关于松果体区生殖细胞肿瘤的简介
肿瘤位于松果体区，早期压迫导水管可有颅压增高，继之压迫动眼神经核可导致眼球垂直运动障碍，晚期压迫四叠体下丘造成听力减退、压迫小脑上蚓部或小脑上脚造成走路不稳等，一般病程较短，自20天～1.5年，平均为4个月。 1.颅内压增高 表现为头痛、呕吐及视乳头水肿，其他尚有视力减退（视神经继发性萎缩）和双侧外展神经麻痹等。 2.四叠体受压综合征（又称Parinaud综合征） 肿物压迫中脑背盖部的动眼神经核，表现为眼球垂直方向运动障碍，瞳孔散大或不等大。 3 .内分泌症状 ① 性早熟：多数性早熟为松果体区畸胎瘤，极少数表现为性征发育停滞或不发育 ② 内分泌紊乱：也可有尿崩症：多见于松果体区生殖细胞瘤患者，可能松果体区生殖细胞瘤脱落的瘤细胞种植到漏斗隐窝，而发生垂体柄附近的生殖细胞瘤有关，松果体区生殖细胞瘤在CT及MRI上能显示三室前部有较小的肿瘤。亦有的患者虽然有多饮多尿，但鞍上未见到明显的影像学异常，是否与第三脑室前部扩......阅读全文
关于松果体区生殖细胞肿瘤的简介
肿瘤位于松果体区，早期压迫导水管可有颅压增高，继之压迫动眼神经核可导致眼球垂直运动障碍，晚期压迫四叠体下丘造成听力减退、压迫小脑上蚓部或小脑上脚造成走路不稳等，一般病程较短，自20天～1.5年，平均为4个月。 1.颅内压增高 表现为头痛、呕吐及视乳头水肿，其他尚有视力减退（视神经继发性萎缩）
关于松果体区生殖细胞瘤的鉴别诊断介绍
1.松果体囊肿 为良性病变，国外尸检存在率高达40%。多数较小，只有在MRI检查时偶然发现。多数在MRI上松果体区由小而圆的囊肿，注药后轻度环形强化，有时囊肿较大可稍压迫四叠体上丘，多无临床症状，也不引起脑积水，绝大多数不需手术治疗。 2.松果体细胞瘤，松果体母细胞瘤，中等分化的松果体实质瘤
关于松果体区生殖细胞瘤的疾病诊断介绍
男性儿童有头痛、呕吐和视乳头水肿，眼球上视困难应考虑松果体区占位性病变，此时应行CT/ MRI检查，如平扫示松果体区有等或稍高密度实性肿物，有中心或周边弹丸状钙化或散在细小钙化斑，尤其是肿物呈蝴蝶形或肿瘤前缘有小楔形切迹，注药后呈明显均匀一致强化，第三脑室前部及双侧脑室中度扩张，首先考虑为生殖细
小儿松果体区肿瘤的检查
1.头颅X线平片 除颅内压增高的征象外，生殖细胞瘤可见病理性钙化斑。 2.CT检查 松果体细胞瘤多呈边界清楚的类圆形病灶，等高混杂密度，有散在的钙化，发生室管膜下转移时可见脑室周围带状、略高密度的病灶。生殖细胞瘤边界不规则，有时呈蝴蝶状，多有弹丸状钙化，有的可见侧脑室内播散，可以此确诊。畸
小儿松果体区肿瘤的治疗
一般主张先手术切除肿瘤，目的为明确肿瘤性质，减小肿瘤体积，为放疗创造条件。生殖细胞瘤是颅内肿瘤中对放疗最敏感的肿瘤。对高度怀疑生殖细胞瘤，但不具备手术切除条件的患儿可在做脑室腹腔分流术后，行放射治疗。传统的放疗方案是全神经轴放射治疗，包括：肿瘤灶50～55Gy，全脑和脊髓30～36Gy以防止播散
小儿松果体区肿瘤的诊断
患儿有颅内压增高及双眼上视困难时，应考虑三脑室后部肿瘤的可能性，如男童伴有性早熟者应考虑松果体区的畸胎瘤。 脑脊液中脱落肿瘤细胞学的检查对诊断有帮助；血清和脑脊液中肿瘤标记物绒毛膜促性腺激素（HCG）、甲胎蛋白（AFP）和癌胚抗原（CEA）含量增高有助于诊断，还可作为疗效评价和复发监测的指标。
