小儿周期性高血钾性麻痹的简介
周期性瘫痪(periodic paralysis)是一组与钾离子代谢有关的代谢性疾病，以反复性、自限性发作的骨骼肌弛缓性瘫痪或无力，持续数小时至数周，发作间歇期完全正常为临床特征的疾病。根据其发作时血钾的改变，可将其分为低血钾型、高血钾型及正常血钾型三种类型。本病系常染色体显性遗传。......阅读全文
简述周期性动眼神经麻痹的临床表现
1．周期性改变 麻痹与痉挛的周期性变化多在病初，即有少数在动眼神经麻痹数年后才出现痉挛，此现象出现后终生不变。可以表现为动眼神经所支配的全部肌肉的周期性变化，亦可仅有其支配的部分肌肉的周期性变化。 临床表现可分为麻痹期和痉挛期，一般为每1～4分钟发生1个麻痹和痉挛周期，发作时间日以继夜。
血钾高了会要命，如何避免高钾的危害？
高钾血症是维持性血液透析患者比较严重的并发症，主要与少尿、无尿以及尿中的钾排泄减少有关。 血液透析肾友出现高钾血症该怎么办呢？为何血液透析肾友容易出现高钾血症？ 维持性血液透析患者出现高钾血症的主要原因有： 钾摄入过多、合并感染、代谢性酸中毒以及药物影响等情况。 1、钾摄入过多 维持性
遗传性高胆红素血症的简介
遗传性高胆红素血症（hereditary hyperbilirubinemias）又称家族性高胆红素血症，是由遗传缺陷致肝细胞对胆红素摄取、转运、结合或排泌障碍而引起的一组疾病。胆红素由生成部位通过血液循环至肝脏后，于肝细胞内在胆红素葡萄糖醛酸转移酶的催化下，与葡萄糖醛酸结合，形成胆红素-葡萄糖
家族性高乳糜微粒血症的简介
家族性高乳糜微粒血症(FCS)，又称脂蛋白脂肪酶缺乏症，是一种罕见的常染色体隐性遗传病，亦称原发性高脂蛋白血症Ⅰ型，需长期限制饮食中脂肪的含量。发病早，多于10岁以前出现急性发作性腹痛，肝脾中度肿大，视网膜血管苍白，常见皮肤黄色瘤。2012年11月，欧盟首次批准了用于该病的基因药物Glybera
关于小儿麻痹糖丸的简介
儿童口服疫苗后发生一次相当于隐性感染的自然感染过程。疫苗病毒在肠道内繁殖，产生抗体和特异性的细胞免疫。服苗后7-10天，血清中开始有了中和抗体，1-3个月达到高峰。一旦新的脊髓灰质炎野病毒侵入，病毒抵达肠道后，体内的分泌型抗体IgA就发挥作用，抵抗病毒。血液中的中和抗体则阻止病毒从血循环向神经系
低钾性周期性瘫痪的辅助检查
1.发作期血清钾常低于3.5mmol/L以下，间歇期正常。 2.心电图呈典型的低钾性改变，U波出现，T波低平或倒置，P-R间期和Q-T间期延长，ST段下降，QRS波增宽。 3.肌电图示运动电位时限短、波幅低，完全性瘫痪时运动单位电位消失，电刺激无反应。膜静息电位低于正常。
低钾性周期性瘫痪的发病机制
具体发病机制尚不清楚，可能与骨骼肌细胞内膜内、外钾离子浓度的波动有关。在正常情况下，钾离子浓度在肌膜内高，肌膜外低，当两侧保持正常比例时，肌膜才能维持正常的静息电位，才能为ACh的去极化产生正常的反应。本病患者的肌细胞膜经常处于轻度去极化状态，较不稳定，电位稍有变化即产生钠离子在膜上的通路受阻，
低钾性周期性瘫痪的鉴别诊断
高钾型周期性瘫痪 本病一般在10岁以前发病，白天运动后发作频率较高。肌无力症状持续时间短，发作时血钾升高，心电图呈高血钾改变，可自行缓解，或降血钾治疗可好转。 正常血钾型周期性瘫痪 本病较少见，10岁前发病，常在夜间发作，肌无力持续时间较长，无肌强直表现。血钾正常，补钾后症状加重，服钠后症
新发现！CACNA1S基因错义变体致低钾性周期性麻痹的研究突破
在医学领域，有一种疾病总是 “偷袭” 患者，让他们陷入困扰，这就是低钾性周期性麻痹（Hypokalemic Periodic Paralysis，HOKPP）。HOKPP 是一种会让患者反复出现肌肉无力症状的疾病，发病时，患者常常在清晨突然发现自己的四肢不听使唤，无法动弹，连起床都成了奢望，而且
