简述薄基膜肾病的临床表现
本病临床表现与奥尔波特综合征相似，各种薄基膜肾病最主要的发现是镜下血尿。通常血尿在儿童期开始出现，也有一些在成人期出现。血尿通常为持续性，但有些患者是间歇性血尿，这些患者血尿似乎会持续至老年。发作性的肉眼血尿常与感染有关。上呼吸道感染或剧烈运动后肉眼血尿明显。患者通常无蛋白尿、水肿及高血压，肾功能始终正常；也无神经性耳聋及眼异常。 大多数薄基膜肾病患者，包括家族性良性血尿，没有明显的蛋白尿。......阅读全文
简述薄基膜肾病的临床表现
本病临床表现与奥尔波特综合征相似，各种薄基膜肾病最主要的发现是镜下血尿。通常血尿在儿童期开始出现，也有一些在成人期出现。血尿通常为持续性，但有些患者是间歇性血尿，这些患者血尿似乎会持续至老年。发作性的肉眼血尿常与感染有关。上呼吸道感染或剧烈运动后肉眼血尿明显。患者通常无蛋白尿、水肿及高血压，肾功
预防薄基膜肾病的简介
本病目前无特殊治疗，避免感冒和过度疲劳是必要的。曾有文献报道极少数出现肉眼血尿及红细胞管型，或有蛋白尿时要引起警惕应予对症治疗。以选用中医药辨证论治为好，以防止缓慢发生肾功能不全。
诊断薄基膜肾病的基本介绍
凡临床呈现无症状性血尿（以持续或间断镜下血尿为主）而又有阳性家族史（常染色体显性或隐性遗传）的青壮年患者，肾活检电镜检查若揭示弥漫性GBM变薄即应考虑此病。但发现肾小球基底膜变薄不等于可作出薄基膜肾病的诊断，必须有肾活检显示肾小球基底膜致密层无分离和板层状改变，才能作出本病诊断。 如要进一步作
关于薄基膜肾病的病因分析
该病遗传方式多为常染色体显性遗传，但近年亦发现还有常染色体隐性遗传家系。最近Smeets等发现，其突变基因亦为COL4A3及COL4A4，定位于常染色体2上。为什么有些COL4A3及COL4A4突变引起遗传性进行性肾炎，而有的却引起家族性良性血尿尚有待研究。有作者曾用抗Goodpasture综合
关于薄基膜肾病的分类介绍
如果患者有肾小球基底膜变薄，又有家族史，无进行性肾功能损害，则称为良性家族性薄基膜肾病，或称家族性良性血尿，还有人称其为非进行性遗传性肾炎。这是薄基膜肾病中最常见的类型。薄基膜肾病分为： 1.家族性薄基膜肾病、良性家族性薄基膜肾病、进展性薄基膜肾病。 2.散发性薄基膜肾病、良性薄基膜肾病、进
关于薄基膜肾病的基本介绍
薄基膜肾病于1966年由McConcille等首次报道。1973年Rogers等在电子显微镜下观察到本病患者肾小球基底膜（GBM）弥漫变薄，而最先揭示了本病病理特征。薄基膜肾病是组织学表现为肾小球基底膜变薄，临床以肾小球性血尿为特征，但遗传学无基因突变的一类疾病。根据患者有无进行性肾功能损害，分
薄基膜肾病的本病诊断要点
1.发生年龄 薄基膜肾病可发生在任何年龄，据报道最小者1岁，最大年龄为86岁。 2.症状 多数患者无症状，或偶尔发现镜下血尿，无或有轻度蛋白尿，血压及肾功能正常。肉眼血尿蛋白尿于上呼吸道感染期间或感染后或剧烈运动后出现，罕见有类似于IgA肾病的反复腰痛为初发症状。 3.实验室检查 血补
关于薄基膜肾病的鉴别诊断介绍
1.Alport综合征(遗传性肾炎) 由于早期组织学相近，薄基膜肾病可能难以与遗传性肾炎相鉴别。Alport综合征一般仅见于青少年，肾功能进行性减退，男性病情更重，如有耳聋、眼病变和家族性血尿及进行性肾功能减退时，提示奥尔波特综合征的可能。薄基膜肾病患者没有典型的肾外表现或明显的肾衰竭和家族史
关于薄基膜肾病的辅助检查介绍
（1）光镜检查 通常无异常发现，光镜下肾小球一般正常，肾小管内存在红细胞管型。偶尔可见一些非特异的轻微肾小球变化，如轻度系膜增生，并无诊断意义。也有一些报道发现球性肾小球硬化、灶性小管萎缩、轻微系膜增宽和不成熟肾小球。 （2）免疫荧光检查 免疫球蛋白和补体在本病患者肾小球通常为阴性，也有报道小
治疗薄基膜肾病的基本信息介绍
薄基膜肾病是一种良性疾病，无需特殊治疗。对少数有高血压症状的患者应及时进行控制血压，但应避免不必要的治疗和肾毒性药物的应用；出现发作性肉眼血尿时，注意有无上呼吸道感染，可行相应治疗。对于其中的进展性薄基膜肾病要进行对症治疗；少数出现进行性肾衰竭的患者，以及反复肉眼血尿、蛋白尿和腰痛的患者，可给予
关于薄基膜肾病的实验室检查介绍
血补体，血浆蛋白电泳，抗核抗体，血小板计数，尿素氮，肌酐均正常。患者临床上可有血尿，尿红细胞位相显微镜检查为大小不一，呈多种形态的肾小球源性红细胞，约1/3患者有红细胞管型。但一般无明显蛋白尿及肾病综合征改变。
简述薄基底膜肾病的预后和治疗
本病长期预后好.少数出现进行性肾衰竭的患者往往在肾活检中发现局灶节段性肾小球硬化,可能是同时发生的.对反复肉眼血尿或腰痛的患者,用ACEI类药物可能有益,也许是降低了肾小球内压力.
