关于心内膜弹性纤维增生症的简介
心内膜弹性纤维增生症（EFE）又名心内膜硬化症，其病因尚未明了。为小儿原发性心肌病中较为常见的一种，又称原发性心内膜弹力纤维增生症。先天性心脏病如主动脉缩窄、主动脉瓣狭窄、主动脉瓣闭锁等并发的心内膜弹力纤维增生症，称继发性心内膜弹力纤维增生症，其临床意义决定于原发的心脏畸形。......阅读全文
关于心内膜弹性纤维增生症的简介
心内膜弹性纤维增生症（EFE）又名心内膜硬化症，其病因尚未明了。为小儿原发性心肌病中较为常见的一种，又称原发性心内膜弹力纤维增生症。先天性心脏病如主动脉缩窄、主动脉瓣狭窄、主动脉瓣闭锁等并发的心内膜弹力纤维增生症，称继发性心内膜弹力纤维增生症，其临床意义决定于原发的心脏畸形。
治疗心内膜弹性纤维增生症的简介
主要治疗是控制心力衰竭。急性心力衰竭需应用利尿剂、静脉注射西地兰等，并应长服用地高辛维持量，可达2～3年或数年之久，至心脏回缩至正常，过早停药可导致病情恶化。可予开搏通长期口服，对改善心功能有一定效果。危重病例加用多巴胺、多巴酚丁胺及皮质激素治疗。宜用抗生素控制肺部感染。对于心脏重度扩大，射血分
诊断心内膜弹性纤维增生症的简介
1.1岁以内婴儿多数于2～6月时突然出现心力衰竭； 2.X线胸片显示心脏扩大以左心室大为主，心搏减弱； 3.心脏听诊多无明显杂音； 4.心电图表现为左室肥厚，或V5、6导联T波倒置。 5.超声心动图表现为左室扩大，心内膜回声增粗，收缩功能降低。 6.组织学上确诊须行心内膜心肌活栓。
关于心内膜弹性纤维增生症的检查介绍
1.X线检查 以左心室增大为主，心影普遍增大，近似主动脉型心影。在透视下见左心缘搏动减弱，特别是在左前斜位观察时左心室搏动消失而右心室搏正常者，更有诊断意义。左房常增大。肺纹理增多，肺淤血明显。 2.心电图检查 多数呈左心室肥大，ST段及T波改变。长期心力衰竭，致肺动脉压力增高时，可出现右
关于心内膜弹性纤维增生症的病因分析
本病可能为宫内感染发生胎儿心内膜炎所致。至今病因仍未明，曾提出以下几种看法： 1.病毒感染 胎儿期或出生后病毒感染引起心肌炎症反应所致。认为柯萨奇B组病毒、腮腺炎病毒及传染性单核细胞增多症病毒感染与本病有关。曾从心内膜弹力纤维增生症死亡患儿的心肌中分离出柯萨奇B组病毒，组织学上也见到心肌炎的
关于心内膜弹性纤维增生症的鉴别诊断介绍
本病须与婴儿期出现心力衰竭、无明显杂音及左室增大为主的心脏病鉴别： 1.急性病毒性心肌炎 有病毒感染的历史，心电图表现以QRS波低电压、Q-T间期延长及ST-T改变为主；而心内膜弱力纤维增生症则为左室肥厚，V5、6导联R波电压高，T波倒置。 2.左冠状动脉起源于肺动脉畸形 因心肌缺血，患
简述心内膜弹性纤维增生症的并发症
少数患儿呈现心源性休克，可见烦躁、面色灰白、四肢湿冷及脉搏加速而微弱等症状。本病最常并发肺炎，且病情严重，病死率高，严重威胁患儿生命。另外可以并发脑栓塞。由于心内膜的损伤，心脏扩大，血液缓慢淤滞，极易形成附壁血栓。附壁血栓脱落,阻塞脑血管，引起局部脑组织缺血缺氧,形成脑栓塞。
概述心内膜弹性纤维增生症的临床表现
2/3病儿的发病年龄都在1岁以内。新生儿期发病者较少，偶有在宫内即发生心力衰竭者，出生后数小时即死亡。临床表现以充血性心力衰竭为主，常在呼吸道感染之后发生。 1.一般症状 可按照症状的轻重缓急，发为三型： （1）爆发型 起病急骤，突然出现呼吸困难、呕吐、拒食、口周发绀、面色苍白、烦躁不安、
关于心内膜弹力纤维增生症的病因分析
至今病因仍未明，可能与以下因素相关： 1.病毒感染：胎儿期或出生后病毒感染引起炎症反应所致。认为柯萨奇B组病毒、腮腺炎病毒及传染性单核细胞增多症病毒感染与本病有关。 2.宫内缺氧致心内膜发育障碍。 3.遗传因素：9%病例呈家族性发病，认为本病系常染色体遗传。 4.遗传代谢性疾病：有报告心
