儿童普通变异型免疫缺陷的鉴别诊断介绍
应排除其他原发性免疫缺陷病，如X-连锁无丙种球蛋白血症（XLA）、高IgM综合征，重症联合免疫缺陷（SCID）以及伴有低免疫球蛋白血症的继发性或获得性免疫缺陷病（SID）。婴幼儿发病者不易与XLA鉴别，CVID血清总Ig一般不低于300mg/dl，外周血B细胞计数接近正常，临床症状也较XLA轻。有时难以与淋巴瘤相鉴别。......阅读全文
儿童普通变异型免疫缺陷的鉴别诊断介绍
应排除其他原发性免疫缺陷病，如X-连锁无丙种球蛋白血症（XLA）、高IgM综合征，重症联合免疫缺陷（SCID）以及伴有低免疫球蛋白血症的继发性或获得性免疫缺陷病（SID）。婴幼儿发病者不易与XLA鉴别，CVID血清总Ig一般不低于300mg/dl，外周血B细胞计数接近正常，临床症状也较XLA轻。
儿童普通变异型免疫缺陷的预后介绍
CVID的预后较XLA为好。虽有存活到70岁者，但除非早期接受全面合理的治疗，大多数患者的预后不良。严重细菌性或病毒性感染、自身免疫性疾病和肿瘤性疾病是导致死亡的原因。
儿童普通变异型免疫缺陷的检查介绍
1.免疫球蛋白和抗体反应 血清免疫球蛋白含量普遍降低。绝大多数CVID患者血清IgG含量不超过300mg/dl，个别病例可达到500mg/dl，血清IgM和IgA水平也甚低。对各种抗原刺激缺乏免疫应答，血清同族血凝素效价低下。噬菌体Φx174抗体反应显示可产生少量中和抗体，抗体类别仅限于IgM
儿童普通变异型免疫缺陷的简介
普通变异型免疫缺陷即普通常见变异型免疫缺陷病（CVID），是一种常见的低丙种球蛋白血症，曾被称为获得性（或成人型、迟发性）低丙种球蛋白血症。为一组病因不同的，主要影响抗体合成的原发性免疫缺陷病。临床表现呈多样性，男女均可患病，发病年龄可在幼儿期，但更常发于学龄期，甚或成人期。
儿童普通变异型免疫缺陷的病因分析
1.分子遗传学机制 CVID有部分病例有家族史，特别是与选择性IgA缺陷患者发生于同一家庭。推测CVID和选择性IgA缺陷病是由于某个或某几个基因突变或缺失所致。 （1）第6对染色体主要组织相容性复合体（MHC）Ⅲ补体基因C4A基因缺乏，并常有特殊的人类白细胞抗原（HLA）或肿瘤坏死因子（T
治疗儿童普通变异型免疫缺陷的简介
1.CVID的治疗与XLA基本相似，静脉免疫球蛋白（IVID）的标准剂量为每月400mg/kg。皮下注射人血丙种球蛋白可用于对IVID有不良反应者，其价格也比IVID便宜。经IVID治疗后仍发生呼吸道和胃肠道感染，可用IgG和IgA滴鼻或口服。 2.胸腺肽注射或胸腺移植（用于T细胞缺陷为主者）
简述儿童普通变异型免疫缺陷的并发症
反复发生细菌性感染，如反复肺炎可导致支气管扩张。合并中枢神经系统感染，可形成非干酪性肉芽肿。可至慢性吸收不良综合征，易并发多种自身免疫性疾病，溶血性贫血、血小板减少性紫癜、恶性贫血、中性粒细胞减少症、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、慢性活动性肝炎、多发性神经根炎、克罗恩病和非特异
简述儿童普通变异型免疫缺陷的临床表现
1.感染 常见反复细菌性感染，如急、慢性鼻窦炎、中耳炎、咽炎、气管炎和肺炎，可导致支气管扩张。病原菌为嗜血流感杆菌、链球菌、葡萄球菌、肺炎球菌等。其他病原体如支原体、念珠菌、卡氏肺囊虫、单纯疱疹和水痘-带状疱疹病毒也可感染CVID患者。少部分患者合并中枢神经系统感染，如慢性化脓性脑膜炎和病毒性
关于小儿普通易变型免疫缺陷的鉴别诊断介绍
应排除其他原发性免疫缺陷病，如X-连锁无丙种球蛋白血症（XLA）、高IgM综合征，重症联合免疫缺陷（SCID）以及伴有低免疫球蛋白血症的继发性或获得性免疫缺陷病（SID）。婴幼儿发病者不易与XLA鉴别，CVID血清总Ig一般不低于300mg/dl，外周血B细胞计数接近正常，临床症状也较XLA轻。
