关于淀粉样关节病变的基本信息介绍
各种类型的淀粉样变均可累及关节，尤以AL和Aβ2M淀粉样变易于出现。 AL淀粉样变主要累及肩，腕，膝及指间关节等部位，可有晨僵，关节周围软组织肿胀，压痛和活动受限等，有时酷似类风湿关节炎，半数以上病人的关节处可见皮下结节，部分患者可出现腕管综合征和（或）“肩垫征”（shoulder pad sign），淀粉样蛋白还可沉积于骨骼肌，出现性肌肥大或肌病，骨大量淀粉样蛋白浸润可引起溶骨性病变，导致病理性骨折。 Aβ2M淀粉样变的主要表现有腕管综合征，关节积液，关节活动受限，脊柱关节病和囊性骨破坏等。 骨关节炎，焦磷酸钙沉积病及椎间盘钙化等也可伴关节淀粉样变。......阅读全文
关于淀粉样关节病变的基本信息介绍
各种类型的淀粉样变均可累及关节，尤以AL和Aβ2M淀粉样变易于出现。 AL淀粉样变主要累及肩，腕，膝及指间关节等部位，可有晨僵，关节周围软组织肿胀，压痛和活动受限等，有时酷似类风湿关节炎，半数以上病人的关节处可见皮下结节，部分患者可出现腕管综合征和（或）“肩垫征”（shoulder pad s
关于淀粉样变病和淀粉样关节病的病理介绍
淀粉样物质主要是多糖蛋白复合体，其组织切片在光镜下呈无定型的均匀的嗜伊红性物质，用刚果红染色偏光镜下观察可见特异的苹果绿色荧光，电镜下可见两种不同的结构，主要成分为大小约10nm的原纤维，另一为切面呈五角形中空的杆状物质（P成分），后者的化学物理特性在所有的淀粉样变病中都是一致的，原纤维则由多
关于淀粉样变病和淀粉样关节病的检查方法介绍
1.血常规及血沉 继发性淀粉样变病因原发病而异，可有轻度贫血，白细胞计数增加，血沉增快，原发性和家族型无异常改变，继发于浆细胞病者，可见周围血液有红细胞串钱现象。 2.尿常规 有肾病者可见有蛋白尿，白细胞，红细胞或管型。 3.免疫学检查 血，尿的蛋白电泳和血清免疫球蛋白定量测定，若发现特殊的
关于淀粉样变病和淀粉样关节病的诊断评析介绍
淀粉样变较为少见，临床表现多种多样，容易漏诊，因此提高对本病的认识和警觉性，熟悉本病的各种临床表现显得十分重要，详细地采集病史和认真的体格检查是正确诊断的第一步，有不明原因的肾病，心肌病，肝脾肿大，腕管综合征，体重快速下降，巨舌，直立性低血压，肠道吸收功能不良或眶周紫癜均要考虑本病，要仔细询问
关于淀粉样变病和淀粉样关节病的注意事项介绍
1.消除和减少或避免发病因素，改善生活环境空间，养成良好的生活习惯，防止感染，注意饮食卫生，合理膳食调配。 2.注意锻炼身体，增加机体抗病能力，不要过度疲劳、过度消耗，戒烟戒酒。 3.早发现早诊断早治疗，树立战胜疾病的信心，坚持治疗。
关于原发性皮肤淀粉样病变的检查方式介绍
1、原发性皮肤淀粉样病变的.组织病理检查： 斑状和苔藓样皮肤淀粉样变病的淀粉样蛋白沉积物局限于真皮乳头，大小不等团块状，与表皮间有裂隙。HE染色显伊红色性无结构的玻璃样物质，与周围胶原纤维不易区别，沉积物与表皮间有裂隙，其上表皮萎缩，基底层液化变性和色素失禁。此型不累及血管和附属器。苔藓样淀粉
关于淀粉样变病和淀粉样关节病的简介
