先天性巨结肠的病因分析
中医认为 先天禀赋不足，胎儿在孕育期间母亲营养不良，或早产或胚胎期发育不全致胎儿出生后先天缺陷，脏腑虚弱或脏腑器官畸形而为病。 现代医学 起源于神经嵴的组织发育障碍 本病是一种起源于神经嵴的组织发育障碍所致的疾病。胚胎学的研究证实，从胚胎第5周起，来源于神经嵴的神经管原肠神经节细胞，沿迷走神经纤维由头侧向尾侧迁移。整个移行过程，到胚胎第12周时完成。因此，无神经节细胞症是由于在胚胎第12周前发育停顿所致，停顿愈早，无神经节细胞肠段就愈长。尾端的直肠和乙状结肠是最后被神经母细胞进化的，故是最常见的病变部位。由于肠壁肌层及黏膜下神经丛的神经节细胞完全缺如或减少，使病变肠段失去蠕动，经常处于痉挛状态，形成一种功能性肠梗阻，天长日久，梗阻部位的上段结肠扩张，肠壁增厚，形成先天性......阅读全文
特殊类型先天性巨结肠症
（1）全结肠无神经节症 本病最初报道于1948年。此症实际上是全部结肠无扩张肥厚，因此称之为巨结肠症确实不妥。多出现回肠末端肥厚扩张，所以有人将全部结肠及部分回肠末端无神经节细胞者，称为全结肠无神经节症。许多本病患儿在新生儿时期未明确诊断即死亡，所以认为全结肠型无神经节症十分罕见。但近年
关于中毒性巨结肠的简介
中毒性巨结肠（toxic gaint colon）, 亦称中毒性结肠扩张，是由多种原因所引起的严重或致命性并发症，大多由炎症性肠病和感染性结肠炎引起，常具有全身中毒症状及全结肠或节段性结肠扩张的临床表现。本病起病急，发展快，如不及时诊断及处理，预后凶险，病死率高。
先天性巨结肠的临床症状
先天性巨结肠又称肠管无神经节细胞症。是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛，粪便淤滞的近端结肠，使该肠这肥厚、扩张，是小儿常见的先天性肠道畸形。其临床表现主要是以下几种： 一、便秘 多数病例生后胎便排出延迟，顽固性便秘腹胀 患儿因病变肠管长度不同而有不同的临床表现。生后24～48小时
先天性巨结肠的病因分析
先天性巨结肠又称希尔施普龙病。由于结肠缺乏神经节细胞导致肠管持续痉挛，粪便淤滞于近端结肠，近端结肠肥厚、扩张，是小儿常见的先天性肠道疾病之一。 本病的病因目前尚未完全清楚，多数学者认为与遗传有密切关系，本病的发病机制是远端肠管神经节细胞缺如或功能异常，使肠管处于痉挛狭窄状态，肠管通而不畅，近端
先天性巨结肠的病因分析
中医认为 先天禀赋不足，胎儿在孕育期间母亲营养不良，或早产或胚胎期发育不全致胎儿出生后先天缺陷，脏腑虚弱或脏腑器官畸形而为病。 现代医学 起源于神经嵴的组织发育障碍 本病是一种起源于神经嵴的组织发育障碍所致的疾病。胚胎学的研究证实，从胚胎第5周起，来源于神经嵴的神经管
获得性巨结肠的基本介绍
获得性巨结肠，此病罕见，患者有先天性巨结肠所具有的各种临床特点，但不存在无神经节直肠段或任何先天性直肠运动障碍，其功能性障碍可以是暂时的。除Chagas病在直肠有神经节变性外，余者神经节均正常。
中毒性巨结肠的病因分析
1.炎症性肠病 如溃疡性结肠炎、克罗恩病。 2.感染性肠炎 有细菌性（伪膜性肠炎、沙门菌感染、志贺菌性肠炎、弯曲菌性肠炎、耶尔森菌性肠炎）、病毒性（巨细胞病毒性肠炎、艾滋病病毒感染性肠炎）和寄生虫性（溶组织内阿米巴性肠炎、隐孢子虫性肠炎）。 3.其他 卡波西氏肉瘤（多病灶恶性新生血管增
先天性巨结肠的临床诊断
病史及体征 90%以上患儿生后36～48小时内无胎便，以后即有顽固性便秘和腹胀，必须经过灌肠、服泻药或塞肛栓才能排便的病史。常有营养不良、贫血和食欲不振。腹部高度膨胀并可见宽在肠型，直肠指诊感到直肠壶腹部空虚不能触及粪便，超过痉挛段到扩张段内方触及大便。 X线所见 腹部立位
怎样治疗先天性巨结肠？
1.保守治疗痉挛肠段短、便秘症状轻者 可暂采用综合性非手术疗法，包括定时用等渗盐水洗肠（灌洗出入量要求相等，忌用高渗、低渗盐水或肥皂水），扩肛、甘油栓、缓泻药，避免粪便在结肠内淤积。若以上方法治疗无效，虽为短段巨结肠亦应手术治疗。 2.结肠造瘘 保守治疗失败或患者病情严重、不具备接受根治手
