鱼鳞病片的用法用量
口服，一次6~8片，一日3次，饭后半小时服。小儿酌减。半年为一个疗程。[1]......阅读全文
隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病的概述
隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病（lamellar ichthyosis）又名板层状鱼鳞病（recessive congenital ichthyosis erythroderma），是一种少见的遗传性角化性皮肤病，属常染色体隐性遗传。 出生时或生后不久即发生。皮损特点为粗大的、灰棕色板样鳞屑，四
隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病的辅助检查
组织病理：显著角化过度，粒层存在，有些区域还可见增厚。棘层可增厚，表皮突延长，毛囊内有角朊，真皮上部血管周围有慢性炎症浸润。
先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病的介绍
出生时即婴儿被包裹在羊皮纸样或火棉胶样的膜内，活动受限，伴睑外翻。24小时内出现裂纹和剥脱，10～14天后，出现大片角质板剥离，同时快速好转。随着膜的剥脱，见其下红斑和鳞屑，通常为全身性，可累及面部，掌跖部和屈侧部：鳞屑较大，在腿部呈板状，躯干部、面部和头皮则较细小。瘢痕性脱发，甲营养不良和睑外
隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病的临床表现
出生时或生后不久即发生。皮损特点为粗大的、灰棕色板样鳞屑，四方形，中央黏着，边缘游离高起。伴有中度到弥漫性红斑。掌跖常见中度角化过度。1/3患者有睑外翻。
一例角膜炎、鱼鳞病、耳聋综合征病例分析
角膜炎、鱼鳞病、耳聋综合征(keratitis，ichthyosis，and deafness syndrome，KID综合征)是一种罕见的外胚层发育缺 陷性疾病。迄今为止，全球报道约100例⋯。国内张锡宝 等[2’在2004年报道l例。我们近期诊治1例，报道如下。一、病历资料 患儿女，10岁，汉族
一例罕见的X连锁鱼鳞病并发Meleda角化病病例分析
鱼鳞病是一种常见的角化障碍性皮肤病，其中X连锁鱼鳞病（X-linked ichthyosis，XLI）发病率约1/6 000，属于常见的遗传性鱼鳞病，一般只发生于男性，女性为携带者，1987年STS基因缺失被确定为XLI的病因。患者出生时或生后不久即发病，表现为全身皮肤干燥、粗糙，覆黑褐色鳞
一例Blau综合征病例分析
患者女，13岁。全身皮疹12年，关节肿胀6年，视力下降4年。12年前(患儿1岁时)无明显诱因下肢出现大片红斑、鳞屑，无明显不适，1～2年内逐渐累及躯干、上肢、颈部，未曾自行消退或减轻。6年前出现腕关节、膝关节肿胀，元明显疼痛，不能自行缓解，逐渐加重并出现关节畸形。4年前视力明显下降，无眼痛，无局限性
需要免疫病理检查的人群有哪些？
1. 皮肤斑贴试验 湿疹、接触性皮炎、职业性皮肤病等患者。 2. 癣菌素试验 原发真菌感染灶发疹部位真菌阴性毛癣菌素试验阳性排除类似疾病的患者。 3. 过敏原筛选 皮肤过敏造成的疾病包括荨麻疹、接触性皮炎、异位性皮炎等皮肤病患者。 结果偏低可能疾病： 口腔粘膜黑棘皮病 、 管状小汗腺癌
PNPLA1基因突变或通过影响脂质代谢导致鱼鳞病浅析
