关于儿童家族性复发性血尿的鉴别诊断介绍

1、鉴别诊断 本综合征须和各种血尿相鉴别,尤其是免疫球蛋白A(IgA)肾病、Alport综合征、外科性血尿(如结石,结核,肿瘤等)和泌尿系感染时血尿相鉴别。 2、并发症 极少数患儿可发展至肾功能不全,部分患儿伴有耳聋,为高频区听力障碍。......阅读全文

关于儿童家族性复发性血尿的鉴别诊断介绍

  1、鉴别诊断  本综合征须和各种血尿相鉴别,尤其是免疫球蛋白A(IgA)肾病、Alport综合征、外科性血尿(如结石,结核,肿瘤等)和泌尿系感染时血尿相鉴别。  2、并发症  极少数患儿可发展至肾功能不全,部分患儿伴有耳聋,为高频区听力障碍。

诊断儿童家族性复发性血尿的简介

  良性家族性血尿的诊断主要依靠肾组织电子显微镜超微结构检查,凡单纯性血尿特别是持续镜下血尿而肾功能和血压正常,家族中有镜下血尿病史者应高度怀疑。肾活检是惟一的确诊手段。

儿童家族性复发性血尿的检查

  1.化验检查  血尿为肾小球源性血尿,常可见到红细胞管型,24小时尿蛋白定量正常或只含少量蛋白,肾功能正常。  2.肾活检  光学显微镜下没有特异性的病理变化,大多数病例肾小球、肾小管和间质正常,但肾小囊内可见到红细胞,部分病例可见灶性肾小球硬化和肾小管萎缩。免疫荧光镜检查无免疫球蛋白和补体沉着

儿童家族性复发性血尿的简介

  家族性复发性血尿又称家族性再发性血尿、良性家族性血尿、薄基膜肾病。是以反复血尿、肾功能正常、无水肿和高血压、阳性家族史为临床特点;病理以肾小球基膜弥漫性变薄为特征的遗传性肾脏疾病。

关于儿童家族性复发性血尿的治疗和预防介绍

  1、治疗  对本病无需特殊治疗,但须进行长期追踪观察。  2、预后  本病预后良好,极少发生肾衰竭。  3、预防  避免感染和过度劳累,加强对少数有高血压患儿的血压控制,避免不必要的治疗和肾毒性药物的使用。

关于小儿家族性复发性血尿综合征的鉴别诊断介绍

  本综合征须和各种血尿相鉴别尤其是再发性血尿(IgA系膜肾病)、Alport综合征、外科性血尿(如结石结核肿瘤等)和泌尿系感染时血尿相鉴别。极少数患儿可发展至肾功能不全,部分患儿伴有耳聋为高频区听力障碍。

儿童家族性复发性血尿的病因分析

  家族性复发性血尿由遗传所致,多数学者认为其为常染色体显性遗传、部分为常染色体隐性遗传。该病遗传基因定位于第2号染色体COL4A3/COL4A4区域,该区域为编码Ⅳ型胶原α3和α4链的基因。由于Ⅳ型胶原合成障碍,导致肾小球基底膜成熟不完全而变薄,可能是致病的直接原因。

简述儿童家族性复发性血尿的临床表现

  1.血尿   持续性镜下血尿是本病典型的临床表现,部分有发作性肉眼血尿,后者可能与上呼吸道感染或剧烈运动有关。少部分患儿除血尿外可伴有轻度蛋白尿,但一般无高血压及肾功能不全。   2.肾外表现   薄基底膜肾病患儿无肾外表现,仅少数患儿可有听力障碍,听力检查显示为高频区听力障碍,但一般较轻

如何诊断小儿家族性复发性血尿综合征?

  良性家族性血尿的诊断主要依靠肾组织电子显微镜超微结构检查,凡单纯性血尿特别是持续镜下血尿而肾功能和血压正常,家族中有镜下血尿病史者应高度怀疑,肾活检是惟一的确诊手段。

关于小儿家族性复发性血尿综合征的检查介绍

  1.化验检查  尿镜下检查注意发现管型以助除外肾实质病变所致的血尿。24小时尿蛋白定量正常或只含少量蛋白。  2.肾活检  光学显微镜下完全正常但肾小囊内可见到红细胞。免疫荧光镜检查无免疫球蛋白和补体沉着,这一点可与其他肾小球肾炎相鉴别。电子显微镜下局部肾小球基底膜可变薄甚至断裂,可见灶性肾小球

关于小儿家族性复发性血尿综合征的病因分析

  家族性复发性血尿综合征又称家族性再发性血尿、良性家族性血尿、家族性血尿综合征。以反复血尿、肾功能正常和阳性家族史为临床特点。  家族性复发性血尿综合征由遗传所致,一般以常染色体显性遗传为主。

