关于StevensJohnson综合征的基本信息介绍
史-约综合征是一种累及皮肤和黏膜的急性水疱病变。又称Stevens-Johnson综合征。1922年,首先由Stevens和Johnson对该病进行了详细地描述。多形性红斑型Stevens-Johnson综合征的临床表现多种多样,发病突然,病变常出现在手脚的背侧和前臂、腿、脚掌、足底表面。而毒性表皮坏死溶解型的特点是皮肤的受损面积超过20%。口腔黏膜、唇黏膜、生殖器黏膜和结膜也可受累。还可伴发热、白细胞计数增多、肾功能衰竭、肺栓塞、胃肠道出血、脓毒血症等现象。......阅读全文
关于StevensJohnson综合征的基本信息介绍
史-约综合征是一种累及皮肤和黏膜的急性水疱病变。又称Stevens-Johnson综合征。1922年,首先由Stevens和Johnson对该病进行了详细地描述。多形性红斑型Stevens-Johnson综合征的临床表现多种多样,发病突然,病变常出现在手脚的背侧和前臂、腿、脚掌、足底表面。而毒性
关于StevensJohnson综合征的检查介绍
1.可行HLA-B12、HLA-DR7、HLA-A29相关的实验室检查 以资与毒性表皮坏死溶解型Stevens-Johnson综合征相鉴别。 2.眼部的组织病理学检查 多形性红斑型Stevens-Johnson综合征患者急性期眼部可发生广泛的小动脉和小静脉坏死,伴有胶原的纤维素样变性。在疾
关于StevensJohnson综合征的临床表现介绍
该病的特征是粘膜和皮肤的多形性红斑,该病好发于年青人,35岁以后很少发病。患者接触了敏感药物或化合物后,在出现眼部和皮肤损害之前,可有发热、头痛或上呼吸道感染等前驱症状,严重者可伴有高热、肌肉痛、恶心、呕吐、腹泻和游走性关节痛、咽炎。数天后,发生皮肤和粘膜损害,典型病程持续4~6周。 眼部表现
关于StevensJohnson综合征的病因分析
在Stevens-Johnson综合征中,引起免疫反应的诱导因素尚不明确。虽然药物在Stevens-Johnson综合征的发生中起着重要作用,但其临床特点和实验研究并不支持它是一种速发型超敏反应。感染因素在其发病机制中的作用也尚未确定。 毒性表皮坏死溶解型Stevens-Johnson综合征患
治疗StevensJohnson综合征的相关介绍
1.全身性治疗 毒性表皮坏死溶解型Stevens-Johnson综合征的治疗比较困难。此类患者的病变较严重,且需要特殊的护理和药物治疗,特别是对体液平衡、呼吸功能、营养状态的监护和病变部位的细致护理。50%以上的毒性表皮坏死溶解型患者死于脓毒血症,因此炎症的控制十分关键。应根据药物敏感试验的结
简述StevensJohnson综合征的临床表现
多形性红斑型Stevens-Johnson综合征的临床表现多种多样,该型病变发病突然,常出现在手脚的背侧和前臂、腿、脚掌、足底表面。其早期表现为环形红斑和丘疹,某些损伤能够相互融合成囊泡或水疱,也可出现荨麻疹斑。这种病变的持续时间不超过4周。伴发热、咽痛、不适、关节痛和呕吐。水疱性病变可累及口咽
关于疲劳综合征的基本信息介绍
疲劳综合征即慢性疲劳综合征(CFS)是一组以持续或反复发作的疲劳,伴有多种神经、精神症状,但无器质性及精神性疾病为特点的症候群。因慢性疲劳综合征的临床症状复杂,一般体检及实验室检查结果又无重大异常。通常表现程度不同,症状也轻重不一。 其病因尚不明确,与长期过度劳累(包括脑力和体力)、饮食生活不
关于Lowe综合征的基本信息介绍
本综合征系Lowe 1952年首先报道,亦称眼-脑-肾综合征,临床表现特点为: ①眼症状:先天性白内障(双侧)伴有先天性青光眼(牛眼)、视力严重障碍、眼球震颤及畏光。 ②脑症状:严重智力发育迟缓,肌张力低、腱反射减弱或消失,患儿常哭泣样尖叫。 ③肾小管功能障碍:多组氨基酸尿、磷酸盐尿、碳酸
关于呼吸综合征的基本信息介绍
