关于其他类型的淀粉样变的临床特点介绍
①其他家族性(遗传性)淀粉样变:AApo-Al淀粉样变又称为Ⅲ型神经淀粉样变(英格兰/格格兰/爱尔兰型),首先在英格兰等地区发现,主要表现为下肢周围神经病(肢体感觉障碍),明显的肾损害和十二指肠溃疡等,AGel淀粉样变又称为Ⅱ型神经淀粉样变(芬兰型),首先在芬兰病人中发现,以进行性颅神经病,角膜损害和皮肤改变为特点,AFib和ALys淀粉样变为家族性常染色体遗传淀粉样变,主要累及肾脏,不伴神经病变。 ②中枢神经系统淀粉样变:原发性中枢神经系统淀粉样变包括:ACys淀粉样变,又称为遗传性脑出血伴淀粉样变(冰岛型);Aβ淀粉样变,包括遗传性脑出血伴淀粉样变(荷兰型),阿尔茨海默病和唐氏综合征;APrp淀粉样变,包括Creutzfeldt-Jakob病(CJD),Gerstmann-Straussler-Scheinker(GSS)病,致死性家族性失眠症(FFI),疯牛病(牛海绵状脑病),克鲁病和羊瘙痒病。 ③角膜淀粉样变:包......阅读全文
关于肾淀粉样变的诊断依据介绍
1.临床特点 50岁以上男性出现原因不明的肾病综合征时,应怀疑原发性淀粉样变所致肾损害。如有慢性感染灶、类风湿性关节炎、多发性骨髓瘤或其他肿瘤同时存在应高度怀疑为继发性淀粉样变性病肾损害,如长期血透患者有骨关节病表现时,应疑为球蛋白蓄积所致淀粉样变性病。 2.病理学检查 肾病理学检查是确立
关于肾淀粉样变的基本信息介绍
淀粉样变性病是一种少见的全身性疾病,早年发现这种淀粉样物质对碘的反应类似于淀粉类而得名,实际上主要是非可溶性的纤维蛋白质,但已往的旧名称仍习惯性地被沿用。本病病因不完全清楚,全身受累的肾淀粉样变性病根据沉淀的纤维蛋白化成学分不同,分为原发性、继发性、家族性和血液透析相关性淀粉样变性病。本病的临床
关于淀粉样变病的诊断依据介绍
淀粉样变病由组织活检中淀粉的检出而确立诊断,受累的器官活检淀粉样物质量增多,在AL或AA淀粉样变病中,在下列器官中的活检阳性率如下:肾或肝,大于90%;腹部脂肪,60%~80%;直肠,50%~70%;骨髓活检(疑似AL),50%~55%;皮肤,50%;龈活检阳性率低,B2M淀粉样变病建议行腕骨管
关于淀粉样变病的疾病诊断介绍
除详细询问病史外,应着重询问家族史 家族史中应询问过去有无类风湿性关节炎、炎症性肠病、结核、化脓性骨髓炎和脓胸、肾脏透析治疗病史等。 巨舌、眼眶周围皮肤紫癜、不明原因的心脏扩大和心功能衰竭、肝脏肿大、蛋白尿、全身淋巴腺肿大、顽固性胸腔积液和全血细胞减少等应考虑有该病存在的可能性。 对该病诊断
关于消化系统淀粉样变的基本介绍
胃肠道受累在所有类型淀粉样变中均较常见,消化系统任何部位均可发生淀粉样变,包括舌,齿龈,食管,胃肠及肝脏等。 巨舌,齿龈增厚在查体时相当常见,巨舌常常提示原发性(AL)淀粉样变,发生率约10%,可以是其首发表现,巨舌可影响吞咽和呼吸,严重时偶可导致严重的阻塞性呼吸暂停,需要持续经鼻正压通气或气
关于淀粉样变肾病的基本信息介绍