简述高血钾型肾小管性酸中毒的临床表现
表现为高氯性酸中毒、持续性高血钾，但心电图多无高钾表现，且高血钾、酸中毒的严重程度与肾功能不全的程度不相称。尿pH常仍在5.5以下，但尿总酸排泄仍明显减少。还可出现不同程度的失盐以及相关的症状。
麻痹性肠梗阻简介
麻痹性肠梗阻亦称无动力性肠麻痹，是因各种原因影响肠道植物神经系统的平衡；或影响肠道局部神经传导；或影响肠道平滑肌收缩使肠管扩张蠕动消失。患者腹胀显著，无阵发性绞痛等，肠蠕动减弱或消失，罕有引起肠穿孔者。
关于家族性低钾血症型周期性麻痹的病因和鉴别诊断介绍
病因：本病为常染色体显性遗传病，由于编码二氢吡啶受体的基因发生突变引起。血液中的钾离子浓度异常低下，可能是由于钾离子由细胞外转移到细胞内导致。 鉴别诊断：应与嗜铬细胞瘤、其他原因所致低钾血症等鉴别。
引起高血钾症的常见病因
（1）钾输入过多，多见于钾溶液输入速度过快或量过大，特别是肾功能不全、尿量减少时，又输入钾溶液，尤其容易引起高血钾症。（2）钾排泄障碍，各种原因的少尿或无尿，如急性肾功能衰竭的肾排钾障碍；（3）细胞内的K+向细胞外转移，如大面积烧伤，组织细胞大量破坏，细胞内钾大量释放入血。代谢性酸中毒，血浆的H+往
周期性瘫痪的检查化验
1、查血钾浓度，低血钾性周期性麻痹血清钾浓度下降，高血钾性周期性麻痹在不发病时的血清钾常增高，发作时仅半数病人有血清钾的适量增高。 2、心电图改变，低血钾性周期性麻痹见T波降低，出现U波，高血钾性周期性麻痹见T波升高而尖。
进行性核上性麻痹的简介
进行性核上性麻痹（Progressive superanuclear palsy，PSP）又称Steele-Rchardson-Olszewski综合征，是一种少见的神经系统变性疾病，以假球麻痹、垂直性核上性眼肌麻痹、锥体外系肌僵直、步态共济失调和轻度痴呆为主要临床特征。PSP的临床表现变异较大
低钾性周期性瘫痪的临床表现
1.任何年龄均可发病，以20-40岁男性多见，随年龄增长而发作次数减少。常见的诱因有疲劳、饱餐、寒冷、酗酒、精神刺激等。 2.发病前可有肢体疼痛、感觉异常、口渴、多汗、少尿、潮红、嗜睡、恶心等。常于饱餐后夜间睡眠或清晨起床时发现肢体肌肉对称性不同程度的无力或完全瘫痪，下肢重于上肢、近段重于远端
关于麻痹性肠梗阻的简介
麻痹性肠梗阻（动力性肠梗阻）是由于肠道的正常收缩运动暂时停止而引起的一种肠梗阻。 与机械性肠梗阻相同,麻痹性肠梗阻也使肠内容物在肠道中的运动停止。但是,与机械性肠梗阻不同的是,麻痹性肠梗阻罕有引起肠穿孔者。 麻痹性肠梗阻的原因有感染,或腹腔血管内血凝块形成而阻断肠道供血,动脉粥样硬化
治疗进行性延髓麻痹的简介
因目前病因尚未明确，尚无有效的措施能阻止本病的进展。 1.对因治疗 若患者可疑有慢性重金属中毒史，则应进一步查明，以便及早防治。 2.对症治疗 有吞咽困难者，均应置放鼻饲管予半流质饮食为宜：分泌物多者必要时可予气管切开：对晚期患者，应加强护理和预防吸入性肺炎。
高乳酸血症的简介
我们每天进食许多食物及营养素以供生长发育所需，包括脂肪、蛋白质、糖类及维生素。前三者进入体内后多被分解产生能量，尤以糖类（碳水化合物）为大宗。 当氧气供应充足时，单糖类如葡萄糖将被转化成水与二氧化碳并释放出能量ATP。 当氧气不足时，糖类分解就改走另条路（体内的替化路线，以维持生命所需，但反应较
高乳酸血症的简介
我们每天进食许多食物及营养素以供生长发育所需，包括脂肪、蛋白质、糖类及维生素。前三者进入体内后多被分解产生能量，尤以糖类（碳水化合物）为大宗。 当氧气供应充足时，单糖类如葡萄糖将被转化成水与二氧化碳并释放出能量ATP。 当氧气不足时，糖类分解就改走另条路（体内的替化路线，以维持生命所需，但反应较
简述尿钾(K+,K)的相关疾病和症状
