用药治疗小儿牙本质生长不全综合征
治疗可从修补坏牙着手，进而拔除病牙，直至安装满口或部分义齿。 1.可不作处理 釉质钙化不良或只有很表浅的小陷窝，可不作处理。 2.缺损严重者 可做光敏树脂或树脂冠修复。 3.防龋处理 早期防龋可涂氟化钠。......阅读全文
治疗小儿先天性卵巢发育不全的相关介绍
在青春期可用雌激素进行替代疗法，在年龄达到12～14岁时开始服用。开始给予一定剂量，至有较满意的乳房和阴毛发育后（一般在6～24个月后）增加孕激素制剂联合应用。患者也可先采用妊马雌酮进行替代治疗，然后口服结合雌激素/甲羟孕酮+结合雌激素（倍美盈）进行人工周期调节。极少数嵌合型患者可能有生育能力，
用药治疗老年人急性呼吸窘迫综合征的介绍
ARDS的预后十分恶劣，病死率高达50%～60%，至今尚无特异的疗法，只能进行针对性或支持性治疗，积极治疗原发病，改善通气和组织缺氧，防止进一步的肺损伤和肺水肿，为治疗的主要原则。 1.原发病的治疗 在原发病治疗中应特别重视感染的控制，感染不但是常见的导致ARDS的诱因，而且ARDS一旦继发感
用药治疗胰岛素抵抗与代谢综合征的简介
TZD主要包括罗格列酮和吡格列酮，现已在临床得到广泛应用，罗格列酮或吡格列酮是目前改善胰岛素抵抗最显著的一类药物，同时对B细胞也具较好的保护作用，其不仅可较好地改善糖代谢，且对许多心血管疾病的危险因子如高血压、脂代谢紊乱、高纤维蛋白原和炎症因子等也有有益的作用。 1.TZD与胰岛素抵抗 目前，
用药治疗小儿先天性肾上腺皮质增生症的概述
1.糖皮质激素 P450c21缺乏的CAH患儿一经诊断，应立即给予糖皮质激素，如氢化可的松(HC)或醋酸可的松治疗。尤其是新生儿，开始治疗剂量宜大些，足以抑制ACTH分泌。儿童一般口服剂量10～20mg/(m2·d)，稍大于生理需要量，总量一般分2～3次，早1/2，午、晚各1/4。一般CAH患者
幼儿成骨不全症伴Ⅱ型齿状突骨折病例分析
成骨不全是I型胶原含量或结构异常的遗传性疾病。临床表现主要集中于骨、韧带、牙本质和巩膜。成骨不全患者常出现四肢长骨骨折、齿状突骨折的报道很少。2017年10月我科对1例Ⅱ型齿状突骨折的成骨不全患儿行经后路切开复位内固定术，疗效满意，现报告如下。病例介绍5岁男性患儿，因“摔伤致颈部疼痛伴双上肢无力2d
关于老年多器官功能不全综合征的概述
1.老化肺脏具有作为启动老年人器官功能不全的病理生理基础。随着年龄的增长，肺脏老化，功能下降。因此同样的外界刺激导致老年人的肺部疾患较中青年严重，难治疗，预后差。 2.肺脏是人一生中惟一直接与外界接触的重要器官，与外界的刺激因素接触最多，产生的炎症反应强烈，产生的毒素等对重要器官的损伤较大。
关于老年多器官功能不全综合征的简介
老年人多器官功能不全综合征是导致老年危重病患者死亡的重要原因。由于老年多器官功能不全的发生是两个或两个以上器官同时或序贯式的发病，过程类似于多米诺骨牌现象，因此识别究竟哪个是首发器官，就像找到多米诺骨牌中第一个倒下的骨牌一样，对于识别或阻断器官功能不全或衰竭的连锁现象的发生，以及其各器官之间的关
小儿Alstrom综合征的简介
Alstrom综合征是一种罕见的常染色体隐性遗传病，其临床表现复杂多样，常涉及多系统，典型的临床症状有：视网膜锥-杆细胞营养不良性萎缩、肥胖、胰岛素抵抗、进行性感觉神经性听力缺失、2型糖尿病、黑棘皮病、扩张型心肌病、肝肾功能障碍、肺部疾病、进行性多器官纤维化导致器官衰竭等。有报道表明Alstro
小儿干燥综合征的诊断
本症缺乏特异性的临床表现及实验室项目来做诊断。国际上有多种诊断标准，但是否适用于儿童，尚待进一步确定。口干燥症和干燥性角膜炎代表本病最主要受累的外分泌腺体，即唾液腺和泪腺的病变，因此，它们是本病诊断的客观依据。以下三个基本点是本病的诊断依据： 1.口干燥症的诊断标准 （1）唾液流率 唾液流率
小儿干燥综合征的检查