获得性巨结肠的结肠镜插管减压治疗介绍
结肠镜插管减压：结肠镜减压技术的应用使急性非中毒性巨结肠的治疗得到发展。在结肠镜检查的同时插管减压，是阻止结肠膨胀复发的有效措施。急性非中毒性巨结肠可引起结肠缺血和继发穿孔(3%～48%)，死亡率在75%，所以及时减压是减少这些危及生命的并发症的主要方法。其他的方法也曾尝试，如沿结肠镜放置1个减
简述先天性巨结肠的检查方式
1.活体组织检查 取距肛门齿状线3cm以上直肠组织，病理检查发现有异常增生的神经节纤维束，但无神经节细胞，此为诊断金标准。 2.X线平片以及钡灌肠 腹部立位平片多显示低位结肠梗阻。钡剂灌肠侧位和前后位照片中可见到典型的痉挛肠段和扩张肠段，排钡功能差，24小时后仍有钡剂存留，若不及时灌肠洗出
药物治疗获得性巨结肠的介绍
药物治疗：药物治疗的目的是消除便秘。开始治疗时用简单的泻药，当大便较硬时，宜用硫代丁二酸二辛钠类温制剂。这些药物不仅影响大便的物理状态，也刺激小肠分泌。当出现粪块嵌塞时，栓塞的粪块可人工取出。矿物油可使粪块变软而减少疼痛，但长期服用则影响脂溶性维生素的吸收，所以应短期使用。刺激性泻药(如蓖麻油、
获得性巨结肠原发病的治疗
原发病的治疗：即病因治疗，在获得性巨结肠治疗中很重要，因为随着原发病的治疗，巨结肠可以得到相应的缓解或控制和治愈。 (1)发生在呆小病和甲状腺功能低下的各个阶段的巨结肠，甲状腺替代治疗是有效的，可以很快得到治愈。 (2)原发性淀粉样变所致巨结肠对苯丙酸芥的治疗有效，但对继发于慢性炎症的淀粉样
关于先天性巨结肠的原因分析
先天性巨结肠的基本病理变化是在肠壁肌间和粘膜下的神经丛内缺乏神经节细胞，无髓鞘性的副交感神经纤维数量增加且变粗，因此先天性巨结肠又称为无神经节细胞症(aganglionosis)，由于节细胞的缺如和减少，使病变肠段失去推进式正常蠕动，经常处于痉挛状态，形成功能性肠梗阻，粪便通过困难，痉挛肠管的近
先天性巨结肠的临床表现
1.胎便排出延迟，顽固性便秘腹胀 患儿因肠管缺乏神经节细胞长度不同而有不同的临床表现。粪便淤积使结肠肥厚扩张，腹部可出现宽大肠型，有时可触及充满粪便的肠袢及粪石。直肠指检：大量气体及稀便随手指拔出而排出。缺乏神经节细胞控制的肠管称痉挛段，痉挛段越长，出现便秘症状越早越严重。多于生后48小时内无
外科治疗获得性巨结肠的简介
外科治疗：对所有的患者一定要详查，明确病因，排除精神性、神经性、代谢性及其他原因，否则会产生危险。 (1)结肠切除加回肠直肠吻合术：适用于结肠中等度扩张者，对仅左半结肠扩张或整个结肠扩张的患者行结肠次全切除效果良好。回肠直肠吻合优于盲肠直肠吻合或乙状结肠切除，因后者术后持续性便秘的发生率很
先天性巨结肠相关性小肠结肠炎诊治进展
先天性巨结肠相关性小肠结肠炎（Hirschsprung’s-associatedenterocolitis，HAEC）是先天性巨结肠(Hirschsprung'sDisease,HSCR)的最严重的并发症，发生率为20%-58%。是造成HSCR病例死亡的主要直接病因[1]。小肠结肠炎临床表现
肠道菌群或造成先天性巨结肠
上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心与美国芝加哥大学COMER儿童医院合作，利用高通量测序技术，揭示了肠道菌群与先天性巨结肠病有关的可能机制，相关研究论文日前在线发表于最新一期《生物化学与生物物理学研究通讯》杂志上。据悉，这是国际上利用宏基因组学技术进行先天性巨结肠与肠道菌群研究的第一篇论
简述获得性巨结肠的临床表现
1．中毒性巨结肠：溃疡性结肠炎和克罗恩病的并发症。 2．Chagas病：常见于美洲和南美部分地区，多由于克鲁斯锥虫感染所致。传播媒介是一种感染的三代蝇，可叮咬患者引起短暂的急性发热疾病，可能是由于毒素引起神经节退化，可在全身以定量的方式缓缓发生。这种退化在工作负荷大的器官最显著，分别出现心肌肥
关于获得性巨结肠的饮食调节介绍
