关于StevensJohnson综合征的基本信息介绍
史-约综合征是一种累及皮肤和黏膜的急性水疱病变。又称Stevens-Johnson综合征。1922年,首先由Stevens和Johnson对该病进行了详细地描述。多形性红斑型Stevens-Johnson综合征的临床表现多种多样,发病突然,病变常出现在手脚的背侧和前臂、腿、脚掌、足底表面。而毒性表皮坏死溶解型的特点是皮肤的受损面积超过20%。口腔黏膜、唇黏膜、生殖器黏膜和结膜也可受累。还可伴发热、白细胞计数增多、肾功能衰竭、肺栓塞、胃肠道出血、脓毒血症等现象。......阅读全文
关于StevensJohnson综合征的基本信息介绍
史-约综合征是一种累及皮肤和黏膜的急性水疱病变。又称Stevens-Johnson综合征。1922年,首先由Stevens和Johnson对该病进行了详细地描述。多形性红斑型Stevens-Johnson综合征的临床表现多种多样,发病突然,病变常出现在手脚的背侧和前臂、腿、脚掌、足底表面。而毒性
关于StevensJohnson综合征的检查介绍
1.可行HLA-B12、HLA-DR7、HLA-A29相关的实验室检查 以资与毒性表皮坏死溶解型Stevens-Johnson综合征相鉴别。 2.眼部的组织病理学检查 多形性红斑型Stevens-Johnson综合征患者急性期眼部可发生广泛的小动脉和小静脉坏死,伴有胶原的纤维素样变性。在疾
关于StevensJohnson综合征的临床表现介绍
该病的特征是粘膜和皮肤的多形性红斑,该病好发于年青人,35岁以后很少发病。患者接触了敏感药物或化合物后,在出现眼部和皮肤损害之前,可有发热、头痛或上呼吸道感染等前驱症状,严重者可伴有高热、肌肉痛、恶心、呕吐、腹泻和游走性关节痛、咽炎。数天后,发生皮肤和粘膜损害,典型病程持续4~6周。 眼部表现
关于StevensJohnson综合征的病因分析
在Stevens-Johnson综合征中,引起免疫反应的诱导因素尚不明确。虽然药物在Stevens-Johnson综合征的发生中起着重要作用,但其临床特点和实验研究并不支持它是一种速发型超敏反应。感染因素在其发病机制中的作用也尚未确定。 毒性表皮坏死溶解型Stevens-Johnson综合征患
治疗StevensJohnson综合征的相关介绍
1.全身性治疗 毒性表皮坏死溶解型Stevens-Johnson综合征的治疗比较困难。此类患者的病变较严重,且需要特殊的护理和药物治疗,特别是对体液平衡、呼吸功能、营养状态的监护和病变部位的细致护理。50%以上的毒性表皮坏死溶解型患者死于脓毒血症,因此炎症的控制十分关键。应根据药物敏感试验的结
简述StevensJohnson综合征的临床表现
多形性红斑型Stevens-Johnson综合征的临床表现多种多样,该型病变发病突然,常出现在手脚的背侧和前臂、腿、脚掌、足底表面。其早期表现为环形红斑和丘疹,某些损伤能够相互融合成囊泡或水疱,也可出现荨麻疹斑。这种病变的持续时间不超过4周。伴发热、咽痛、不适、关节痛和呕吐。水疱性病变可累及口咽
关于呼吸综合征的基本信息介绍
呼吸综合征(Respiratory Syndrome,简称RS)是一种由冠状病毒引起的急性呼吸道感染疾病,也称为严重急性呼吸综合征(Severe Acute Respiratory Syndrome,简称SARS)。SARS首次于2002年在中国广东省出现,随后迅速传播到全球各地,导致数千人感染
关于Lowe综合征的基本信息介绍
本综合征系Lowe 1952年首先报道,亦称眼-脑-肾综合征,临床表现特点为: ①眼症状:先天性白内障(双侧)伴有先天性青光眼(牛眼)、视力严重障碍、眼球震颤及畏光。 ②脑症状:严重智力发育迟缓,肌张力低、腱反射减弱或消失,患儿常哭泣样尖叫。 ③肾小管功能障碍:多组氨基酸尿、磷酸盐尿、碳酸
关于顶叶综合征的基本信息介绍