淀粉样变肾病(renal amyloidosis)是指淀粉样纤维大量沉积于肾脏引起的病变。在17世纪由Boner:首先报道了淀粉样变,近年来由于免疫和分子生物学的进展,对淀粉样变肾病已有比较清楚的认识,该病在住院病人中的发生率约为0.09%~8%。其临床表现主要为肾病综合征,晚期可导致肾功能衰竭
关于儿童肾淀粉样变性的辅助检查介绍
(1)X线腹部平片、超声波检查如肾影增大(特别是合并肾静脉血栓时)可助诊断,但肾影大小正常或晚期肾影缩小,亦不能排除诊断。 (2)肾静脉造影有助于诊断肾静脉血栓形成。 (3)放射性核素扫描99mTc-dimercaptosuccinate(二巯基丁二酸钠,DMSA)可被近端肾小管重吸收,当肾
关于淀粉样变病的影像学检查介绍
胸片在肺结节型病变中表现为边界清晰的单个或多发结节,可有分叶;肺泡隔弥漫性病变表现为弥漫性网状结节影;气管支气管型可出现肺不张或阻塞性肺炎,胸部CT在诊断气管和支气管黏膜增厚或结节中有优势,腹部CT可发现肝脾肿大,继发于多发性骨髓瘤者X线检查可发现颅骨,腰椎或髂骨破坏,腹部B超可见肝,脾和肾脏肿
关于皮肤淀粉样变性的诊断依据介绍
根据描述的症状,体征可以对淀粉样变性进行初诊,只有依靠活检才能确诊,皮下腹脂肪垫抽吸术和直肠粘膜活检是最常用的筛查方法,其他有用的活检部位是牙龈,皮肤,神经,肾和肝脏。用刚果红染色的组织在可极化显微镜下可观察到淀粉样变性的绿色双折射特征。用同位素标记血清AP的闪烁试验可以确诊淀粉样变性。 淀粉
关于皮肤淀粉样变的病因和预后介绍
1、皮肤淀粉样变的病因:淀粉样变病的病因尚不明确,原发性系统性淀粉样变常有皮肤损害,继发性系统性淀粉样变可继发于慢性炎症和肿瘤,主要累及实质性器官,无皮肤损害,有些淀粉样变病与遗传有关,故称遗传性淀粉样变病,可合并出现于某些综合征。 2、皮肤淀粉样变的治疗:治疗可口服抗组胺药、阿维A等。也可外
关于AA淀粉样变的防治和治疗介绍
(1)AA淀粉样变: ①防止和治疗基础病因:主要目的是预防AA淀粉样变,AA淀粉样变的主要治疗是治疗基础的炎症性或感染性疾病。通过抑制或减轻炎症或感染,降低SAA水平。积极治疗慢性炎性疾病(如类风湿关节炎、强直性脊柱炎、炎性肠病),但常较为困难。适当应用抗菌药物或外科手术治疗慢性感染性疾病(如
关于原发性淀粉样变性的发病机制介绍
AL淀粉样蛋白是首先做出生化鉴定的1种,它与免疫球蛋白轻链(Bence-Jones蛋白)可变区相同,AL淀粉样变性是美国最常见的系统性淀粉样变性,相关病变是浆细胞性骨髓瘤(plasma cell myeloma)(20%)和浆细胞病(plasma cell dyscrasia)(80%),累及皮
关于淀粉样变病的发病原因介绍
原纤维蛋白及其前体:已弄清楚的淀粉样蛋白主要有以下几种。 淀粉样轻链蛋白(AL) :AL蛋白由部分或整个免疫球蛋白轻链组成,也可能为两者的混合体。轻链片段可能为N-末端或整个可变区。在AL中γ链比K链更多见。AL蛋白见于原发性及骨髓瘤相关型淀粉样变。 淀粉样A蛋白(AA) :AA蛋白主要见于
关于皮肤淀粉样变的基本信息介绍
