本病的发病原因尚未完全清楚,最常提出的假设有:由于NO的生成减少所致的内皮依赖性冠脉扩张受损、对交感神经刺激的敏感性增高和运动介导的冠脉收缩。  有典型的劳力性心绞痛,发作时ECG有心肌缺血的表现或胸痛不典型,运动试验阳性,在心室功能及CAG示冠脉正常和麦角新碱激发试验阴性,当具有上述各项时,临

关于goodpasture综合征的病因分析

  免疫荧光染色显示在肾小球基膜和一些病人的肺泡-毛细血管基膜内有免疫球蛋白和补体沉积。  在肺和肾脏,抗肾小球基底膜抗体的主要靶位是Ⅳ基底膜胶原2,3链的非胶原(NC-1)性功能区。感染、吸烟和吸入损伤被认为是通过这些抗体造成毛细血管损伤,遗传也起一定作用,HLA-DRW2与抗肾小球基底膜疾病相关

关于carney综合征的病因分析

  一般认为,CNC是一种遗传性疾病。   已经证实,PRKAR1A基因与CNC的发病有关,又称为CNC1基因。该基因位于17q22-24,编码蛋白激酶A(PKA)的调节亚基,在cAMP信号传导通路中起重要作用。PRKAR1A基因作为一种抑癌基因,其突变可能与内分泌肿瘤的发生有关。   此外,位

关于Turner综合征的病因分析

  由于细胞内X染色体缺失或结构发生改变所致,可能的机制为:  ①亲代生殖细胞的减数分裂发生不分离;  ②再有丝分裂过程中X染色体的部分丢失。患者染色体核型有单体型、嵌合型及结构变异型。其中以X染色体单体型最为常见(可占95%)。结构变异型包括长臂等臂X染色体、短臂或长臂部分缺失,少数病例存在Y染色

关于乔治综合征的病因分析

  本病为非遗传性,无家族性。由于胚胎期第三、第四咽囊发育障碍,使胸腺和甲状旁腺缺如或发育不全而引起先天性异常。异常 的 产 生可能与子宫内一种变异所致。患儿常伴其他先天性畸形。本综合征是多基因遗传性疾病,但染色体22q11区域缺失是主要原因。

关于韦伯综合征的病因分析

  一般认为本病为先天性疾病而非遗传性疾病,系胚胎发育5~8周原始血管发育异常所致。此时原始枕叶皮质和眼泡位于胚胎脸部的上方,随着发育逐渐分开,所以SWS最常同时累及面部、眼和枕叶。亦有人在SWS患者中发现有三倍体染色体,其核型为47XY+22,故又称为三体一(trisomy-22)综合征。本文总结

关于尿道综合征的病因分析

  1、尿道综合征病因—泌尿系统感染  患者尿道口组织的病理改变均为慢性炎症反应。多数患者尿培养可能阳性,厌氧菌培养可增加阳性发现。  2、尿道综合征病因—尿道梗阻  如膀胱颈梗阻、尿道远端周围组织纤维化或括约肌痉挛导致远端尿道缩窄。  3、尿道综合征病因—尿道外口解剖异常  如尿道处女膜融合、处女

关于抗磷脂抗体检测的简介

  抗磷脂抗体检测是指检测血清中是否存在抗磷脂抗体的试验,为定性检测。抗磷脂抗体是一组能与多种含有磷脂结构的抗原物质发生免疫反应的抗体,主要包括抗心磷脂抗体、抗β2糖蛋白1抗体、抗磷脂酸抗体和抗磷脂酰丝氨酸抗体等,与抗磷脂抗体有关的临床表现主要为血栓形成、习惯性流产、血小板减少和神经精神症状等。

关于抗心磷脂抗体的基本介绍

  抗心磷脂抗体(anti cardiolipin antibody,ACA)是一种以血小板和内皮细胞膜上带负电荷的心磷脂作为靶抗原的自身抗体,为抗磷脂抗体的一种,也是抗磷脂抗体综合征(anti-phospholipid syndrome,APS)的标志性抗体。常见于系统性红斑狼疮及其他自身免疫性疾

小儿抗利尿激素分泌异常综合征的病因分析

  SIADH发生的原因可以是非内分泌的异位性ADH分泌增多,或是ADH调节功能紊乱,如肺疾患(肺炎、肺结核、哮喘持续状态);中枢神经系统疾病(脑膜炎、脑炎、脑脓肿、脑肿瘤、脑外伤、急性感染性神经根炎、蛛网膜下腔出血和脑血管病变)可产生ADH样物质。另外,低氧血症时,心搏出量下降,也可刺激ADH的分

关于儿童分泌性中耳炎的病因分析

  儿童分泌性中耳炎的病因尚未完全明确。目前认为主要与咽鼓管功能障碍、感染和免疫反应等有关。  1、咽鼓管功能障碍一般认为此为本病的基本病因。  (1)机械性阻塞:如小儿腺样体肥大、肥厚性鼻炎、鼻咽部肿瘤或淋巴组织增生、长期的鼻咽部填塞等均可直接堵塞咽鼓管咽口,影响咽鼓管咽口的开放。  (2)功能障

关于儿童肾淀粉样变性的病因分析

  病因尚不明,有报道认为继发者可能与变态反应有关;原发病例有家族发病史,为显性或隐性遗传病。原发性肾淀粉样变患者的年龄多在50岁以上,继发性肾淀粉样变可发生于各个年龄段。本病根据有无原发性疾病或者淀粉样物质沉着的部位,分为以下几类:原发性淀粉样变性、继发性淀粉样变性、遗传性家族性淀粉样变性和局限性

关于儿童扁桃体炎的病因分析

  一、原体通过飞沫、直接接触等途径传入,平时隐藏在扁桃体小窝内,当人体的抵抗力减弱时,病原体迅速繁殖,是导致扁桃体炎的主要原因所在。炎症自小窝开始,再遍及整个扁桃体。急性炎症时,扁桃体实质内充血,有多形核白细胞浸润,在粘膜表面,可见黄白色斑点。  二、据了解,扁桃体炎是咽部扁桃体发生急性或慢性炎症

关于儿童生殖细胞瘤的病因分析

  一般认为,颅内生殖细胞肿瘤与发生在性腺的男性精原细胞瘤或女性无性细胞瘤相同,其起源倾向于胚芽移行异常学说:即在胚胎发育至3cm时,原始生殖细胞出现,之后从卵黄囊经原始系膜向生殖泌尿迁移,沿途残留的细胞巢成为生殖细胞肿瘤的来源。这些巢状的原始生殖细胞是一种原始的具有多向分化潜能的干细胞,其向上皮分

关于移植物抗宿主病的病因分析

  移植后异体供者移植物中的T淋巴细胞,以受者靶细胞为目标发动细胞毒攻击而致病。供者和受者HLA配型的不合位点越多,发生严重移植物抗宿主病的可能越大;女性经产妇或受孕多次的供者,由于在妊娠期受胎儿异体抗原刺激而致敏,她们所提供的移植物易诱发移植物抗宿主病,年龄越大,发生率越高,且程度越重;受者移植前

关于核心抗体(抗HBc)阳性的病因分析

  核心抗体(抗HBc)阳性,根据临床特点,参考流行病学资料,排除其他相关疾病,确定诊断依靠病原血清学检查。对临床表现不典型者,应进行肝穿刺病理检查。  一、病原学诊断因无症状HBsAg携带者较多,这些人再感染甲、丙、丁、戊型肝炎病毒或其他肝炎时,由于HBsAg阳性易误诊为急性乙型肝炎,所以确定诊断