关于儿童家族性复发性血尿的治疗和预防介绍
1、治疗 对本病无需特殊治疗,但须进行长期追踪观察。 2、预后 本病预后良好,极少发生肾衰竭。 3、预防 避免感染和过度劳累,加强对少数有高血压患儿的血压控制,避免不必要的治疗和肾毒性药物的使用。......阅读全文
关于儿童家族性复发性血尿的治疗和预防介绍
1、治疗 对本病无需特殊治疗,但须进行长期追踪观察。 2、预后 本病预后良好,极少发生肾衰竭。 3、预防 避免感染和过度劳累,加强对少数有高血压患儿的血压控制,避免不必要的治疗和肾毒性药物的使用。
关于儿童家族性复发性血尿的鉴别诊断介绍
1、鉴别诊断 本综合征须和各种血尿相鉴别,尤其是免疫球蛋白A(IgA)肾病、Alport综合征、外科性血尿(如结石,结核,肿瘤等)和泌尿系感染时血尿相鉴别。 2、并发症 极少数患儿可发展至肾功能不全,部分患儿伴有耳聋,为高频区听力障碍。
儿童家族性复发性血尿的检查
1.化验检查 血尿为肾小球源性血尿,常可见到红细胞管型,24小时尿蛋白定量正常或只含少量蛋白,肾功能正常。 2.肾活检 光学显微镜下没有特异性的病理变化,大多数病例肾小球、肾小管和间质正常,但肾小囊内可见到红细胞,部分病例可见灶性肾小球硬化和肾小管萎缩。免疫荧光镜检查无免疫球蛋白和补体沉着
儿童家族性复发性血尿的简介
家族性复发性血尿又称家族性再发性血尿、良性家族性血尿、薄基膜肾病。是以反复血尿、肾功能正常、无水肿和高血压、阳性家族史为临床特点;病理以肾小球基膜弥漫性变薄为特征的遗传性肾脏疾病。
关于良性家族性血尿的预防治疗介绍
本病长期预后好.少数出现进行性肾衰竭的患者往往在肾活检中发现局灶节段性肾小球硬化,可能是同时发生的.对反复肉眼血尿或腰痛的患者,用ACEI类药物可能有益,也许是降低了肾小球内压力.
儿童家族性复发性血尿的病因分析
家族性复发性血尿由遗传所致,多数学者认为其为常染色体显性遗传、部分为常染色体隐性遗传。该病遗传基因定位于第2号染色体COL4A3/COL4A4区域,该区域为编码Ⅳ型胶原α3和α4链的基因。由于Ⅳ型胶原合成障碍,导致肾小球基底膜成熟不完全而变薄,可能是致病的直接原因。
诊断儿童家族性复发性血尿的简介
良性家族性血尿的诊断主要依靠肾组织电子显微镜超微结构检查,凡单纯性血尿特别是持续镜下血尿而肾功能和血压正常,家族中有镜下血尿病史者应高度怀疑。肾活检是惟一的确诊手段。
简述儿童家族性复发性血尿的临床表现
1.血尿 持续性镜下血尿是本病典型的临床表现,部分有发作性肉眼血尿,后者可能与上呼吸道感染或剧烈运动有关。少部分患儿除血尿外可伴有轻度蛋白尿,但一般无高血压及肾功能不全。 2.肾外表现 薄基底膜肾病患儿无肾外表现,仅少数患儿可有听力障碍,听力检查显示为高频区听力障碍,但一般较轻
关于小儿家族性复发性血尿综合征的检查介绍
1.化验检查 尿镜下检查注意发现管型以助除外肾实质病变所致的血尿。24小时尿蛋白定量正常或只含少量蛋白。 2.肾活检 光学显微镜下完全正常但肾小囊内可见到红细胞。免疫荧光镜检查无免疫球蛋白和补体沉着,这一点可与其他肾小球肾炎相鉴别。电子显微镜下局部肾小球基底膜可变薄甚至断裂,可见灶性肾小球
关于小儿家族性复发性血尿综合征的鉴别诊断介绍
本综合征须和各种血尿相鉴别尤其是再发性血尿(IgA系膜肾病)、Alport综合征、外科性血尿(如结石结核肿瘤等)和泌尿系感染时血尿相鉴别。极少数患儿可发展至肾功能不全,部分患儿伴有耳聋为高频区听力障碍。
关于孤立性血尿的预防与治疗介绍
(一)治疗示病因不同而不同,一般无需治疗,通常随小儿年龄增长或侧支循环的建立,症状即可缓解,个别严重者可行血管再植。此类患儿应给予足够的液量,适当限制钠盐摄入。避免进食含草酸过多的果汁、巧克力等,以免尿中生成草酸钙结晶。对有肉眼血尿、严重尿频、尿急者适当限制钙的摄入。针对高尿钙可给予噻嗪类利尿剂
关于小儿家族性复发性血尿综合征的病因分析
家族性复发性血尿综合征又称家族性再发性血尿、良性家族性血尿、家族性血尿综合征。以反复血尿、肾功能正常和阳性家族史为临床特点。 家族性复发性血尿综合征由遗传所致,一般以常染色体显性遗传为主。
关于良性家族性血尿的简介
家族性复发性血尿综合症(familial recurrent hematuria syndrome)又称家族性再发性血尿良性家族性血尿、家族性血尿综合症,以反复血尿、肾功能正常和阳性家族史为临床特点,病理特点为肾小球基底膜变薄。本病常为家族性,可能是常染色体显性遗传病变.其唯一的组织病理学发现是
如何诊断小儿家族性复发性血尿综合征?