顶叶位于中央沟之后,侧裂之上,后侧与枕叶相连。中央后回接受来自对侧身体的深、浅感觉冲动,为皮质感受中枢,顶上小叶为实体觉的分析区,缘上回为运用中枢,角回在优势半球为阅读中枢。顶叶综合征即失语-失用-失读综合征,也称Bianchi综合征。多见于脑外伤,顶叶肿瘤、大脑中动脉病变,脑瘤中表现该综合征者
关于疲劳综合征的基本信息介绍
疲劳综合征即慢性疲劳综合征(CFS)是一组以持续或反复发作的疲劳,伴有多种神经、精神症状,但无器质性及精神性疾病为特点的症候群。因慢性疲劳综合征的临床症状复杂,一般体检及实验室检查结果又无重大异常。通常表现程度不同,症状也轻重不一。 其病因尚不明确,与长期过度劳累(包括脑力和体力)、饮食生活不
关于West综合征的基本信息介绍
West综合征,又称婴儿痉挛症、点头子痫等,为癫痫的一个亚型。是West于1841年首先报道,故称West 综合征。 病因机制尚未完全清楚。60%以上的患儿为症状性,特发性者占40%。症状性者以围产期缺氧、结节性硬化、多发性神经纤维瘤、大脑发育不全、Sturge-Weber综合征、Aicard
关于Rett综合征的基本信息介绍
Rett综合征由Rett首先(1966)描述,病因不明,呈X染色体显性遗传有人推测代谢机制参与致病发病率为1/1.5万~1/1万仅见于女性,可存活多年男性为纯合子,常不能存活。 若为女性,出生时及生后早期发育正常6~15个月时手部自主运动丧失,以后交流能力丧失身体发育迟滞、头颅增大等,典型症状
关于Epstein综合征的基本信息介绍
Epstein综合征是一个病症名称。 表现为巨大血小板和血小板减少,以常染色体显性方式遗传。轻至中度出血倾向是上述疾病患者最常见的症状和就诊原因,不同患者出血部位,出血程度不同,甚至在同一家系中,每例患者的临床表现也可完全不同。大多数患者出血症状并不严重,患者出血的严重程度与血小板数目无关是上
关于马尾综合征的基本信息介绍
马尾综合征临床较为常见,大多是由于各种先天或后天的原因致腰椎管绝对或相对狭窄,压迫马尾神经而产生一系列神经功能障碍。1949年Verbiest首次临床报告且将其命名为马尾神经综合征(CaudaequinasyndromeCES) CES治疗的最佳措施就是手术。原则是尽早诊断,早期手术,必要时急
关于韦伯综合征的基本信息介绍
韦伯综合征,斯特奇一韦伯(Sturge一Weber syndrome,SWS)又称脑面血管瘤病,是一种少见的神经皮肤综合征,属先天性神经皮肤血管发育异常。主要表现为累及软脑膜、面部三叉神经支配区及眼脉络膜的血管瘤。本病发病率低,国外报道出生活婴的发病率为1/5X10*4。近年来国内报告的相关文章
关于代谢综合征的基本信息介绍
代谢综合征是指人体的蛋白质、脂肪、碳水化合物等物质发生代谢紊乱的病理状态,是一组复杂的代谢紊乱症候群,是导致糖尿病心脑血管疾病的危险因素。其具有以下特点: ①多种代谢紊乱集于一身,包括肥胖、高血糖、高血压、血脂异常、高血黏、高尿酸、高脂肪肝发生率和高胰岛素血症,这些代谢紊乱是心、脑血管病变以及
关于乔治综合征的基本信息介绍
由于胸腺发育不全,末梢淋巴组织和血循环中缺乏T淋巴细胞,或T细胞功能障碍而致本类疾病。迪格奥尔格综合征(Di George’s syndrome)即先天性无胸腺或发育不全,是第三和第四咽裂囊发育缺陷的结果。属于原发性细胞免疫缺陷病。
关于poems综合征的基本信息介绍
POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonal protein)血症和皮肤病变(skin changes)为特征,取各种病变
关于Down综合征的基本信息介绍
唐氏综合征即21-三体综合征,又称先天愚型或Down综合征,是由染色体异常(多了一条21号染色体)而导致的疾病。60%患儿在胎内早期即流产,存活者有明显的智能落后、特殊面容、生长发育障碍和多发畸形。
关于过度换气综合征的基本信息介绍