淀粉样变性（amyloidosis）是多种原因引起的一组临床症候群，不是一个临床独立病种，而是一组由组织结构推动的蛋白沉积病。本病最早由Wirchow于1854年发现，近20年来随着淀粉样物质从各种疾病患者的组织中提取，其相应的化学成分得以进一步分析及了解，诊断率亦显著提高，实际上淀粉样变病临床
关于淀粉样肾病的基本信息介绍
肾脏是淀粉样蛋白最常侵犯的部位之一，肾淀粉样变可能是淀粉样变患者最严重的表现和主要死亡原因，肾淀粉样变在AL和AA（包括继发性，家族性地中海热和慢性静脉吸毒成瘾者）淀粉样变均常见。肾淀粉样变的主要表现是肾病综合征和肾功能衰竭，蛋白尿十分常见，重者可有大量蛋白尿（24h尿蛋白定量>3.5g者称为“
原发性皮肤淀粉样病变的基本介绍
1、原发性皮肤淀粉样病变系指淀粉蛋白沉积在正常的皮肤内，而没有其他系统的受累。已确认有许多亚型。其特征为皮肤损害和真皮内淀粉样蛋白沉积。典型皮疹、组织病理学改变和特殊染色显示淀粉样蛋白是诊断该病的主要依据。Nomland试验阳性有助于确诊。 2、原发性皮肤淀粉样病变的诊断：典型皮疹、组织病理学
诊断淀粉样变病和淀粉样关节病的基本介绍
1.肾脏受累的鉴别 表现为蛋白尿者需与各种急性和慢性肾炎鉴别；表现为肾病者需与肾病综合征，糖尿病肾病，紫癜肾病和肿瘤性肾病鉴别；表现为肾功能衰竭者需与各种慢性肾衰鉴别。 2.心脏受累的鉴别 主要与心肌病鉴别，特别是肥厚性心肌病，其他原因的心功能不全也要除外。 3.肝脾和消化道受累的鉴别 表现
关于淀粉样变病和淀粉样关节病的病理病因分析
本病淀粉样蛋白在血管壁及组织中的沉积原因尚不明确，各种细胞因子，生长因子及有关炎症介质，可能起着一定的作用，蛋白沉积主要发生在细胞外，造成组织损伤和功能障碍。 1.AL淀粉样变病 此类淀粉样纤维蛋白是从免疫球蛋白轻链衍生而来，称AL，分子量为500～2500 Dα，通常含有免疫球蛋白可变区（V
关于原发性皮肤淀粉样病变的病因分析
原发性皮肤淀粉样病变的病因不明确。可能与长期搔抓摩擦、遗传、病毒和环境因素等有关。结节型原发性皮肤淀粉样变可能是髓外浆细胞瘤，因为其原纤维属免疫球蛋白AL型，所以被认为是克隆扩增的浆细胞在局部产生异常轻链的结果。淀粉样苔藓和斑状淀粉样变病的原纤维不与抗AA蛋白或前白蛋白的抗体结合，虽然其沉积物中
淀粉样病变有哪些类型？
淀粉样病变是指由于淀粉样蛋白沉积在组织器官中，导致组织器官功能障碍和结构改变的一类疾病。根据淀粉样蛋白的种类和沉积部位不同，淀粉样病变可分为以下几种类型： 原发性淀粉样变性（AL淀粉样变性）：由于单克隆免疫球蛋白轻链或重链沉积在组织器官中引起的淀粉样变性。AL淀粉样变性可累及多个器官，如心脏、
关于肾淀粉样变的基本信息介绍
淀粉样变性病是一种少见的全身性疾病，早年发现这种淀粉样物质对碘的反应类似于淀粉类而得名，实际上主要是非可溶性的纤维蛋白质，但已往的旧名称仍习惯性地被沿用。本病病因不完全清楚，全身受累的肾淀粉样变性病根据沉淀的纤维蛋白化成学分不同，分为原发性、继发性、家族性和血液透析相关性淀粉样变性病。本病的临床
