复发性多软骨炎伴发的色素膜炎的眼部表现
眼部表现可是此病的最初表现，但多在全身病变之后发生。眼病变发生率约50%，主要表现为结膜炎、巩膜炎、巩膜外层炎、周边溃疡性角膜炎、虹膜睫状体炎，此外尚可出现脉络膜炎、脉络膜视网膜炎、神经眼科异常、视神经炎、视盘水肿、眼球突出、眼外肌麻痹、眼睑水肿、干燥性角膜炎（表1）。 （1）巩膜炎：巩膜炎发生率约为10%，可表现为弥漫性、结节性或坏死性，多累及前部巩膜，可发生巩膜变薄、巩膜软化甚至巩膜穿孔。坏死性巩膜炎易于合并全身血管炎，弥漫性巩膜炎一般不发生于有全身血管炎的患者，结节性巩膜炎与全身性血管炎无任何关系。 （2）葡萄膜炎：虹膜睫状体炎是一种常见的表现，可发生于30%的患者。虹膜睫状体炎具有复发性，易引起并发性白内障，常伴有巩膜炎、角膜炎和视网膜病变，有时葡萄膜炎可作为此病的最初表现。此外，尚可出现后葡萄膜炎、玻璃体炎等眼后段的炎症。 （3）角膜炎：此病引起的角膜炎多为周边溃疡性角膜炎，严重者可致角膜穿孔。尚可引起角膜血......阅读全文
复发性多软骨炎伴发的色素膜炎的眼部表现
眼部表现可是此病的最初表现，但多在全身病变之后发生。眼病变发生率约50%，主要表现为结膜炎、巩膜炎、巩膜外层炎、周边溃疡性角膜炎、虹膜睫状体炎，此外尚可出现脉络膜炎、脉络膜视网膜炎、神经眼科异常、视神经炎、视盘水肿、眼球突出、眼外肌麻痹、眼睑水肿、干燥性角膜炎（表1）。 （1）巩膜炎：巩膜炎发
复发性多软骨炎伴发的色素膜炎简介
复发性多发性软骨炎（relapsing polychondritis）是一种少见的自身免疫性疾病，与疾病有关的抗原可能是Ⅱ型、Ⅳ型和Ⅵ型胶原，可能是通过免疫复合物介导的，迟发型过敏反应在其发病中也可能起着一定作用。主要表现为耳廓、鼻、喉、气管软骨的炎症，易发生关节炎、巩膜外层炎、巩膜炎和葡萄膜炎
治疗复发性多软骨炎伴发的色素膜炎的简介
对于轻或中度炎症的患者可选用泼尼松治疗，剂量为0.5～1mg/（kg·d），对于严重者可以给予其他免疫抑制剂或联合其他免疫抑制剂治疗。 氨苯砜对于复发性多发性软骨炎的全身病变有较好的作用，硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、苯丁酸氮芥、环磷酰胺等也可试用于一些具有顽固性炎症的患者。 对于复发性多软骨炎伴发的
复发性多软骨炎伴发的色素膜炎的基本信息
复发性多发性软骨炎（relapsing polychondritis）是一种少见的自身免疫性疾病，与疾病有关的抗原可能是Ⅱ型、Ⅳ型和Ⅵ型胶原，可能是通过免疫复合物介导的，迟发型过敏反应在其发病中也可能起着一定作用。主要表现为耳廓、鼻、喉、气管软骨的炎症，易发生关节炎、巩膜外层炎、巩膜炎和葡萄膜炎
关于复发性多软骨炎伴发的色素膜炎的诊断介绍
复发性多软骨炎伴发的色素膜炎主要根据典型的临床表现加以诊断。此病尚无统一的诊断标准，McAdam等曾于1976年制定了一个诊断标准，Hochberg对其进行了修订，此标准包括6条（表2），如患者出现其中3条或3条以上，组织学检查发现阳性结果，即可做出复发性多发性软骨炎的诊断。如果患者的临床表现是
复发性多软骨炎伴发的色素膜炎的其他辅助检查