简述抗肾小球基膜病的临床表现
有前驱性呼吸道病毒感染，肺出血，肾脏受累，高血压，中重度贫血及中枢神经系统受累。肾脏受累表现为镜下血尿或肉眼血尿、中度蛋白尿及急进性肾功能减退。肺受累主要表现为轻重不等的肺出血。大约60%的患者有肺出血。表现为咳嗽、痰中带血或血丝．也可以为大咯血。严重者可以发生窒息而危及生命。
简述胶原Ⅲ肾病的临床表现
常表现为蛋白尿，部分患者有大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿、高脂血症等肾病综合征表现，1/3患者有高血压表现，血尿少见。体格检查可有全身性的凹陷性水肿。
简述低钾血症肾病的临床表现
低钾血症肾病的表现主要是肾小管功能损害，以浓缩功能减退为主，表现为烦渴、多饮、多尿、夜尿增多、甚至出现肾性尿崩症，对加压素反应不佳；尿中伴有少量蛋白尿和管型；失钾可引起代谢性碱中毒；肾间质受损后，因肾小管酸化功能障碍而出现代谢性酸中毒。该病易并发肾盂肾炎，出现尿路感染的临床表现；随病程进展逐渐出
简述IgA肾病的临床表现
多在上呼吸道感染1～3天后出现易反复发作的肉眼血尿，持续数小时至数天后可转为镜下血尿，可伴有腹痛，腰痛，肌肉痛或低热，部分患者在体检时发现尿异常，为无症状性蛋白尿和（或）镜下血尿，少数患者有持续性肉眼血尿和不同程度蛋白尿，可伴有水肿和高血压。
关于Alport综合征的鉴别－诊断介绍
1、 原发性肾小球肾炎或继发性肾小球肾炎，如IgA肾病、系统性红斑狼疮、局灶节段肾小球硬化或微小病变型肾病，多数疾病能通过临床以及肾活检明确诊断，但一旦合并眼睛或耳朵等其他肾外表现时，需首先考虑Alport综合征。 2、 薄基底膜肾病 Alport综合征与薄基底膜肾病不同，临床表现较薄基底膜肾
简述狼疮性肾病的临床表现
1．全身表现：间断发热；颧部红斑，由于形状似蝴蝶，又称蝶形红斑；无痛性口腔溃疡；多个关节肿痛；发生癫痫或精神异常；手足遇冷变得苍白，温暖后转为紫红，继之恢复常色，又称雷诺氏现象。 2．肾脏表现：单纯性血尿或蛋白尿；血尿、蛋白尿伴浮肿、腰酸或高血压，即肾炎样表现；大量蛋白尿、低蛋白血症、浮肿，即
简述小儿iga肾病的临床表现
典型的IgA肾病表现：反复发作性肉眼血尿常出现在呼吸道感染后1～2天内，不伴有任何泌尿系感染症状、高血压、水肿等。血尿持续1-5天转为镜下血尿。 轻型的IgA肾病：持续镜下血尿没有任何症状，常在因其他疾病就诊做常规检查时发现。症状不典型容易漏诊。 有的患儿临床出现急性肾炎综合征的症状，如水肿
简述高血压性肾病的临床表现
重度水肿：水肿常为首发症状，呈全身性明显水肿，指压有凹陷。严重患者可并有胸水、腹水，当胸水、腹水较多时可引起呼吸困难、脐疝或腹股沟疝。高度水肿常伴尿少、高血压、轻度氮质血症。 大量蛋白尿：大量蛋白尿是肾病综合征最主要的表现，尿蛋白定性多为++ ～ ++++，成人每日尿蛋白排泄≥3．5g/d，大
简述反流性肾病的临床表现
反流性肾病临床表现各异。尿路感染发作次数、症状严重程度与反流程度和肾脏瘢痕程度无关，仅有一次感染病史的病例也可有严重反流。儿童发生第一次尿路感染不论其年龄、性别和症状严重程度均应进行有关检查。小儿常在4岁以下发病，以反复发作的尿路感染就诊。内科病者多为女性中青年，多因单侧肾萎缩、肾功能衰竭、尿路
简述痛风性肾病的临床表现
