概述复发性多软骨炎性巩膜炎的眼部表现

最常见的眼部病变是巩膜炎或巩膜外层炎,但也可出现前葡萄膜炎、视网膜炎、眼外肌麻痹、视神经炎、结膜炎、角膜炎和突眼等。 (1)巩膜炎:RP患者巩膜炎的发生率为14%反之巩膜炎患者RP的发生率为0.96%~2.06%。巩膜炎可为弥漫性结节性、坏死性前巩膜炎和后巩膜炎健康搜索,常与其它活动性病变如鼻软骨炎和关节炎同时发生。巩膜炎多为复发性,和前葡萄膜炎和边缘溃疡性角膜炎相关联 (2)巩膜外层炎:巩膜外层炎是RP的常见表现。据Foster等报道RP患者巩膜外层炎的发生率为39%可为单纯性或结节性、单眼或双眼,易复发。 (3)角膜炎:是常见的与RP性巩膜炎相关的眼部表现。 (4)非肉芽肿性前葡萄膜炎:是与RP性巩膜炎相关的另一常见眼部表现。......阅读全文

概述复发性多软骨炎性巩膜炎的眼部表现

  最常见的眼部病变是巩膜炎或巩膜外层炎,但也可出现前葡萄膜炎、视网膜炎、眼外肌麻痹、视神经炎、结膜炎、角膜炎和突眼等。  (1)巩膜炎:RP患者巩膜炎的发生率为14%反之巩膜炎患者RP的发生率为0.96%~2.06%。巩膜炎可为弥漫性结节性、坏死性前巩膜炎和后巩膜炎健康搜索,常与其它活动性病变如鼻

复发性多软骨炎性巩膜炎的非眼部表现

  耳软骨炎是RP最常见的表现,约88.6%的患者患有外耳软骨炎,可有单侧或双侧的耳廓突然剧痛、压痛,伴有红肿。长期反复的炎症可致软骨吸收,使耳外形松弛、变软并下垂。约50%的患者累及中耳、内耳,引起听力丧失前庭功能障碍性眩晕、耳咽鼓管阻塞、外耳道狭窄、传导性耳聋等。50%的患者出现鼻软骨炎,并可进

复发性多软骨炎伴发的色素膜炎的眼部表现

  眼部表现可是此病的最初表现,但多在全身病变之后发生。眼病变发生率约50%,主要表现为结膜炎、巩膜炎、巩膜外层炎、周边溃疡性角膜炎、虹膜睫状体炎,此外尚可出现脉络膜炎、脉络膜视网膜炎、神经眼科异常、视神经炎、视盘水肿、眼球突出、眼外肌麻痹、眼睑水肿、干燥性角膜炎(表1)。  (1)巩膜炎:巩膜炎发

复发性多发软骨炎性巩膜炎的非眼部表现

  耳软骨炎是复发性多软骨炎最常见的表现,约88.6%的患者患有外耳软骨炎,可有单侧或双侧的耳廓突然剧痛、压痛,伴有红肿。长期反复的炎症可致软骨吸收,使耳外形松弛、变软并下垂。约50%的患者累及中耳、内耳,引起听力丧失、前庭功能障碍性眩晕、耳咽鼓管阻塞、外耳道狭窄、传导性耳聋等。50%的患者出现鼻软

简述复发性多发软骨炎性巩膜炎的眼部表现

  复发性多软骨炎最常见的眼部病变是巩膜炎或巩膜外层炎,但也可出现前葡萄膜炎、视网膜炎、眼外肌麻痹、视神经炎、结膜炎、角膜炎和突眼等。  (1)巩膜炎:复发性多软骨炎患者巩膜炎的发生率为14%,反之巩膜炎患者复发性多软骨炎的发生率为0.96%~2.06%。巩膜炎可为弥漫性、结节性、坏死性前巩膜炎和后

