治疗小儿普通易变型免疫缺陷的简介
CVID的治疗与XLA基本相似，静脉免疫球蛋白(IVID)的标准剂量为每月400mg/kg。皮下注射人血丙种球蛋白可用于对IVID有不良反应者，其价格也比IVID便宜。经IVID治疗后仍发生呼吸道和胃肠道感染，可用IgG和IgA滴鼻或口服。 胸腺肽注射或胸腺移植(用于T细胞缺陷为主者）。 适当的抗微生物制剂治疗和预防感染甚为重要，使用抗菌药物时，应每2周更换1次，以防耐药性的产生。贾第鞭毛虫感染者，使用甲硝唑治疗可收到良好效果。......阅读全文
治疗小儿普通易变型免疫缺陷的简介
CVID的治疗与XLA基本相似，静脉免疫球蛋白(IVID)的标准剂量为每月400mg/kg。皮下注射人血丙种球蛋白可用于对IVID有不良反应者，其价格也比IVID便宜。经IVID治疗后仍发生呼吸道和胃肠道感染，可用IgG和IgA滴鼻或口服。 胸腺肽注射或胸腺移植(用于T细胞缺陷为主者）。 适
关于小儿普通易变型免疫缺陷的简介
普通易变型免疫缺陷即普通常见变异型免疫缺陷病(CVID），是一种常见的低丙种球蛋白血症，曾被称为获得性(或成人型、迟发性）低丙种球蛋白血症。为一组病因不同的，主要影响抗体合成的原发性免疫缺陷病。临床表现呈多样性，男女均可患病，发病年龄可在幼儿期，但更常发于学龄期，甚或成人期。
关于小儿普通易变型免疫缺陷的病因分析
1.分子遗传学机制 CVID有部分病例有家族史，特别是与选择性IgA缺陷患者发生于同一家庭。推测CVID和选择性IgA缺陷病是由于某个或某几个基因突变或缺失所致，只是目前尚不能明确而已。 2.B细胞缺陷。 3.T细胞缺陷 许多CVID的发病与T细胞功能缺陷密切相关，包括T细胞对B细胞的辅
关于小儿普通易变型免疫缺陷的检查介绍
1.免疫球蛋白和抗体反应 血清免疫球蛋白含量普遍降低。绝大多数CVID患者血清IgG含量不超过300mg/dl，个别病例可达到500mg/dl，血清IgM和IgA水平也甚低。对各种抗原刺激缺乏免疫应答，血清同族血凝素效价低下。噬菌体Φx174抗体反应显示可产生少量中和抗体，抗体类别仅限于IgM
关于小儿普通易变型免疫缺陷的预后介绍
CVID的预后较XLA为好。虽有存活到70岁者，但除非早期接受全面合理的治疗，大多数患者的预后不良。严重细菌性或病毒性感染、自身免疫性疾病和癌症是导致死亡的原因。
简述小儿普通易变型免疫缺陷的临床表现
1.感染 常见反复细菌性感染，如急、慢性鼻窦炎、中耳炎、咽炎、气管炎和肺炎，可导致支气管扩张。病原菌为嗜血流感杆菌、链球菌、葡萄球菌、肺炎球菌等。其他病原体如支原体、念珠菌、卡氏肺囊虫、单纯疱疹和带状疱疹病毒也可感染CVID患者。少部分患者合并中枢神经系统感染，如慢性化脓性脑膜炎和病毒性脑炎等
简述小儿普通易变型免疫缺陷的并发症
1、诊断 根据临床表现，实验室检查和X线等辅助检查可确诊。 2、并发症 自身免疫性疾病和肿瘤：CVID易并发多种自身免疫性疾病，并发恶性肿瘤的几率也较高。包括白血病、淋巴网状组织肿瘤、胃癌和结肠癌等。
关于小儿普通易变型免疫缺陷的鉴别诊断介绍
应排除其他原发性免疫缺陷病，如X-连锁无丙种球蛋白血症（XLA）、高IgM综合征，重症联合免疫缺陷（SCID）以及伴有低免疫球蛋白血症的继发性或获得性免疫缺陷病（SID）。婴幼儿发病者不易与XLA鉴别，CVID血清总Ig一般不低于300mg/dl，外周血B细胞计数接近正常，临床症状也较XLA轻。
治疗儿童普通变异型免疫缺陷的简介
1.CVID的治疗与XLA基本相似，静脉免疫球蛋白（IVID）的标准剂量为每月400mg/kg。皮下注射人血丙种球蛋白可用于对IVID有不良反应者，其价格也比IVID便宜。经IVID治疗后仍发生呼吸道和胃肠道感染，可用IgG和IgA滴鼻或口服。 2.胸腺肽注射或胸腺移植（用于T细胞缺陷为主者）
儿童普通变异型免疫缺陷的简介
