斯特奇韦伯综合征的检查
实验室检查:血常规、生化、脑脊液检查常无异常发现。 其他辅助检查: 1、头颅X 线平片 2 岁后可显示与脑回外形一致的特征性双轨状钙化。 2、CT 检查 可见钙化和单侧脑萎缩。 3、MRI、PET 和SPECT 可显示软脑膜血管瘤。 4、DSA 检查 可发现毛细血管和静脉异常,受累半球表面毛细血管增生、静脉显著减少和上矢状窦发育不良等。 5、EEG 检查 显示受累半球波幅低,α波减少,与颅内钙化程度一致;可见痫性波。......阅读全文
斯特奇韦伯综合征的检查
实验室检查:血常规、生化、脑脊液检查常无异常发现。 其他辅助检查: 1、头颅X 线平片 2 岁后可显示与脑回外形一致的特征性双轨状钙化。 2、CT 检查 可见钙化和单侧脑萎缩。 3、MRI、PET 和SPECT 可显示软脑膜血管瘤。 4、DSA 检查 可发现毛细血管和静脉异常,受累半球
斯特奇韦伯综合征的概述
斯特奇 -韦伯综合征又称为脑 -面血管瘤病(encephalofacialangiomatosis),以一侧面部三叉神经分布区不规则血管斑痣、对侧偏瘫、偏身萎缩、青光眼、癫痫发作和智能减退为特征。
斯特奇韦伯综合征的诊断
根据面部典型红葡萄酒色扁平血管瘤,伴癫痫、青光眼、突眼、对侧偏瘫、偏身萎缩等其中之一种症状即可诊断。 头颅X 线平片与脑回一致的双轨状钙化,CT 和MRI 显示脑萎缩和脑膜血管瘤等均有助于诊断。
斯特奇韦伯综合征的症状体征
1、皮肤改变 出生即可见红葡萄酒色扁平血管痣沿三叉神经第Ⅰ支范围分布,也可波及第Ⅱ、Ⅲ支,严重者可蔓延至对侧面部、颈部和躯干,少数可见于口腔黏膜。血管痣边缘清楚,略高出皮肤,压之不褪色。血管痣累及前额、上睑时可伴青光眼和神经系统并发症,仅累及三叉神经第Ⅱ或第Ⅲ支很少出现神经症状。 2、神经系统
治疗斯特奇韦伯综合征的相关介绍
青光眼患者发生于婴幼儿时期,则可先行房角切开术,如眼压仍不能控制,再考虑小梁切除术。发生于儿童期以后的患者可先用药物治疗,如果眼压不能控制再考虑行小梁切开术或小梁切除术。 房角切开术的成功率较低,但多作为首选的手术。滤过性手术的成功性虽然较高,但往往会发生较严重的并发症。滤过性手术及药物治疗均
关于斯特奇韦伯综合征的检查介绍
无特殊实验室检查。头颅平片的X线检查显示出在血管下的脑皮质常有进行性钙化改变,呈珊瑚状,此钙化征多在1岁以后患儿才出现,提示中枢神经系统已受累。CT或磁共振可明确大脑血管瘤下皮质的钙化性改变及脑萎缩改变,出现癫痫发作可行脑电图检查;血管瘤累及脉络膜时可行B超检查以确定诊断;伴发青光眼时注意监测眼
关于斯特奇韦伯综合征的简介
斯特奇-韦伯综合征是以眼部、皮肤及脑血管瘤为主要表现的先天性遗传性疾病。又称脑三叉神经血管瘤病、脑颜面部海绵状血管瘤病。首先为Schiremer所描述,之后Sturge及Weber相继做了详细的报道,故名斯特奇-韦伯综合征,即Sturge-Weber综合征。颜面皮肤毛细血管瘤位于三叉神经第1支或
关于斯特奇韦伯综合征的临床表现
1.颜面皮肤毛细血管瘤 半侧胸部沿三叉神经分布的皮肤血管癌,呈紫红葡萄酒色。 毛细血管瘤多位于真皮及皮下组织内,大小不等,由薄壁、疏松排列的扩张毛细血管所组成。单侧时,以面部中线为分界。出生时即出现,色浅而不明显,以后随着年龄增长而变黑和明显,眶上区域几乎经常受累。 2.中枢神经系统的血管
关于SturgeWeber综合征的基本介绍
斯特奇-韦伯综合征是以眼部、皮肤及脑血管瘤为主要表现的先天性遗传性疾病。又称脑三叉神经血管瘤病、脑颜面部海绵状血管瘤病。首先为Schiremer所描述,之后Sturge及Weber相继做了详细的报道,故名斯特奇-韦伯综合征,即Sturge-Weber综合征。颜面皮肤毛细血管瘤位于三叉神经第1支或