良性家族性血尿的诊断主要依靠肾组织电子显微镜超微结构检查,凡单纯性血尿特别是持续镜下血尿而肾功能和血压正常,家族中有镜下血尿病史者应高度怀疑,肾活检是惟一的确诊手段。
小儿家族性复发性血尿综合征的临床表现
1.血尿 本综合征临床特点是持续性镜下血尿伴复发性肉眼血尿,后者常诱发于上呼吸道感染,并可能与剧烈运动有关。长期持续血尿而肾功能几乎正常,或者有轻度降低,这种非进行性复发性血尿也有散发性病例,部分患儿除血尿外可伴有尿蛋白、高血压,极少数病儿可发展至肾功能不全。 2.肾外表现 一般薄基底膜肾
分析良性家族性血尿的病因
家族性复发性血尿综合征一般以常染色体显性遗传为主,部分为常染色体隐性遗传。 良性家族性血尿的病因及发病机制尚未阐明多数学者认为该病为常染色体显性遗传遗传基因定位于第2号染色体COL4A3/COL4A4区域,该区域为编码Ⅳ型胶原α3和α4链的基因。由于Ⅳ型胶原合成障碍,导致肾小球基底膜成熟不完全
关于原发性肾脏血尿的预后和预防介绍
原发性肾脏血尿的预后和预防:IgA肾病通常进展缓慢,15%~20%的病例10年内出现肾功能不全和高血压,20年后25%的病人进展至终末期肾衰。当IgA肾病在儿童时诊断,预后通常较好。然而,持续性血尿总会导致高血压,蛋白尿和肾功能不全。起病时年龄较大,高血压,持续大量蛋白尿,无反复发作肉眼血尿,血
关于血尿酸的检测方法和预防的介绍
检测方法 检测方法:(1)磷钨酸法,此法简单实用,但特异性差。参考值,男210~450μmol/L,女150~390μmol/L。(2)酶法,又分紫外吸收法和比色法,多采用试剂盒。参考值,男208~428μmol/L,女155~357μmol/L,儿童119~327μmol/L。 预防 第
关于全身黏液性水肿的预防和治疗介绍
一、治疗 应用于甲状腺粉(片)或左甲状腺素钠(L-甲状腺素)或碘赛罗宁(L-三碘甲状腺氨酸)均有显著疗效。宜先从小剂量开始,逐渐加至耐受量。 二、预防 1.纠正缺碘 地方性克汀病的病因都是缺碘为主。 2.合理营养 营养不良可引起甲状腺缩小,甲状腺功能减退,从而影响儿童体力、智力水平 3
关于全身黏液性水肿的治疗和预防介绍
一、治疗 应用于甲状腺粉(片)或左甲状腺素钠(L-甲状腺素)或碘赛罗宁(L-三碘甲状腺氨酸)均有显著疗效。宜先从小剂量开始,逐渐加至耐受量。 二、预防 1.纠正缺碘 地方性克汀病的病因都是缺碘为主。 2.合理营养 营养不良可引起甲状腺缩小,甲状腺功能减退,从而影响儿童体力、智力水平 3
概述良性家族性血尿的症状体征
多数患者无症状,只在因其他目的进行检查时,发现镜下血尿,无或轻度蛋白尿及肾功能正常.偶见蛋白尿或肉眼血尿为初发症状.罕见有类似于IgA肾病的反复腰痛. 薄基底膜肾病往往能通过病史及临床表现与其他引起血尿的疾病(如IgA肾病,遗传性肾炎)相鉴别.IgA肾病患者常常并无血尿的家族史.而遗传性肾炎患
关于复发性结节性脂膜炎的治疗和预后介绍