普通变异型免疫缺陷即普通常见变异型免疫缺陷病（CVID），是一种常见的低丙种球蛋白血症，曾被称为获得性（或成人型、迟发性）低丙种球蛋白血症。为一组病因不同的，主要影响抗体合成的原发性免疫缺陷病。临床表现呈多样性，男女均可患病，发病年龄可在幼儿期，但更常发于学龄期，甚或成人期。
关于普通易变免疫缺陷（CVI）的简介
CVI病因不清楚。不同于X-联无丙种球蛋白血症，多数患者B淋巴细胞数量正常或增加，但不能发育为分泌型浆细胞。某些病例B淋巴细胞不能增殖或合成免疫球蛋白，而另一些病例虽能见到浆细胞制造免疫球蛋白，但不能分泌。在极少患者血清中发现抑制B淋巴细胞的物质，在体外试验中去除抑制物质后B淋巴细胞功能恢复正常
简述小儿免疫缺陷疾病的治疗方案
1.宫内感染的预防和遗传学预测 有些原发性免疫缺陷病，可通过预测胎儿的性别或测定羊水中各种酶含量来预测胎儿出生后是否有某些原发性免疫缺陷病，以指导人类的优生。同时积极预防宫内感染，对降低本病的发生有较大的作用。 2.一般治疗 感染是导致免疫缺陷病恶化的主要因素，应采取各种有效措施预防感染。
关于小儿原发性免疫缺陷病的简介
免疫缺陷病(immunodeficiency diseases，ID)是指免疫系统的器官(如胸腺)，免疫活性细胞(如淋巴细胞、吞噬细胞)及免疫活性分子(免疫球蛋白、淋巴因子、补体分子和细胞膜表面分子)发生缺陷，引起某种免疫反应能力缺失或降低，导致机体防御能力普遍或部分下降的一组临床综合征。因先天
简述小儿原发性免疫缺陷病的免疫学治疗
免疫替代：对全丙种球蛋白低下血症、性连锁高IgM免疫缺陷、选择性IgG亚类缺陷、Ig水平近于正常的抗体缺陷或WAS等患者定期给予人血丙种球蛋白制剂，可降低感染率。 目前临床上有两种剂型的丙球可供选用。一种为肌内注射人血丙种球蛋白(IGIM)，另一种为静脉注射人血丙种球蛋白(IGIV)。肌内注射
关于小儿原发性免疫缺陷病的治疗介绍
原发性免疫缺陷病的治疗原则：保护性隔离与鼓励患儿以相对正常的生活方式相结合；合理使用抗生素；针对性地进行免疫替代疗法、免疫调节和免疫重建。 一般护理 (1)饮食：应保证患婴充足的营养供给(富含三大营养素、维生素、微量元素之饮食)。因母乳中含有抗感染因子及各种适合婴儿的营养素，故应鼓励和促进母
用药治疗小儿获得性免疫缺陷综合征肾病的简介
1.药物治疗 用来治疗HIV-N的药物有齐多夫定(叠氮脱氧胸苷，即AZT)、环孢素(cyclosporine)，给药后蛋白尿或减少或消除。 2.保守疗法 限制液体、蛋白、钠摄取，加高热卡的食物及极小剂量的碱化剂保守疗法。 3.透析疗法和肾移植 对HIV-N发展到ESRD病人的治疗有很大的争议
治疗小儿选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病的简介
反复注射联合多糖和蛋白质疫苗可能能够提高机体的抗体反应。静脉注射人免疫球蛋白（IVIG，静脉注射丙种球蛋白，静脉注射用人血丙种球蛋白）。IVIG的应用应限于有严重临床症状而对抗生素治疗无反应的患儿。发生感染时，应给予适当的抗感染药物。继发性IgG亚类缺陷者，应针对原发病因进行治疗，如营养紊乱者经
简述小儿原发性免疫缺陷病的一般治疗
(1)抗生素和抗病毒药物的使用：原发性免疫缺陷病患儿容易反复感染。对于细菌感染抗生素的应用是极为必要的。因为很多患儿会发生严重感染甚至死于初次感染或早期感染，所以一旦病人出现发热或其他感染的征象应尽早应用抗生素。对治疗前适当选用咽拭子培养、血培养，特别是对抗生素不敏感需换用抗生素的患者应及早做细
免疫缺陷病的简介
免疫缺陷病（immunodeficiency diseases）IDD是一组由于免疫系统发育不全或遭受损害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。有二种类型：①原发性免疫缺陷病，又称先天性免疫缺陷病，与遗传有关，多发生在婴幼儿。②继发性免疫缺陷病，又称获得性免疫缺陷病，可发生在任何年龄，多因严重感染，尤其
治疗人类免疫缺陷病毒相关性肾病的简介