1.血常规 半数病人可出现轻度正细胞性正色素性贫血，个别病人可出现轻度白细胞计数减少。 2.生化学检查 半数病人可出现血浆白蛋白降低，球蛋白增高。球蛋白升高为多株峰型，主要在γ球蛋白部分，亦可有啦或β球蛋白增高。球蛋白可高达40～60dl，合并多发性肌炎及系统性硬化症者更为明显。 3.免
睾丸活检检查的相关疾病和症状介绍
1、相关疾病 小儿先天性睾丸发育不全，小儿视网膜色素变性-肥胖-多指综合征，小儿家族性嗅神经-性发育不全综合征，肥胖性生殖无能综合征，小儿脆性X染色体，血清抗精子抗体阳性之不孕症，先天性睾丸发育不全，男假两性畸形，输精管堵塞，少精症。 2、相关症状 鞘膜积液，精血衰少，精子异常，精子活力低
四环素牙的病因分析
四环素是由四环素类催化脱卤生物合成的抗生素，毒性低，四环素沉积于牙、骨骼以至指甲等，引起牙釉质发育不全，在这方面，国内直至70年代中期引起注意。 在牙发育矿化期，服用的四环素族药物，可被结合到牙组织内，使牙着色。 四环素对牙的主要影响是着色，也可合并牙釉质发育不全。四环素对牙着色和牙釉质发育
用药治疗小儿肢端肥大症和垂体性巨人症的简介
治疗目的是尽量使垂体腺瘤分泌过多的GH完全停止。 1.外科手术 如有肿瘤压迫必须采取肿瘤切除术。若切除不彻底，局部症状虽然可缓解，但生长激素水平仍不下降，肿瘤继续生长。 2.GHRIH 已有人工合成，用于治疗巨人症有一定疗效，还可用溴隐亭抑制GH分泌，口服溴隐亭2.5mg可使GH保持低值6～
用药治疗小儿致心律失常性右室心肌病的介绍
治疗重点控制室性心律失常，预防猝死。同时避免剧烈活动，尤其是竞技性运动，以免诱发猝死。治疗以药物为主。室性心动过速用Ⅲ类抗心律失常药疗效较好，其中索他洛尔最佳，可作为首选药。胺碘酮有一定疗效，但长期用药有潜在副作用。联合用药方面，胺碘酮与β阻滞药合用较为有效，两者可起协同作用。 对药物治疗无效
用药治疗小儿遗传性椭圆形红细胞增多症的介绍
本病的治疗应根据临床症状来决定，原则上无症状或仅有轻度贫血，对患儿生长发育无影响者不需治疗。如有较明显的溶血性贫血应行脾切除治疗，可使血红蛋白和网织红细胞恢复或接近正常，但脾切除后红细胞形态异常变得更为明显。与HS相同，脾切除虽不能改善红细胞的形态，但可纠正溶血及贫血，减轻溶血所引起的一系列并发
用药治疗小儿遗传性大疱性表皮松解症的简介
对各型遗传型EB均无特效治疗，目前的治疗原则是： 1.一般治疗 预防和避免机械性摩擦和外伤，以及支持疗法，包括多种维生素尤其维生素E，及微量元素，如锌和铁的补充。 2.全身治疗 广泛而严重的皮损，可酌情口服皮质类固醇，儿童0.5～1.0mg/(kg·d)，起效后即逐渐减量，不宜长期应用，以防
一例双胞胎遗传性乳光牙本质病例分析
遗传性乳光牙本质（hereditary opalescent dentine），也称之为牙本质生成不全（dentinogenesis imperfecta），是一种常染色体显性遗传病，子代患病率为50%，男女发病机率均等，人群发病率为1/6000～1/8000，临床较少见。云南省口腔医院修复科于20
46，XY性腺发育不全综合征实验诊断的简介
46，XY性腺发育不全综合征实验诊断是指根据实验室检查所得的结果或数据，结合临床相关资料和其他辅助检查进行46，XY性腺发育不全综合征诊断的方法。染色体核型分析是主要的实验室检查确诊依据。
预防老年多器官功能不全综合征的简介
1、定期全面查体，老年人每年至少一次，动态监测各个重要器官的功能指标，及早发现潜在的疾病。 2、对原发病和慢性疾病进行积极治疗，有效控制病情进展，阻断危险病理过程的发展。 3、对已经有关脏器功能受损、营养状况不良或免疫功能低下者，平时加强营养支持和免疫功能的调理。一旦有重症感染，除及早进行抗
简述老年多器官功能不全综合征的发病机制