呼吸综合征(Respiratory Syndrome,简称RS)是一种由冠状病毒引起的急性呼吸道感染疾病,也称为严重急性呼吸综合征(Severe Acute Respiratory Syndrome,简称SARS)。SARS首次于2002年在中国广东省出现,随后迅速传播到全球各地,导致数千人感染
关于乔治综合征的基本信息介绍
由于胸腺发育不全,末梢淋巴组织和血循环中缺乏T淋巴细胞,或T细胞功能障碍而致本类疾病。迪格奥尔格综合征(Di George’s syndrome)即先天性无胸腺或发育不全,是第三和第四咽裂囊发育缺陷的结果。属于原发性细胞免疫缺陷病。
关于poems综合征的基本信息介绍
POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonal protein)血症和皮肤病变(skin changes)为特征,取各种病变
关于Down综合征的基本信息介绍
唐氏综合征即21-三体综合征,又称先天愚型或Down综合征,是由染色体异常(多了一条21号染色体)而导致的疾病。60%患儿在胎内早期即流产,存活者有明显的智能落后、特殊面容、生长发育障碍和多发畸形。
关于代谢综合征的基本信息介绍
代谢综合征是指人体的蛋白质、脂肪、碳水化合物等物质发生代谢紊乱的病理状态,是一组复杂的代谢紊乱症候群,是导致糖尿病心脑血管疾病的危险因素。其具有以下特点: ①多种代谢紊乱集于一身,包括肥胖、高血糖、高血压、血脂异常、高血黏、高尿酸、高脂肪肝发生率和高胰岛素血症,这些代谢紊乱是心、脑血管病变以及
关于Epstein综合征的基本信息介绍
Epstein综合征是一个病症名称。 表现为巨大血小板和血小板减少,以常染色体显性方式遗传。轻至中度出血倾向是上述疾病患者最常见的症状和就诊原因,不同患者出血部位,出血程度不同,甚至在同一家系中,每例患者的临床表现也可完全不同。大多数患者出血症状并不严重,患者出血的严重程度与血小板数目无关是上
关于顶叶综合征的基本信息介绍
顶叶位于中央沟之后,侧裂之上,后侧与枕叶相连。中央后回接受来自对侧身体的深、浅感觉冲动,为皮质感受中枢,顶上小叶为实体觉的分析区,缘上回为运用中枢,角回在优势半球为阅读中枢。顶叶综合征即失语-失用-失读综合征,也称Bianchi综合征。多见于脑外伤,顶叶肿瘤、大脑中动脉病变,脑瘤中表现该综合征者
关于韦伯综合征的基本信息介绍
韦伯综合征,斯特奇一韦伯(Sturge一Weber syndrome,SWS)又称脑面血管瘤病,是一种少见的神经皮肤综合征,属先天性神经皮肤血管发育异常。主要表现为累及软脑膜、面部三叉神经支配区及眼脉络膜的血管瘤。本病发病率低,国外报道出生活婴的发病率为1/5X10*4。近年来国内报告的相关文章
关于Rett综合征的基本信息介绍
Rett综合征由Rett首先(1966)描述,病因不明,呈X染色体显性遗传有人推测代谢机制参与致病发病率为1/1.5万~1/1万仅见于女性,可存活多年男性为纯合子,常不能存活。 若为女性,出生时及生后早期发育正常6~15个月时手部自主运动丧失,以后交流能力丧失身体发育迟滞、头颅增大等,典型症状
关于West综合征的基本信息介绍
West综合征,又称婴儿痉挛症、点头子痫等,为癫痫的一个亚型。是West于1841年首先报道,故称West 综合征。 病因机制尚未完全清楚。60%以上的患儿为症状性,特发性者占40%。症状性者以围产期缺氧、结节性硬化、多发性神经纤维瘤、大脑发育不全、Sturge-Weber综合征、Aicard
关于马尾综合征的基本信息介绍
马尾综合征临床较为常见,大多是由于各种先天或后天的原因致腰椎管绝对或相对狭窄,压迫马尾神经而产生一系列神经功能障碍。1949年Verbiest首次临床报告且将其命名为马尾神经综合征(CaudaequinasyndromeCES) CES治疗的最佳措施就是手术。原则是尽早诊断,早期手术,必要时急
关于脆性X综合征的基本信息介绍
脆性X染色体是指在Xq27~Xq28带之间的染色体呈细丝样,导致其相连的末端呈随体样结构。由于这一细丝样部位易发生断裂。故称脆性部位(fragilesite)。 其典型的特征为中度到重度的智力障碍,巨睾丸(50%患者睾丸体积达30~50ml,正常值为20ml)、大耳朵、语言障碍、智力低下,智商
