简述淀粉样变肾病的临床表现
l．肾脏 (1)蛋白尿：是本病早期的主要特征，可作为肾损害的惟一表现，历时数年。主要为大分子蛋白尿，蛋白尿程度不等(+～+++)。 (2)肾病综合征：大多起病隐匿，一旦出现，病情进展迅速。 (3)肾功能不全：呈进行性肾功能减退，重症者死于尿毒症。 (4)肾间质一小管病变：①显著多尿，每日尿量达3～6L，甚至有尿崩症表现，使用高渗盐水和血管升压素后，仍呈低渗尿。②葡萄糖尿。③磷酸盐排出增多。④肾小管性酸中毒。⑤电解质紊乱。 2．肾外器官 (1)原发性淀粉样变性：①心力衰竭、心律失常。②消化道出血、肠梗阻。③肢端感觉异常、肌张力下降、腕管综合征。④直立性低血压。另外，还有骨髓、平滑肌、骨和关节受累的相应表现。 (2)继发性肾淀粉样变性：肝、脾、肾上腺为主要受累脏器。 (3)与多发性骨髓瘤伴发：骨痛为主要症状。 (4)老年淀粉样变性：多发生于脑、心、胰腺、主动脉及骨关节组织。 (5)长期血透患者：β2-m蓄积所......阅读全文
简述淀粉样变肾病的临床表现
l．肾脏 (1)蛋白尿：是本病早期的主要特征，可作为肾损害的惟一表现，历时数年。主要为大分子蛋白尿，蛋白尿程度不等(+～+++)。 (2)肾病综合征：大多起病隐匿，一旦出现，病情进展迅速。 (3)肾功能不全：呈进行性肾功能减退，重症者死于尿毒症。 (4)肾间质一小管病变：①显著多尿，每日
简述淀粉样变肾病的发病机制
因免疫功能异常、蛋白代谢异常或结缔组织的变性分解，形成过多的淀粉样纤维，淀粉样纤维在生理溶液中的溶解度很低，在组织中、细胞外沉积，导致器官受压、萎缩和功能障碍。另外一些异常的蛋白质作为自身抗体，可与这些组织器官发生特异性免疫反应。
简述淀粉样变肾病的诊断标准
1．慢性化脓性炎症、结核病或类风湿关节炎合并肾病综合征。 2．肾脏病合并心肌病、神经病、巨舌。 3．发生肾功能衰竭时肾脏体积不缩小。 4．尿Bence-Jone蛋白阳性。 5．活组织检查阳性。 老年肾病综合征(或蛋白尿)、Fanconi综合征合并尿Bence-Jone蛋白阳性者，应怀疑
简述IgA肾病的临床表现
多在上呼吸道感染1～3天后出现易反复发作的肉眼血尿，持续数小时至数天后可转为镜下血尿，可伴有腹痛，腰痛，肌肉痛或低热，部分患者在体检时发现尿异常，为无症状性蛋白尿和（或）镜下血尿，少数患者有持续性肉眼血尿和不同程度蛋白尿，可伴有水肿和高血压。
简述胶原Ⅲ肾病的临床表现
常表现为蛋白尿，部分患者有大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿、高脂血症等肾病综合征表现，1/3患者有高血压表现，血尿少见。体格检查可有全身性的凹陷性水肿。
简述低钾血症肾病的临床表现
低钾血症肾病的表现主要是肾小管功能损害，以浓缩功能减退为主，表现为烦渴、多饮、多尿、夜尿增多、甚至出现肾性尿崩症，对加压素反应不佳；尿中伴有少量蛋白尿和管型；失钾可引起代谢性碱中毒；肾间质受损后，因肾小管酸化功能障碍而出现代谢性酸中毒。该病易并发肾盂肾炎，出现尿路感染的临床表现；随病程进展逐渐出
简述薄基膜肾病的临床表现
本病临床表现与奥尔波特综合征相似，各种薄基膜肾病最主要的发现是镜下血尿。通常血尿在儿童期开始出现，也有一些在成人期出现。血尿通常为持续性，但有些患者是间歇性血尿，这些患者血尿似乎会持续至老年。发作性的肉眼血尿常与感染有关。上呼吸道感染或剧烈运动后肉眼血尿明显。患者通常无蛋白尿、水肿及高血压，肾功
简述小儿iga肾病的临床表现
典型的IgA肾病表现：反复发作性肉眼血尿常出现在呼吸道感染后1～2天内，不伴有任何泌尿系感染症状、高血压、水肿等。血尿持续1-5天转为镜下血尿。 轻型的IgA肾病：持续镜下血尿没有任何症状，常在因其他疾病就诊做常规检查时发现。症状不典型容易漏诊。 有的患儿临床出现急性肾炎综合征的症状，如水肿
简述狼疮性肾病的临床表现