1、活组织检查 发现嗜碱性染色物质消失，可发现局灶性或弥漫性多形核白细胞和单核细胞（主要为CD4 淋巴细胞和巨噬细胞）浸润、胶原基质破坏、纤维肉芽组织增生和局灶性钙化。 2、影像学检查 颈部和胸部X线正、侧位检查对发现喉、气管、支气管病变有一定帮助，CT和磁共振等检查也可提供有价值的资料。
关于复发性多软骨炎伴发的色素膜炎的鉴别诊断介绍
复发性多发性软骨炎应与感染性软骨炎、前庭或耳蜗血管炎、喉和气管的炎症性疾病等相鉴别。出现反复发作的巩膜炎或巩膜外层炎、葡萄膜炎时应与椎关节炎（病变）、类风湿性关节炎、Sj?gren综合征、Reiter综合征、类肉瘤病、结节性动脉炎、Behcet病、幼年型慢性关节炎、Cogan综合征、Wegner
复发性多软骨炎伴发的色素膜炎的非特异性全身表现
患者可出现发热、体重减轻、疲乏、盗汗、淋巴结肿大等非特异性全身表现。 （1）耳廓软骨炎：耳廓软骨炎最为常见，占患者总数的80%～90%。发病突然，表现为单侧或双侧耳廓红肿疼痛，炎症易于复发或慢性化，造成软骨的破坏，导致耳廓下垂，或呈花椰菜样外观。由于外耳被变形的耳廓遮蔽，可引起听力下降，也
简述复发性多软骨炎伴发的色素膜炎的实验室检查
复发性多软骨炎伴发的色素膜炎的诊断主要根据典型的临床表现。目前对此病尚无肯定的实验室检查，在一些患者可出现血沉加快、轻度正常红细胞性和红细胞色素正常性贫血、白细胞增多、血小板增多、多克隆球蛋白血症。
概述复发性多软骨炎性巩膜炎的眼部表现
最常见的眼部病变是巩膜炎或巩膜外层炎，但也可出现前葡萄膜炎、视网膜炎、眼外肌麻痹、视神经炎、结膜炎、角膜炎和突眼等。 (1)巩膜炎：RP患者巩膜炎的发生率为14%反之巩膜炎患者RP的发生率为0.96%～2.06%。巩膜炎可为弥漫性结节性、坏死性前巩膜炎和后巩膜炎健康搜索，常与其它活动性病变如鼻
复发性多软骨炎性巩膜炎的非眼部表现
耳软骨炎是RP最常见的表现，约88.6%的患者患有外耳软骨炎，可有单侧或双侧的耳廓突然剧痛、压痛，伴有红肿。长期反复的炎症可致软骨吸收，使耳外形松弛、变软并下垂。约50%的患者累及中耳、内耳，引起听力丧失前庭功能障碍性眩晕、耳咽鼓管阻塞、外耳道狭窄、传导性耳聋等。50%的患者出现鼻软骨炎，并可进
简述复发性多软骨炎伴发的色素膜炎的流行病学
复发性多软骨炎伴发的色素膜炎很少见，全世界报道的病例约600余例。多数报道男女发病比例相似，但也有报道女性患者为男性患者的3倍。可见于任何年龄，但多见于40～59岁的成年人。我们尚未见此种疾病所致的葡萄膜炎。据报道我国台湾地区发现有此种疾病及其伴发的葡萄膜炎。
复发性多发软骨炎性巩膜炎的非眼部表现
耳软骨炎是复发性多软骨炎最常见的表现，约88.6%的患者患有外耳软骨炎，可有单侧或双侧的耳廓突然剧痛、压痛，伴有红肿。长期反复的炎症可致软骨吸收，使耳外形松弛、变软并下垂。约50%的患者累及中耳、内耳，引起听力丧失、前庭功能障碍性眩晕、耳咽鼓管阻塞、外耳道狭窄、传导性耳聋等。50%的患者出现鼻软
简述复发性多发软骨炎性巩膜炎的眼部表现
复发性多软骨炎最常见的眼部病变是巩膜炎或巩膜外层炎，但也可出现前葡萄膜炎、视网膜炎、眼外肌麻痹、视神经炎、结膜炎、角膜炎和突眼等。 （1）巩膜炎：复发性多软骨炎患者巩膜炎的发生率为14%，反之巩膜炎患者复发性多软骨炎的发生率为0.96%～2.06%。巩膜炎可为弥漫性、结节性、坏死性前巩膜炎和后