关于淀粉样心肌病的基本信息介绍
心脏受累见于绝大多数AL，少数AA和部分ATTR淀粉样变患者，淀粉样蛋白主要沉积在心肌和传导系统，导致心脏舒张功能障碍，充血性心力衰竭和心律失常，包括传导阻滞，房性和室性快速心律失常，淀粉样蛋白在心室肌沉积引起心脏扩大，心室壁增厚及心室腔缩小（或正常），主要表现为伴舒张功能异常的限制性心肌病，而
关于肾淀粉样变的基本信息介绍
淀粉样变性病是一种少见的全身性疾病，早年发现这种淀粉样物质对碘的反应类似于淀粉类而得名，实际上主要是非可溶性的纤维蛋白质，但已往的旧名称仍习惯性地被沿用。本病病因不完全清楚，全身受累的肾淀粉样变性病根据沉淀的纤维蛋白化成学分不同，分为原发性、继发性、家族性和血液透析相关性淀粉样变性病。本病的临床
关于淀粉样变肾病的基本信息介绍
淀粉样变肾病(renal amyloidosis)是指淀粉样纤维大量沉积于肾脏引起的病变。在17世纪由Boner：首先报道了淀粉样变，近年来由于免疫和分子生物学的进展，对淀粉样变肾病已有比较清楚的认识，该病在住院病人中的发生率约为0．09%～8%。其临床表现主要为肾病综合征，晚期可导致肾功能衰竭
关于皮肤淀粉样变的基本信息介绍
50%以上的AL或AA淀粉样变患者的皮肤有淀粉样蛋白沉积，不论临床上有无明显皮损，皮肤病变主要见于面部和躯干部，主要表现有皮肤增厚，肿胀，“蜡样变”，紫癜，斑块，水疱，色素沉着，结节及变硬的丘疹样改变等，有时酷似硬皮病或黏液性水肿；出血性水疱，苔藓样皮损，指甲萎缩，乳房病变，脱发和斑秃等也有报道
简述淀粉样变病和淀粉样关节病的症状体征
淀粉样变的临床表现多种多样，主要取决于淀粉样蛋白组织浸润的分布，以及受累器官的功能障碍程度。 淀粉样变的各系统损害表现 无论AL，AA还是其他类型的淀粉样变，淀粉样蛋白在组织的浸润均可引起实质性细胞的损害和器官功能障碍，据文献报道，淀粉样变可累及心血管，肾脏，肺脏，胃肠道，肝脏，胰腺，脾脏，神
简述淀粉样变病和淀粉样关节病的治疗原则
淀粉蛋白形成机制的研究进展，为更有效治疗系统性淀粉样提了更多的理论基础和治疗策略（表4）。治疗的主要目标是抑制致淀粉样变前体蛋白的产生，增加其清除。已经证明这一方法，在这几种类型的淀粉样变（AL、AA和ATTR）是行之有效的。淀粉样变的治疗主要包括特异性治疗（化疗）和支持治疗两方面。
淀粉样蛋白沉积的基本信息介绍
淀粉样蛋白沉积：系统性淀粉样变性(systematicamyloidosis)是由于淀粉样蛋白(amyloid)在全身细胞外组织间隙中沉积，从而破坏细胞和器官功能的疾病Picken等提出的系统性淀粉样变性最新定义是：淀粉样变性是一组由遗传变性和感染等不同因素引起的，因蛋白质分子折叠异常所致的淀粉
治疗原发性皮肤淀粉样病变的简介
原发性皮肤淀粉样病变结节型可手术切除或选用刮除术、烧灼、冷冻、皮肤磨削术、CO2激光或脉冲染料激光等疗法，但易复发。斑状或丘疹型可口服抗组胺药物止痒、局部外用强效皮质类固醇激素、卡泊三醇或光疗，也可局部注射糖皮质激素，但疗效多不显著。苔藓样型也可选用皮肤磨削术。有报道外用DMSO或维A酸类药物特