关于过度换气综合征的基本信息介绍
过度通气综合征(hyperventilation syndrome,HVS)是呼吸中枢调节异常,过度通气超过生理代谢所需而引起的一组症候群。常表现为呼吸困难、肢体麻木、头晕眼花,严重者可有晕厥、抽搐等症状。发作时患者会感到心跳加速、心悸、出汗,因为自己感觉不到呼吸而加快呼吸,导致体内二氧化碳不断
关于僵人综合征的基本信息介绍
僵人综合征是指一种以躯轴和下肢肌肉过度收缩,伴肌痛性肌肉痉挛为特征的罕见的、严重的中枢神经系统疾病。患者体内可检出多种高滴度自身抗体,并伴有其他自身免疫病。临床表现常见躯干、四肢及颈部肌肉持续性或波动性僵硬,腹肌呈板样坚实,主动肌和对抗肌可同时受累。苯二氮卓类是目前治疗本病的首选药物。本病若无并
关于梅罗综合征的基本信息介绍
梅-罗综合征,指复发性口面部肿胀、复发性面瘫以及裂舌为临床特征。肉芽肿性唇炎是梅-罗综合征的临床表现之一。 病因并不明确,可能与遗传、牙源性感染性病灶、某些过敏原、血管舒缩失调等因素有关。 唇部标本可见肉芽肿性唇炎的病理表现,其他特征性临床症状都不能找到病理依据。
关于柏查综合征的基本信息介绍
布加综合征由各种原因所致肝静脉和其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门脉高压症。急性期病人有发热、右上腹痛、迅速出现大量腹腔积液、黄疸、肝大,肝区有触痛,少尿。本病以青年男性多见,男女之比约为(1.2~2)︰1,年龄在2.5~75岁,以20~40岁为多见。
关于瑞特综合征的基本信息介绍
瑞特综合征(Reiter's syndrome ,RS),又称尿道-眼-滑膜综合征(urethra-oculo-synovil syndrome)指关节炎同时伴有无菌性尿道炎、结膜炎的一种临床病症。本病与强直性脊柱炎、肠病性关节炎、银屑病性关节炎同属于血清反应阴性脊椎关节病。发病前都有性
关于卵巢残余综合征的基本信息介绍
卵巢残余综合征(ORS)指在阴式或腹式切除双侧卵巢后,再次出现功能性的卵巢组织,并产生盆腔疼痛或包块等症状和体征的一组症候群。1958年Brentano PF和Grogan RH先后描述了本综合征。经过手术后病理观察,证实本征患者在不应有卵巢组织的部位存在卵巢组织。
关于李德氏综合征的基本信息介绍
李德氏综合征(mitral valve prolapse syndrome,MVP)系指二尖瓣叶过长,在收缩期向左心房脱垂,伴或不伴有二尖瓣闭锁不全的一组综合征。该症常发生进行性二尖瓣闭锁不全、感染性心内膜炎、心律失常、心脏性猝死、脑血管意外等并发症。。李德氏综合征在青年人中女性比男性多见(2∶
关于莱伦综合征的基本信息介绍
莱伦综合征又称垂体性侏儒症Ⅱ型、生长激素受体缺陷、原发性生长激素不敏感综合征,是一种生长严重迟缓的罕见病,呈常染色体隐性遗传。最常见病因是基因突变导致生长激素作用缺陷。主要临床表现为生长发育迟缓,还可影响骨骼肌肉系统、生殖系统等多个系统,但患者肿瘤风险比一般人低。治疗以相关激素替代治疗为主。
关于肾病综合征的基本信息介绍
肾病综合征(NS)可由多种病因引起,以肾小球基膜通透性增加,表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿、高脂血症的一组临床症候群。 肾病综合征通常是由肾小球损伤引起的。当血液通过肾脏时,肾小球会过滤血液,将身体需要的东西与不需要的东西分开。 健康的肾小球能维持体内所需蛋白质含量,当肾小球受损时
关于肝肺综合征的基本信息介绍
肝肺综合征(HPS)是在慢性肝病和/或门脉高压的基础上出现肺内血管异常扩张、气体交换障碍、动脉血氧合作用异常,导致的低氧血症及一系列病理生理变化和临床表现,临床特征为:排除原发心肺疾患后的三联征——基础肝脏病、肺内血管扩张和动脉血氧合功能障碍。肺气体交换障碍导致的动脉血液氧合作用异常——肺泡气-