关于小儿普通易变型免疫缺陷的预后介绍
CVID的预后较XLA为好。虽有存活到70岁者，但除非早期接受全面合理的治疗，大多数患者的预后不良。严重细菌性或病毒性感染、自身免疫性疾病和癌症是导致死亡的原因。......阅读全文
关于小儿普通易变型免疫缺陷的预后介绍
CVID的预后较XLA为好。虽有存活到70岁者，但除非早期接受全面合理的治疗，大多数患者的预后不良。严重细菌性或病毒性感染、自身免疫性疾病和癌症是导致死亡的原因。
关于小儿普通易变型免疫缺陷的检查介绍
1.免疫球蛋白和抗体反应 血清免疫球蛋白含量普遍降低。绝大多数CVID患者血清IgG含量不超过300mg/dl，个别病例可达到500mg/dl，血清IgM和IgA水平也甚低。对各种抗原刺激缺乏免疫应答，血清同族血凝素效价低下。噬菌体Φx174抗体反应显示可产生少量中和抗体，抗体类别仅限于IgM
关于小儿普通易变型免疫缺陷的简介
普通易变型免疫缺陷即普通常见变异型免疫缺陷病(CVID），是一种常见的低丙种球蛋白血症，曾被称为获得性(或成人型、迟发性）低丙种球蛋白血症。为一组病因不同的，主要影响抗体合成的原发性免疫缺陷病。临床表现呈多样性，男女均可患病，发病年龄可在幼儿期，但更常发于学龄期，甚或成人期。
关于小儿普通易变型免疫缺陷的鉴别诊断介绍
应排除其他原发性免疫缺陷病，如X-连锁无丙种球蛋白血症（XLA）、高IgM综合征，重症联合免疫缺陷（SCID）以及伴有低免疫球蛋白血症的继发性或获得性免疫缺陷病（SID）。婴幼儿发病者不易与XLA鉴别，CVID血清总Ig一般不低于300mg/dl，外周血B细胞计数接近正常，临床症状也较XLA轻。
关于小儿普通易变型免疫缺陷的病因分析
1.分子遗传学机制 CVID有部分病例有家族史，特别是与选择性IgA缺陷患者发生于同一家庭。推测CVID和选择性IgA缺陷病是由于某个或某几个基因突变或缺失所致，只是目前尚不能明确而已。 2.B细胞缺陷。 3.T细胞缺陷 许多CVID的发病与T细胞功能缺陷密切相关，包括T细胞对B细胞的辅
治疗小儿普通易变型免疫缺陷的简介
CVID的治疗与XLA基本相似，静脉免疫球蛋白(IVID)的标准剂量为每月400mg/kg。皮下注射人血丙种球蛋白可用于对IVID有不良反应者，其价格也比IVID便宜。经IVID治疗后仍发生呼吸道和胃肠道感染，可用IgG和IgA滴鼻或口服。 胸腺肽注射或胸腺移植(用于T细胞缺陷为主者）。 适
简述小儿普通易变型免疫缺陷的临床表现
1.感染 常见反复细菌性感染，如急、慢性鼻窦炎、中耳炎、咽炎、气管炎和肺炎，可导致支气管扩张。病原菌为嗜血流感杆菌、链球菌、葡萄球菌、肺炎球菌等。其他病原体如支原体、念珠菌、卡氏肺囊虫、单纯疱疹和带状疱疹病毒也可感染CVID患者。少部分患者合并中枢神经系统感染，如慢性化脓性脑膜炎和病毒性脑炎等
简述小儿普通易变型免疫缺陷的并发症
1、诊断 根据临床表现，实验室检查和X线等辅助检查可确诊。 2、并发症 自身免疫性疾病和肿瘤：CVID易并发多种自身免疫性疾病，并发恶性肿瘤的几率也较高。包括白血病、淋巴网状组织肿瘤、胃癌和结肠癌等。
关于小儿原发性免疫缺陷病的预后介绍
大多数原发性免疫缺陷病源于遗传,终生患病.其预后变化很大,某些免疫缺陷病可用干细胞移植治疗，大多数抗体缺陷或补体缺陷的患者若能及早诊断,正规治疗,不伴有慢性疾病(如肺部疾病)有较好的预后,寿命与正常人相仿。其他免疫缺陷病人如吞噬细胞疾病,联合缺陷病或抗体缺陷疾患的慢性感染会影响其寿命。大多数患慢
儿童普通变异型免疫缺陷的预后介绍