关于复发性多软骨炎性巩膜炎的简介

  复发性多软骨炎(RP)是一种少见不明原因的多系统疾病。含有高浓度糖胺多糖的软骨和其他组织是主要的靶器官,包括耳廓鼻软骨、咽鼓管喉、气管、主支气管关节、血管和巩膜等。 流行病学: RP发病几乎无性别和年龄的差别鶒,白种人发病率较高,高峰发病年龄在40岁左右健康搜索RP的眼病发生率为60%,20%的

关于复发性多软骨炎性巩膜炎的检查介绍

  一、实验室检查  1.血常规检查 可出现正色素或低色素性贫血,白细胞增加,嗜酸性粒细胞增多,DR(ESR)增快以及蛋白尿。  2.病理学检查 在光镜下,软骨的改变包括基质染色消失,其中以中性粒细胞、淋巴细胞浅层浸润为主,最后正常组织结构破坏,继而纤维化。电镜下显示表层软骨细胞基质及弹力纤维的异常

关于复发性多软骨炎性巩膜炎的鉴别诊断介绍

  目前没有相关内容描述 治疗: 氨苯砜(dapsone)对某些RP有治疗效果鶒,因此,对磺胺类药物不敏感或葡萄糖-6-磷酸脱氢酶不足的、患弥漫性或结节性巩膜炎的患者,可给予氨苯砜联合NSAID。因服用氨苯砜患者可能会出现轻度溶血常有代偿性网状细胞过多,所以氨苯砜早期宜用小剂量,一般为25mg,2次

复发性多软骨炎的临床表现

  1.耳郭软骨炎  耳郭软骨炎是最常见的症状,在39%的病例为首发症状,以外耳轮突发的疼痛、肿胀、发红、发烫为特征,炎症可以自行消退或经治疗消退。经反复发作外耳郭变得柔软而下塌。由于耳前庭结构或内耳动脉血管炎可突发失聪和眩晕。85%病程中受累及。起病较突然,常见为对称性,单侧少见。急性发作期表现为

复发性多软骨炎的临床表现

  本病可发生于各个年龄段,而以40~50岁为发病高峰男女均可受累但女性以呼吸道受累较多而较重。复发性多软骨炎的临床特征如(表1)所示。  本病好发于白种人,但世界各地均有本病的报告发病率约为3、5/100万人。自新生儿至90岁老人任何年龄均可发病,多数发病年龄为40~60岁,无性别及家族性发病的倾

复发性多软骨炎伴发的色素膜炎简介

  复发性多发性软骨炎(relapsing polychondritis)是一种少见的自身免疫性疾病,与疾病有关的抗原可能是Ⅱ型、Ⅳ型和Ⅵ型胶原,可能是通过免疫复合物介导的,迟发型过敏反应在其发病中也可能起着一定作用。主要表现为耳廓、鼻、喉、气管软骨的炎症,易发生关节炎、巩膜外层炎、巩膜炎和葡萄膜炎

简述白塞病性巩膜炎的眼部表现

  眼部病变可以是白塞病仅有的表现,也可以与其他系统病变尤其是中枢神经系统病变同时存在。眼部病变通常开始侵及一眼,最终累及双眼,但其中一眼发病更重些。1/3患者有无菌性前房积脓,Behcet将此描述为典型的眼部表现,一般出现在疾病的晚期,并很快消失。无菌性前房积脓与感染性前房积脓的区别在于前者不发生

概述复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎的临床表现

  1.眼部表现  眼部表现可是此病的最初表现但多在全身病变之后发生。眼病变发生率约50%,主要表现为结膜炎、巩膜炎、巩膜外层炎、周边溃疡性角膜炎、虹膜睫状体炎,此外尚可出现脉络膜炎、脉络膜视网膜炎、视神经炎、视盘水肿、眼球突出、眼外肌麻痹、眼睑水肿、干燥性角膜炎。  (1)巩膜炎 可表现为弥漫性结

