关于小儿软骨营养障碍血管瘤综合征的检查介绍
一般实验室检查无特异性改变，组织学检查可见小软骨细胞和大空泡软骨细胞相间排列紊乱，细胞间基质内钙化不良，细胞间有玻璃样软骨，病理检查发现骨骺板不能进行正常骨化的骨进入成熟骨内，是为内生软骨瘤，骨的畸形即由此造成。 X线检查可见手和足部的短管状骨常扩张呈球形，骨皮质变薄向四周扩展，其中常有钙化，长管状骨干骺端附近骨干可见圆形或椭圆形透亮区，局部骨干膨胀，骨皮质变薄，从而可发生病理性骨折，瘤体内有斑点状钙化。......阅读全文
关于小儿软骨营养障碍血管瘤综合征的检查介绍
一般实验室检查无特异性改变，组织学检查可见小软骨细胞和大空泡软骨细胞相间排列紊乱，细胞间基质内钙化不良，细胞间有玻璃样软骨，病理检查发现骨骺板不能进行正常骨化的骨进入成熟骨内，是为内生软骨瘤，骨的畸形即由此造成。 X线检查可见手和足部的短管状骨常扩张呈球形，骨皮质变薄向四周扩展，其中常有钙化，
小儿软骨营养障碍血管瘤综合征的简介
软骨营养障碍-血管瘤综合征即Maffucci综合征，又称伴多发性血管瘤的软骨发育不良、内生软骨瘤综合征、多发性内生软骨瘤病、Ollier综合征、进行性软骨发育障碍和多发性血管瘤、Kast综合征软骨发育不全、软骨发育不良并发血管瘤、软骨营养不良并发血管错构瘤等。发病多在1～5岁，主要为手足小骨的软
治疗小儿软骨营养障碍血管瘤综合征的简介
用骺阻滞术纠正下肢不等长以及用截骨术矫正碰膝症或其他成角畸形。 下肢负重易发生骨折，对此应防止畸形愈合。肿瘤恶变为软骨肉瘤者高达18%，增长快和疼痛是恶变的征象，如发生这种情况应及时行病理检查。因恶变率高，故宜每年复查，一旦证实恶变，应尽早截肢。
简述小儿软骨营养障碍血管瘤综合征的临床表现
病变在儿童时期开始，发现骨和软骨畸形，两性患病率无明显差异。 1.血管瘤 大多数病例于出生时即有或婴儿期开始明显的血管损害，包括血管瘤、血管错构瘤、淋巴管瘤、静脉曲张等。这些损害常常是多发的，可以单侧或双侧。曾令济报道的1例外表皮肤或皮下可见10多处血管瘤。大多数血管瘤呈海绵状，少数为毛细血
四肢的骨和关节平片的相关疾病
老年人骨关节炎，斯蒂尔病，小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症，小儿血管-骨肥大综合征，小儿骨软骨瘤，小儿卡斯钦-贝克病，髌股关节疼痛，巨人症，小儿慢性骨髓炎，小儿软骨营养障碍-血管瘤综合征
关于小儿软骨发育不全的检查介绍
主要是X线检查： 1.头部 头颅的顶部增大，而颅底和枕骨大孔较窄。 2.管状骨 全部管状骨变短，直径相对增粗，密度增高，尤以四肢近端如股骨、肱骨最为明显。肌肉附着处的骨皮质增厚，干骺端明显变粗。骺板中心凹下呈“U”型，以膝关节最多见。掌、趾和指骨均短而致密。 3.胸骨 前后径可因肋骨
关于小儿软骨外胚层发育不全综合征的检查治疗介绍
一、检查 1.骨骼X线检查 长骨骨骺端钙化不全、短而粗，长骨粗短主要发生于肢体远侧段、膝肘关节以下明显，愈往远端愈趋显著，与软骨发育不全适相反。胫骨近端，骨骺发育不全并向内侧移位，干骺亦向内侧凸起、倾斜，常形成膝外翻。尺桡骨不成比例缩短。指（趾）特别小，出现多指（趾）等。 2.染色体检查
四肢的骨和关节平片的检查过程及相关疾病
检查过程 摄影前准备： (1) 头颅、胸部、四肢等部位无需特殊准备； (2) 当腹部、下部脊柱、骨盆和尿路等部位摄影时，必须清除肠道内容物，否则影响诊断。 摄影步骤： (1) 认真核对病人姓名、性别、年龄、摄片位置。 (2) 根据检查部位选择适当尺寸的片盒。 (3) 放置编号、日期
关于小儿巴特综合征的检查介绍
1.实验室检查 大多数病例有显著低钾血症，一般在2.5mmol/L以下，最低可至1.5mmol/L。 2.其他辅助检查 常规做影像学检查，如X线检查，B超和心电图等检查，必要时做脑电图和脑CT等检查。