（一）微循环障碍 老年人由于动脉粥样硬化、器官老化和慢性病的影响，循环系统的代偿能力明显减退，在低灌注或感染等因素的作用下，大量细胞因子（TNFα、IL等）及炎症介质（PGE、TXA2等）的释放，致微血管舒缩功能紊乱，血流淤滞，血细胞聚集及微血栓形成，最终引起组织细胞缺血、缺氧。 （二）能量
概述老年多器官功能不全综合征的症状体征
老年人因老化和慢性疾病等生理病理变化，MODSE临床表现与中青年MODS有明显不同，呈现以下体征： 1、常在器官功能受损基础上发生 单纯的增龄因素可使老年人各器官功能普遍下降1/3，所患慢性疾病进一步使受累器官功能下降，据统计我国MODSE中，人均患2.4种重要的慢性病，多者达9种，这些器官
关于氢化可的松的禁忌症的介绍
（1）妊娠期用药；糖皮质激素可通过胎盘。动物实验研究证实孕期给药可增加胚胎鄂裂，胎盘功能不全、自发性流产和子宫内生长发育迟缓的发生率。人类使用药理剂量的糖皮质激素可增加胎盘功能不全、新生儿体重减少或死胎的发生率。尚未证明对人类有致畸作用。妊娠时曾接受一定剂量的糖皮质激素者，所产的婴儿需注意观察是
氢化可的松的应用禁忌症
（1）妊娠期用药；糖皮质激素可通过胎盘。动物实验研究证实孕期给药可增加胚胎鄂裂，胎盘功能不全、自发性流产和子宫内生长发育迟缓的发生率。人类使用药理剂量的糖皮质激素可增加胎盘功能不全、新生儿体重减少或死胎的发生率。尚未证明对人类有致畸作用。妊娠时曾接受一定剂量的糖皮质激素者，所产的婴儿需注意观察是否出
特殊人群使用氢化可的松的简介
1、妊娠期用药；糖皮质激素可通过胎盘。动物实验研究证实孕期给药可增加胚胎鄂裂，胎盘功能不全、自发性流产和子宫内生长发育迟缓的发生率。人类使用药理剂量的糖皮质激素可增加胎盘功能不全、新生儿体重减少或死胎的发生率。尚未证明对人类有致畸作用。妊娠时曾接受一定剂量的糖皮质激素者，所产的婴儿需注意观察是否
特殊人群使用皮质醇（氢化可的松）的简介
1、皮质醇（氢化可的松）— 妊娠期用药；糖皮质激素可通过胎盘。动物实验研究证实孕期给药可增加胚胎鄂裂，胎盘功能不全、自发性流产和子宫内生长发育迟缓的发生率。人类使用药理剂量的糖皮质激素可增加胎盘功能不全、新生儿体重减少或死胎的发生率。尚未证明对人类有致畸作用。妊娠时曾接受一定剂量的糖皮质激素者，
小儿雅克什综合征的简介
雅克什综合征即von Jaksch综合征又称婴儿假性白血病贫血婴儿脾大性贫血、感染营养性贫血等。其特点为婴儿期发病表现有严重贫血、肝脾肿大周缘白细胞计数增高，并出现幼稚粒细胞及有核红细胞病情呈慢性经过。
小儿空鞍综合征的病因
脑脊液压力的传递作用(25%): 鞍隔缺陷时，鞍上的蛛网膜下腔经不完整的鞍隔疝入蝶鞍内，当有颅内压增高时，如高血压，肥胖，心衰等更易促使发生空鞍征，脑脊液压力升高，蛛网膜下腔中的脑脊液量也增多，可能是发生本病的原因之一。 内分泌因素 (25%): 在甲状腺，肾上腺或性腺功能减退性疾病中，垂
小儿无脾综合征的检查
血液检查出现无脾的血液学征象，如有正成红细胞，周围血红细胞中可见豪-周(Howell-Jolly)小体及Heiz小体，含铁血黄素颗粒等。 1.心电图检查 心电图异常，有起搏点的易变性。 2.心血管造影检查 可证明心血管畸形的类别，以二腔心，肺动脉发育不全，三腔心，大血管错位，房间隔缺损以及永
小儿无脾综合征的症状
1.持续青紫 患者于出生后即有持续青紫，呼吸困难，喂养困难，生长发育迟缓，心动过速并呈现缺氧症状，酷似发绀型先天性心脏病。 2.心血管异常的症状与体征 年龄较大者可有杵状指(趾)，心前区隆起，约半数病例沿胸骨左缘有弥散的收缩期杂音。 3.无脾 腹部B超发现脾脏极小甚或缺如。 4.免疫功能差
小儿蓝尿布综合征的介绍
蓝尿布综合征又名蓝色尿综合征，伴肾结石及尿蓝母尿症的高钙血症、蓝襁褓综合征、Drummond综合征、尿布蓝染综合征、单纯性肠道色氨酸吸收不良等，是色氨酸于胃肠道吸收不良，并经细菌作用转化为吲哚而引起，以尿蓝母形式排出。因尿蓝母暴露于空气被氧化成尿蓝母蓝而取名。