小儿松果体区肿瘤的发病机制
除畸胎瘤有完整包膜，为局限性非侵袭性生长，其余肿瘤大多呈侵袭性生长，并可沿脑脊液发生播散性种植或远处转移如骨、肝及淋巴结等。主要有以下三大类： 1.肿瘤阻塞 三脑室出口引起梗阻性脑积水及颅高压。 2.邻近结构受压症 如压迫中脑四叠体上丘导致双眼不能上视，下丘脑内侧、膝状体受压，可有耳鸣、听力
关于松果体肿瘤综合征的简介
松果体瘤是一种恶性腺瘤，包含有两种细胞，一种是大圆形或多角形的细胞，染色深，核大而呈圆形。此种细胞多聚成团状，为松果体细胞；另一种为小细胞，胞浆少，核小而深染，多见于中小血管的周围。松果体瘤依其部位可分成三类。
小儿松果体区肿瘤的检查及鉴别
检查 1.头颅X线平片 除颅内压增高的征象外，生殖细胞瘤可见病理性钙化斑。 2.CT检查 松果体细胞瘤多呈边界清楚的类圆形病灶，等高混杂密度，有散在的钙化，发生室管膜下转移时可见脑室周围带状、略高密度的病灶。生殖细胞瘤边界不规则，有时呈蝴蝶状，多有弹丸状钙化，有的可见侧脑室内播散，可以此
小儿松果体区肿瘤的鉴别及诊断
鉴别 与其他病因引起的脑积水，共济失调等疾病相鉴别，辅助检查MRI检查和脑脊液细胞学检查，有助鉴别诊断。 诊断 患儿有颅内压增高及双眼上视困难时，应考虑三脑室后部肿瘤的可能性，如男童伴有性早熟者应考虑松果体区的畸胎瘤。 脑脊液中脱落肿瘤细胞学的检查对诊断有帮助；血清和脑脊液中肿瘤标记物绒
小儿松果体区肿瘤的发病原因
错构瘤实际上并非真正的肿瘤，而是先天性脑组织发育异常。Diebler等认为本病是发生于妊娠第5～6周的一种神经管闭合不全综合征，由正常脑组织形成的异位肿块，组成此种畸形的神经细胞类似于灰结节中的神经组织。神经上皮组织肿瘤有两类。一类由神经系统的间质细胞(即胶质细胞)形成，称为胶质瘤；另一类由神经
小儿松果体区肿瘤的临床表现
1.颅内压增高 肿瘤突向三脑室后部或向前下发展使导水管狭窄及闭锁，可早期引起梗阻性脑积水致使颅内压增高。 2.临近脑受压症状 肿瘤压迫四叠体上丘可出现双眼上视困难、瞳孔散大或不等大，光反射消失；肿瘤生长压迫下丘及内侧膝状体可出现耳鸣或听力下降；肿瘤向下发展压迫小脑上脚或上蚓部可出现躯干性共
小儿松果体区肿瘤的发病原因及发病机制
发病原因 错构瘤实际上并非真正的肿瘤，而是先天性脑组织发育异常。Diebler等认为本病是发生于妊娠第5～6周的一种神经管闭合不全综合征，由正常脑组织形成的异位肿块，组成此种畸形的神经细胞类似于灰结节中的神经组织。神经上皮组织肿瘤有两类。一类由神经系统的间质细胞(即胶质细胞)形成，称为胶质瘤；
小儿松果体区肿瘤的发病机制及临床表现
发病机制 除畸胎瘤有完整包膜，为局限性非侵袭性生长，其余肿瘤大多呈侵袭性生长，并可沿脑脊液发生播散性种植或远处转移如骨、肝及淋巴结等。主要有以下三大类： 1.肿瘤阻塞 三脑室出口引起梗阻性脑积水及颅高压。 2.邻近结构受压症 如压迫中脑四叠体上丘导致双眼不能上视，下丘脑内侧、膝状体受压，可
小儿生殖细胞瘤的实验室检查