过度通气综合征(hyperventilation syndrome,HVS)是呼吸中枢调节异常,过度通气超过生理代谢所需而引起的一组症候群。常表现为呼吸困难、肢体麻木、头晕眼花,严重者可有晕厥、抽搐等症状。发作时患者会感到心跳加速、心悸、出汗,因为自己感觉不到呼吸而加快呼吸,导致体内二氧化碳不断
关于盲襻综合征的基本信息介绍
盲襻综合征是指小肠内容物在肠腔内停滞过久,细菌过度繁殖所引起的以腹泻、贫血、吸收不良和体重减轻为主要临床表现的综合征。本病由小肠狭窄、憩室、神经功能失调、硬皮病等引起,在胃切除、胃肠吻合术后导致盲襻或盲袋形成并发生淤滞所致。本病以手术治疗为主。
关于不宁腿综合征的基本信息介绍
不宁腿综合征(restlesssegsyndrome)又称不宁肢,不宁肢或四肢不安性焦虑,病因不明。一般认为与足部血液循环障碍而致组织代谢产物蓄积有关。部分病例之发病有精神因素或现患有缺铁性贫血、维生素缺乏、糖尿病等代谢障碍性疾患。主要表现为反复发作的小腿深部的感觉异常,或自觉似在骨内、状如虫爬
关于肺肾综合征的基本信息介绍
可引起肺肾综合征的疾病除了肺出血伴肾小球肾炎之外还有多种,如ANCA相关性系统性血管炎、SLE及感染引起的肾炎。此外,肾静脉血栓所致的肺栓塞、终末期肾衰所致的充血性心力衰竭也可发生咯血。Ent等报道2例儿童患者,免疫复合物沉积同时引起肺出血与肾小球肾炎。Hernandez报道1例特发性细支气管闭
关于莱伦综合征的基本信息介绍
莱伦综合征又称垂体性侏儒症Ⅱ型、生长激素受体缺陷、原发性生长激素不敏感综合征,是一种生长严重迟缓的罕见病,呈常染色体隐性遗传。最常见病因是基因突变导致生长激素作用缺陷。主要临床表现为生长发育迟缓,还可影响骨骼肌肉系统、生殖系统等多个系统,但患者肿瘤风险比一般人低。治疗以相关激素替代治疗为主。
关于盆腔瘀血综合征的基本信息介绍
盆腔瘀血综合征(又称盆腔瘀血症)是由于慢性盆腔静脉瘀血所引起的特殊病症,也是妇科慢性盆腔疼痛的主要原因之一,多见于30-50岁的经产妇。 任何使盆腔静脉流出盆腔不畅或受阻的因素,均可致成盆腔静脉瘀血。和男子相比,女性盆腔循环在解剖学、循环动力学和力学方面有很大的不同。是易于形成盆腔瘀血的基础。
关于努南综合征的基本信息介绍
努南(Noonan)综合征曾命名为男性特纳(Turner)综合征(male Turner syndrome)、假性特纳综合征,在致病原因上努南综合征不是男性的性腺发育不全,不是女性特纳综合征的平行对立面,因而不宜把该病命名为男性或假性特纳综合征。 男、女均可患病,大多数病例为散发性,家族性患者
关于副肿瘤综合征的基本信息介绍
副肿瘤综合征(paraneoplastic syndromes,PNS)是发生在某些恶性肿瘤患者体内,在未出现肿瘤转移的情况下,即已产生影响远隔的自身器官,而引起功能障碍的疾病。影响的远隔自身器官如在神经系统,也称之为神经系统副肿瘤综合征(neurologic paraneoplastic sy
关于瑞特综合征的基本信息介绍
瑞特综合征(Reiter's syndrome ,RS),又称尿道-眼-滑膜综合征(urethra-oculo-synovil syndrome)指关节炎同时伴有无菌性尿道炎、结膜炎的一种临床病症。本病与强直性脊柱炎、肠病性关节炎、银屑病性关节炎同属于血清反应阴性脊椎关节病。发病前都有性
关于蜂窝肺综合征的基本信息介绍
蜂窝肺综合征(honeycomb lung syndrome)是指肺内有很多肉眼可见的小囊肿样结构,其直径一般不超过10mm,均匀地分布于肺内,多在X线胸片上被发现。胸部CT的临床应用使肺部的蜂窝状改变得以更易辨认和确定。
关于马凡综合征的基本信息介绍
马凡综合征为一常染色体显性遗传性结缔组织疾病,多侵犯骨骼部及心脏,因此也叫作骨一心一眼综合征。本病临床上不常见,患者有明显的家族史,早期可无任何症状,晚期出现劳累性气促、心悸,进行性心力衰竭。马凡综合征患者中有30%-60%表现为主动脉瓣关闭不全。此类患者除有主动脉瓣关闭不全的一般体征如脉压增大