先天性常染色体隐性遗传性鱼鳞病（ARCI）是一种以皮肤干燥、全身脱屑为主要特点的角质形成细胞分化障碍性疾病，有一定的遗传异质性，可伴有系统损害而出现相应的综合征。PNPLA1基因为目前已发现的9个ARCI致病基因之一，迄今只报道5个家系。赵惠娟等在临床中发现一个由PNPLA1基因突变所致的ARCI家
乳头乳晕角化过度症病例分析
患者女，25 岁。主诉：右侧乳头、乳晕皮肤粗糙变黑 1 年余。现病史：患者于 1 年余前妊娠时发现右侧乳头及乳晕皮肤表面粗糙且颜色较前加深，无明显自觉症状，未予 治疗。后右侧乳头及乳晕皮肤表面粗糙逐渐加重，颜色变为黑色，遂于 2018 年 2 月 26 日来我院皮肤科就诊。既往史、个人史及家族史：患
关于乳头样增生变化的检查介绍
本病最常见于面、头皮、躯干、上肢，但也可发生于体表任何部位。鱼鳞病早期损害为小而扁平、境界清楚的斑片，表面光滑或略呈乳头瘤状，淡黄褐或茶褐色。以后损害渐渐增大，表面更加呈乳头瘤样，可形成一层油脂性厚痂。色素沉着可非常显著。陈旧损害的颜色变异很大，可呈健皮色或淡茶褐色乃至暗褐色，甚至黑色。毛囊角栓
免疫病理检查的临床意义
异常结果： 1. 皮肤斑贴试验阳性反应表示患者对试验物过敏，在除去试验物后24～48小时，一般可出现增强反应。 2. 癣菌素试验 阳性反应，提示过去或现在有皮肤癣菌感染。 3. 过敏原筛选皮肤过敏又称为“敏感性”皮肤。皮肤过敏主要是指当皮肤受到各种刺激如不良反应的化妆品、化学制剂、花粉、某
一例以四肢皮损为主要表现的蕈样肉芽肿病例分析
1 病历摘要患者男，75 岁。四肢红斑及结节反复发作 6 年，于 2013 年 6 月来天津市南开医院皮肤科就诊。6 年前患 者双侧上肢无明显诱因出现数个近环形红色斑片，轻 度瘙痒，外院诊为“环形红斑”，予口服抗生素、外用糖 皮质激素治疗（具体不详），效果不明显。此后，一直外 用糖皮质激
正圆形秕糠疹病例分析
患者男，66 岁。 主诉：躯干斑疹、疼痛及瘙痒 1 周。 现病史： 1 周前患者发现躯干部出现褐色圆形斑疹，伴有轻微疼痒，疼痒逐渐加重，皮损渐增多。发疹前否认 特殊物质接触史及药物摄入史。 既往史、家族史、个人史：无特殊。 体格检查：一般情况良好，全身系统检查无异常。 皮肤科检查：躯干部见多
免疫病理检查的临床意义及注意事项
临床意义 异常结果： 1. 皮肤斑贴试验阳性反应表示患者对试验物过敏，在除去试验物后24～48小时，一般可出现增强反应。 2. 癣菌素试验 阳性反应，提示过去或现在有皮肤癣菌感染。 3. 过敏原筛选皮肤过敏又称为“敏感性”皮肤。皮肤过敏主要是指当皮肤受到各种刺激如不良反应的化妆品、化学制
免疫病理检查的正常值及临床意义
正常值 皮肤有光泽且没有病变。免疫检查未检出有感染或者过敏现象。 临床意义 异常结果： 1. 皮肤斑贴试验阳性反应表示患者对试验物过敏，在除去试验物后24～48小时，一般可出现增强反应。 2. 癣菌素试验 阳性反应，提示过去或现在有皮肤癣菌感染。 3. 过敏原筛选皮肤过敏又称为“敏感
遗传性皮肤病的症状体征介绍
遗传性皮肤病由亲代将其本身的异常或突变后的基因传给下一代，从而使下一代出生时或以后出现该基因所特有的皮肤损害。非遗传性的先天性皮肤病为数很少，主要是胎儿在母体内发育过程中受到营养、病毒或微生物感染，或化学、物理因素的干扰而引起的皮肤及其附属器的疾病。 ①遗传性皮肤病的一般特点同遗传性疾病；
皲裂症症状临床诊断
