关于淀粉样心肌病的基本信息介绍
心脏受累见于绝大多数AL，少数AA和部分ATTR淀粉样变患者，淀粉样蛋白主要沉积在心肌和传导系统，导致心脏舒张功能障碍，充血性心力衰竭和心律失常，包括传导阻滞，房性和室性快速心律失常，淀粉样蛋白在心室肌沉积引起心脏扩大，心室壁增厚及心室腔缩小（或正常），主要表现为伴舒张功能异常的限制性心肌病，而收缩功能异常的扩张性心肌病少见；顽固性充血性心力衰竭可为AL淀粉样变的首发表现，是其重要的死亡原因之一，心内膜，心包或心脏瓣膜受累较罕见，部分患者可出现心包填塞，瓣膜功能异常或心肌破裂，淀粉样蛋白也可沉积在冠状动脉，通常累及心肌内小动脉，表现为缺血性心脏病，对不明原因的老年心脏病患者（尤其心绞痛症状不明显者），或年轻的限制性心肌病患者，要注意除外淀粉样心肌病。 心电图检查时可发现，肢体导联低电压，各种心律失常，Q波和ST-T改变（酷似急性心肌梗死）等，超声心动图是诊断心脏淀粉样变最有价值的无创检查，可显示心室壁增厚，室间隔增厚和增强......阅读全文
关于肾淀粉样变的简介
多发性骨髓瘤病人6%～15%并发淀粉样变性，淀粉样纤维（amyloid fibril）是由免疫球蛋白轻链可变区的氨基末端片段在酸性环境中降解而成，故称为AL蛋白（amyloidlight chain protein）。这种蛋白的分子量较轻链小，在血清电泳上处于α2与β之间，在肾内主要沉积于肾小球
关于儿童肾淀粉样变性的预后和预防介绍
一、预后 本病预后不良。生存期与原发病及重要脏器（心脏、胃肠道、神经系统及肾脏）受累的程度有关。原发性淀粉样变死亡的主要原因为心衰与心律失常，其次为肾衰竭。继发性淀粉样变死亡的主要原因为肾衰竭。 二、预防 儿童肾淀粉样变性目前尚无有效预防措施。继发性淀粉样变常见于慢性感染性疾病、风湿病等，
关于淀粉样变肾病的实验室检查介绍
1．尿Bence-Jone蛋白 阳性。 2．电泳法测定单株峰球蛋白 阳性率在原发性淀粉样变性几乎为100%，而继发性为53%。 3．血生化检查 红细胞沉降率增快、纤维蛋白原减少、纤溶亢进。 4．肾功能 晚期BUN、Scr升高。
关于儿童肾淀粉样变性的简介
肾淀粉样变性又称Muckle-Wells综合征，是淀粉样蛋白沉着于肾脏引起的肾脏损害。肾病综合征为其主要临床表现，晚期可导致肾衰竭。近来的研究证实，淀粉样蛋白是组织细胞所合成与分泌的多种蛋白质而非淀粉样碳水化合物，该病在成人并不少见，但儿童罕见。
关于淀粉样变肾病的病因分析
淀粉样物是一种无定形的玻璃样透明物质，含有AL蛋白(amyloid protein)、AA蛋白(amyloid protein A)、前白蛋白、肽类蛋白、Bz微球蛋白等。巨噬细胞被认为是形成和分解体内淀粉样物质的主要场所，当淀粉样物质的产生超过了巨噬细胞对蛋白质的代谢能力时j淀粉样物质就在组织中
关于淀粉样蛋白沉积的形成原因分析
淀粉样物质形成的确切机制尚未完全弄清，但淀粉样原纤维沉积的先决条件，是其前体蛋白产生的量过多或有结构异常前体蛋白经不完全降解后成为易于折叠成反向平行的beta；-片层结构片段而在家族性淀粉样变多发性神经病及血液透析相关型淀粉样变时，完整的未经降解的TTR及beta；2-M分子，也可形成淀粉样原纤
关于肾淀粉样变的病因分析
研究发现所有淀粉样沉积物中85%～95%为纤维成分，该纤维成分即为，可溶于水和低离子强度的缓冲液，分子量介于4000～25000Da。迄今已鉴定出20余种淀粉样物质的前体蛋白，这些蛋白质的一级结构各不相同，既可以以溶解的形式也可以以纤维的形式存在。以纤维形式存在时，X线衍射可以见到这些淀粉样纤维
关于肾淀粉样变性的病因分析
研究发现所有淀粉样沉积物中85%～95%为纤维成分，该纤维成分即为，可溶于水和低离子强度的缓冲液，分子量介于4000～25000Da。迄今已鉴定出20余种淀粉样物质的前体蛋白，这些蛋白质的一级结构各不相同，既可以以溶解的形式也可以以纤维的形式存在。以纤维形式存在时，X线衍射可以见到这些淀粉样纤维
淀粉样蛋白沉积的鉴别诊断介绍