AIDS强调综合治疗，包括一般治疗、抗病毒治疗、恢复或改善免疫功能的治疗，以及针对机会性感染、肿瘤等的治疗。 HIVAN目前缺乏有效的治疗措施，FSGS引起的肾病综合征或其他类型肾病，皮质激素治疗无效。在仅有少量蛋白尿患者肾功能尚未明显减退前使用叠氮胸苷（Azidthymidine），可以阻止
儿童普通变异型免疫缺陷的病因分析
1.分子遗传学机制 CVID有部分病例有家族史，特别是与选择性IgA缺陷患者发生于同一家庭。推测CVID和选择性IgA缺陷病是由于某个或某几个基因突变或缺失所致。 （1）第6对染色体主要组织相容性复合体（MHC）Ⅲ补体基因C4A基因缺乏，并常有特殊的人类白细胞抗原（HLA）或肿瘤坏死因子（T
儿童普通变异型免疫缺陷的检查介绍
1.免疫球蛋白和抗体反应 血清免疫球蛋白含量普遍降低。绝大多数CVID患者血清IgG含量不超过300mg/dl，个别病例可达到500mg/dl，血清IgM和IgA水平也甚低。对各种抗原刺激缺乏免疫应答，血清同族血凝素效价低下。噬菌体Φx174抗体反应显示可产生少量中和抗体，抗体类别仅限于IgM
儿童普通变异型免疫缺陷的预后介绍
CVID的预后较XLA为好。虽有存活到70岁者，但除非早期接受全面合理的治疗，大多数患者的预后不良。严重细菌性或病毒性感染、自身免疫性疾病和肿瘤性疾病是导致死亡的原因。
关于小儿免疫缺陷疾病的细胞免疫功能测定
(1)延迟性皮肤超敏反应(DCH)：皮内注射抗原0.1ml，于48～72h观察注射部位反应，若红、肿、硬结直径l0～15mm为阳性，>15mm为强阳性。需同时观察5种抗原均为阴性才示T细胞功能缺陷。常用的皮试抗原为：①结核菌素：1∶100至1∶1000旧结核菌素，或10U结核菌素纯蛋白衍生物(P
关于小儿免疫缺陷疾病的基本介绍
儿童先天性免疫缺陷病常并有各种先天畸形和合并自身免疫性疾病。 家族中曾有在婴幼儿期因感染而死亡的病例，或有反复感染史提示有原发性免疫缺陷病的可能。感染发生于生后者，应疑为联合免疫缺陷病，生后6个月才发生反复化脓性感染者，可能为抗体缺陷。奈瑟菌易感者可能与补体缺陷有关。慢性肉芽肿形成则是中性粒细
关于细胞免疫缺陷的简介
细胞免疫（T细胞）缺陷为主的疾病单纯T细胞免疫缺陷较为少见，一般常同时伴有不同程度的体液免疫缺陷，这是由于正常抗体形成需要T、B细胞的协作。T细胞免疫缺陷病的发生与胸腺发育不良有关，故又称胸腺发育不良或Di George综合征。本病与胚胎期第Ⅲ、Ⅳ对咽囊发育缺陷有关，因此，患者常同时有胸腺和甲状
关于体液免疫缺陷的简介
（1）原发性丙种球蛋白缺乏症：有两种类型：①Bruton型，较常见，为婴儿性联丙种球蛋白缺乏病，与X染色体隐性遗传有关，仅发生于男孩，于出生半年以后开始发病；②常染色体隐性遗传型，男女均可受累，也可见于成年人。 （2）孤立性IgA缺乏症：本病是最常见的先天性免疫缺陷病，患者的血清IgA和粘膜表
治疗人免疫缺陷病毒感染性肾病的简介
1.HIVAN治疗 HIVAN目前缺乏有效的治疗措施，主要治疗包括抗病毒治疗、ACEI或ARB降蛋白尿。FSGS引起肾病综合征或其他类型肾病，对皮质激素均无效。有人提出试用Azidthymidine治疗HIVAN，可以阻止或减少HIVAN患者的FSGS的进展，但应在仅有少量蛋白尿患者肾功能尚未
治疗人类免疫缺陷病毒相关关节炎的简介
目前缺乏根治人类免疫缺陷病毒感染的有效药物。治疗应最大限度和持久地降低病毒载量，获得免疫功能重建和维持免疫功能，提高生活质量。本病强调综合治疗，包括一般治疗、抗病毒治疗、恢复或改善免疫功能治疗，以及早期合理联合抗风湿药治疗。 1.抗病毒治疗 抗人类免疫缺陷病毒治疗是人类免疫缺陷病毒相关关节炎
关于小儿获得性免疫缺陷综合征肾病的简介
为人类免疫缺陷病毒(HIV)引起的慢性严重性疾病，造成肾脏损害致肾小球硬化。HIV感染人体后主要引起辅助性T淋巴细胞即CD4T淋巴细胞的损伤和减少，同时导致其他免疫功能的损伤，从而引起各种机会性感染及肿瘤，最终导致病人死亡。艾滋病已在全世界各国流行，因其预后不良、病死率高，尚无根治办法，已经造成