1.手足癣：手足癣也可以因瘙痒搔抓而引起裂口疼痛，但手足癣有下列特点： ①常局限一侧掌或跖、指趾间，很少局限于足跟。 ②原发损害为丘疹、水疱。 ③常有痒感，甚少疼痛。有时常年发生皲裂，不一定冬重夏轻或夏季痊愈，反而有时夏季更趋严重。①常与趾癣、指甲癣并发。③常可在皮损处找到真菌。应指出：有
蕈样真菌病和Sezary综合征的症状体征
1.MF 病程可以很长，皮损表现多样。根据疾病发展过程和皮损形态，大致可分为3期，但各期的不同皮损可同时交叉存在。 (1)蕈样前期：又称斑片期或湿疹样期。此期可持续数月、数年，甚至20～30年以上。常见的皮损为非特异性、轻微鱼鳞样皮损，可此起彼伏，易被误诊为湿疹、神经性皮炎、银屑病、玫瑰糠疹和
火棉胶样婴儿并发新生儿败血症病例分析
1 病历摘要患儿女，10 d。因全身皮肤红斑 9 d，于 2014 年 11 月 5 日于我院新生儿科住院治疗。患儿为早产儿（妊娠 31 周），出生 10 h 后全身皮肤紧张伴潮红，如羊皮纸 样，触之光滑、质韧，症状进行性加重，随后出现四肢肿 胀、皲裂、眼睑外翻，口唇如鱼嘴样，伴发热和腹泻，于
一例福温克尔综合征诊疗分析
福温克尔综合征（Vohwinkel syndrome，VS），属于残毁性掌跖角皮症，是掌跖角皮症中最严重的类型，是一种罕见的常染色体遗传性疾病，多数为显性遗传，少数可能为隐性遗传。病因可能与遗传如GJB2和LOR基因有关。患者通常表现为掌跖部皮肤角化增厚，呈蜂窝状，质地干燥伴有脱屑，手足背部可有海
遗传性皮肤病遗传方式的介绍
一、常染色体隐性遗传，一般双亲为正常，但其兄弟姐妹可能患病是这类遗传的特点，双亲家属发病率较高，患者的智力等一些功能会有明显性的障碍，看不到连续几代遗传，生命预后差等特点。白化病、先天性鱼鳞病、着色干皮病、先天怀卟啉症、类脂蛋白沉着症、血色病、先天性闭汗性外胚叶发育不良等是常染色体隐性遗传性皮肤
遗传性皮肤病遗传方式的介绍
一、常染色体隐性遗传，一般双亲为正常，但其兄弟姐妹可能患病是这类遗传的特点，双亲家属发病率较高，患者的智力等一些功能会有明显性的障碍，看不到连续几代遗传，生命预后差等特点。白化病、先天性鱼鳞病、着色干皮病、先天怀卟啉症、类脂蛋白沉着症、血色病、先天性闭汗性外胚叶发育不良等是常染色体隐性遗传性皮肤
三蕊维胺酯胶囊的适应症
用于治疗重、中度痤疮，对鱼鳞病、银屑病、苔癣类皮肤病、及某些角化异常皮肤病也有一定疗效。
维胺酯胶囊的适应症
用于治疗重、中度痤疮，对鱼鳞病、银屑病、苔藓类皮肤病、及某些角化异常性皮肤病也有一定疗效。
维胺酯胶囊的适应症及规格
适应症 用于治疗重、中度痤疮，对鱼鳞病、银屑病、苔藓类皮肤病、及某些角化异常性皮肤病也有一定疗效。 规格 25mg
胫骨骨内原发表皮样囊肿病例分析
表皮样囊肿为软组织内常见的肿瘤样病变，多见于皮下。骨内表皮样囊肿罕见，多表现为溶骨性破坏或假瘤，主要见于颅骨和指／趾骨，多由外伤后植入骨内，而在椎体和长管状骨极为罕见。本院收治1例胫骨中段骨内原发表皮样囊肿，报道如下。临床资料61岁男性患者，左小腿局部逐渐肿大并疼痛2年余，加重1个月入院，无外伤史，
维A酸的适应症
急性早幼粒细胞白血病 ，寻常痤疮、特别是黑头粉刺皮损，老年性、日光性或药物性皮肤萎缩，鱼鳞病及各种角化异常及色素过度沉着性皮肤病、银屑病。
ALOX12B基因的结构特点和生理作用
该基因编码一种参与花生四烯酸转化为12R-羟基二十碳四烯酸的酶。该基因突变与非大疱性先天性鱼鳞病样红皮病有关。
维A酸的适应症
急性早幼粒细胞白血病 ，寻常痤疮、特别是黑头粉刺皮损，老年性、日光性或药物性皮肤萎缩，鱼鳞病及各种角化异常及色素过度沉着性皮肤病、银屑病。