1、AL型淀粉样变性病与多发性骨髓瘤AL型淀粉样变性的骨髓检查常表现为浆细胞计数增加，且两者的淀粉样蛋白均为AL型，使其一时很难与多发性骨髓瘤鉴别。如果骨髓浆细胞数少于25%，血或尿中存在少量单克隆蛋白，无相关的贫血、高钙血症和溶骨性损害，则AL型淀粉样变性的可能性更大。 2、AA型型淀粉样变
检查淀粉样变性的方式介绍
淀粉样变性之实验室检查各指标几乎都无特异性。 1、外周血 血红蛋白、白细胞计数及分类、血小板一般正常，仅11%患者血红蛋白L，此与骨髓瘤者累及骨髓、肾功能不全或胃肠道失血有关。约9%的患者其血小板数>500×109/L。由于淀粉样物沉淀导致脾功能减退所致。 2、生化检查 部分患者有碱性磷
人血清淀粉样蛋白A(SAA)介绍
1什么是SAA人血清淀粉样蛋白A（SAA）是急性时相反应蛋白中的一种正反应蛋白，分子量12000。它的生物学功能是脂质代谢、炎症防御及免疫应答。正常人的血液中SAA的含量是以痕量存在的，当机体被细菌或病毒感染后在白介素6、白介素1及肿瘤坏死因子的刺激下由肝脏分泌，SAA呈现升高趋势，所以可以通过检测
关于儿童肾淀粉样变性的实验室检查介绍
（1）血液检查血液生化检查纤维蛋白原增加，外周血可检出染色质小体（Howell-Jolly小体）。 （2）蛋白电泳检查2/3病患的血免疫电泳可发现单克隆异常蛋白。 （3）血中淀粉样蛋白A（SAA蛋白）升高测定血中SAA蛋白水平，淀粉样A蛋白（AA蛋白）由其前身SAA蛋白演变而来，血中SAA浓
关于系统性淀粉样变性的疾病诊断介绍
除详细询问病史外，应着重询问家族史 家族史中应询问过去有无类风湿性关节炎、炎症性肠病、结核、化脓性骨髓炎和脓胸、肾脏透析治疗病史等。 巨舌、眼眶周围皮肤紫癜、不明原因的心脏扩大和心功能衰竭、肝脏肿大、蛋白尿、全身淋巴腺肿大、顽固性胸腔积液和全血细胞减少等应考虑有该病存在的可能性。 对该病诊断
关于淀粉的分类介绍
淀粉分为直链淀粉和支链淀粉。直链淀粉是D-六环葡萄糖经α-1,4-糖苷键连接组成；支链淀粉的分支位置为α-1,6-糖苷键,其余为α-1,4糖苷键 。 直链淀粉含几百个葡萄糖单元,支链淀粉含几千个葡萄糖单元。在天然淀粉中直链的占20%～26%,它是可溶性的,其余的则为支链淀粉。直链淀粉分子的一端
关于烂桃样血痰的基本信息介绍
烂桃样血痰是肺并殖吸虫病的常见临床表现。肺并殖吸虫病又称肺吸虫病，是由并殖吸虫引起的急性或慢性的地方性寄生虫病，虫体主要寄生于肺部，以咳嗽、烂桃样色痰为主要表现，也可寄生于多种组织器官，如脑、脊髓、胃肠道、腹腔和皮下组织等，产生相应症状。其临床表现亦多样化。潜伏期数天至20年，大多在1年内。
临床化学检查方法介绍淀粉样体介绍
淀粉样体介绍： 前列腺常见的检查。淀粉样体正常值： 可见，老年人易见到。淀粉样体临床意义： 淀粉颗粒随年龄而增加。如遇胆固醇结合即成前列腺结石。淀粉样体注意事项： （1） 前列腺有急性炎症时，禁忌前列腺按摩检查。 （2） 按摩时用力应均匀，切忌使用暴力，以免引起疼痛及损伤。 （3） 按摩
关于淀粉的鉴定的介绍
1.取2支洁净的试管，用记号笔在试管上部编号（如A和B）备用。 2.用天平称取蔗糖和淀粉各2g，分别放入100ml的清水中，溶解后备用。 3.用量筒量取蔗糖溶液和淀粉溶液各3ml，分别滴入等量的稀碘液，观察并记录溶液颜色变化情况。
关于儿童肾淀粉样变性的病因分析
病因尚不明，有报道认为继发者可能与变态反应有关；原发病例有家族发病史，为显性或隐性遗传病。原发性肾淀粉样变患者的年龄多在50岁以上，继发性肾淀粉样变可发生于各个年龄段。本病根据有无原发性疾病或者淀粉样物质沉着的部位，分为以下几类：原发性淀粉样变性、继发性淀粉样变性、遗传性家族性淀粉样变性和局限性
关于系统性淀粉样变性的简介
系统性淀粉样变性由于沉积的淀粉样蛋白和受累器官有所不同，因此临床表现不均一。常见受累器官有肝、肾、神经、心脏、胃肠道等，受累组织则以皮肤、舌、淋巴结等较常见。全身所有组织和器官均可受累，但不一定有临床表现。
肝淀粉样变性的基本症状介绍