概述复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎的临床表现
1.眼部表现 眼部表现可是此病的最初表现但多在全身病变之后发生。眼病变发生率约50%，主要表现为结膜炎、巩膜炎、巩膜外层炎、周边溃疡性角膜炎、虹膜睫状体炎，此外尚可出现脉络膜炎、脉络膜视网膜炎、视神经炎、视盘水肿、眼球突出、眼外肌麻痹、眼睑水肿、干燥性角膜炎。 （1）巩膜炎 可表现为弥漫性结
复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎的简介
复发性多发性软骨炎是一种少见的自身免疫性疾病，主要表现为耳郭鼻喉、气管软骨的炎症，易发生关节炎、巩膜外层炎、巩膜炎和葡萄膜炎。此病在文献中曾被称为多发性软骨炎软骨膜炎。眼部表现可是此病的最初表现但多在全身病变之后发生。眼病变发生率约50%，主要表现为结膜炎、巩膜炎、巩膜外层炎、周边溃疡性角膜炎、
关于复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎的检查
1.实验室检查 本病的诊断主要根据典型的临床表现。在一些患者可出现血沉增快、轻度正常红细胞性和红细胞色素正常性贫血、白细胞数增多、血小板增多、多克隆球蛋白血症。 2.其他辅助检查 （1）活组织检查 发现嗜碱性染色物质消失，可发现局灶性或弥漫性多形核白细胞和单核细胞（主要为CD4+淋巴细胞和
关于复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎的鉴别诊断
复发性多发性软骨炎应与感染性软骨炎、前庭或耳蜗血管炎、喉和气管的炎症性疾病等相鉴别。出现反复发作的巩膜炎或巩膜外层炎葡萄膜炎时应与椎关节炎（病变）、类风湿关节炎、SjÖgren综合征、Reiter综合征类肉瘤病、结节性动脉炎Behcet病、幼年型慢性关节炎、Cogan综合征、Wegner肉芽肿等
治疗复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎的相关介绍
对于轻或中度炎症的患者可选用泼尼松治疗，对于严重者可以给予其他免疫抑制剂或联合其他免疫抑制剂治疗。 氨苯砜对于复发性多发性软骨炎的全身病变有较好的作用，硫唑嘌呤甲氨蝶呤苯丁酸氮芥、环磷酰胺等也可试用于一些具有顽固性炎症的患者。 对于此病所伴有的眼部炎症，除局部点用糖皮质激素，一般应全身应用糖
复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎的诊断和预后
1、诊断 此病主要根据典型的临床表现加以诊断。此病尚无统一的诊断标准。如果患者的临床表现是非常明确的，诊断时不一定需要进行组织学检查。 2、预后 患者的软骨炎往往反复发作，免疫抑制剂长期大剂量应用可增加感染的机会和肿瘤发生的可能性。全身性血管炎可导致患者死亡。巩膜炎、溃疡性角膜炎和葡萄膜炎
复发性多软骨炎的临床表现
1.耳郭软骨炎 耳郭软骨炎是最常见的症状，在39%的病例为首发症状，以外耳轮突发的疼痛、肿胀、发红、发烫为特征，炎症可以自行消退或经治疗消退。经反复发作外耳郭变得柔软而下塌。由于耳前庭结构或内耳动脉血管炎可突发失聪和眩晕。85%病程中受累及。起病较突然，常见为对称性，单侧少见。急性发作期表现为
复发性多软骨炎的临床表现