关于小儿赖特综合征的检查介绍
1.血液检查 外周血白细胞数正常或轻度增高有轻度贫血血沉增快类风湿因子抗核抗体呈阴性2/3患者循环免疫复合物可为阳性 2.滑膜液检查 滑膜液浑浊一些病例呈明显脓性白细胞计数常为(2～5)×109/L偶可高达10×109/L早期大部分为多核白细胞炎症消退时可以淋巴细胞为主 3.免疫荧光检查 滑
关于Maffucci综合征的基本介绍
Maffucci综合征即软骨营养障碍-血管瘤综合征，又称伴多发性血管瘤的软骨发育不良、内生软骨瘤综合征、多发性内生软骨瘤病、Ollier综合征、进行性软骨发育障碍和多发性血管瘤、Kast综合征软骨发育不全、软骨发育不良并发血管瘤、软骨营养不良并发血管错构瘤等。发病多在1～5岁，主要为手足小骨的软
关于维生素营养障碍的检查方法介绍
1 血清维生素A测定：是最可靠的指标。就是正常小儿血清维生素A值一般随和为300～500μg/L，低于200μg/L可太差诊断维生素A缺乏症。 2 尿液上皮细胞计数：新鲜中段尿10mg加1%龙胆紫溶液数滴，摇匀，上皮细胞计数。恢复正常
关于头面血管瘤综合征的检查方式介绍
一、血管瘤的检查： 1、头颅X线平片：2岁后头颅X线平片发现面部血管瘤，同侧的脑内病理钙化影呈双层线条波浪形、脑回形或树枝形乃可确诊。 2、CT：提示钙化和单侧脑萎缩。 3、数字减影血管造影：毛细血管和静脉异常，受累半球表面毛细血管增生，静脉显著减少，上矢状窦发育不良等。 4、脑电图：提
关于小儿波杰综合征的检查介绍
化验检查除大便有血或潜血外一般无特殊发现。X线钡剂胃肠道检查可发现小肠多发息肉，特别是低张造影或小肠内注钡灌肠法更容易发现息肉的存在。但有时息肉很小，直径在0.5cm以下，钡剂造影难以发现，故不能以阴性结果排除本病。有时偶见肠套叠或肠梗阻征象。纤维十二指肠镜、小肠镜与结肠镜检查可进一步观察与切取
关于小儿肾病综合征的检查介绍
1.尿常规 尿蛋白明显增多，定性≥（+++），24小时尿蛋白定量≥0.1g/kg。尿沉渣镜检可见透明管型及少数颗粒管型。肾炎性患儿还可见红细胞，且易见到肾上皮细胞及细胞管型。尿蛋白减少或消失是病情好转的标志。 2.血浆蛋白 血浆总蛋白低于正常，白蛋白下降更明显，常
关于小儿紫斑湿疹综合征的检查介绍
1.实验室检查 贫血（多数为缺铁性，少数患儿可能有溶血性贫血，Coombs试验呈阳性），血小板及淋巴细胞减少，嗜酸性粒细胞增多，血小板对ADP及胶原的聚集性降低，血小板变小，寿命缩短，糖原含量低，己糖磷酸激酶活性降低，γ-球蛋白增高，IgM下降，IgA和IgE升高。 2.免疫学检查 患儿细
关于小儿软骨发育不全的基本介绍
小儿软骨发育不全（achondroplasty）是侏儒中最多的一型，属软骨化骨缺陷而膜性化骨正常的一种发育异常。表现为生长发育迟缓；头大、前额大；躯干长四肢短，上部量大于下部量；骨骼X线有特殊改变（哑铃型）等。
关于小儿雅克什综合征的检查方式介绍
1.实验室检查 贫血的程度取决于原发病血红蛋白，多在60～90g/L（6～9g/dl）。红细胞计数相应减少，为小细胞正色素性贫血，贫血严重的可呈小细胞低色素性贫血，网织细胞正常或降低，血小板正常，白细胞计数多增高。 2.胸片检查 呼吸道感染时胸片可见肺部炎性阴影。 3.长骨骨骺端X线摄片
关于小儿糖吸收不良综合征的检查介绍
1.血常规 血常规检查常为大细胞性贫血，也可为正细胞性贫血或混合性贫血。 2.生化检查 血清钾、钠、钙、镁、磷等均可降低，血浆白蛋白、胆固醇、磷脂和凝血酶原也可降低，严重病例血清叶酸、胡萝卜素和维生素B12均可降低。 3.筛选试验 （1）粪便pH测定糖耐受不良儿新鲜粪便pH多
关于小儿抗磷脂综合征的检查方式介绍
1.梅毒血清假阳性试验（BFP-STS）和VDRL试验 BFP-STS试验在狼疮或其他结缔组织疾病的阳性率为5%～19%。这两种试验的主要抗原成分为心磷脂、磷脂酰胆碱（卵磷脂）和胆固醇的混合物，因此对于血栓形成，这两种试验方法的敏感性和特异性均不高。 2.狼疮抗凝集物（LA）