CVID的预后较XLA为好。虽有存活到70岁者，但除非早期接受全面合理的治疗，大多数患者的预后不良。严重细菌性或病毒性感染、自身免疫性疾病和肿瘤性疾病是导致死亡的原因。
关于抗体免疫缺陷病的预后介绍
1.X性连锁无丙种球蛋白血症，早期给予免疫球蛋白治疗者，多数预后良好。有持续肠病毒感染或恶性组织细胞病者预后差。 2.常见变异型免疫缺陷病，经合理治疗后预后较好。女性可有正常妊娠分娩，但婴儿出生后6个月内可发生低丙种球蛋白血症，累及细胞免疫、感染控制困难者则预后较差。 3.选择性IgA缺乏症
简述小儿免疫缺陷疾病的预后及预防
宫内感染的预防和遗传学预测 有些原发性免疫缺陷病，可通过预测胎儿的性别或测定羊水中各种酶含量来预测胎儿出生后是否有某些原发性免疫缺陷病，以指导人类的优生。同时积极预防宫内感染，对降低本病的发生有较大的作用。
关于原发性联合免疫缺陷的预后介绍
SCID患者整体预后不好，若无有效治疗，常在1岁内夭折。 进行造血干细胞移植的患者，其预后与移植时的感染情况有关。若无感染，生存期可超过10年；若有感染，生存期达到10年的概率仅50%。 脐血移植者生存期达到5年的概率与造血干细胞移植者相似或稍低一点。
关于小儿免疫缺陷疾病的基本介绍
儿童先天性免疫缺陷病常并有各种先天畸形和合并自身免疫性疾病。 家族中曾有在婴幼儿期因感染而死亡的病例，或有反复感染史提示有原发性免疫缺陷病的可能。感染发生于生后者，应疑为联合免疫缺陷病，生后6个月才发生反复化脓性感染者，可能为抗体缺陷。奈瑟菌易感者可能与补体缺陷有关。慢性肉芽肿形成则是中性粒细
关于小儿免疫缺陷疾病的其他检测介绍
(1)血常规：淋巴细胞绝对计数
关于小儿原发性免疫缺陷病的治疗介绍
原发性免疫缺陷病的治疗原则：保护性隔离与鼓励患儿以相对正常的生活方式相结合；合理使用抗生素；针对性地进行免疫替代疗法、免疫调节和免疫重建。 一般护理 (1)饮食：应保证患婴充足的营养供给(富含三大营养素、维生素、微量元素之饮食)。因母乳中含有抗感染因子及各种适合婴儿的营养素，故应鼓励和促进母
关于普通易变免疫缺陷（CVI）的简介
CVI病因不清楚。不同于X-联无丙种球蛋白血症，多数患者B淋巴细胞数量正常或增加，但不能发育为分泌型浆细胞。某些病例B淋巴细胞不能增殖或合成免疫球蛋白，而另一些病例虽能见到浆细胞制造免疫球蛋白，但不能分泌。在极少患者血清中发现抑制B淋巴细胞的物质，在体外试验中去除抑制物质后B淋巴细胞功能恢复正常
关于小儿白塞病的预后介绍
1.口腔溃疡有自限性，多于2周左右愈合；反复发作性，每年至少发作3次以上；继发性病变实质为血管BD，预后较好。 2.眼部损害占50%～85%，男性一般较易受累，症状严重，预后差。脉络膜视网膜炎、球后视神经炎、眼底出血或眼底动静脉炎、视神经萎缩、玻璃体病变，可导致视力严重下降甚至失明。 3.常
关于小儿免疫缺陷疾病的细胞免疫功能测定
(1)延迟性皮肤超敏反应(DCH)：皮内注射抗原0.1ml，于48～72h观察注射部位反应，若红、肿、硬结直径l0～15mm为阳性，>15mm为强阳性。需同时观察5种抗原均为阴性才示T细胞功能缺陷。常用的皮试抗原为：①结核菌素：1∶100至1∶1000旧结核菌素，或10U结核菌素纯蛋白衍生物(P
小儿选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病的预后介绍
选择性IgG亚类缺陷预后较好，多数患儿随着年龄增长，血清IgG亚类水平逐渐提高，感染机会减少，到青春期血清IgG亚类浓度可恢复正常。部分患儿IgG亚类持续存在，其缺陷类型可改变，无明显规律性。接受联合多糖和蛋白质疫苗的反复预防注射后，多数病例可促进相应抗体的产生，也使感染机会减少。合并其他原发性