1.血液 患者血液中绒毛膜促性腺激素、甲胎蛋白及癌胚抗原可升高。术后可恢复正常，复发或播散时再度升高。国外报告11例生殖细胞瘤，所有病人血中绒毛膜促性腺激素或甲胎蛋白升高。故多数学者认为术前有绒毛膜促性腺激素或甲胎蛋白升高者预后不良。 2.脑脊液 多数病人压力增高，部分病人脑脊液蛋白含量轻
小儿生殖细胞瘤的实验室检查及影像学检查
实验室检查 1.血液 患者血液中绒毛膜促性腺激素、甲胎蛋白及癌胚抗原可升高。术后可恢复正常，复发或播散时再度升高。国外报告11例生殖细胞瘤，所有病人血中绒毛膜促性腺激素或甲胎蛋白升高。故多数学者认为术前有绒毛膜促性腺激素或甲胎蛋白升高者预后不良。 2.脑脊液 多数病人压力增高，部分病人脑
关于松果体肿瘤综合征的概述
松果体肿瘤综合征，又名：Frankl-Hochwart综合征；松果体-神经-眼综合征。 1909年Frankl-Hoehwart首先报道本征。我国文献1958年及1962年北京协和医院等分别报道1例，1963年涂通今等及陈公白等报道松果体瘤的外科手术治疗，蔡振通报道松果体瘤在中枢神经系统的转移
关于卵巢混合性生殖细胞性索间质肿瘤的简介
卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤是一种非常少见的、与一般通常的性腺母细胞瘤不同的良性肿瘤，由原始的生殖细胞和类似于未成熟的支持及颗粒细胞组成。卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤首次由Masson（1921）描述，认为是卵黄管来源的良性肿瘤。1942年Telerman首次使用该命名并沿用。由于原来命
关于松果体肿瘤综合征的病因分析
1.松果体瘤类似正常松果体发展的各阶段，可以转移到中枢神经系统的其他部分。 2.由神经组织分化而来的，称为成胶质细胞的松果体瘤。 3.在胚胎与组织学上均与室管膜有关，称为松果体室管膜瘤。 第二类与第三类松果体瘤又称为松果体外松果体瘤，第一类系起源于松果体，称为松果体内松果体瘤。 发病机制
小儿鞍上生殖细胞瘤的概述
小儿鞍上生殖细胞瘤是鞍上区最常见的生殖细胞起源的肿瘤，起源于第三脑室底部和垂体柄。鞍上生殖细胞瘤的组织学特点与松果体区生殖细胞瘤基本相同，但其临床特点又有独特之处。生殖细胞肿瘤包括生殖细胞瘤、胚胎性癌、卵黄囊瘤（内胚窦瘤）、绒毛膜癌和畸胎瘤。其中生殖细胞瘤发病率最高，其次为畸胎瘤。鞍上生殖细胞瘤
关于颅内生殖细胞肿瘤的基本介绍
颅内生殖细胞肿瘤（Germ Cell Tumors GCTs）是一组有特殊的病理性质、临床表现和治疗方法的肿瘤总称，它起源于胚生殖细胞。依据肿瘤部位、性质、大小等因素决定其症状和体征。
关于颅内生殖细胞肿瘤的分类介绍
颅内生殖细胞肿瘤的6种亚型又可分成2大类：即生殖细胞瘤和非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤(Non-Germinomatous Germ Cell Tumors, NG-GCTs)，除成熟性畸胎瘤以外的NG-GCTs又称为非生殖细胞瘤性恶性生殖细胞肿瘤(Non-Germinomatous Maligna
儿童松果体区脑膜瘤病例报告