本病可发生于各个年龄段，而以40～50岁为发病高峰男女均可受累但女性以呼吸道受累较多而较重。复发性多软骨炎的临床特征如(表1)所示。 本病好发于白种人，但世界各地均有本病的报告发病率约为3、5/100万人。自新生儿至90岁老人任何年龄均可发病，多数发病年龄为40～60岁，无性别及家族性发病的倾
关于复发性多软骨炎性巩膜炎的简介
复发性多软骨炎(RP)是一种少见不明原因的多系统疾病。含有高浓度糖胺多糖的软骨和其他组织是主要的靶器官，包括耳廓鼻软骨、咽鼓管喉、气管、主支气管关节、血管和巩膜等。 流行病学： RP发病几乎无性别和年龄的差别鶒，白种人发病率较高，高峰发病年龄在40岁左右健康搜索RP的眼病发生率为60%，20%的
关于复发性多软骨炎性巩膜炎的检查介绍
一、实验室检查 1.血常规检查 可出现正色素或低色素性贫血，白细胞增加，嗜酸性粒细胞增多，DR（ESR）增快以及蛋白尿。 2.病理学检查 在光镜下，软骨的改变包括基质染色消失，其中以中性粒细胞、淋巴细胞浅层浸润为主，最后正常组织结构破坏，继而纤维化。电镜下显示表层软骨细胞基质及弹力纤维的异常
复发性多软骨炎的病因
病因至今不明，可能与外伤、感染、过敏酗酒、服用盐酸肼屈嗪等有关，也有人认为与中胚层合成障碍或蛋白水解酶异常有关但通过对临床特点、实验室检查和病理的多年研究，越来越多资料提示它是一种免疫介导的疾病，包括体液免疫和细胞免疫。
复发性多软骨炎的诊断
一般说，化验异常是非特异性的，如多数患者有慢性病性贫血轻度白细胞或血小板增多。常有血沉增快、高丙球蛋白血症。除肾脏受累者可见到蛋白尿和细胞尿外，尿常规一般是正常的。常见的血清学异常是RF(10%～20%)阳性、ANA(15%～25%)、抗天然DNA抗体阳性者可与SLE并存。血清补体水平一般正常或
复发性多软骨炎的鉴别
在疾病早期，应与许多有临床相似表现的疾病进行鉴别： 1、耳廓病变常为RP的首发症状要与其他孤立的耳廓炎症鉴别，首先包括耳廓的急慢性感染，其次为外伤、冻伤、化学物的刺激昆虫咬伤、日晒等还应与软骨皮炎鉴别，该病耳轮周有小结节，病变也累及软骨的边缘，其起病是由于血管功能失调所致，病变可反复发作，与R
复发性多软骨炎的介绍
复发性多软骨炎是一少见的累及全身多系统的疾病，具有反复发作和缓解的进展性炎性破坏性病变，累及软骨和其他全身结缔组织包括耳、鼻、眼、关节呼吸道和心血管系统等。1923年Jaksch-Wartenhorst：首次描述本病的临床表现，并命名为多发性软骨病(polychondropathia)，1960
关于复发性多软骨炎性巩膜炎的鉴别诊断介绍
目前没有相关内容描述 治疗： 氨苯砜(dapsone)对某些RP有治疗效果鶒，因此，对磺胺类药物不敏感或葡萄糖-6-磷酸脱氢酶不足的、患弥漫性或结节性巩膜炎的患者，可给予氨苯砜联合NSAID。因服用氨苯砜患者可能会出现轻度溶血常有代偿性网状细胞过多，所以氨苯砜早期宜用小剂量，一般为25mg，2次
炎症性肠道疾病及其伴发的葡萄膜炎的其他眼部病变
巩膜炎和巩膜外层炎可给予糖皮质激素（如地塞米松）、非甾体消炎药（如普拉洛芬）等滴眼剂点眼治疗，顽固的巩膜炎往往需用糖皮质激素口服治疗或联合硫唑嘌呤、环磷酰胺、苯丁酸氮芥、环孢素等治疗。 角膜病变可选用糖皮质激素滴眼剂点眼治疗，视神经炎、眼眶炎性假瘤等可选用糖皮质激素或其他免疫抑制药全身治疗。