关于小儿单纯性血尿的鉴别诊断介绍

  诊断小儿单纯性血尿时须鉴别以下疾病:  1.IgA肾病  IgA肾病是以肾小球系膜区有显著IgA沉着为特点的肾小球疾病,多数患儿表现为复发性血尿,尿中红细胞除呈肾小球性严重变形外,于发作期也可呈非肾小球性。部分小儿血清IgA升高,确诊有赖于肾活检免疫荧光检查。  2.良性家族性血尿  有家族史,

关于良性家族性血尿的简介

  家族性复发性血尿综合症(familial recurrent hematuria syndrome)又称家族性再发性血尿良性家族性血尿、家族性血尿综合症,以反复血尿、肾功能正常和阳性家族史为临床特点,病理特点为肾小球基底膜变薄。本病常为家族性,可能是常染色体显性遗传病变.其唯一的组织病理学发现是

关于良性家族性血尿的预防治疗介绍

  本病长期预后好.少数出现进行性肾衰竭的患者往往在肾活检中发现局灶节段性肾小球硬化,可能是同时发生的.对反复肉眼血尿或腰痛的患者,用ACEI类药物可能有益,也许是降低了肾小球内压力.

小儿家族性复发性血尿综合征的临床表现

  1.血尿  本综合征临床特点是持续性镜下血尿伴复发性肉眼血尿,后者常诱发于上呼吸道感染,并可能与剧烈运动有关。长期持续血尿而肾功能几乎正常,或者有轻度降低,这种非进行性复发性血尿也有散发性病例,部分患儿除血尿外可伴有尿蛋白、高血压,极少数病儿可发展至肾功能不全。  2.肾外表现  一般薄基底膜肾

关于肉眼血尿的鉴别诊断

  ①肾肿瘤:多见于40岁以上的患者,为无痛全程血尿、当血块通过输尿管时,可发生疼痛。  ②膀胱肿瘤:其特点为无痛全程间歇肉眼为主血尿,伴感染有膀胱刺激症状。  ③肾结核:为终末血尿,伴顽固的膀胱刺激症状。  ④泌尿系结石:具有劳动后绞痛和血尿相继出现的特点。血尿应与血红蛋白相区别,血红蛋白尿在镜下

关于无症状性血尿的诊断介绍

  肾穿刺活检是诊断肾脏损伤的金标准,符合以下条件的可以考虑做肾穿刺活检:  1、尿沉渣镜检红细胞达到肾小球血尿的诊断标准者。  2、无症状血尿持续或间断出现时间大于6个月。  3、有家族史。  4、尿蛋白定量>0.2g/24H,定性(+)。  B超检查是必要的,可以发现泌尿系统的畸形、结石、肿瘤、

关于儿童咳喘的鉴别诊断介绍

  由于咳嗽是许多疾病的一种非特异性症状,临床上进行确诊时必须详细询问病史、全面查体、做胸部X线或CT、气道反应性测定、肺功能、心电图、纤维支气管镜及一些特殊检查以排除一些可以引起慢性、顽固性咳嗽的其它疾病。  许多疾病伴有咳嗽症状,需要与咳嗽变异性哮喘鉴别的疾病包括肺炎、毛细支气管炎、上呼吸道感染

关于儿童分泌性中耳炎的鉴别诊断介绍

  1、急性中耳炎: 表现为突然发生的耳痛,常伴有感冒等上呼吸道感染,咳嗽、头痛剧烈、体温可高达39摄氏度,一部分患者会出现呕吐,耳道中可流出软耳垢或脓液,患耳常有听觉失灵。而分泌性中耳炎以耳内闷胀感或堵塞感、听力减退及耳鸣为最常见症状。常发生于感冒后,或不知不觉中发生。有时头位变动,可觉听力改善,

关于复发性多软骨炎性巩膜炎的鉴别诊断介绍

  目前没有相关内容描述 治疗: 氨苯砜(dapsone)对某些RP有治疗效果鶒,因此,对磺胺类药物不敏感或葡萄糖-6-磷酸脱氢酶不足的、患弥漫性或结节性巩膜炎的患者,可给予氨苯砜联合NSAID。因服用氨苯砜患者可能会出现轻度溶血常有代偿性网状细胞过多,所以氨苯砜早期宜用小剂量,一般为25mg,2次