结肠的功能主要依赖于产生足够量的剩余物(即粪便)刺激而产生便意。现普遍认为食物纤维能增加粪便体积，能使食物通过整个消化道的时间减少。所以应指导患者扩大饮食范围，增加含纤维素较多的食物，如新鲜水果和蔬菜。阻止患者对泻药的依赖，并鼓励患者适当地参加劳动和体育锻炼，如腿抬高锻炼以增加腹肌、膈肌、肛提肌
关于先天性巨结肠的鉴别诊断介绍
先天性巨结肠病儿，在新生儿期因出现急性肠梗阻症，开腹探查屡见不鲜；在年长儿期，误将粪石当肿瘤开腹也时有发生；也常因症状不典型而延误诊断和治疗。误诊、误治原因，主要是病史不清，查体不细，其次才是缺乏对先天性巨结肠的了解和认识。先天性巨结肠须与下列病症相鉴别。 1.新生儿期 (1)先天性肛门直肠
关于中毒性巨结肠的检查方式介绍
1.腹部X线平片 显示节段性或全结肠扩张，以横结肠及脾曲最明显。胃、小肠大量积气。如果腹腔出现游离气体，证实有肠穿孔。 2.血常规检查 白细胞总数及中性粒细胞计数显著增高，核左移并出现中毒颗粒。常有贫血，低蛋白，低血钾及低钙低镁血症，脱水等。
关于中毒性巨结肠的鉴别诊断介绍
1.巨大的结肠 由于巨结肠的远端肠壁内没有神经节细胞，处于痉挛狭窄状态，丧失蠕动和排便功能，致使近端结肠蓄便、积气，而续发扩张、肥厚，逐渐形成了巨结肠改变。有遗传倾向。 2.结肠膨胀溃疡性 结肠炎（ulcerativecolitis，UC），简称溃结，原因不明的直肠或结肠炎性疾病。主要累及
关于获得性巨结肠的病因病理分析
1．精神性巨结肠：此病是儿童期严重便秘的最常见原因，如胃肠炎引起的脱水、对排粪的恐惧、肛门直肠疾病和不符合实际的过早或惩罚性排粪对幼儿产生一种压力，致粪便在肠段停留时间过长而变坚硬，待到积聚一定量后产生便意，但又因坚硬粪块引起肛门疼痛使儿童不敢大便，于是便秘越来越严重，结果引起结肠扩张。X线平片
新技术可避免先天性巨结肠肠造口
孔赤寰正在为患者手术（首都儿科研究所供图） 首都儿科研究所5号手术间，一台名为结肠镜下结肠内置管减压引流的无创手术正在进行。术者是该研究所普通（新生儿）外科主任医师孔赤寰，患者是刚刚出生才5天、体重只有2公斤被诊断为先天性巨结肠。 孔赤寰通过一系列内镜操作，直至看见患儿的腹胀慢慢缓解，
超声腔内造影技术可诊断先天性巨结肠
医生正在为患儿进行超声检查（首都儿科研究所供图）近日，首都儿科研究所普通（新生儿）外科副主任医师李颀，超声科主治医师马亚、主任医师王峥嵘联手合作，在国内率先将超声腔内造影技术应于先天性巨结肠患儿的初步诊断。相关研究成果发表于European radiology。先天性巨结肠是常见的消化道先天性畸形，
AJHG：揭示引发先天性巨结肠症的新型遗传根源
近日，刊登在国际杂志American Journal of Human Genetics上的一篇研究论文中，来自约翰霍普金斯医院的研究人员通过对人类、斑马鱼及小鼠进行遗传性研究，揭示了两种不同类型的遗传改变如何联合引发先天性巨结肠症的发生。 大约在每5000个婴儿中就有1个在出生时会患先天性巨
研究融合专家评分的先天性巨结肠早期精准辅助诊断方法
先天性巨结肠（Hirschsprung disease，HSCR），主要由肠壁肌间和黏膜下神经丛内神经节细胞缺如和异常所致。HSCR发病率较高，诊断年龄后移会增加HSCR相关性小肠结肠炎等并发症的发生率，给患儿及家庭带来身心痛苦和经济负担。考虑到新生儿的特殊性，多数学者认为应慎重选择肠黏膜活检+
巨磁阻的概念
巨磁阻(GiantMagnetoresistance,GMR)所谓巨磁阻效应，是指磁性材料的电阻率在有外磁场作用时较之无外磁场作用时存在巨大变化的现象。巨磁阻是一种量子力学效应，它产生于层状的磁性薄膜结构。这种结构是由铁磁材料和非铁磁材料薄层交替叠合而成。当铁磁层的磁矩相互平行时，载流子与自旋有关的
易激结肠乙状结肠镜或纤维结肠镜检查
肉眼观察黏膜无异常，活检也无异常。但在插镜时可引起痉挛、疼痛，或在充气时引起疼痛。如疑有脾区综合征，可在检查时慢慢注入100～200ml气体，然后迅速将镜拔出，嘱病人坐起，在5～10min后即可出现左上腹痛，向左肩放射，这可作为脾区综合征的客观指征。 有的医生在直肠中放入气囊，打气后病人出现疼