治疗致密物沉积病的相关介绍

近10年来,针对本病的治疗取得了一些进展,但对现有治疗方案也一直存有争议,对激素隔日治疗方案、抗凝剂或抗血小板药物的使用,均有不同的主张和观点。 由于DDD为补体旁路途径异常激活所致。因此,激素及免疫抑制剂疗效欠佳。临床研究表明,虽然激素可使成人DDD患者蛋白尿减少, 肾存活期延长,但进一步分析显示,泼尼松对DDD的疗效并不优于安慰剂。钙神经蛋白抑制剂环孢素和他克莫司也未延长DDD患者的肾存活期。 H因子基因突变患者,可采用血浆输注或血浆置换疗法,补充H因子,纠正补体缺陷。 临床非特异治疗包括控制高血压、延缓疾病进展和减少蛋白尿。一线降压药物为ACEI或ARB。治疗高脂血症,他汀类药物降脂治疗,可延缓疾病进展,纠正内皮细胞功能异常,降低动脉粥样硬化风险。此外,还可应用抗凝剂和抗血小板聚集药以及保肾对症等治疗。 应用CD20单克隆抗体利妥昔单抗(Rituximab)可能对C3NeF阳性、无H因子基因突变和C3过度消耗者......阅读全文

治疗致密物沉积病的相关介绍

  近10年来,针对本病的治疗取得了一些进展,但对现有治疗方案也一直存有争议,对激素隔日治疗方案、抗凝剂或抗血小板药物的使用,均有不同的主张和观点。  由于DDD为补体旁路途径异常激活所致。因此,激素及免疫抑制剂疗效欠佳。临床研究表明,虽然激素可使成人DDD患者蛋白尿减少, 肾存活期延长,但进一步分

致密物沉积病的病因

  病因不明。50%的患者有上呼吸道感染的前驱症状,其中21%~45%的患者ASO滴度升高,因此,推测DDD可能与A组链球菌感染有关,但有争议。

关于致密物沉积病的预后介绍

  与Ⅰ型、Ⅲ型MPGN相比,DDD患者的整体预后最差。部分病例临床上可获得暂时缓解,但最终将进展为尿毒症。约半数DDD患者在诊断后10年内进展至尿毒症。尿毒症DDD患者肾移植术后1--3年内几乎全部复发,移植肾5年存活率约为50%,大大低于其他肾脏疾病的移植肾平均存活率。  除肾病综合征为预后不良

致密物沉积病的发病机制

  尽管DDD形态学上与MPGN有相似之处,但在发病机制上却有着本质的差异。Ⅰ型和Ⅲ型MPGN主要为免疫复合物介导的疾病,与之相反,DDD多与免疫复合物无关,而是由于体内存在补体活化调节异常,触发补体系统功能紊乱的因素包括C3肾炎因子,H因子等。  1. C3肾炎因子(C3NeF) 正常时,体内补体

关于致密物沉积病的简介

  致密物沉积病(dense deposit disease,DDD)是依据电镜下超微结构病理改变特征命名的,是一组以肾小球基膜内出现均匀一致、强嗜锇性电子致密物为主要特征的肾小球肾炎。临床主要表现持续低补体C3血症、蛋白尿和血尿,病理生理基础为补体旁路途径异常活化。由于其光镜病理特征与MPGN相似

概述致密物沉积病的发病机制

  尽管DDD形态学上与MPGN有相似之处,但在发病机制上却有着本质的差异。Ⅰ型和Ⅲ型MPGN主要为免疫复合物介导的疾病,与之相反,DDD多与免疫复合物无关,而是由于体内存在补体活化调节异常,触发补体系统功能紊乱的因素包括C3肾炎因子,H因子等。  1. C3肾炎因子(C3NeF) 正常时,体内补体

致密物沉积病的临床表现

  本病少见,目前缺乏可靠流行病学数据。在西方国家,本病发病率为2~3人/百万人群。在我国,本病发病率更低,到目前为止,国内病例报道仅20多例。  DDD主要发生在儿童和青年,高发年龄为5~20岁,成人少见,平均年龄为15±11岁。男女发病率大致相同。临床表现特征与MPGN非常相似,因而仅凭临床表现

简述致密物沉积病的临床表现

  本病少见,目前缺乏可靠流行病学数据。在西方国家,本病发病率为2~3人/百万人群。在我国,本病发病率更低,到目前为止,国内病例报道仅20多例。  DDD主要发生在儿童和青年,高发年龄为5~20岁,成人少见,平均年龄为15±11岁。男女发病率大致相同。临床表现特征与MPGN非常相似,因而仅凭临床表现

简述致密物沉积病的实验室检查

  2.1.血液  可以表现为贫血,血清补体水平降低是DDD的重要特征有资料显示,DDD患者几乎恒定地出现低补体血症。其中80%的患者为持续性补体C3降低,血清中早期补体C1q、C4、C5及终末补体成分水平多正常,而H因子和P因子水平降低。绝大多数患者可检出C3NeF,因其也见于少数Ⅰ型MPGN、狼