关于韦伯综合征的基本信息介绍
韦伯综合征,斯特奇一韦伯(Sturge一Weber syndrome,SWS)又称脑面血管瘤病,是一种少见的神经皮肤综合征,属先天性神经皮肤血管发育异常。主要表现为累及软脑膜、面部三叉神经支配区及眼脉络膜的血管瘤。本病发病率低,国外报道出生活婴的发病率为1/5X10*4。近年来国内报告的相关文章
利斯特菌脑膜炎的检查
外周血中白细胞总数和中性粒细胞增多,单核细胞并不增多,脑脊液常规白细胞计数增高至数百或数千,以多核细胞为主,少数为单核细胞增多,蛋白质增高,糖降低,脑脊液涂片可发现小的革兰阳性杆菌,血和脑脊液培养阳性。 并发脑脓肿患者,脑电图可见异常。
诊断韦伯综合征的基本介绍
尚无sws的统一诊断标准.典型者根据临床表现如面部血管瘤同时伴有癫病、偏瘫或青光眼、突眼即可诊断。颜面血管瘤、癫病和青光眼被称为SWS的三大特征。不典型者需辅以影像学检查.如头颅CT,MRI。一般比较认可的诊断标准为面部、脉络膜及软脑膜三个部位中同时存在累及两个部位的血管瘤即可诊断,国外文献认为
关于韦伯综合征的病因分析
一般认为本病为先天性疾病而非遗传性疾病,系胚胎发育5~8周原始血管发育异常所致。此时原始枕叶皮质和眼泡位于胚胎脸部的上方,随着发育逐渐分开,所以SWS最常同时累及面部、眼和枕叶。亦有人在SWS患者中发现有三倍体染色体,其核型为47XY+22,故又称为三体一(trisomy-22)综合征。本文总结
麦格斯综合征的检查
1.腹腔积液生化检查 多为漏出液,色清或淡黄,比重多在1.010~1.017,细胞数常少于400×10 /L,蛋白量常少于0.3g/L。 2.血液和腹腔积液肿瘤标志物无异常。 3.腹腔积液经细胞学、细胞染色体检查,AgNOR检测,流式细胞仪和成像分析等均提示为良性腹腔积液。 4.腹腔积液
小儿维斯科特奥尔德里奇综合征的检查
血清IgM浓度下降,IgG浓度仅轻度降低或正常,而IgA及IgE可能升高,免疫球蛋白和白蛋白分解代谢率是正常人的2倍,同族血凝素滴度很低,对多糖抗原,白喉,破伤风类毒素或流感杆菌b疫苗的抗体反应低下,噬菌体Φx174静脉注射不能激发免疫记忆反应和免疫球蛋白同种型转换,一般而言,对减毒活病毒疫苗的
韦伯试验检查耳聋的相关介绍
又称骨导偏向试验,系比较两耳骨导听力的强弱。取C256或C512振动的音叉柄底置于前额或头顶正中,让患者比较哪一侧耳听到的声音较响,若两耳听力正常或两耳听力损害性质、程度相同,则感声音在正中,是为骨导无偏向;由于气导有抵消骨导作用,当传导性聋时患耳气导有障碍,不能抵消骨导,以至患耳骨导要比健耳强
格斯特曼综合症的检查方式介绍
1.组织病理学检查 病变脑组织可见海绵状空泡,淀粉样斑块且形态多样,神经细胞丢失伴胶质细胞增生,极少白细胞浸润等炎症反应。 2.免疫学检查 多种免疫学方法,如免疫组织化学,免疫印迹,酶联免疫吸附试验(ELISA)等,已用于检测组织中的PrPsc,采用抗PrP27~30抗体,可在经异硫氰酸胍
关于韦伯综合征的治疗及预后介绍
sws尚无根治性疗法,主要为对症处理。对面部血管瘤可行激光治疗,也有报道用局部注射硬化剂。国外报道未予处理的SWS患者中65%在劝年之内面部病损区内会出现增生和形成结节曰一,。值得一提的是本文总结的病例中有2例报道行激光治疗后诱发癫病。所以对激光的治疗应慎重。癫痢的控制首选抗癫痢药物,卡马西平、
关于韦伯综合征的影像学改变介绍
影像学改变是诊断SWS的重要依据。头颅X片、头颅CT、头颅MRI是常用而有效的辅助检查,近年来MRA、DSA、PET、SPECT等检查也有尝试。头颅X片显示的与脑回一致的双轨状钙化SWS最具特征性的影像学改变,其他改变还包括片状、点状不规则钙化,局部或同侧脑萎缩,局部颅骨板增厚,异常血管流空影,
斯约格伦综合征的辅助检查