50%以上的AL或AA淀粉样变患者的皮肤有淀粉样蛋白沉积,不论临床上有无明显皮损,皮肤病变主要见于面部和躯干部,主要表现有皮肤增厚,肿胀,“蜡样变”,紫癜,斑块,水疱,色素沉着,结节及变硬的丘疹样改变等,有时酷似硬皮病或黏液性水肿;出血性水疱,苔藓样皮损,指甲萎缩,乳房病变,脱发和斑秃等也有报道
关于A群流脑疫苗的其他事项介绍
1、接种流程: (1)接诊处开处方、接种登记; (2)划价; (3)取疫苗; (4)注射室接种疫苗。 2、接种收费:A群流脑疫苗属于国家免疫规划疫苗,免费接种。 3、接种间隔:与A群流脑疫苗基础免疫间隔不小于3个月,与加强免疫间隔不小于1年。 4、如为
关于麻疹后脑炎的其他检查介绍
1.其他检查 鼻咽拭子分离麻疹病毒,肺部X线片可见大片融合病灶。心电图见低电压,T波倒置、传导异常等。脑电图检查见正常背底中见散在分布的丛集性高电压慢波。。 2.脑脊液检查 脑脊液改变为白细胞计数轻、中度升高,以淋巴细胞为主,蛋白增多,糖正常。可查出麻疹病毒抗体。
关于宫颈浸润癌的其他检查介绍
(1)内镜检查包括阴道镜、膀胱镜、直肠镜等内镜检查。宫颈浸润癌阴道镜下常表现出病变区明显高低不平、云雾状、脑回状、结节状或猪油状图像,还可出现异型血管等异常图像。 膀胱镜和直肠镜主要用于检查膀胱直肠是否受癌肿侵犯,以明确分期。宫颈浸润癌Ⅳa期的分期标准为癌侵犯膀胱黏膜和(或)直肠黏膜。在膀胱镜
关于重组人溶菌酶的其他应用介绍
重组人溶菌酶是一种广谱抗菌、抗病毒药物, 能够有效杀死毒性微生物并保护自身不受损害, 同时与其他药物相互作用无交叉反应。具有上述优点, 使得重组人溶菌酶可以在畜牧业、食品产业、临床治疗中得到发展。因为它的应用十分广泛, 也引起了世界卫生组织、粮食农业组织的重视, 现已经用来抗仔猪腹泻病、抗山羊、
关于小儿砷中毒的其他检查介绍
小儿砷中毒根据临床需要,选择做X线胸片、心电图、脑电图、B超等检查。 (1)心电图检查 心电图异常,常见T波和S-T段改变,提示心肌损害;QT时间延长,可出现各类心律失常。 (2)神经肌电图检查 提示神经源性损害。受累肌肉有失神经电位,感觉及运动神经传导速度减慢。 (3)X线检查 可发现在
关于细胞凋亡的其他检测方法介绍
1、ssDNA 单抗法 把抗单链DNA(ssDNA) 单克隆抗体用于细胞凋亡的检测,是一种偶然发现,因为在应用ssDNA 单抗(荧光法) 检测细胞毒性药物诱导DNA 损伤中,观察到凋亡的白血病细胞(MOL T24) 有较强的荧光,后来经过适当的改进,证明ssDNA 单抗可以特异地识别凋亡细胞。
关于尿毒症的其他检查介绍
(1)X线检查:尿毒症病人可作腹部X线平片检查,目的是观察肾脏的大小和形态,有无泌尿系统内结石。腹部侧位片可显示有无动脉粥样硬化。严重肾功能不全时,因肾脏排泄造影剂的功能差,注射造影剂后多不显影,故一般不宜作造影检查。 (2)放射性核素肾图、肾扫描检查,对了解两侧肾脏的大小、血流量、分泌和排泄
关于运动性血尿的其他信息介绍
血红蛋白尿多数发生在直立体位下运动后,如长跑、行军、球类、体操、舞蹈练习后。一般需达到一定量的负荷后发生,少者行走20多分钟或慢跑1000米后就可发生,多者跑10000米才发生。另外,练腰部动作较多或在硬场地(如柏油马路、硬地草场)上跑易诱发。 预防运动性血尿的发生,应遵守运动的科学原则,运动