关于吞噬功能缺陷病的预后介绍
1.慢性肉芽肿病 一般预后差，很少能存活至20岁以上。 2.Chédiak-Higashi综合征 预后不良，多数在儿童期死亡，并发淋巴网状系统恶性肿瘤的频率增高。
关于小儿原发性免疫缺陷病的简介
免疫缺陷病(immunodeficiency diseases，ID)是指免疫系统的器官(如胸腺)，免疫活性细胞(如淋巴细胞、吞噬细胞)及免疫活性分子(免疫球蛋白、淋巴因子、补体分子和细胞膜表面分子)发生缺陷，引起某种免疫反应能力缺失或降低，导致机体防御能力普遍或部分下降的一组临床综合征。因先天
关于小儿免疫缺陷疾病的体液免疫反应筛选检查
(1)血清IgG、IgA和IgM测定：宜同时测定血清白蛋白，以除外低蛋白血症所引起者。 (2)血清IgG正常或偏低，而又高度疑有体液免疫缺陷者，可测定血清IgG亚类，低于本地区同龄儿正常值2SD者疑为低下。 (3)血清IgG及其亚类值正常，而又高度疑有抗体缺陷者，应测定特异性抗体及抗体反应。
儿童普通变异型免疫缺陷的检查介绍
1.免疫球蛋白和抗体反应 血清免疫球蛋白含量普遍降低。绝大多数CVID患者血清IgG含量不超过300mg/dl，个别病例可达到500mg/dl，血清IgM和IgA水平也甚低。对各种抗原刺激缺乏免疫应答，血清同族血凝素效价低下。噬菌体Φx174抗体反应显示可产生少量中和抗体，抗体类别仅限于IgM
关于小儿肾结核的预后介绍
预后决定于下列几个因素： 1.全身情况和泌尿系以外的结核病状况（因为男性患者常并发生殖系统结核，所以女性患者一般较男性预后好）。 2.膀胱结核病变的轻重。 3.对侧肾脏病变与功能状况。 4.治疗时机和治疗的正确性。 抗结核药物问世之前，肾结核的治疗主要是切除感染的肾脏；抗结核药物广泛应
关于小儿肝肿瘤的预后介绍
肝母细胞瘤及肝细胞癌预后极差。 其他原发性肝肿瘤常见的有：海绵状血管瘤及血管内皮细胞瘤两种,前者因肿瘤生长可压迫肝组织使肝细胞变性，肿瘤内有动静脉短路时，可致小儿心力衰竭或因肿瘤破裂出血死亡。血管内皮细胞瘤可因肿瘤生长慢而无临床症状。 血管内皮细胞瘤属于恶性，病程缓慢，但预后不佳。
关于小儿急性肠套叠的预后介绍
水压灌肠或手术后肠道恢复通畅，症状消失为痊愈。水压灌肠在急性肠套叠患儿中约90%可整复，对不能整复和已有肠绞窄或穿孔的病例，及时手术预后良好。 1.注意保暖，配合医师做好水压灌肠准备，灌肠复位成功可能需要禁食处理。 2.注意监测患儿体温，高热时及时给予物理降温或药物降温，观察降温效果。注意观
关于小儿鼻出血的预后介绍
儿童鼻出血的预后一般较成人要好的多，约90%的鼻出血在短时间内能够止血，多不需要住院治疗。部分血液病儿童、鼻部血管瘤的患儿由于出血量较大，全身状况较差，需要住院接受规范治疗，甚至手术治疗。由于目前医疗水平的发展，在儿童中发生鼻出血死亡的病例已经极少出现。
关于小儿iga肾病的预后介绍
儿童IgA肾病预后好于成人。有报道，20年后10%患儿可进展至终末肾功能衰竭。影响预后的因素很多，重度蛋白尿、持续高血压、肾小球硬化以及间质小管病变等，肉眼血尿与预后的关系尚存争议。高血压是病情恶化、预后不良的关键因素。
关于小儿脑脓肿的预后介绍
由于早期诊断和治疗水平的提高，儿童脑脓肿的病死率由既往的30%下降至5%～15%。大约2/3的脑脓肿患者可完全恢复而不留后遗症，存活者中10%～30%并发癫痫发作。其他神经后遗症包括偏瘫、脑神经麻痹（5%～10%）、脑积水、智力或行为异常等。