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关于基底膜肾病的基本信息介绍

基底膜肾病(thinglomerularbasementdisease)是以肾小球源性血尿为惟一或主要临床表现的一种肾小球疾病,亦称为家族性良性血尿,为常染色体显性遗传性疾病。......阅读全文

关于基底膜肾病的基本信息介绍

  基底膜肾病(thinglomerularbasementdisease)是以肾小球源性血尿为惟一或主要临床表现的一种肾小球疾病,亦称为家族性良性血尿,为常染色体显性遗传性疾病。

关于基底膜肾病的检查介绍

  一、实验室检查  1.血尿  尿红细胞位相检查为肾小球源性血尿。  2.蛋白尿  轻度蛋白尿,常

关于薄基底膜肾病的基本介绍

  薄基底膜肾病(thin-basement membrane nephropathy,TBMN)是以持续性镜下血尿为主要表现的一种遗传性肾病,因其呈家族遗传,预后良好,又称之为良性家族性血尿(benign familial hematuria,BFH)或良性再发性血尿(benign reeurre

关于基底膜肾病的鉴别诊断介绍

  1.Alport综合征  仅见于青少年,肾功能进行性减退,常合并有神经性耳聋和眼异常,有家族史,肾活检可助鉴别。  2.IgA肾病  肾活检免疫荧光以IgA为主的免疫球蛋白沉积,电镜下系膜区有大块电子致密物沉积等与之鉴别此外,还需与以血尿为主的原发性或继发性肾小球疾病,外科性血尿、泌尿系感染等相

关于薄基底膜肾病的病因分析

  家族性复发性血尿综合征一般以常染色体显性遗传为主,部分为常染色体隐性遗传。  良性家族性血尿的病因及发病机制尚未阐明多数学者认为该病为常染色体显性遗传遗传基因定位于第2号染色体COL4A3/COL4A4区域,该区域为编码Ⅳ型胶原α3和α4链的基因。由于Ⅳ型胶原合成障碍,导致肾小球基底膜成熟不完全

关于IgA肾病的基本信息介绍

  IgA肾病是最为常见的一种原发性肾小球疾病,是指肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主,伴或不伴有其他免疫球蛋白在肾小球系膜区沉积的原发性肾小球病。病变类型包括局灶节段性病变、毛细血管内增生性病变、系膜增生性病变、新月体病变及硬化性病变等。其临床表现为反复发作性肉眼血尿或镜下血尿,可伴有不同程度蛋

关于抗肾小球基底膜抗体的基本信息介绍

  抗肾小球基底膜抗体(Anti-GBM),是血清中会攻击基底膜的一种抗体,呈阴性。  [项目名称]抗肾小球基底膜抗体  肾小球基底膜是由肾小球毛细血管内外透明层及中间致密层构成的网状结构,以糖蛋白为主体。抗肾小球基底膜抗体就是血清中会“攻击”基底膜的一种抗体。  [英文缩写]  [参考值]  [临

关于反流性肾病的基本信息介绍

  反流性肾病是间质性肾病的一种,以肾表面的不规则粗大瘢痕、受累肾盏杵状肥大和扩张变形、受累皮质萎陷退缩、膀胱输尿管反流(VUR)为特征,以往称为“慢性萎缩性肾盂肾炎”。在探测到瘢痕时膀胱输尿管反流可能不明确或已经消失,部分病例的特征是反复尿路感染(UTI)。由于瘢痕形成的程度不同,肾损害可为局限性

关于小儿军团病肾病的基本信息介绍

  军团菌感染主要表现为肺炎,也可合并其他各系统的损害,从而加重病情。肾脏受累是军团病(LD)最常见的合并症之一,其中半数病例可出现蛋白尿,镜下血尿约占1/4,严重者可致急性肾功能衰竭(急性肾衰)。

概述薄基底膜肾病的临床表征

  薄基底膜肾病可发生于任何年龄,根据已有的报道,最小年龄为1岁,最大年龄为86岁,以青中年最为常见。男女比例为1:3~1:2。  该病特征性临床表现为持续性镜下血尿,常于儿童时期发现,部分表现为间歇性血尿。偶见肉眼血尿,通常与上呼吸道感染或剧烈运动有关u绝大多数患者尿红细胞位相差显微镜检查为大小不