一、复发性结节性脂膜炎的治疗:本病目前尚无特效疗法。 1.一般治疗:如发现有感染病灶或过敏原存在,应及时去除。 2.药物治疗:如使用皮质类固醇、细胞毒药物、抗疟药、非类固醇类解热镇痛药等。 二、复发性结节性脂膜炎的预后:本病结节每隔数周或数月会反复发作,多数发作时有发热。内脏广泛受累者可因
关于家族性异常β脂蛋白血症的治疗和预后介绍
一、家族性异常β脂蛋白血症的治疗: 对于多数患者来说,通过饮食治疗或与纠正共存的代谢紊乱同时进行,则常可使血脂水平降至正常。所谓共存的代谢紊乱是指甲状腺功能减低、肥胖、没有控制的糖尿病和过量饮酒等。一般说来,治疗高脂血症首先是考虑饮食疗法,其基本方法是对超体重者限制热卡摄入,并减少食物中饱和脂
关于纯合子家族性高胆固醇血症的预后和预防介绍
1、预后 纯合子家族性高胆固醇血症预后不良,要尽早开始饮食及药物治疗,否则患者常于20岁内发动脉粥样硬化性心脏病,30岁左右死亡。 2、预防 对基因诊断明确的患者,对家族成员进行血脂分析及基因分析,对携带者给予饮食干预、遗传咨询,母亲再次生育时应进行产前诊断,以利于优生优育。
谈谈儿童隐血和血尿
血尿,顾名思义,即小便中混有血液。医学上通常是指尿液离心后,尿沉渣在每高倍显微镜视野内,可看见3个以上的红细胞,即应考虑血尿可能,若多次检测小便均可见上述异常,则血尿诊断成立。按尿液中混有血液的多少,可分为肉眼血尿和镜下血尿(即尿液颜色正常,但显微镜下可见到红细胞)。一般而言,1000ml尿液中含1
关于复发性胰腺炎的预后和预防介绍
一、预后 及时诊断和治疗预后好,部分患者可发展成慢性胰腺炎。 二、预防 1.去除诱因,如控制甘油三酯等。 2.有胆石症者应及早行胆囊切除术。 3.合理饮食,规律饮食,避免暴饮暴食、过量饮酒。
关于成人肥厚性幽门狭窄的治疗和预防介绍
1、治疗 症状不明显者可先行内科保守治疗如给抗分泌药等,大部分病例须手术探查确定诊断并予相应治疗。幽门肌切开效果不确定,且技术难度大,局限性胃切除后再行胃空肠或胃十二指肠吻合术较适宜。 2、预后 由于病例较少,目前尚无统一定论。 3、预防 如为继发性病因而引起,如胃的局部炎症,溃疡等,
关于丘疹性荨麻疹的治疗和预防介绍
治疗 内服抗组胺药有较好疗效。可外用1%薄荷炉甘石洗剂或1%薄荷霜(儿童要注意药物的刺激)及糖皮质激素霜可止痒消炎。若有继发感染予以抗感染治疗,中药可用荆防汤或麻黄连翘赤小豆汤。 预防 讲究个人及环境卫生,消灭跳蚤、螨、臭虫等动物,注意避免可疑食物。
关于肠套叠的治疗和预防介绍
治疗 1、小儿肠套叠多为原发性,可应用空气或钡剂灌肠法复位。但怀疑有肠坏死者禁忌使用。 2、灌肠法不能复位或怀疑有肠坏死,或为继发性肠套叠者可行手术疗法。具体手术方法应根据探查情况决定。无肠坏死者行手术复位;有困难时切开外鞘颈部使之复位,然后修补肠壁;已有坏死或合并其他器质性疾病者可行肠切除
关于儿童肾性氨基酸尿症的预后和预防介绍
预后:本病为终生疾病,一些患儿不能长期维持治疗,所以严重胱氨酸尿症者发生尿路结石的概率很高。早期诊断,及时防治结石,可以减少并发症,使患儿长期存活。长期不予治疗可因并发症引起肾衰竭。哈勒普氏病(Hartnup病)经积极治疗,大多随年龄增长可自行缓解。 预防:肾性氨基酸尿是遗传性疾病,临床主要预