关于家族性植物神经失调症的鉴别诊断介绍

  (一)急性自主神经病(acute autonomous neuropathy)  急性起病,临床表现为视力模糊,瞳孔对光及调节反射异常,出汗少,无泪液,位置性低血压,尿潴留等。多数病例在数月或数周后自行恢复。2.5%乙酰甲胆碱滴液常引起瞳孔缩小,而皮内注射组织胺后反应正常。  (二)Sjogre

分析良性家族性血尿的病因

  家族性复发性血尿综合征一般以常染色体显性遗传为主,部分为常染色体隐性遗传。  良性家族性血尿的病因及发病机制尚未阐明多数学者认为该病为常染色体显性遗传遗传基因定位于第2号染色体COL4A3/COL4A4区域,该区域为编码Ⅳ型胶原α3和α4链的基因。由于Ⅳ型胶原合成障碍,导致肾小球基底膜成熟不完全

关于家族性低钾血症型周期性麻痹的病因和鉴别诊断介绍

  病因:本病为常染色体显性遗传病,由于编码二氢吡啶受体的基因发生突变引起。血液中的钾离子浓度异常低下,可能是由于钾离子由细胞外转移到细胞内导致。  鉴别诊断:应与嗜铬细胞瘤、其他原因所致低钾血症等鉴别。

血尿的鉴别诊断

   血尿(hematuria)是泌尿系统疾病的常见症状之一,包括肉眼血尿和镜下血尿 .前者肉眼可见尿为血色;后者是指 10 ml 中段新鲜尿 , 1 500 r/min 离心沉淀 5 min ,取沉渣镜检, 红细胞计数(RBC)≥3 个/HP ,或者 Addis 计数 RBC >50 万/

关于无症状性血尿或(和)蛋白尿的鉴别诊断介绍

  本病应依据临床表现、家族史和实验室检查予以鉴别,必要时需依赖肾活检方能确诊。  对无症状蛋白尿患者,需做尿蛋白定量和尿蛋白电泳以区分蛋白尿性质,必要时应做尿本周蛋白检查或尿蛋白免疫电泳。只有确定为肾小球性蛋白尿,且患者无水肿、高血压及肾功能减退时,才能考虑本病诊断。在作出诊断前还必须排除功能性蛋

关于血尿伴蛋白尿的鉴别诊断介绍

  血尿伴蛋白尿易混淆的症状需与以下区别开来  腹痛伴血尿:腹痛伴血尿是肾及输尿管结石的临床表现之一。  血红蛋白尿:尿中含有游离血红蛋白称血红蛋白尿。是诊断血管内溶血的证据之一。由于尿中含量不等尿色可以红色、浓茶色、严重时酱油色。  水肿伴蛋白尿:水肿伴蛋白尿水肿伴重度蛋白尿多为肾源性水肿。伴轻度

关于复发性阿弗他性口腔炎的鉴别诊断介绍

  临床初期表现为小的红斑或丘疹,表面成灰白色,然后形成溃疡,基底有灰白色坏死组织,四周粘膜呈淡红色,轻度水肿。溃疡可以单发,亦可多发。轻者有烧灼感,重者疼痛较剧,言语和进食均受影响。病程较长,反复发作,发作程度和间隔时间不等。部分患者可伴发低热、颌下淋巴结肿大并有压痛、食欲下降等。

关于儿童急性喉炎的鉴别诊断介绍

  1.气管支气管异物起病突然,多有异物的吸入史。患儿有剧烈的咳嗽及呼吸困难等症状,胸部听诊及X线检查及支气管镜检查可以鉴别两种疾病。  2.喉白喉起病较缓慢,低热,全身中毒症状明显,脸色苍白,精神萎靡,脉细而速,咽部常有灰白色假膜,取分泌物检查可找到白喉杆菌。  3.喉痉挛常见于较小婴儿,起病急,

关于家族性ALZHEIMER病的诊断检查介绍

  AD患者的脑电图变化无特异性。CT、MRI检查显示皮质性脑萎缩和脑室扩大,伴脑沟裂增宽。由于很多正常老人及其他疾病同样可出现脑萎缩,且部分AD患者并没有明显的脑萎缩。所以不可只凭脑萎缩诊断AD。Spect和正电子发射断层成像可显示AD的顶-颞叶联络皮质有明显的代谢紊乱,额叶亦可能有此现象。AD病

关于纯合子家族性高胆固醇血症的鉴别诊断介绍

  纯合子家族性高胆固醇血症需与其他导致黄色瘤、高胆固醇血症及早发冠心病的疾病进行鉴别,如谷固醇血症和脑腱黄瘤病等,可通过血清植物固醇谱分析及基因分析鉴别诊断。其他高胆固醇血症合并早发冠心病的疾病可以是多基因、家族性复合性高脂血症,或继发于其他疾病,基因检测可予以诊断和鉴别。