简述基底膜肾病的临床表现

  1.发生于任何年龄,男女比例为1∶2~3。  2.血尿  主要为无症状血尿。血尿多为持续性镜下血尿,部分患者剧烈运动或上呼吸道感染可有间断肉眼血尿。  3.蛋白尿  45%~60%合并有轻度蛋白尿。  4.无耳聋、眼异常。

关于肾病综合征的基本信息介绍

  肾病综合征(NS)可由多种病因引起,以肾小球基膜通透性增加,表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿、高脂血症的一组临床症候群。  肾病综合征通常是由肾小球损伤引起的。当血液通过肾脏时,肾小球会过滤血液,将身体需要的东西与不需要的东西分开。   健康的肾小球能维持体内所需蛋白质含量,当肾小球受损时

关于淀粉样变肾病的基本信息介绍

  淀粉样变肾病(renal amyloidosis)是指淀粉样纤维大量沉积于肾脏引起的病变。在17世纪由Boner:首先报道了淀粉样变,近年来由于免疫和分子生物学的进展,对淀粉样变肾病已有比较清楚的认识,该病在住院病人中的发生率约为0.09%~8%。其临床表现主要为肾病综合征,晚期可导致肾功能衰竭

简述薄基底膜肾病的预后和治疗

  本病长期预后好.少数出现进行性肾衰竭的患者往往在肾活检中发现局灶节段性肾小球硬化,可能是同时发生的.对反复肉眼血尿或腰痛的患者,用ACEI类药物可能有益,也许是降低了肾小球内压力.

关于肾小球基底膜的基本介绍

  肾小球基底膜(glomerular basement membrane、(GBM))是肾脏肾小球的基底膜层。肾小球毛细血管内皮细胞,肾小球基底膜及滤过裂隙介于足细胞之间执行肾小球的超滤作用(hyperfiltration),在鲍氏囊里以滤过运作分离肾小球毛细血管的血液。

概述薄基底膜肾病的症状、体征和诊断

  多数患者无症状,只在因其他目的进行检查时,发现镜下血尿,无或轻度蛋白尿及肾功能正常.偶见蛋白尿或肉眼血尿为初发症状.罕见有类似于IgA肾病的反复腰痛.  薄基底膜肾病往往能通过病史及临床表现与其他引起血尿的疾病(如IgA肾病,遗传性肾炎)相鉴别.IgA肾病患者常常并无血尿的家族史.而遗传性肾炎患

治疗IgA肾病的基本信息介绍

  本病无特殊治疗方法,临床根据病人不同表现及病程,采用不同措施,目的是保护肾功能,减慢病情进展。按照临床分型治疗IgA肾病如下:  1.孤立性镜下血尿型  无需特殊治疗,定期随访。  2.反复发作肉眼血尿型  病灶清除如扁桃体切除,可根据蛋白尿的多少使用三联疗法(雷公藤多苷,大黄素,ACEI/AR

关于多发性骨髓瘤肾病的基本信息介绍

  多发性骨髓瘤肾病是骨髓内浆细胞异常增生的一种恶性肿瘤。由于骨髓中有大量的异常浆细胞增殖,引起溶骨性破坏,又因血清中出现大量的异常单克隆免疫球蛋白,尿中出现本周氏蛋白,贫血、免疫功能异常引起肾功能的损害。多发性骨髓瘤肾病起病徐缓,早期可数月至数年无症状。出现临床症状繁多,常见贫血、骨痛、低热、出血

关于尿酸肾病的基本介绍

  由于多发性骨髓瘤病人核酸分解代谢增强,常有高尿酸血症,尤其在并发浆细胞型白血病或化学治疗时,血尿酸增高更明显,但发生急性尿酸肾病者不多见。长期高尿酸血症者,在低氧、低pH状态下肾髓质易使尿酸沉积结晶,在肾小管内形成管型,造成肾内阻塞,使肾小管-间质受到损害。

关于IgA肾病的检查介绍

  1.免疫学检查  50%的病人血清IgA水平升高。37%~75%病人测到含有IgA的特异性循环免疫复合物。  2.尿液检查  蛋白尿定量和分型对IgA肾病病情判断、估计预后很重要。蛋白尿