治疗复发性多软骨炎伴发的色素膜炎的简介

  对于轻或中度炎症的患者可选用泼尼松治疗,剂量为0.5~1mg/(kg·d),对于严重者可以给予其他免疫抑制剂或联合其他免疫抑制剂治疗。  氨苯砜对于复发性多发性软骨炎的全身病变有较好的作用,硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、苯丁酸氮芥、环磷酰胺等也可试用于一些具有顽固性炎症的患者。  对于复发性多软骨炎伴发的

结节性多动脉炎性巩膜炎的眼部表现介绍

  根据血管受损的范围,眼的每一部位几乎都可累及。脉络膜血管炎是最常见的组织学异常,视网膜血管炎可引起视网膜出血、水肿棉絮状渗出、视网膜血管管径异常和血管阻塞视网膜病变也可继发于高血压。视神经血管炎可导致视盘水肿或视盘炎眼眶血管炎可导致眼球突出。中枢和周围神经系血管炎导致第Ⅲ、Ⅴ、Ⅵ和第Ⅶ对脑神经麻

复发性多软骨炎伴发的色素膜炎的非特异性全身表现

  患者可出现发热、体重减轻、疲乏、盗汗、淋巴结肿大等非特异性全身表现。   (1)耳廓软骨炎:耳廓软骨炎最为常见,占患者总数的80%~90%。发病突然,表现为单侧或双侧耳廓红肿疼痛,炎症易于复发或慢性化,造成软骨的破坏,导致耳廓下垂,或呈花椰菜样外观。由于外耳被变形的耳廓遮蔽,可引起听力下降,也

结节性动脉外膜炎性巩膜炎的的眼部表现

  根据血管受损的范围,眼的每一部位几乎都可累及。脉络膜血管炎是最常见的组织学异常,而临床上对因脉络膜血管炎症出现的视网膜下黄色斑块并未引起眼科医生的足够重视。视网膜血管炎可引起视网膜出血、水肿、棉絮状渗出、视网膜血管管径异常和血管阻塞。视网膜病变也可继发于高血压。视神经血管炎可导致视盘水肿或视盘炎

复发性多软骨炎的病因

  病因至今不明,可能与外伤、感染、过敏酗酒、服用盐酸肼屈嗪等有关,也有人认为与中胚层合成障碍或蛋白水解酶异常有关但通过对临床特点、实验室检查和病理的多年研究,越来越多资料提示它是一种免疫介导的疾病,包括体液免疫和细胞免疫。

复发性多软骨炎的诊断

  一般说,化验异常是非特异性的,如多数患者有慢性病性贫血轻度白细胞或血小板增多。常有血沉增快、高丙球蛋白血症。除肾脏受累者可见到蛋白尿和细胞尿外,尿常规一般是正常的。常见的血清学异常是RF(10%~20%)阳性、ANA(15%~25%)、抗天然DNA抗体阳性者可与SLE并存。血清补体水平一般正常或

复发性多软骨炎的鉴别

  在疾病早期,应与许多有临床相似表现的疾病进行鉴别:  1、耳廓病变常为RP的首发症状要与其他孤立的耳廓炎症鉴别,首先包括耳廓的急慢性感染,其次为外伤、冻伤、化学物的刺激昆虫咬伤、日晒等还应与软骨皮炎鉴别,该病耳轮周有小结节,病变也累及软骨的边缘,其起病是由于血管功能失调所致,病变可反复发作,与R

复发性多软骨炎的介绍

  复发性多软骨炎是一少见的累及全身多系统的疾病,具有反复发作和缓解的进展性炎性破坏性病变,累及软骨和其他全身结缔组织包括耳、鼻、眼、关节呼吸道和心血管系统等。1923年Jaksch-Wartenhorst:首次描述本病的临床表现,并命名为多发性软骨病(polychondropathia),1960

结节性动脉外膜炎性巩膜炎的非眼部表现

  临床表现多种多样,既可轻度,也可呈暴发性。发热、乏力、体重减轻及食欲下降等全身症状可与皮肤、关节或神经系统症状同时发生。内脏病变如胃肠道或肾脏损伤与这些特征性表现相伴或之后出现。皮肤损伤包括最具特征性的触痛性紫色结节(Osler结节)、紫癜、溃疡、网状青斑和坏疽。关节受累是非对称性、游走性、不导