X线检查 (1)腮腺造影:自腮腺导管注入40%碘化油2~3ml,可显示出主导管不规则扩张和狭窄,边缘不整齐,分支导管亦有不同程度的扩张,3~4级小腺管数目明显减少或消失。严重者显示腮腺体实质破坏,碘油潴留,腺泡呈点状、小球状或棉团样扩张。 (2)胸部摄片或CT检查:肺部改变多种多样,有广泛网
关于阿斯综合征的检查方法介绍
1.心电图检查 若心源性晕厥为心律失常所致,心电监护或普通体表心电图可发现心律失常是快速性还是缓慢性,是室上性还是室性,对明确诊断和治疗都极有价值。其中,24小时动态心电图可发现某些相关的心律失常,并可判断心律失常与症状的关系,必要时可作心脏电生理检查以鉴别晕厥的原因。 2.超声心动图 晕
斯约格伦综合征的辅助检查
X线检查 (1)腮腺造影:自腮腺导管注入40%碘化油2~3ml,可显示出主导管不规则扩张和狭窄,边缘不整齐,分支导管亦有不同程度的扩张,3~4级小腺管数目明显减少或消失。严重者显示腮腺体实质破坏,碘油潴留,腺泡呈点状、小球状或棉团样扩张。 (2)胸部摄片或CT检查:肺部改变多种多样,有广泛网
肠贝赫切特综合征的检查
1.针刺反应 是本病目前惟一的特异性较强的试验。患者在接受静脉穿刺、肌内注射或皮内注射后24~48小时于针刺局部出现脓疱或毛囊炎,周边红晕,称之为针刺阳性反应。 2.内镜表现 贝赫切特综合征的肠管溃疡好发于回盲部,结肠镜检查最有意义。溃疡多发生于肠系膜附着的对侧,呈圆形、小而深的溃疡,有多
贝赫切特综合征的检查方法
检查内容包括一些自身抗体如抗核抗体、抗内皮细胞抗体等,血沉、C反应蛋白等炎症指标,结核、病毒等感染指标及脏器功能指标等。其他辅助检查包括眼科的特殊检查、血管彩超、脑部磁共振、关节B超等。
贝赫切特综合征的检查方法
检查内容包括一些自身抗体如抗核抗体、抗内皮细胞抗体等,血沉、C反应蛋白等炎症指标,结核、病毒等感染指标及脏器功能指标等。其他辅助检查包括眼科的特殊检查、血管彩超、脑部磁共振、关节B超等。
关于利斯特菌脑膜炎的检查方式介绍
1.实验室检查 外周血中白细胞总数和中性粒细胞增多,单核细胞并不增多。脑脊液常规白细胞计数增高,以多核细胞为主,少数为单核细胞增多,蛋白质增高,糖降低。脑脊液涂片可发现小的革兰阳性杆菌。血和脑脊液培养阳性。 2.其他辅助检查 并发脑脓肿患者,脑电图可见异常。
关于麦格斯综合征的检查方式介绍
1.腹腔积液生化检查 多为漏出液,色清或淡黄,比重多在1.010~1.017,细胞数常少于400×106/L,蛋白量常少于0.3g/L。 2.血液和腹腔积液肿瘤标志物无异常。 3.腹腔积液经细胞学、细胞染色体检查,AgNOR检测,流式细胞仪和成像分析等均提示为良性腹腔积液。 4.腹腔积液
关于阿斯伯格综合征的检查介绍
阿斯伯格综合征的家长在患儿30个月之内通过常规的发育筛查可以发现某些异常。对于此病的诊断,需要使用一些不同的测量工具,包括阿斯伯格诊断量表(ASDS)、孤独症谱系障碍筛查问卷(ASSQ)及儿童阿斯伯格综合征测试(CAST)等。
麦格斯综合征的检查及鉴别诊断
检查 1.腹腔积液生化检查 多为漏出液,色清或淡黄,比重多在1.010~1.017,细胞数常少于400×10 /L,蛋白量常少于0.3g/L。 2.血液和腹腔积液肿瘤标志物无异常。 3.腹腔积液经细胞学、细胞染色体检查,AgNOR检测,流式细胞仪和成像分析等均提示为良性腹腔积液。 4.
关于威斯科特奥尔德里奇综合征的检查方式介绍
1.实验室检查 贫血(多数为缺铁性,少数患儿可能有溶血性贫血,Coombs试验呈阳性),血小板及淋巴细胞减少,嗜酸性粒细胞增多,血小板对ADP及胶原的聚集性降低,血小板变小,寿命缩短,糖原含量低,己糖磷酸激酶活性降低,γ-球蛋白增高,IgM下降,IgA和IgE升高。 2.免疫学检查 患儿细