淀粉样病变的预防措施有哪些？
淀粉样病变是一种罕见的疾病，目前还没有特别有效的预防措施。但是，根据目前的研究，以下措施可能有助于降低患病风险： 健康饮食：保持健康的饮食习惯，减少摄入高脂肪、高糖、高盐等不健康的食物，增加蔬菜、水果、全谷类等富含纤维素和维生素的食物的摄入。 控制体重：保持适当的体重，避免肥胖。 健康生活
简述淀粉样变病和淀粉样关节病的预防护理
1.消除和减少或避免发病因素，改善生活环境空间，养成良好的生活习惯，防止感染，注意饮食卫生，合理膳食调配。 2.注意锻炼身体，增加机体抗病能力，不要过度疲劳，过度消耗，戒烟戒酒。 3.早发现早诊断早治疗，树立战胜疾病的信心，坚持治疗。
简述淀粉样变病和淀粉样关节病的并发症
1.淀粉样蛋白主要沉积在心肌和传导系统，导致心脏舒张功能障碍，充血性心力衰竭和心律失常，包括传导阻滞，房性和室性快速心律失常，淀粉样蛋白在心室肌沉积引起心脏扩大，缩窄性心包炎，淀粉样心肌病。 2.肾淀粉样变的主要并发症是肾病综合征和肾功能衰竭。 3.单纯性气管支气管结节性淀粉样变：可有呼吸道
淀粉样变病的基本信息介绍
系统性淀粉样变性（systematic amyloidosis）是由于淀粉样蛋白（amyloid）在全身细胞外组织间隙中沉积，从而破坏细胞和器官功能的疾病。Picken等提出的该病最新定义是淀粉样变性是一组由遗传、变性和感染等不同因素引起的，因蛋白质分子折叠异常所致的淀粉样物质的沉积综合征。
概述淀粉样变病和淀粉样关节病的特异性治疗
①化疗：前瞻性对照研究表明，应用氧芬胂（马法兰）和泼尼松联合化疗（MP方案）可延长AL淀粉样变患者的生存期。肾脏受累患者对化疗反应较好，尿蛋白减少50%或完全消失，但心脏受累患者预后差。 新近研究表明，大剂量静脉氧芬胂 自体干细胞移植治疗（见表5）更为有效，50%AL淀粉样变患者骨髓中单克隆浆
关于淀粉样蛋白沉积的检查介绍
1.除详细询问现病史外，应着重询问过去史与家族史过去史中应询问过去有无类风湿性关节炎、炎症性肠病结核、化脓性骨髓炎和脓胸肾脏透析治疗病史等。 巨舌眼眶周围皮肤紫癜不明原因的心脏扩大和心功能衰竭、肝脏肿大、蛋白尿全身淋巴腺肿大、顽固性胸腔积液和全血细胞减少等应考虑有系统性淀粉样变性存在的可能性
关于关节退行性病变的检查介绍
1.血化验检查 血常规、血沉、C-反应蛋白、抗链“O”、类风湿因子等化验检查，一般都在正常范围，少数炎症严重者，血沉和C-反应蛋白可轻度升高。 2.滑液检查 受累关节如伴发滑膜炎可出现滑液量增多。典型者清晰、黏稠、细胞数不高，多为单核细胞。可见软骨或骨碎片颗粒，软骨碎片中可见软骨细胞。
概述原发性皮肤淀粉样病变的临床表现
1.淀粉样苔藓 又称苔藓样淀粉样病变，是原发性皮肤淀粉样病变的丘疹型。中年人多见，两性均可发生。皮疹常对称分布在两小腿胫前，其次在臂外侧、腰、背和大腿、腓部、踝、足背、腹、胸壁、龟头等也可累及。初起为针头大的褐色斑疹，而后形成稍隆起的丘疹，逐渐增大，直径可达2厘米左右，呈半球形、圆锥形或多角形