痛风肾的临床表现早期可有显着的高血压和氮质血症，在病程中有25%病人会夹杂尿路感染，一般来说痛风肾多在不知不觉中发病，而且进展很缓慢，常经历10~20年才发生肾衰。还有约20%的病人并发尿酸性结石，可出现肾绞痛、血尿或尿中排出尿酸石。 [1] 中期痛风性肾病：进入此期的病人尿常规检查已有明显改
简述基底膜肾病的临床表现
1.发生于任何年龄，男女比例为1∶2~3。 2.血尿 主要为无症状血尿。血尿多为持续性镜下血尿，部分患者剧烈运动或上呼吸道感染可有间断肉眼血尿。 3.蛋白尿 45%~60%合并有轻度蛋白尿。 4.无耳聋、眼异常。
简述小儿军团病肾病的临床表现
1.一般表现 军团菌病典型的临床表现是一种起病急的肺部感染，可有发热、咳嗽、胸痛等呼吸道症状。 2.其他系统症状 可有腹痛、腹泻、消化道出血等消化系统症状。部分病例有头痛、烦躁、嗜睡、昏迷等神经系统症状。 3.肾脏损害 半数有蛋白尿，部分呈肾病综合征样表现。部分有镜下血尿。重症出现少尿
简述成人多囊肾病的临床表现
成人多囊肾病患者出现症状的平均年龄有很大变化，以 30 ~ 60 岁为发病高峰年龄，一般在 35 ～ 45 岁出现症状，也有迟至 70 ～ 80 岁才表现。当出现症状后，病情可以发展很快。本病通常分为三期：第一期无症状，第二期出现症状，第三期出现尿毒症。最早出现的症状为疼痛，常在腰部，也可在腹股
简述镰状细胞贫血肾病的临床表现
1．镰状细胞贫血 婴儿出生4～6个月后贫血症状逐渐出现。儿童有消瘦、生长发育迟缓等表现，易发生感染。 (1)慢性溶血性贫血：患者均有不同程度的溶血性贫血表现。 (2)血管闭塞危象：为本病的突出表现，主要表现为疼痛及器官损害。常出现躯干及四肢剧烈疼痛，若内脏及脑血管梗死则出现相应症状和体征。诱
关于薄基底膜肾病的基本介绍
薄基底膜肾病（thin-basement membrane nephropathy，TBMN）是以持续性镜下血尿为主要表现的一种遗传性肾病，因其呈家族遗传，预后良好，又称之为良性家族性血尿（benign familial hematuria，BFH）或良性再发性血尿（benign reeurre
概述薄基底膜肾病的临床表征
薄基底膜肾病可发生于任何年龄，根据已有的报道，最小年龄为1岁，最大年龄为86岁，以青中年最为常见。男女比例为1：3~1:2。 该病特征性临床表现为持续性镜下血尿，常于儿童时期发现，部分表现为间歇性血尿。偶见肉眼血尿，通常与上呼吸道感染或剧烈运动有关u绝大多数患者尿红细胞位相差显微镜检查为大小不
关于薄基底膜肾病的病因分析
家族性复发性血尿综合征一般以常染色体显性遗传为主，部分为常染色体隐性遗传。 良性家族性血尿的病因及发病机制尚未阐明多数学者认为该病为常染色体显性遗传遗传基因定位于第2号染色体COL4A3/COL4A4区域，该区域为编码Ⅳ型胶原α3和α4链的基因。由于Ⅳ型胶原合成障碍，导致肾小球基底膜成熟不完全
简述淀粉样变肾病的临床表现
l．肾脏 (1)蛋白尿：是本病早期的主要特征，可作为肾损害的惟一表现，历时数年。主要为大分子蛋白尿，蛋白尿程度不等(+～+++)。 (2)肾病综合征：大多起病隐匿，一旦出现，病情进展迅速。 (3)肾功能不全：呈进行性肾功能减退，重症者死于尿毒症。 (4)肾间质一小管病变：①显著多尿，每日