关于抗体免疫缺陷病的鉴别诊断介绍
1.X性连锁无丙种球蛋白血症 须与下列疾病鉴别： （1）婴儿期暂时性低丙种球蛋白血症 其Ig缺乏为暂时性，且有抗体形成。 （2）严重吸收不良 此类患者血清Ig可降低，但肠活检有正常数量的浆细胞，细胞内有Ig。 2.常见变异型免疫缺陷病 须与X连锁无丙种球蛋白血症鉴别
关于原发性联合免疫缺陷的鉴别诊断介绍
1、鉴别诊断 CID需与其他原发性免疫缺陷病及获得性免疫缺陷（HIV感染）鉴别。可以通过基因检测、免疫细胞功能检查等区别。HIV感染可通过抗体检测确诊。 2、并发症 消化道感染、呼吸道感染、皮肤感染等。
常见变异型免疫缺陷病的临床特征
中文名称常见变异型免疫缺陷病英文名称common variable immunodeficiency disease;CVID定 义属最常见的原发性体液免疫缺陷病。有家族史者可呈常染色体显性或隐性遗传，部分患者常伴慢性肉芽肿和自身免疫病。应用学科免疫学（一级学科），免疫病理、临床免疫（二级学科），
常见变异型免疫缺陷病的临床特征
中文名称常见变异型免疫缺陷病英文名称common variable immunodeficiency disease;CVID定 义属最常见的原发性体液免疫缺陷病。有家族史者可呈常染色体显性或隐性遗传，部分患者常伴慢性肉芽肿和自身免疫病。应用学科免疫学（一级学科），免疫病理、临床免疫（二级学科），
联合免疫缺陷病的临床鉴别诊断标准
本病须与Wiskott-Aldrich综合征（出生后即有血小板减少）、严重联合免疫缺陷病（体液和细胞免疫完全缺损）、DiGeorge综合征与慢性黏膜皮肤念珠菌病（有正常抗体反应）等鉴别。
简述儿童咳嗽变异型哮喘的诊断要素
儿童过敏性咳嗽及咳嗽引发哮喘发作，孩子常常因呼吸道感染发病，出现咳嗽、呼气性呼吸困难，呼吸时能听到孩子喉部发出“咝咝”的声音（有的人把这种声音比喻成拉风箱声），是咳嗽过敏性哮喘发作的典型临床表现，早期还可出现流泪或打喷嚏。咳嗽喘息症状可突然出现在或迅速停止，这种突发突止的咳嗽喘息就是过敏性咳嗽哮
关于小儿普通易变型免疫缺陷的检查介绍
1.免疫球蛋白和抗体反应 血清免疫球蛋白含量普遍降低。绝大多数CVID患者血清IgG含量不超过300mg/dl，个别病例可达到500mg/dl，血清IgM和IgA水平也甚低。对各种抗原刺激缺乏免疫应答，血清同族血凝素效价低下。噬菌体Φx174抗体反应显示可产生少量中和抗体，抗体类别仅限于IgM
关于小儿普通易变型免疫缺陷的预后介绍
CVID的预后较XLA为好。虽有存活到70岁者，但除非早期接受全面合理的治疗，大多数患者的预后不良。严重细菌性或病毒性感染、自身免疫性疾病和癌症是导致死亡的原因。
简述儿童咳嗽变异型哮喘的免疫发病机理
儿童感染呼吸道病毒后通过诱发气道感染性炎症而破坏气道粘膜上皮的完整性，削弱了气道对刺激物的防御能力，并引起气道内的炎性反应，增强了炎性细胞对IgE的敏感性和反应性，病毒可作为过敏原引发机体的免疫变态反应，刺激免疫细胞产生过多的IgE抗体，这种IgE抗体又被称之为“过敏记忆物”，容易长期附着在人体
关于人类免疫缺陷病毒相关性肾病的鉴别诊断介绍
HIVAN需与其他肾脏疾病相鉴别，如HIV相关的免疫复合物沉积病、膜增生性肾炎（多见于HIV患者合并丙型肝炎病毒感染）、肾淀粉样变性、血栓性微血管病等。
诊断免疫缺陷性肺炎的标准介绍
根据临床表现、实验室检查即可确诊。目前已用于许多病原体如肺炎链球菌、流感嗜血杆菌、脑膜炎奈瑟菌、大肠埃希菌、军团菌、卡氏肺孢子虫和念珠菌等的检测，方法有对流免疫电泳、乳胶凝集、协同凝集试验、酶联免疫吸附试验等，但仍存在交叉阳性导致假阳性等不足。故在病情允许和实验室条件具备时病原学诊断应采取 多种