关于蜂蜡在其他领域的应用介绍
蜂蜡还广泛应用于蜡烛加工业、蜡画、蜡染、印刷油墨、失蜡法铸造青铜器、书画装裱等方面。正因为蜂蜡具有相对较强的惰性,且在低温下易于保持形状,防水、防虫蛀等,许多用蜂蜡制作的手工艺品才能够从古代保存至今。但目前,蜂蜡资源短缺,价格昂贵,满足不了油墨行业的要求。因此,寻找一种质优价廉的蜂蜡替代品势在必
关于包涵体的其他条件形成介绍
包涵体其它的发酵条件同样影响蛋白质包涵体的形成,发酵液中加入蔗糖可以大大降低内酰胺酶包涵体的形成。蔗糖的作用可能是稳定天然蛋白质的结构或者防止蛋白质折叠中间体的聚集。在体外的内酰胺酶折叠复性的过程中,同样发现复性缓冲液中加入蔗糖可以提高蛋白质的复性率。其它促重组蛋白质可溶性表达的生长添加剂还有乙
关于心脏扩张的其他治疗介绍
(1)甲状腺素:有研究报道,成人DCM 患者大多伴有亚临床型甲状腺病变,经用甲状腺粉(100μg/d)后,可见左室射血分数增加,左室心肌变力效应得以改善,静息状态外周阻力降低和心排出量增加。甲状腺粉还可增加β受体密度,从而改善DCM 患者伴随的β受体下调。目前,甲状腺粉尚处于临床试用阶段,需进一
关于酵母葡聚糖的其他研究介绍
Beta-葡聚糖是一种复杂的多糖,以多种连接方式连接在一起,包括beta-1,3-葡聚糖、beta-1,4-葡聚糖和beta-1,6-葡聚糖。以β-1,3/-1,6-葡聚糖活性最高,这些中等大小的分子可以从面包酵母、巴西蘑菇、燕麦和大麦中提取得到。虽然临床已经进行了许多关于不同来源的葡聚糖的研究
关于米格列醇的其他信息介绍
米格列醇是德国拜耳制药公司20世纪90年代初研究开发的一种新型降糖药,是一种新的小肠α-葡萄糖苷酶抑制剂。米格列醇的结构与葡萄糖相似,能够可逆地竞争性抑制假单糖α―葡糖苷酶,对小肠绒毛刷缘的α-糖苷酶如蔗糖酶、葡萄糖淀粉酶、麦芽糖酶、异麦芽糖酶、海藻糖酶、乳糖酶都有抑制作用,是蔗糖酶的高效抑制剂
关于幽门痉挛的其他辅助检查介绍
(1)X线检查除透视下能见到巨大胃泡以外,应在洗胃后作X线钡剂胃肠造影。可清楚地看见扩大的胃和排空困难。如为幽门痉挛,可在较长的观察过程中见到幽门松弛时胃内容暂时排出现象。一般在注射阿托品或山莨菪碱(654-2)后可观察到幽门松弛,因此容易鉴别。但黏膜水肿和瘢痕挛缩所引起的幽门狭窄,则难以在X线
关于急性重型肝炎的其他治疗介绍
①对重型肝炎一律采用中医辨证论治及有针对性的西药治疗。如用HGF、凝血酶原复合物、肝素、激素等。 ②对有合并症者,宜针对不同情况应用中医药,如发生腹膜炎宜用抗生素,加服中药(以黄芪、双花、穿心莲等为主)以达到菌毒并治;有电解质紊舌,宜用静脉;腕与纠正电解质。 ③对重型肝炎恢复阶段,宜用中西药
关于柠檬酸的其他特性介绍
1、电离情况: 柠檬酸是一种三元酸 [5],其在 25 °C 时的电离常数为:pK1=3。13;pK2=4。76;pK3=6。40 [6]。在pH值为7左右的生物体系中,存在的两种物质是柠檬酸根离子和柠檬酸单氢根离子。 2、络合作用: 柠檬酸根离子会与金属阳离子形成络合物。由于螯合作用,形