致密物沉积病的发病机制及临床表现

  发病机制  尽管DDD形态学上与MPGN有相似之处,但在发病机制上却有着本质的差异。Ⅰ型和Ⅲ型MPGN主要为免疫复合物介导的疾病,与之相反,DDD多与免疫复合物无关,而是由于体内存在补体活化调节异常,触发补体系统功能紊乱的因素包括C3肾炎因子,H因子等。  1. C3肾炎因子(C3NeF) 正常

致密物沉积病的发病机制及临床表现

  发病机制  尽管DDD形态学上与MPGN有相似之处,但在发病机制上却有着本质的差异。Ⅰ型和Ⅲ型MPGN主要为免疫复合物介导的疾病,与之相反,DDD多与免疫复合物无关,而是由于体内存在补体活化调节异常,触发补体系统功能紊乱的因素包括C3肾炎因子,H因子等。  1. C3肾炎因子(C3NeF) 正常

治疗神经鞘磷脂沉积病的相关介绍

  本病仅能对症治疗,如保肝、控制感染抗癫痫发作等。   1.抗氧化剂维生素C、E或丁羟基二苯乙烯,可阻止神经鞘磷脂M所含不饱和脂肪酸的过氧化和聚和作用,减少脂褐素和自由基形成。   2.脾切除适于非神经型、有脾功能亢进者。   3.胚胎肝移植已有成功的报道。

治疗脂质沉积性肌病的相关介绍

  1.口服泼尼松治疗  成人开始晨间一次服用,1个月后随病情改善而渐减剂量,速度宜慢并随剂量减少而服用时间延长以免因减量过快导致病情反复,然后继续服用维持量数月。  2.对肉碱缺乏者可口服L-肉碱治疗  对肉碱棕榈酰基转移酶缺乏所致的患者尚无特殊疗法。  3.如有肌红蛋白尿及肾功能衰竭  应采取对

治疗脑苷脂沉积病的介绍

  1.一般治疗加强营养给予高热量、高蛋白饮食。  2.对症治疗。  (1)贫血者少量多次输新鲜血。  (2)四肢痉挛性屈曲者可给予减低肌张力的药物,如苯海索(安坦)等。  (3)有肺部感染者给予广谱抗生素治疗。  3.手术治疗脾功能亢进者可作脾切除。

预防脑苷脂沉积病的相关介绍

  进行遗传咨询。预防措施包括避免近亲结婚携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等,防止患儿出生婴儿型多数患儿于3岁前死于呼吸道感染或全身衰竭。成年型肝功损害和继发感染等可导致死亡预后决定于病程进展的速度部分病人可活至60岁左右。

治疗脑甙沉积病的方法介绍

  1、一般疗法  注意营养,预防继发感染。  2、对症治疗  贫血或出血多的脑甙沉积病患者可予成分输血、巨脾或脾功能亢进症状明显者,可考虑切脾,但全脾切除后虽可减轻腹部负担,减轻贫血和出血倾向,改善发育状态,偶可自行缓解而痊愈,但有加速肝大及骨骼破坏的可能。故应尽量延迟手术,必要时,可考虑部分脾切

治疗--Graves病的相关介绍

  控制甲亢症群的基本方法为:抗甲状腺药物治疗、放射性核素碘治疗、手术治疗和介入栓塞治疗。四者中以抗甲状腺药物疗法方便、安全,应用广。碘剂仅用于危象和手术治疗前准备。β-受体阻滞药主要用作辅助治疗或手术前准备,也有单独用于治疗本病。  1.抗甲状腺药物治疗  本组药物有多种,以硫脲类为主。  2.放

治疗castleman病的相关介绍

  局灶型CD均应手术切除,绝大多数患者可长期存活,复发者少。病理上为浆细胞型的局灶性CD,如伴发全身症状,在病变的淋巴结切除后也可迅速消失。  多中心型CD,如病变仅侵及少数几个部位者,也可手术切除,术后加用化疗或放疗病变广泛的多中心型CD只能选择化疗,或主要病变部位再加局部放疗,大多仅能获部分缓

简述类脂质沉积病的治疗方案

  此类疾病一般缺乏特殊治疗方法,根据不同类型采取下列方法:  1.异染性白质脑病应用牛脑提取的芳基硫脂酶A1000万U静滴。  2.神经节苷脂沉积病有癫痫者可予抗癫痫治疗。  3.肾上腺脑白质营养不良应用皮质类固醇激素治疗。  4.β-脂蛋白缺乏症应用大量脂溶性维生素,尤其维生素E。  5.脑腱黄

致密结缔组织的相关类型介绍

  致密结缔组织(dense connective tissue)的组成与疏松结缔组织基本相同,两者的主要区别是,致密结缔组织中的纤维成分特别多,而且排列紧密,细胞和基质成分很少。除弹性组织外,绝大多数的致密结缔组织中以粗大的胶原纤维束为主要成分,其中含少量纤维细胞、小血管和淋巴管。按纤维的性质和排