脑膜瘤是常见的起源于脑外的良性肿瘤，多位于大脑凸面、大脑镰旁，典型的表现为实质性肿块，具有特征性的CT和MRI影像学表现。普遍认为起源于直窦和镰幕交界的脑膜瘤统称为松果体区脑膜瘤。松果体区脑膜瘤约占松果体区肿瘤的6.2%，且多见于中老年人，儿童松果体区脑膜瘤较为罕见。 1.临床资料 患者女，5岁，因
一例成人松果体母细胞瘤病例分析
女，65岁，左侧肢体乏力18个月，加重1周就诊。体检：神智清楚，双侧瞳孔等大等圆，直径约4mm，光反射存在，眼球活动自如，右侧鼻唇沟稍变浅，伸舌左偏，左侧肢体肌力Ⅳ＋级，右侧肢体肌力Ⅴ级。 MRI检查示：松果体区可见不规则稍长T1稍长T2信号，大脑脚轻度受压，增强扫描病灶明显强化，大小约为22.1m
颅内生殖细胞瘤的基本信息介绍
颅内生殖细胞肿瘤的6种亚型又可分成2大类：即生殖细胞瘤和非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤(Non-Germinomatous Germ Cell Tumors, NG-GCTs)，除成熟性畸胎瘤以外的NG-GCTs又称为非生殖细胞瘤性恶性生殖细胞肿瘤(Non-Germinomatous Maligna
儿童鞍区恶性混合性生殖细胞肿瘤病例报告2
2.讨论 原发性ICGCTs是一种少见的颅内肿瘤，美国的发病率为0.1/10万，仅占儿童颅内肿瘤的3%～5%。地域及人种差异较大，东亚地区ICGCTs的发病率明显高于欧美地区。有报道显示在中国，ICGCTs约占儿童颅内肿瘤的9%；而日本和韩国则更高，南亚地区如印度、泰国等发病率则接近欧美。ICGCT
儿童鞍区恶性混合性生殖细胞肿瘤病例报告1
颅内生殖细胞肿瘤（intracranial germ cell tumors，ICGCTs）发病率低，仅占颅内肿瘤的3%，好发于青少年儿童。因其发病率低，且影像学和临床症状没有区别于其他颅内占位病变的特殊表现，故误诊率较高。对于ICGCTs的治疗，放疗的效果受到公认，但单纯放疗的复发率也较高；对于其
关于松果体瘤的检查介绍
1.松果体区激素分泌性生殖细胞瘤患者，脑脊液内β-HCG、AFP水平增高。 2.脑脊液脱落细胞学检查，对诊断生殖细胞瘤、松果体母细胞瘤最有价值。 3.现多根据临床表现选择CT或MRI检查，CT是松果体肿瘤的首选检查，可做增强及冠状面扫描CT引导活检，可于病灶局部获取组织明确病理诊断。 4.
关于生殖细胞基因治疗的简介
生殖细胞基因治疗(germ cell gene therapy)是将正常基因转移到患者的生殖细胞（精细胞、卵细胞中早期胚胎）使其发育成正常个体，显然，这是理想的方法。实际上，这种靶细胞的遗传修饰至今尚无实质性进展。基因的这种转移一般只能用显微注射，然而效率不高，并且只适用排卵周期短而次数多的动物
关于生殖细胞发育不良的简介
生殖细胞发育不良（唯支持细胞综合征Sertoli Cell Only Syndrome，SCO）：完全性生殖细胞发育不良的患者，睾丸曲细精管只含有sertoli细胞，没有精子生成的细胞。所以患者没有生育能力。在部分性生殖细胞发育不良患者的睾丸病理中，可以见到局部含有生殖细胞的生精小管，但是精子的