关于IgA肾病的预后介绍

  老年患者、起病年龄较大者、持续性镜下血尿伴有蛋白尿、有肾功能不全、IgA肾病患者有高血压,特别是难于控制的严重高血压、病理类型在Lee分型Ⅲ级以上预后较差。

关于胶原Ⅲ肾病的检查介绍

  1.实验室检查  (1)血生化:血浆白蛋白下降,胆固醇及三酰甘油升高。  (2)尿常规:表现为尿蛋白升高。  2.组织病理学检查  光镜下细胞增生少见,免疫荧光可见免疫球蛋白IgG和IgM局灶节段性沉积,Ⅲ型胶原纤维染色在肾小球毛细血管基底膜内侧及系膜区呈强阳性,而正常肾小球内仅有Ⅳ型胶原,正常

治疗薄基膜肾病的基本信息介绍

  薄基膜肾病是一种良性疾病,无需特殊治疗。对少数有高血压症状的患者应及时进行控制血压,但应避免不必要的治疗和肾毒性药物的应用;出现发作性肉眼血尿时,注意有无上呼吸道感染,可行相应治疗。对于其中的进展性薄基膜肾病要进行对症治疗;少数出现进行性肾衰竭的患者,以及反复肉眼血尿、蛋白尿和腰痛的患者,可给予

关于骨髓瘤管型肾病的尿酸肾病的介绍

  由于多发性骨髓瘤病人核酸分解代谢增强,常有高尿酸血症,尤其在并发浆细胞型白血病或化学治疗时,血尿酸增高更明显,但发生急性尿酸肾病者不多见。长期高尿酸血症者,在低氧、低pH状态下肾髓质易使尿酸沉积结晶,在肾小管内形成管型,造成肾内阻塞,使肾小管-间质受到损害。

关于狼疮性肾病的基本介绍

  狼疮性肾病是指系统性红斑狼疮合并有明显肾脏损害临床表现的一种免疫性疾病。这是目前临床上的常规诊断,主要是从组织学的角度上来看肾脏的结构得出的诊断结果。但是从目前的现行医学诊断来看,狼疮性肾病从细胞学的角度看,应该是狼疮性肾小球毛细血管上皮细胞病。

关于小儿iga肾病的预后介绍

  儿童IgA肾病预后好于成人。有报道,20年后10%患儿可进展至终末肾功能衰竭。影响预后的因素很多,重度蛋白尿、持续高血压、肾小球硬化以及间质小管病变等,肉眼血尿与预后的关系尚存争议。高血压是病情恶化、预后不良的关键因素。

关于终末期肾病的危害介绍

  首先患者要放松心情,不要过于紧张,对病情本身也不好的。另外,您并没有确诊为慢性肾炎,所以不要盲目。那么病情建议您再次复查看看,各个医院的检查仪器和标准不一样,检查的结果也是不一样的。蛋白的出现的原因也是比较多的,所以在病情没有确诊之前,不要着急,应该积极的进行确诊,如果是慢性肾炎,早期发现,就是

关于囊性肾病的基本介绍

  囊性肾病是指在肾脏出现单个或多个内含液体的良性囊肿性肾脏疾病。自B超和CT应用以来,囊性肾病称为临床上常见的一种肾脏疾病。以单纯性肾囊肿最常见,其次为多囊肾,后者病变广泛可导致肾功能受损。

关于终末期肾病的基本介绍

  终末期肾脏病(End stage renal disease,ESRD),指各种慢性肾脏疾病的终末阶段,与尿毒症的概念类似,只是诊断标准有所差异。一般认为当小球滤过率降至15ml/(min.1.73m2)以下时即可诊断。也就是说当慢性肾脏病到了5期时就进入了终末期肾脏病阶段。在终末期肾脏病的早期

关于胶原Ⅲ肾病的鉴别诊断介绍

  1.指甲-髌骨综合征  为常染色体显性遗传病,发病年龄较小,伴有指甲、髌骨发育不良表现,病理检查显示也是毛细血管基底膜的致密层有胶原纤维沉积,但是以Ⅰ型、Ⅲ型和Ⅳ型胶原混杂存在。  2.纤维样肾小球病  该病临床表现同本病相似,但是病理表型多样,可表现为膜增生性、膜性或系膜增生性等病理类型。免疫