1．全身表现：间断发热；颧部红斑，由于形状似蝴蝶，又称蝶形红斑；无痛性口腔溃疡；多个关节肿痛；发生癫痫或精神异常；手足遇冷变得苍白，温暖后转为紫红，继之恢复常色，又称雷诺氏现象。 2．肾脏表现：单纯性血尿或蛋白尿；血尿、蛋白尿伴浮肿、腰酸或高血压，即肾炎样表现；大量蛋白尿、低蛋白血症、浮肿，即
简述痛风性肾病的临床表现
痛风肾的临床表现早期可有显着的高血压和氮质血症，在病程中有25%病人会夹杂尿路感染，一般来说痛风肾多在不知不觉中发病，而且进展很缓慢，常经历10~20年才发生肾衰。还有约20%的病人并发尿酸性结石，可出现肾绞痛、血尿或尿中排出尿酸石。 [1] 中期痛风性肾病：进入此期的病人尿常规检查已有明显改
简述镰状细胞贫血肾病的临床表现
1．镰状细胞贫血 婴儿出生4～6个月后贫血症状逐渐出现。儿童有消瘦、生长发育迟缓等表现，易发生感染。 (1)慢性溶血性贫血：患者均有不同程度的溶血性贫血表现。 (2)血管闭塞危象：为本病的突出表现，主要表现为疼痛及器官损害。常出现躯干及四肢剧烈疼痛，若内脏及脑血管梗死则出现相应症状和体征。诱
简述反流性肾病的临床表现
反流性肾病临床表现各异。尿路感染发作次数、症状严重程度与反流程度和肾脏瘢痕程度无关，仅有一次感染病史的病例也可有严重反流。儿童发生第一次尿路感染不论其年龄、性别和症状严重程度均应进行有关检查。小儿常在4岁以下发病，以反复发作的尿路感染就诊。内科病者多为女性中青年，多因单侧肾萎缩、肾功能衰竭、尿路
简述成人多囊肾病的临床表现
成人多囊肾病患者出现症状的平均年龄有很大变化，以 30 ~ 60 岁为发病高峰年龄，一般在 35 ～ 45 岁出现症状，也有迟至 70 ～ 80 岁才表现。当出现症状后，病情可以发展很快。本病通常分为三期：第一期无症状，第二期出现症状，第三期出现尿毒症。最早出现的症状为疼痛，常在腰部，也可在腹股
简述小儿军团病肾病的临床表现
1.一般表现 军团菌病典型的临床表现是一种起病急的肺部感染，可有发热、咳嗽、胸痛等呼吸道症状。 2.其他系统症状 可有腹痛、腹泻、消化道出血等消化系统症状。部分病例有头痛、烦躁、嗜睡、昏迷等神经系统症状。 3.肾脏损害 半数有蛋白尿，部分呈肾病综合征样表现。部分有镜下血尿。重症出现少尿
简述基底膜肾病的临床表现
1.发生于任何年龄，男女比例为1∶2~3。 2.血尿 主要为无症状血尿。血尿多为持续性镜下血尿，部分患者剧烈运动或上呼吸道感染可有间断肉眼血尿。 3.蛋白尿 45%~60%合并有轻度蛋白尿。 4.无耳聋、眼异常。
简述高血压性肾病的临床表现
重度水肿：水肿常为首发症状，呈全身性明显水肿，指压有凹陷。严重患者可并有胸水、腹水，当胸水、腹水较多时可引起呼吸困难、脐疝或腹股沟疝。高度水肿常伴尿少、高血压、轻度氮质血症。 大量蛋白尿：大量蛋白尿是肾病综合征最主要的表现，尿蛋白定性多为++ ～ ++++，成人每日尿蛋白排泄≥3．5g/d，大
关于淀粉样变肾病的分类介绍
肾脏淀粉样变性病的淀粉样蛋白的来源主要有三种： 1. AL蛋白引起者称为原发性淀粉样变 2.AA蛋白引起者称继发性淀粉样变 3.浆细胞病伴发的肾脏淀粉样变性病与浆细胞病相关的淀粉样变性病也由AL蛋白引起。
治疗淀粉样变肾病的相关介绍
l．原发病的治疗。 2．细胞毒类药物 治疗淀粉样变肾病的疗效还不确实。苯丙氨酸氮芥(美法伦)治疗多发性骨髓瘤所致的淀粉样变-肾病，能显著减轻蛋白尿。 3．秋水仙碱 家族性地中海热产生的淀粉样变推荐使用秋水仙碱，1～l．5mg/d，可减少淀粉样变的发作，缓解症状。 乱血液透析用于淀粉样肾病所
关于淀粉样变肾病的病理介绍
肉眼观肾脏体积增大。 1．光镜因淀粉样物沉积，毛细血管基膜增厚，管腔狭窄而闭合，肾小球为大量淀粉样物替代(刚果红染呈阳性)，肾小管萎缩。 2．电镜 由于淀粉样蛋白沉积于肾小球内皮细胞和基膜之间，使内皮层和基膜分开。银标记可显示出钉突样突出于基膜表面，这是由淀粉样变纤维沉积所致。 3．免疫荧
关于淀粉样变肾病的病因分析