1、检查过程 收集受检测者的尿液，用化学法检测。 2、相关疾病 老年人低钾血症，小儿周期性高血钾性麻痹，巴特综合征，高钾血症，低钾血症，急性肾盂肾炎，糖尿病酮症酸中毒 3、相关症状 脏器衰竭，肾间质水肿，肾间质受损，肾性糖尿，肾性尿崩，肾小球内“三高”，肾小管重吸收障碍，肾脏受累，肾小
治疗小儿家族性低血磷性佝偻病的简介
治疗原则是防止骨畸形，尽可能使血磷升高，维持在0.97mmol/L(3mg/dl)以上，有利于骨的钙化。维持正常的生长速率，又要避免维生素D中毒所致高尿钙、高血钙的发生。将多种措施的优缺点简述如下： 1.单纯口服磷酸盐 为提高血磷至正常水平，常需磷酸盐制剂。一般用磷酸58.8g/L和磷酸氢二钠
关于小儿家族性低血磷性佝偻病的简介
该病表现为X性联显性遗传，主要是由于位于X染色体上的 PHEX 基因的突变，导致肾小管回吸收磷减少所致。 [1] 包括近端肾小管回吸收磷和由25-(OH)D，转换为1,25-(OH)2D3两方面的缺陷，造成血磷降低，在0.65～0.97mmol/L(2～3mg/dl)，尿磷排除增多，钙磷乘积多
非酮性高甘胺酸血症的简介
非酮性高甘胺酸血症是指身体甘胺酸 (glycine) 浓度过高所引发的疾病。其致病机转是甘胺酸分裂系统缺损，导致甘胺酸退化，无法被身体正常代谢掉。一旦大量沈积在脑脊髓里面，会破坏脑神经，引发类似癫痫的肢体不自主抽动、打嗝，并发发育迟缓。由于目前仍无有效治疗药物，大多数病童在出生一、两年内死亡。
临床化验单详解血清钾
血清钾介绍: 人体内的钾主要来源于食物,食物中的钾90%以上短时间内在肠道被吸收,吸收入血液的钾在4h内即有90%从肾排出体外。钾离子大部分(98%)存在于细胞内,少量存在于细胞外液,且浓度恒定。组织细胞中平均含K+150mmol/L,红细胞内含K+约105mmol/L,血清中含K+约4-5mmol
临床化学检查方法介绍血清钾介绍
血清钾介绍： 人体内的钾主要来源于食物，食物中的钾90%以上短时间内在肠道被吸收，吸收入血液的钾在4h内即有90%从肾排出体外。钾离子大部分(98%)存在于细胞内，少量存在于细胞外液，且浓度恒定。组织细胞中平均含K+150mmol/L，红细胞内含K+约105mmol/L，血清中含K+约4-5mmo
血液的化学检验项目血清钾介绍
血清钾介绍： 人体内的钾主要来源于食物，食物中的钾90%以上短时间内在肠道被吸收，吸收入血液的钾在4h内即有90%从肾排出体外。钾离子大部分(98%)存在于细胞内，少量存在于细胞外液，且浓度恒定。组织细胞中平均含K+150mmol/L，红细胞内含K+约105mmol/L，血清中含K+约4-5mmo
普通生化检验血清钾
血清钾介绍: 人体内的钾主要来源于食物,食物中的钾90%以上短时间内在肠道被吸收,吸收入血液的钾在4h内即有90%从肾排出体外。钾离子大部分(98%)存在于细胞内,少量存在于细胞外液,且浓度恒定。组织细胞中平均含K+150mmol/L,红细胞内含K+约105mmol/L,血清中含K+约4-5mmol
电解质血清钾检测
血清钾介绍: 人体内的钾主要来源于食物,食物中的钾90%以上短时间内在肠道被吸收,吸收入血液的钾在4h内即有90%从肾排出体外。钾离子大部分(98%)存在于细胞内,少量存在于细胞外液,且浓度恒定。组织细胞中平均含K+150mmol/L,红细胞内含K+约105mmol/L,血清中含K+约4-5mmol
临床化验单详解血清钾介绍
血清钾介绍: 人体内的钾主要来源于食物,食物中的钾90%以上短时间内在肠道被吸收,吸收入血液的钾在4h内即有90%从肾排出体外。钾离子大部分(98%)存在于细胞内,少量存在于细胞外液,且浓度恒定。组织细胞中平均含K+150mmol/L,红细胞内含K+约105mmol/L,血清中含K+约4-5mmol