脑苷脂沉积病的简要介绍

  类脂质沉积病(lipoidosis)是一组类脂质代谢障碍引起类脂质沉积于体内细胞中所致的遗传性疾病随着对病理组织的组织化学和酶学、分子生物学的研究对由类脂代谢障碍所引起的遗传病认识逐步增多。由鞘磷脂降解过程中不同酶的缺陷所引起的不同代谢产物沉积于组织内产生不同的临床症状和不同的疾病。 类脂质沉积

治疗腹泻病的相关信息介绍

  腹泻治疗建议采用大肠水疗。大肠水疗是一种结肠内的水力运动,用特定的仪器将水送至结肠深处,将积累在结肠壁上的宿便软化、稀释。它大部分的水是用来兴奋肛门附近的肠肌,刺激结肠引起收缩反应,将其软化、稀释的宿便及其他有害物质排出体外,帮助结肠恢复正常的蠕动。

治疗黑棘皮病的相关介绍

  首先应积极寻找病因。对恶性黑棘皮病患者,必须积极查找内脏肿瘤,进行手术切除。也可以使用赛庚啶,抑制释放的肿瘤产物。对肥胖型黑棘皮病,必须纠正肥胖,积极参加体育锻炼,控制饮食以减肥,随着体重的下降,黑棘皮病也就随之治愈。对药物引起者,应该及时停用一切可疑的致病药物,停药后皮疹可以自愈。对良性型的患

治疗阿米巴肠病的相关介绍

  1.一般治疗  急性期必须卧床休息,必要时给予输液。根据病情给予流质或半流质饮食。慢性患者应加强营养,以增强体质。  2.病原治疗  (1)甲硝咪唑(灭滴灵) 对阿米巴滋养体有较强的杀灭作用且较安全,适用于肠内肠外各型的阿米巴病,为目前抗阿米巴病的首选药物。  (2)甲硝磺酰咪唑 是硝基咪唑类化

治疗白疕病的相关介绍

  白疕病的治疗时间比较长,治疗白疕病的内用药物大多属于免疫抑制剂类,对正常的免疫功能有不良影响,如果盲目长期用药,会使牛皮癣患者的抵抗力低下,严重影响治疗。治疗白疕病关键是对症用药,根据患者自身的具体病情合理准确选择用药。  白疕病的发病与个体免疫力的降低和表皮细胞的变态性反应有重大的关系,中药汽

治疗桥本氏病的相关介绍

  一、药物治疗  1、如甲状腺功能正常,无需特殊治疗,需要随诊。  2、甲状腺功能减低患者应行甲状腺激素替代治疗,选用甲状腺片或左旋甲状腺素,直至维持量,达到维持剂量的指标是临床症状改善,TT3、FT3、TT4、FT4、TSH正常。  3、桥本甲亢患者病程和炎性甲亢相同,多数不需治疗,经历甲亢期、

治疗骨关节病的相关介绍

  本病主要的治疗方法是减少关节的负重和过度的大幅度活动,以延缓病变的进程。肥胖患者应减轻体重,减少关节的负荷。下肢关节有病变时可用拐杖或手杖,以求减轻关节的负担。理疗及适当的锻炼可保持关节的活动范围,必要时可使用夹板支具及手杖等,对控制急性期症状有所帮助。消炎镇痛药物可减轻或控制症状,但应在评估患

治疗鼻硬结病的相关介绍

  1.抗生素治疗  抗生素对本病有效,可选用链霉素,卡那霉素等治疗,但应注意其有耳毒性副作用。近有报道用第三代的头孢羟苄四唑肌注,经2个月治疗,得到良好效果。  2.放射疗法  用X线照射可促使病变纤维化,使病变停滞发展。由于放射治疗尚可在放射野内诱发恶性肿瘤,其应用于呼吸道硬结病的治疗须十分慎重

治疗阿米巴原虫病的相关介绍

  1、一般治疗:注意休息,进食半流质少渣高蛋白饮食。  2、病原治疗:甲硝哒唑或称灭滴灵:原是抗滴虫药物,对侵袭组织的阿米巴滋养体有极强的杀灭作用且较安全,适用于肠内肠外各型的阿米巴病。剂量为600~800mg、口服、1日3次,连服5~10日;儿童为50mg/kg/日,分3次服,连续7日。服药期间

治疗根尖周病的相关介绍

  急性根尖周炎的处置,是一种应急临时性措施,主要是缓解疼痛及消除肿胀。应急治疗的关键是掌握病变发展阶段,病变程度。  1.开放引流  急性根尖周炎治疗首先是开髓引流,打开髓腔引流通道,打通根尖孔,使渗出液或脓液通过根管得以引流,以缓解根尖部压力,解除疼痛。为了不让食物杂质堵塞引流通道,洞内放置碘酊