关于感染性心内膜炎的眼部表现的概述

  感染性心内膜炎是指心脏内膜及大动脉内膜由于致病微生物如细菌、霉菌、病毒等侵入引起的炎症性病变。 感染性心内膜炎按其起病及病程可分为急性与亚急性两型,但两者之间并无明显之界限。

关于复发性多发软骨炎性巩膜炎的简介

  复发性多发软骨炎性巩膜炎是一种少见、不明原因的多系统疾病。  含有高浓度糖胺多糖的软骨和其他组织是主要的靶器官,包括耳廓、鼻软骨、咽鼓管、喉、气管、主支气管、关节、血管和巩膜等。  复发性多软骨炎的发病几乎无性别和年龄的差别,白种人发病率较高,高峰发病年龄在40岁左右。眼病发生率为60%,20%

治疗复发性多发软骨炎性巩膜炎的简介

  氨苯砜(dapsone)对某些复发性多软骨炎有治疗效果,因此,对磺胺类药物不敏感或葡萄糖-6-磷酸脱氢-6-磷酸脱氢酶不足的、患弥漫性或结节性巩膜炎的患者,可给予氨苯砜联合NSAID。因服用氨苯砜患者可能会出现轻度溶血,常有代偿性网状细胞过多,所以氨苯砜早期宜用小剂量,一般为25mg,2次/d,

诊断复发性多发软骨炎性巩膜炎的简介

  复发性多软骨炎临床特征为复发性耳、鼻部软骨炎、RF阴性、炎症性多发性关节炎、眼组织的炎症、呼吸道软骨炎、耳蜗和(或)前庭损害。临床遇有下列情况之一者,复发性多软骨炎诊断即可成立:  ①出现以上3个或更多的临床特征;  ②至少1个临床特征和活检组织发现有血管炎;  ③在2个或更多部位发现软骨炎,并

结节性多动脉炎性巩膜炎的非眼部表现介绍

  临床表现多种多样,既可轻度,也可呈暴发性发热、乏力体重减轻及食欲下降等全身症状可与皮肤、关节或神经系统症状同时发生。内脏病变如胃肠道或肾脏损伤与这些特征性表现相伴或之后出现皮肤损伤包括最具特征性的触痛性紫色结节(Osler结节)、紫癜溃疡、网状青斑和坏疽关节受累是非对称性、游走性、不导致畸形的多

复发性多软骨炎伴发的色素膜炎的基本信息

  复发性多发性软骨炎(relapsing polychondritis)是一种少见的自身免疫性疾病,与疾病有关的抗原可能是Ⅱ型、Ⅳ型和Ⅵ型胶原,可能是通过免疫复合物介导的,迟发型过敏反应在其发病中也可能起着一定作用。主要表现为耳廓、鼻、喉、气管软骨的炎症,易发生关节炎、巩膜外层炎、巩膜炎和葡萄膜炎

关于复发性多软骨炎伴发的色素膜炎的诊断介绍

  复发性多软骨炎伴发的色素膜炎主要根据典型的临床表现加以诊断。此病尚无统一的诊断标准,McAdam等曾于1976年制定了一个诊断标准,Hochberg对其进行了修订,此标准包括6条(表2),如患者出现其中3条或3条以上,组织学检查发现阳性结果,即可做出复发性多发性软骨炎的诊断。如果患者的临床表现是

复发性多软骨炎伴发的色素膜炎的其他辅助检查

  1、活组织检查  发现嗜碱性染色物质消失,可发现局灶性或弥漫性多形核白细胞和单核细胞(主要为CD4 淋巴细胞和巨噬细胞)浸润、胶原基质破坏、纤维肉芽组织增生和局灶性钙化。  2、影像学检查  颈部和胸部X线正、侧位检查对发现喉、气管、支气管病变有一定帮助,CT和磁共振等检查也可提供有价值的资料。