淀粉样变性(amyloidosis)，又称淀粉样物质沉积症，为多种原因所诱导的以淀粉样变性的纤维蛋白为主要形式的淀粉样物质(一种类似淀粉遇碘变蓝的特异性蛋白质，主要为多糖蛋白复合体，在光镜下呈均匀的无定形的嗜伊红性物质，用刚果红染色偏振光显微镜下观察可见特异的苹果绿色荧光)在血管壁及器官、组织细
治疗淀粉样变肾病的相关介绍
l．原发病的治疗。 2．细胞毒类药物 治疗淀粉样变肾病的疗效还不确实。苯丙氨酸氮芥(美法伦)治疗多发性骨髓瘤所致的淀粉样变-肾病，能显著减轻蛋白尿。 3．秋水仙碱 家族性地中海热产生的淀粉样变推荐使用秋水仙碱，1～l．5mg/d，可减少淀粉样变的发作，缓解症状。 乱血液透析用于淀粉样肾病所
肝淀粉样变性的检查方法介绍
实验室检查： 肝功能(谷丙转氨酶、谷草转氨酶)、出凝血时间大多正常，或轻度异常改变，大多表现为γ谷氨酰转肽酶及碱性磷酸酶上升。胆红素超过85.5μmol/L罕见。可出现贫血、蛋白尿等。血沉可正常或增快。 其他辅助检查： 1、影像学检查缺乏特异性； 2、超声检查主要改变为：肝脏体积增大，肝
药物治疗肝淀粉样变性的介绍
目前尚无特异疗法。其治疗目的是防止淀粉样物质的进一步沉积，促进或加速已沉积的淀粉样物质的吸收。 1.原发性淀粉样变性治疗?常用治疗方案是美法仑（苯丙氨酸氮芥） 泼尼松(MP)方案。由于烃化剂对非免疫球蛋白型淀粉样变性无效，因此在开始治疗前必须确定原发性淀粉样变性的诊断。有人比较了MP方案与秋水
生化检测项目血清淀粉样蛋白A介绍
血清淀粉样蛋白A介绍： SAA是一种急性相蛋白并与血浆高密度脂蛋白(HDL)结合。现在，临床研究把目光集中在炎性疾病急性反应期间的SAA类型。与已被充分证实的急性相蛋白-CRP比较，SAA被用来检验其在急性炎性疾病的诊断中是否有任何优点仍有待确定。血清淀粉样蛋白A正常值：
关于直链淀粉的构成介绍
淀粉是一种天然高分子化合物，存在于植物的根、茎或种子中，淀粉组成可以分为两类，直链淀粉与支链淀粉。自然淀粉中直链，支链淀粉之比一般约为15-28%比72-85%，视植物种类、品种、生长时期的不同而异。直链淀粉有极性即方向性，一端是1′端（还原端），另一端是4′端（非还原端），书写结构时通常1′端
甲旁亢性心肌病的基本信息介绍
甲状旁腺功能亢进（甲旁亢）是甲状旁腺激素（PTH）分泌过多引起的高血钙及低血磷为特征性临床表现的一组症候群。本病以女性多见，男女比大致为1:3。发病高峰年龄为50岁。主要表现有广泛骨骼脱钙、泌尿系统多发结石及肾小管功能受损、神经肌肉应激性降低等症状，尚有心血管系统受累表现，包括高血压、心律失常、
临床化学检查方法介绍血清淀粉样蛋白A介绍
血清淀粉样蛋白A介绍： SAA是一种急性相蛋白并与血浆高密度脂蛋白(HDL)结合。现在，临床研究把目光集中在炎性疾病急性反应期间的SAA类型。与已被充分证实的急性相蛋白-CRP比较，SAA被用来检验其在急性炎性疾病的诊断中是否有任何优点仍有待确定。血清淀粉样蛋白A正常值：
关于扩张性心肌病的基本介绍
扩张型心肌病（DCM）是一种原因未明的原发性心肌疾病。本病的特征为左或右心室或双侧心室扩大，并伴有心室收缩功能减退，伴或不伴充血性心力衰竭。室性或房性心律失常多见。病情呈进行性加重，死亡可发生于疾病的任何阶段。
关于原发性心肌病的基本介绍
是一组发病缓慢、病因未明、以心脏增大为特点、最后发展为心力衰竭的心脏病。最初可无自觉不适，以后可在劳累时或轻度劳动时出现气急、心悸、胸闷、呼吸困难等症状。心脏重量增加，各心腔扩大，心肌灰白而松弛；室壁厚度近乎正常，心内膜也可增厚，可有心腔内附壁血栓，常有心肌纤维化，也可心壁成片受损，心脏起搏系统
关于肥厚性心肌病的基本介绍
肥厚型心肌病是以心肌肥厚为特征。根据左心室流出道有无梗阻可分为梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病，不对称性室间隔肥厚致主动脉瓣下狭窄者称特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄。