关于长QT间期综合症的先天性长QT间期综合症病因分析
包括常染色体显性遗传的Romano Ward综合征和常染色体隐性遗传的Jervell Lange-Nielsen综合征，前者听力正常，后者伴有先天性耳聋。 关于先天性长Q-T综合征的原因曾有许多学者提出了不同的假说，包括交感神经支配不平衡、心肌复极异常、心脏内神经变性及先天性心肌酶缺乏等。认为先天性长Q-T综合征是由于调控心室肌细胞膜复极化离子通道的基因发生突变所致。 1991年，Keating等用DNA探针技术发现在一个家庭的40名长Q-T综合征的基因与IIarvey ras 1基因紧密相关或许就是长Q-T综合征的病变基因，并且这一发现在另外6个长Q-T综合征的家庭中得到证实。Harvey ras 1基因位于11号染色体的短臂上，蛋白产物是鸟嘌呤核苷酸结合蛋白即G蛋白，分布于细胞膜的内层，与各种激素的受体和效应器如腺苷酸环化酶、磷脂酶C和离子通道等有关。Codina等观察到G蛋白和Ras蛋白调整心肌细胞受乙酰胆碱激活的......阅读全文
关于长QT间期综合症的先天性长QT间期综合症病因分析
包括常染色体显性遗传的Romano Ward综合征和常染色体隐性遗传的Jervell Lange-Nielsen综合征，前者听力正常，后者伴有先天性耳聋。 关于先天性长Q-T综合征的原因曾有许多学者提出了不同的假说，包括交感神经支配不平衡、心肌复极异常、心脏内神经变性及先天性心肌酶缺乏等。认为
关于长QT间期综合症的预后介绍
患者的预后取决于原发疾病、恶性心律失常发现及治疗效果。TdP患者因不能耐受室性心动过速的反复发作而短时间内死亡的可达26%。死亡原因往往是室性心动过速的反复发作导致的严重脑损害或发生心室颤动心跳停止。
关于长QT间期综合症的预后介绍
患者的预后取决于原发疾病、恶性心律失常发现及治疗效果。TdP患者因不能耐受室性心动过速的反复发作而短时间内死亡的可达26%。死亡原因往往是室性心动过速的反复发作导致的严重脑损害或发生心室颤动心跳停止。
关于长QT间期综合症的预后介绍
患者的预后取决于原发疾病、恶性心律失常发现及治疗效果。TdP患者因不能耐受室性心动过速的反复发作而短时间内死亡的可达26%。死亡原因往往是室性心动过速的反复发作导致的严重脑损害或发生心室颤动心跳停止。
关于长QT间期综合症的基本介绍
长Q-T间期综合症（long Q-T syndrome,LQTS）又称为复极延迟综合征（delay repolarization syndrome），是指心电图上QT间期延长，伴有T波和（或）u波形态异常，临床上表现为室性心律失常、晕厥和猝死的一组综合征，根据有无继发因素将其分为先天遗传性和后天
获得性长QT间期综合症的病因分析
（1）药物作用：近年来临床药理学的深入研究及心电监护仪的广泛应用，发现致Q-T间期延长及Tdp尖端扭转型室速的药物越来越多，包括： ①抗心律失常药：在各种致长Q-T间期综合症的药物中，以抗心律失常药物最常见。其中，又以Ⅰ类抗心律失常药最易引起长Q-T间期综合症。Ⅰa类抗心律失常药如奎尼丁、丙吡
预防长QT间期综合症的简介
1.LQTS的预防主要是要预防心律失常所致的晕厥和猝死。 2.尽量避免或积极治疗引起Q-T间期延长的因素外，临床上必须及时了解用药情况及病情变化，发现情况及时处理，可有效地预防其发生。
治疗长QT间期综合症的概述
长Q-T综合征是一种复杂而严重的心律失常，尤其在尖端扭转型室性心动过速发作时，可频发晕厥甚至猝死，必须及时地采取有效治疗措施。由于不同类型的Q-T综合征在治疗措施方面有很大差别，现分别概述如下。 间歇依赖性长Q-T间期综合症 （1）去除病因：包括停用一切能延长Q-T间期的药物，如奎尼丁、普鲁
关于长QT间期综合症的鉴别诊断介绍
1.必须鉴别先天性还是继发性的长Q-T间期综合症 除外由于抗心律失常药物如胺碘酮、β-受体阻滞药以及电解质紊乱、颅内病变等引起的Q-T间期延长。 2.必须与引起晕厥的其他原因，如其他恶性心律失常、颈椎病、癫痫、低血压、低血糖等相鉴别。
关于特发性长QT间期综合症的简介
（1）避免剧烈体力活动及精神刺激，以免诱发Tdp发作。 （2）β肾上腺素受体阻滞药：β阻滞药是药物治疗的首选药物，预防晕厥发作的有效率约75%～80%。虽然各种β受体阻滞药均可选用，但最常用的是普萘洛尔（Propranolol，心得安）。一般剂量为2mg/（kg·d），必要时增加剂量到3mg/
长QT间期综合症的复极离散假说
该学说认为Q-T间期延长Tdp的发生系由于心肌不同部位的复极不一致所致。 这一学说的思想基础可追溯到1940年，那时wigg等在研究室颤的发病原理时提出了不同部位的心肌处于不同复极阶段时易于发生折返性心律失常，并使用了“易损性（Vulnerability）”这一术语来说明。当在心室不同部位给予
简述长QT间期综合症的临床表现
1、临床表现 长Q-T间期综合症的临床表现主要为尖端扭转室速引起的反复晕厥和猝死。大多数病人的症状发生在运动、情绪紧张、激动时，晕厥一般持续1～2min，一部分病人猝死发生在睡眠时。 2、并发症 本症可由于反复发生尖端扭转型室速而出现晕厥及猝死等严重并发症。
诊断长QT间期综合症的基本标准介绍
一、病史 凡出现发作性晕厥和猝死者均应怀疑为长Q-T综合征，尤其是由运动、情绪激动诱发的晕厥更提示可能存在长Q-T综合征。病史中询问发病年龄，发病前的诱因，对有否运动情绪激动，抑或使用奎尼丁、丙吡胺等抗心律失常药物，或房室传导阻滞等心脏病史等方面应详细了解。 二、心电图 主要的诊断依据 男
关于长QT间期综合症的后除极假说介绍
晚近，许多学者根据细胞电生理研究及临床研究的结果，认为长Q-T综合征的机制是后除极（after depolarization）。后除极是指在动作电位的锋电位之后，膜电位并不立即恢复到静息状态，而是继续表现一些幅度较低而持续较长时间的电位波动。根据出现的时间早晚不同，后除极可分为早期后除极和延迟后
关于长QT间期综合症的后除极假说介绍
晚近，许多学者根据细胞电生理研究及临床研究的结果，认为长Q-T综合征的机制是后除极（after depolarization）。后除极是指在动作电位的锋电位之后，膜电位并不立即恢复到静息状态，而是继续表现一些幅度较低而持续较长时间的电位波动。根据出现的时间早晚不同，后除极可分为早期后除极和延迟后
关于长QT间期综合症的后除极假说介绍
晚近，许多学者根据细胞电生理研究及临床研究的结果，认为长Q-T综合征的机制是后除极（after depolarization）。后除极是指在动作电位的锋电位之后，膜电位并不立即恢复到静息状态，而是继续表现一些幅度较低而持续较长时间的电位波动。根据出现的时间早晚不同，后除极可分为早期后除极和延迟后
长QT间期综合症心动过速形态扭转的机制
早年，Dessertenee认为是两个异位节律点互相竞争而交替获得主导心律。显然，两个起源的心动过速，若频率相差不大时则可产生特异性的扭转形态。 根据不应期离散学说，心室肌的不应期不一致将形成两种不同的折返通道，两种折返性心动过速竞争主导心律。根据后除极学说，在心律失常可能是连续QRS波群的起
关于长QT间期综合症的心脏交感神经支配不平衡学说
该学说于1975年由Schwartz所提出，主要针对肾上腺素依赖性长Q-T综合征而言，认为本病的发生系由于左侧心脏的交感神经传出纤维活动过度而右侧功能减退所致。 本学说的理论基础来自于实验及临床研究。早在1966年，Yanowitz等在狗的实验中发现，刺激左侧星状神经节或切除右侧星状神经节可使
关于QT间期延长综合症的病因分析
可分为两类：一是获得性，由电解质平衡失调（低血钾、低血钙、低血镁）、药物作用（奎尼丁、双异丙吡胺、胺碘酮等抗心律失常药，酚噻嗪，三环类抗忧郁药）、某些中风、二尖瓣脱垂等引起；一是先天性或家族性，或原因不明，狭义的QT间期延长综合征仅指此类。 关于后一类的病因有三种意见： ①由于植物神经系统功
关于QT间期延长综合征的基本介绍
Q-T间期延长综合征伴有先天性耳聋者称Jervell-Lange-Neilson综合征，为常染色体隐性遗传；无耳聋者又称Romarno-Ward综合征，为常染色体显性遗传。1856年Meissner首先报道1例聋哑女孩突然死亡，其兄弟姐妹中亦有2人死亡，且发现惟一的异常是心电图示明显的Q-T间期
关于QT间期延长综合征的治疗概述
一、一般治疗 减少活动，避免劳累和过度紧张。 二、药物治疗 抗心律失常药 常用β受体阻滞剂如普萘洛尔，剂量宜偏大，小剂量无效，一般每日口服1~4mg/kg，分3次。可防止晕厥发作，在治疗显效后勿中断服药，否则有发生猝死的可能。如效果不佳可加用苯妥英钠；服药后心率减慢者可加用阿托品；发生尖
地氟烷麻醉期间致QT间期延长病例分析
病例患者，女，哈尼族，36岁，身高160cm，体重60Kg，主诉：“双侧鼻阻、流脓涕3年余”入住耳鼻喉科，完善相关检查后考虑双侧鼻腔鼻窦肿物、双侧慢性鼻窦炎、偏头痛，拟于择期行鼻内窥镜下鼻窦开放+鼻腔肿物切除+下鼻甲部分切除术。患者平素体健，既往无外科手术史及传染病史，否认平日活动后心悸、胸闷等不适
简述QT间期延长综合征的诊断要点
有反复晕厥病史，特别是在体力活动或情绪激动时易发生，可伴有先天性耳聋。家族中、有同类患儿或猝死者，死亡病例半数
关于QT间期延长综合症的简介
QT 间期延长综合征（QT prolongationsyndrome）指具有心电图上QT间期延长、室性心律失常、晕厥和猝死的一组综合征，可能伴有先天性耳聋。本症不少具有家族性，其伴有耳聋者由贾（Jervell）和兰-尼（Lange-Nielsen）首先描述，故又称贾兰综合征；不伴耳聋者又称瓦-罗
关于QT间期延长综合症的治疗说明介绍
对肾上腺素能依赖型，治疗以减低交感神经张力为主，常用β受体阻滞剂如普萘洛尔作为首先治疗，其用量根据疗效逐步增加，最多可达100～150mg/d。苯妥英钠0．1每日三次，卡马西平（酰胺咪嗪）10mg，每天3～4次也有效。交感神经阻滞药如胍乙啶、利血平等也可应用。药物治疗效果不满意时可作左颈胸交感神
关于QT间期延长综合症的－诊断说明介绍
依靠临床表现，有QT间期延长和室性心律失常者应考虑本病。其次，应分析其起病原因，获得性者在临床上根据服药史及血电解质测定多数可以找到原因。有家族史，QT间期延长并有昏厥史者不难诊断为原发性，根据有否耳聋又不难区分其为贾-兰或瓦-罗综合征。在发作前后注意其过程，区别其属于肾上腺素能依赖，还是心跳暂
关于小儿尖端扭转型室性心动过速的病因分析
尖端扭转型室速分为先天性和获得性两种： 1.先天性Q-T间期综合征伴尖端扭转型室速 多为肾上腺素依赖性，长QT间期综合征（LQTS）患儿，多有家族史，为常染色体显性遗传，亦可呈特发性。由情绪紧张、应激运动或β受体兴奋剂诱发。 2.获得性Q-T间期延长伴尖端扭转型室速 此型多见，多为长间歇
心电图图例分析：心房颤动伴长RR间期
实例解析： 一、图例资料： 患者老年女性，72岁，急性起病，以一过性意识障碍1分钟为主要表现，伴小便失禁，持续约1分钟后渐清醒，能回忆发病经过，之后感头昏不适，伴有恶心、呕吐。既往否认"高血压病、糖尿病"史。体检：T 36.5℃，P 63次/分，R 18次/分，BP 130/70mmHg，神
优尼必利的注意事项
1.（1）孕龄小于34周的早产儿。（2）肝、肾功能损害者。（3）服用其他药物引起Q-T间期延长或本来就有Q-T间期延长者慎用，但目前国外主张有Q-T间期延长病史或已知有先天性长Q-T综合征家族史者应禁用优尼必利。 2.用药期间若发生晕厥、心跳加快或心律不齐，若心电图Q-T值超过450毫秒，应立
遗传缺陷可预测心脏性猝死
心脏性猝死一直是困扰中西方社会的疾病之一，突发性、不可预测性和高死亡率使其愈发骇人。但据每日科学网近日报道，科学家首次揭示了通过遗传缺陷可以预测猝死的风险。 心脏性猝死是指由心脏原因导致的、在急性症状发生后1小时内的自然死亡。遗传缺陷是由于人体染色体或染色体所携带的遗传物质发生异常而引