关于小儿神经白塞综合征的检查介绍
1.C反应蛋白增高 多克隆丙种球蛋白异常多见，关节炎及眼型者血IgM、IgG明显增高。40%以上的患者血清中可测得抗口腔黏膜抗体。 2.血清检查 铜、血浆铜蓝蛋白显著增加，活动尤为明显。 3.X线检查 可发现肺、心血管或消化系统的异常。 4.血液检查 血清抗口腔黏膜抗体及白细胞细胞
关于小儿高IgE综合征的检查诊断介绍
一、检查 1.外周血 多数病例伴有轻-中度嗜酸性粒细胞增多症，可高达白细胞总数的55%～60%。白细胞总数正常或因急性细菌性感染而增高，可因慢性疾病而发生继发性贫血。 2.免疫球蛋白 血清IgE>2000U/ml。 二、诊断 凡有上述临床表现，反复发生感染者均应考虑此病。血清多克隆I
关于小儿马方综合征的检查方式介绍
基础代谢率低，血清黏蛋白低于正常，尿排羟基脯氨酸增加、黏多糖增加，特别是硫酸胶质A或C增多，尿中透明质酸过多。关于24h尿羟脯酸的测定有些学者建议作为一项诊断指标，本试验虽特异性较差、敏感性较低，但在除外可影响尿羟脯氨酸检查值的疾病和其他因素的前提下，若其值明显增高对诊断有意义。 1.X线检查
关于小儿史约综合征的检查方法介绍
1.可行HLA-B12、HLA-DR7、HLA-A29相关的实验室检查 以资与毒性表皮坏死溶解型Stevens-Johnson综合征相鉴别。 2.眼部的组织病理学检查 多形性红斑型Stevens-Johnson综合征患者急性期眼部可发生广泛的小动脉和小静脉坏死，伴有胶原的纤维素样变性。在疾
关于小儿赖氏综合征的辅助检查介绍
1.脑电图检查 早期正常，2岁后均有异常，脑电图呈弥漫性脑病改变，见慢波增多，不规律的电活动等，也可有痫样放电(棘波)，睡眠纺锤波消失等。背景波呈广泛高幅慢活动，脑电图变化程度与临床表现并非完全一致。 2.脑CT、MRI检查 尚应做脑CT等检查,可发现脑水肿,中线移位等改变。示额叶萎缩、胼胝体
关于肋软骨炎的检查介绍
1.X线检查 非特异性肋软骨炎胸部X线检查不能发现病变征像，但有助排除胸内病变、胸壁结核、肋骨骨髓炎。感染性肋软骨炎。感染性肋软骨炎胸部X片可显示局部软组织肿胀及骨质破坏，还可排除局限性脓胸，X线碘油窦道造影还可显示病变的范围。 2.B超 可显示肋软骨肿胀及双侧对比观察肿胀变化等。 3.
关于肝血管瘤的检查介绍
肝血管瘤缺乏特异性临床表现，影像学检查（如B超、CT、MRI）是目前诊断肝血管瘤的主要方法。 1.B超检查 肝血管瘤的B超表现为高回声，呈低回声者多有网状结构，密度均匀，形态规则，界限清晰。较大的血管瘤切面可呈分叶状，内部回声仍以增强为主，可呈管网状或出现不规则的结节状或条块状的低回声区，有
关于小儿软骨发育不全的预后预防介绍
1、预后 预后随病变的严重性而异，有些可于宫内或生后死亡，也可终身存活。 2、预防 参照遗传性疾病的预防措施，做好遗传病咨询工作，避免母亲高龄妊娠，做好孕期保健工作，防止各种感染性疾病等。
关于小儿眼睑海绵血管瘤的其他信息介绍
a、儿童眼睑海绵状血管瘤初生时大多数已破坏正常的皮 下组织，眼睑增厚，眼睑肿大或下垂，严重的掩盖眼球影响视线。 b、眼睑海绵状血管瘤初发时严重的直接遮盖眼球，并波及到眼球大量毛细血管充血，后期导致失明或眼球脱出。 c、儿童眼睑混合型血管瘤的临床表现： 眼睑混合型血管瘤初发时表皮部毛细血管瘤
关于小儿肥胖通气不良综合征的检查方式介绍
1.血气分析 PaO2下降，PaCO2升高。 2.血生化检查 主要表现为胰岛素受体异常，葡萄糖转运和代谢能力降低等。常出现高胰岛素血症，胰岛素拮抗，糖耐量减低，血糖增高，同时可出现血脂增高。 3.血象 外周血红细胞增多。 4.X线检查 胸片可见两侧横膈上抬，肺动脉段凸出，右心肥大。