关于心内膜弹力纤维增生症的检查方式介绍
1.X线检查 以左心室增大为明显，心影普遍增大，近似主动脉型心影，左心缘搏动减弱，特别在透视下左前斜位观察时左心室搏动消失而右心室搏动正常者，更有诊断意义。左房常增大。肺纹理增多，肺淤血明显。 2.心电图检查 多数呈左心室肥大，ST段及T波改变。长期心力衰竭，致肺动脉压力增高时，可出现右心
心内膜弹力纤维增生症的基本介绍
心内膜弹力纤维增生症(endocardial fibroelastosis)又名心内膜硬化症，是指心内膜弥漫性的弹力纤维增生性疾病。可伴有心肌退行性变。心脏的四个心腔都可单独或联合受累，但以左室为多。临床上分暴发型、急性型及慢性型，主要表现为充血性心力衰竭，暴发型可表现为心源性休克。暴发型及急性
治疗心内膜弹力纤维增生症的介绍
1.治疗原则 （1）控制心力衰竭。 （2）加强心肌营养。 （3）肾上腺糖皮质激素的应用。 （4）防治感染。 2.用药原则 （1）病情急重者应以静脉应用快速起效的洋地黄，如西地兰等，强有力的利尿药如速尿及扩血管药物，辅助以其他辅助治疗。 （2）如有心源性休克者，需积极补充血容量及予多
关于心内膜弹力纤维增生症的预后和预防介绍
一、预后 此病预后严重，病死率20%～25%。发病年龄较大，对洋地黄治疗反应好的，预后较好，可获临床痊愈。 二、预防 此病预防应针对孕妇，主要措施包括： 1.增强体质加强体育锻炼，提高自身免疫力，这是预防病毒感染的重要措施。 2.孕妇尽量不到公共场所，避免同病毒携带者接触。 3.注意
关于心脏乳头样弹性纤维瘤的简介
心脏乳头样弹性纤维瘤（cardiac papillary elastofibroma）系原发性良性心脏肿瘤，瘤体自瓣膜的内膜发生，主要以心内膜的纤维组织、弹力纤维，平滑肌细胞及黏多糖基质组成乳头的轴心，外膜被以增生的心内膜细胞，故称乳头样弹性纤维瘤（papillary elastic fibro
概述心内膜弹力纤维增生症的临床表现
2/3病儿的发病年龄都在1岁以内。临床表现以充血性心力衰竭为主，常在呼吸道感染之后发生。 1.一般症状 可按照症状的轻重缓急，发为三型： ⑴暴发型：起病急骤，突然出现呼吸困难、呕吐、拒食、口周发绀、面色苍白、烦躁不安、心动过速。肺部有散在性喘鸣音或干性罗音，肝大，可见水肿，均系充血性心力衰
关于心内膜心肌纤维化的简介
心内膜心肌纤维化（EMF）又称闭塞或缩窄型心肌病，是一种原因不明的地方性限制型心肌病，多见于儿童和青少年，好发于热带地区，流行于中部非洲，温带地区散发，我国北方病例稀少，临床上容易误诊和漏诊。可能是机体对病毒或寄生虫感染产生超敏反应所致。
多骨性纤维异常增生症的简介
多骨性纤维异常增生症（polyostotic fibrous dysplasia）又称Albright综合征或McCune-Albright综合征（MAS）。该病最早由McCune（1936）和Albright（1937）描述，是一种骨生长发育性病变，临床以骨骼损害、性早熟和皮肤色素沉着为本病3
治疗心脏乳头样弹性纤维瘤的简介
由于该类肿瘤存在威胁生命的并发症，尤其是体积较大，蒂部较细时可累及左心心脏瓣膜或左心其他部位心内膜，因此，主张早期择期手术切除。对于合并栓塞或瓣膜功能障碍引起心力衰竭时，也需尽早手术。手术切除可达到治愈的目的，对于无症状的患者可以预防灾难性的栓塞并发症。手术的原则为完全切除肿瘤以免复发或血栓形成
关于弹性假黄瘤病的简介
弹性假黄瘤病（pseudoxanthoma elasticum，PXE）在临床上以皮肤损害、内脏出血、过早钙化、闭塞性血管病及并发症如心绞痛、跛行、高血压变化和眼底血管条纹改变为特征，该病多发于青年女性，无特效疗法，多采用对症治疗。 该病多发于青年女性。皮肤损害 一般发生在青少年期，但也可见于