淀粉样物是一种无定形的玻璃样透明物质，含有AL蛋白(amyloid protein)、AA蛋白(amyloid protein A)、前白蛋白、肽类蛋白、Bz微球蛋白等。巨噬细胞被认为是形成和分解体内淀粉样物质的主要场所，当淀粉样物质的产生超过了巨噬细胞对蛋白质的代谢能力时j淀粉样物质就在组织中
简述慢性反流性肾病的临床表现
慢性反流性肾病临床表现各异。尿路感染发作次数、症状严重程度与反流程度和肾脏瘢痕程度无关，仅有一次感染病史的病例也可有严重反流。儿童发生第一次尿路感染不论其年龄、性别和症状严重程度均应进行有关检查。小儿常在4岁以下发病，以反复发作的尿感就诊。内科病者多为女性中青年，多因单侧肾萎缩、肾衰尿感症状，高
简述老年糖尿病肾病的临床表现
DN临床表现变化极大，早期甚至毫无临床症状，晚期可出现终末期肾病的严重代谢紊乱和全身多系统受累，其临床表现主要取决于患者所处的DN病分期及肾功能减退的程度。目前将DN分为5期， ①Ⅰ期，以肾小球高滤过和肾脏轻度增大为特征，表现为GFR升高；常引起一系列代谢功能障碍： ②Ⅱ期，休息无尿蛋白排量
简述原发性系统性淀粉样变的临床表现
原发性系统性淀粉样变早期有乏力、体重下降等非特异性表现。多数患者存在多器官受累，但通常以某一器官功能衰竭为突出表现。确诊时最常见的临床表现有蛋白尿、肾病综合症，伴或不伴肾功能不全；充血性心肌病、心功能不全；周围神经病变和肝肿大。可出现收缩期血压下降，尤其是体位性低血压。此外，尚有腕管综合征、皮肤
简述胆固醇结晶栓塞性肾病的临床表现
临床表现轻重取决于胆固醇结晶栓塞范围。 1．粥样硬化斑自发破裂导致肾栓塞 范围较小，临床常无症状。 2．医源性因素诱发的栓塞 范围较广，常出现肾栓塞的临床症状，并常伴其他器官系统栓塞的表现： ①急性或亚急性肾损伤：前者在诱发事件后1周内突然发生，后者则在数周内逐渐进展形成； ②全身症
关于淀粉样变肾病的基本信息介绍
淀粉样变肾病(renal amyloidosis)是指淀粉样纤维大量沉积于肾脏引起的病变。在17世纪由Boner：首先报道了淀粉样变，近年来由于免疫和分子生物学的进展，对淀粉样变肾病已有比较清楚的认识，该病在住院病人中的发生率约为0．09%～8%。其临床表现主要为肾病综合征，晚期可导致肾功能衰竭
淀粉样变性的临床表现
症状和体征是非特异性的，由所受累的器官和系统决定，常被原发疾病所掩盖，而原发疾病在淀粉样变性疑及前已致命，肾脏系统是表现最强烈的，早期仅有轻度的蛋白尿，可发展至全身水肿，低蛋白血症和大量的蛋白尿。 肝淀粉样变性有肝肿大但少有黄疸，有严重肝肿大（肝重量>7公斤）。尽管磺溴酞钠排出增加（很少呈持久
简述药物中毒性肾病变的临床表现
⑴肾小管功能障碍症状群。近端肾小管功能障碍表现为范可尼氏综合征：葡萄糖尿，氨基酸尿，磷酸盐尿，有时有低血钾，见于某些重金属中毒性肾病，过期四环素中毒性肾病；远端肾小管功能减退表现为肾性尿崩症：烦渴、多饮、多尿，见于锂、氟化物，去甲金霉素所致中毒性肾病；肾小管酸中毒：高氯性酸中毒，水电解质平衡失调
关于淀粉样变肾病的实验室检查介绍
1．尿Bence-Jone蛋白 阳性。 2．电泳法测定单株峰球蛋白 阳性率在原发性淀粉样变性几乎为100%，而继发性为53%。 3．血生化检查 红细胞沉降率增快、纤维蛋白原减少、纤溶亢进。 4．肾功能 晚期BUN、Scr升高。
简述多发性骨髓瘤肾病的临床表现
1．肾外表现 (1)全身骨痛：早期主要症状，可有骨质破坏，甚至出现病理性骨折。 (2)感染：免疫球蛋白明显减少，T细胞亚群失调等，极易继发呼吸道及泌尿道感染，甚至出现败血症。 (3)贫血及出血倾向：骨髓瘤细胞浸润，使红细胞生成减少而出现贫血。由于血小板减少，M蛋白包裹血小板表面等原因，患者
简述小儿原发性肾病综合征的临床表现
大量蛋白尿，高度水肿，高胆固醇血症，低白蛋白血症。发病年龄和性别，以学龄前为发病高峰，单纯性发病年龄偏小，紧腅性偏长，男比妇女多，男：女约为1.5～3.7∶1。 水肿是最常见的临床表现，常最早为家长所发现，始自眼睑，颜面，渐及四肢全身，水肿为可凹性，尚可出现浆膜腔积液如胸水，腹水，男孩常有显著