关于溶酶体酶缺陷的鉴别－诊断介绍
21-羟化酶缺陷症：多囊卵巢的激素测定为肾上腺DHEAS生成增加，21羟化酶或11beta；羟化酶缺陷。多囊卵巢综合征是一种卵巢增大并含有很多充满液体的小囊，雄激素水平增高、不能排卵的内分泌疾病。最显著的特征是无排卵。 细胞色素C氧化酶缺乏症：是范科尼综合征的一种，范科尼(Fanconi)综合
关于普通易变免疫缺陷（CVI）的简介
CVI病因不清楚。不同于X-联无丙种球蛋白血症，多数患者B淋巴细胞数量正常或增加，但不能发育为分泌型浆细胞。某些病例B淋巴细胞不能增殖或合成免疫球蛋白，而另一些病例虽能见到浆细胞制造免疫球蛋白，但不能分泌。在极少患者血清中发现抑制B淋巴细胞的物质，在体外试验中去除抑制物质后B淋巴细胞功能恢复正常
关于儿童咳喘的鉴别诊断介绍
由于咳嗽是许多疾病的一种非特异性症状，临床上进行确诊时必须详细询问病史、全面查体、做胸部X线或CT、气道反应性测定、肺功能、心电图、纤维支气管镜及一些特殊检查以排除一些可以引起慢性、顽固性咳嗽的其它疾病。 许多疾病伴有咳嗽症状，需要与咳嗽变异性哮喘鉴别的疾病包括肺炎、毛细支气管炎、上呼吸道感染
关于免疫缺陷病的检查和诊断介绍
检查 当怀疑免疫缺陷时，应进行实验室筛查试验，包括全部血细胞计数及分类计数和血小板计数；测定IgG、IgM和IgA浓度；抗体功能测定；感染的临床和实验室判断。 诊断 免疫缺陷病诊断应包括： ①是否有免疫缺陷； ②原发性或继发性，持续性或暂时性； ③免疫系统缺陷的部位与程度。诊断主要依
关于抗体免疫缺陷病的诊断标准介绍
1.病史调查 了解患儿在出生前其母在妊娠期间有无风疹感染、巨细胞病毒感染等，是否服过可能致畸的药物。 2.发病年龄 患儿最早出现感染症状的时间，感染次数，如腹泻、皮肤上的脓性斑点等，发育缓慢的时间，婴儿出生后6个月的前后比较。 3.家族史 免疫缺陷病儿如没有致畸因素，常伴有家族病史。有
小儿原发性免疫缺陷病的诊断介绍
与继发性免疫缺陷病鉴别。SID与原发性免疫缺陷病(PID)的重要区别在于： 1.PID几乎都是特定的单基因缺失 导致相应的免疫活性细胞或免疫分子受损，表现出这种功能的完全缺失，且为不可逆的改变；而SID常为免疫系统多环节受损，但受损程度较PID轻，仅为部分功能受损，表现为免疫功能低下(immu
关于吞噬功能缺陷病的诊断和鉴别诊断介绍
一、诊断 1.慢性肉芽肿病 根据临床表现和中性粒细胞杀菌功能低下可做出诊断。 2.Chédiak-Higashi综合征 依据临床表现和实验室检查可作诊断。 二、鉴别诊断 1.慢性肉芽肿病 需与一般的肝脾肿大、深部脓肿和肺炎相鉴别。其他还应与鼻炎、结膜炎、皮炎、肝脓肿等相鉴别。 2
治疗小儿普通易变型免疫缺陷的简介
CVID的治疗与XLA基本相似，静脉免疫球蛋白(IVID)的标准剂量为每月400mg/kg。皮下注射人血丙种球蛋白可用于对IVID有不良反应者，其价格也比IVID便宜。经IVID治疗后仍发生呼吸道和胃肠道感染，可用IgG和IgA滴鼻或口服。 胸腺肽注射或胸腺移植(用于T细胞缺陷为主者）。 适
关于小儿普通易变型免疫缺陷的简介
普通易变型免疫缺陷即普通常见变异型免疫缺陷病(CVID），是一种常见的低丙种球蛋白血症，曾被称为获得性(或成人型、迟发性）低丙种球蛋白血症。为一组病因不同的，主要影响抗体合成的原发性免疫缺陷病。临床表现呈多样性，男女均可患病，发病年龄可在幼儿期，但更常发于学龄期，甚或成人期。
关于儿童急性喉炎的鉴别诊断介绍
1.气管支气管异物起病突然，多有异物的吸入史。患儿有剧烈的咳嗽及呼吸困难等症状，胸部听诊及X线检查及支气管镜检查可以鉴别两种疾病。 2.喉白喉起病较缓慢，低热，全身中毒症状明显，脸色苍白，精神萎靡，脉细而速，咽部常有灰白色假膜，取分泌物检查可找到白喉杆菌。 3.喉痉挛常见于较小婴儿，起病急，