关于小儿弹性假黄瘤的简介
弹性假黄瘤即假性弹性黄色瘤病，又称皮肤假性黄色瘤、营养不良性弹力纤维病、系统性弹力纤维病、全身弹力纤维碎裂症、遗传性弹力纤维营养不良症、Granblad-Strandberg-Touraine综合征、Touraine综合征、Darier-Granblad-Strandberg综合征等。本病征是一
弹性蛋白的简介
结缔组织尤其腱和动脉的弹性组织中的一种主要的硬蛋白。为一种水不溶性、高交叉度的水解蛋白。弹性蛋白分子中非极性氨基酸占95%，甘氨酸含量接近总量的1/3，脯氨酸占10%，羟脯氨酸占1%。
关于自体瓣膜心内膜炎的简介
自体瓣膜心内膜炎是指感染性心内膜炎系微生物感染心内膜或邻近的大动脉内膜伴生物形成。按病程进展、有无人工瓣膜和是否静脉药瘾者分为急性、亚急性、自体瓣膜、人工瓣膜和静脉药瘾者心内膜炎。
关于心脏乳头样弹性纤维瘤的病因分析
本病多见于老年人，其中大多数人都长期存在各种心血管疾病，故认为本病乃是继发于病变组织长期劳累磨损，引起的轻微心内膜损伤，在组织变性改变的基础上，纤维沉积并伴有继发性附壁血栓机化形成真性肿瘤。
关于心内膜心肌纤维化的病因分析
病因不明。属免疫相关心脏疾病。可能与以下原因有关：机体对病毒或寄生虫感染产生超敏反应所致；近年来也有研究称高胆固醇饮食可诱导心肌纤维化；可能与营养不良、缺乏维生素E或色氨酸以及食入过多5-羟色胺等因素有关。
关于肾小球旁器增生症的简介
中文名：巴特综合征 英文名：Bartter syndrome 别名：Bartter-Gietlman综合征；Bartter综合征；巴特尔综合征；异型继发性醛固酮增多综合征；继发性醛固酮增多综合征；肾小球旁器增生综合征；肾小球旁细胞增生症；肾小管碱中毒；先天性低血钾症；先天性醛固酮增多症；弥漫性
关于组织细胞增生症X的简介
肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症（pulmonary Langerhans’cell histiocytosis， PLCH）是一类相对罕见的肺脏疾病，通常在青年人发病，与吸烟密切相关，大多表现为良性和迁延的病程。肺组织病理以以朗格汉斯细胞增生和浸润为特征，形成双肺多发的细支气管旁间质结节和囊腔。
关于多骨性纤维异常增生症的预后基本介绍
1、多骨性纤维异常增生症的预后： 多骨性纤维异常增生症的预后，主要取决于合并内分泌的异常。骨纤维结构不良所造成的骨畸形严重时可影响到病人的日常活动。文献中尚未见有关本病恶变的报道。 2、相关药品： 赛庚啶、地塞米松、葡萄糖、溴隐亭、生长抑素、降钙素、羟孕酮、醋酸、甲地孕酮、达那唑、甲羟孕酮
关于多骨性纤维异常增生症的鉴别诊断介绍
多骨性纤维异常增生症的鉴别诊断： 多骨性纤维异常增生症主要与变形性骨炎和神经纤维瘤病（von Recklinghausen病）鉴别。 1、变形性骨炎 MAS骨病不典型时易与变形性骨炎相混淆，但变形性骨炎无性早熟，亦无色素沉着的Cafe-au-lait斑点，而血ALP明显升高，可资鉴别。
关于神经纤维的简介
神经元胞质(胞浆)的延长部分称为“神经纤维”，也叫“突起”。神经纤维的粗细各异，直径约在十分之几微米(1微米等于1/1000毫米)至100微米之间。有的很短，只有几微米；有的很长，可达1米左右。外有绝缘性髓鞘包着的，叫有髓鞘纤维；没有明显髓鞘的，叫无髓鞘纤维。纤维内充满半流动性的神经浆，浆内有微
关于胶原纤维的简介
胶原纤维（collagenous fiber） 在三种纤维中数量最多，新鲜时呈白色，有光泽，故又名白纤维。在HE染色切片中呈嗜酸性，粗细不等，直径0.5~20um，呈波浪形，有分支并交织成网，胶原纤维的生化成分为I型胶原蛋白。胶原蛋白（collagen）由成纤维细胞分泌，于细胞外聚合成胶原原纤维