关于淀粉样变病和淀粉样关节病的病理病因分析
本病淀粉样蛋白在血管壁及组织中的沉积原因尚不明确，各种细胞因子，生长因子及有关炎症介质，可能起着一定的作用，蛋白沉积主要发生在细胞外，造成组织损伤和功能障碍。 1.AL淀粉样变病 此类淀粉样纤维蛋白是从免疫球蛋白轻链衍生而来，称AL，分子量为500～2500 Dα，通常含有免疫球蛋白可变区（V）的氨基末端和部分恒区（C），也可为完整的轻链，轻链主要有κ型和λ型两种，表现为原发性或伴有多发性骨髓瘤及巨球蛋白血症的淀粉样变，此型浆细胞增生都很明显，有报道在巨噬单核细胞，本-周蛋白经溶酶体内蛋白裂解酶作用后，可形成淀粉样纤维蛋白。 2.AA淀粉样变病 此类淀粉样变是由被命名为AA蛋白的淀粉样物质沉积于组织所造成，AA蛋白是由较大的前质降解而来，这种前质被称为血清淀粉样蛋白A相关蛋白，简称SAA，它的产生与免疫球蛋白无关，在慢性病程中，SAA产生过多，超过了机体的降解能力，形成过多的AA蛋白而沉积于组织中，SAA可能由巨噬细胞，......阅读全文
关于淀粉样变病和淀粉样关节病的简介
淀粉样变性（amyloidosis）是多种原因引起的一组临床症候群，不是一个临床独立病种，而是一组由组织结构推动的蛋白沉积病。本病最早由Wirchow于1854年发现，近20年来随着淀粉样物质从各种疾病患者的组织中提取，其相应的化学成分得以进一步分析及了解，诊断率亦显著提高，实际上淀粉样变病临床
关于淀粉样变病和淀粉样关节病的诊断评析介绍
淀粉样变较为少见，临床表现多种多样，容易漏诊，因此提高对本病的认识和警觉性，熟悉本病的各种临床表现显得十分重要，详细地采集病史和认真的体格检查是正确诊断的第一步，有不明原因的肾病，心肌病，肝脾肿大，腕管综合征，体重快速下降，巨舌，直立性低血压，肠道吸收功能不良或眶周紫癜均要考虑本病，要仔细询问
关于淀粉样变病和淀粉样关节病的注意事项介绍
1.消除和减少或避免发病因素，改善生活环境空间，养成良好的生活习惯，防止感染，注意饮食卫生，合理膳食调配。 2.注意锻炼身体，增加机体抗病能力，不要过度疲劳、过度消耗，戒烟戒酒。 3.早发现早诊断早治疗，树立战胜疾病的信心，坚持治疗。
简述淀粉样变病和淀粉样关节病的症状体征
淀粉样变的临床表现多种多样，主要取决于淀粉样蛋白组织浸润的分布，以及受累器官的功能障碍程度。 淀粉样变的各系统损害表现 无论AL，AA还是其他类型的淀粉样变，淀粉样蛋白在组织的浸润均可引起实质性细胞的损害和器官功能障碍，据文献报道，淀粉样变可累及心血管，肾脏，肺脏，胃肠道，肝脏，胰腺，脾脏，神
简述淀粉样变病和淀粉样关节病的治疗原则
淀粉蛋白形成机制的研究进展，为更有效治疗系统性淀粉样提了更多的理论基础和治疗策略（表4）。治疗的主要目标是抑制致淀粉样变前体蛋白的产生，增加其清除。已经证明这一方法，在这几种类型的淀粉样变（AL、AA和ATTR）是行之有效的。淀粉样变的治疗主要包括特异性治疗（化疗）和支持治疗两方面。
概述淀粉样变病和淀粉样关节病的特异性治疗
①化疗：前瞻性对照研究表明，应用氧芬胂（马法兰）和泼尼松联合化疗（MP方案）可延长AL淀粉样变患者的生存期。肾脏受累患者对化疗反应较好，尿蛋白减少50%或完全消失，但心脏受累患者预后差。 新近研究表明，大剂量静脉氧芬胂 自体干细胞移植治疗（见表5）更为有效，50%AL淀粉样变患者骨髓中单克隆浆
关于淀粉样变病的简介
系统性淀粉样变性由于沉积的淀粉样蛋白和受累器官有所不同，因此临床表现不均一。常见受累器官有肝、肾、神经、心脏、胃肠道等，受累组织则以皮肤、舌、淋巴结等较常见。全身所有组织和器官均可受累，但不一定有临床表现。
概述淀粉样变病的病理学检查
①活检部位：理想的活检部位应为阳性率高，易获得和对患者的损伤小，活检的部位以腹部皮下脂肪，骨髓，直肠黏膜为主，如上述3个部位的活检均阴性，则要求行受累特殊器官活检，包括上呼吸道病变，肺部结节，皮肤活检，肾脏活检，心脏活检，肝脏活检等，组织学检查可明确诊断和分类。 ②染色方法和结果：刚果红染色最
关于淀粉样变肾病的病因分析
淀粉样物是一种无定形的玻璃样透明物质，含有AL蛋白(amyloid protein)、AA蛋白(amyloid protein A)、前白蛋白、肽类蛋白、Bz微球蛋白等。巨噬细胞被认为是形成和分解体内淀粉样物质的主要场所，当淀粉样物质的产生超过了巨噬细胞对蛋白质的代谢能力时j淀粉样物质就在组织中
关于肾淀粉样变的病因分析
研究发现所有淀粉样沉积物中85%～95%为纤维成分，该纤维成分即为，可溶于水和低离子强度的缓冲液，分子量介于4000～25000Da。迄今已鉴定出20余种淀粉样物质的前体蛋白，这些蛋白质的一级结构各不相同，既可以以溶解的形式也可以以纤维的形式存在。以纤维形式存在时，X线衍射可以见到这些淀粉样纤维
关于肾淀粉样变性的病因分析
研究发现所有淀粉样沉积物中85%～95%为纤维成分，该纤维成分即为，可溶于水和低离子强度的缓冲液，分子量介于4000～25000Da。迄今已鉴定出20余种淀粉样物质的前体蛋白，这些蛋白质的一级结构各不相同，既可以以溶解的形式也可以以纤维的形式存在。以纤维形式存在时，X线衍射可以见到这些淀粉样纤维
小儿肾淀粉样变性的病理病因
(一)发病原因 淀粉样物质在器官组织细胞外进行性沉积，引起身体多脏器功能障碍，过去按引起淀粉样变病的原因一般分为：原发性；合并骨髓瘤、继发性、局灶性、遗传性以及其他少见类型。 大多原发性及合并骨髓瘤淀粉样变病的淀粉样蛋白来自L链的免疫球蛋白-AL蛋白，继发性淀粉样变病可由许多疾病诱发，局灶性
淀粉样变性的病因分析
淀粉样的产物和它所在组织中沉积的原因尚不清楚，在不同的淀粉样变性生化类型中，病因学机制可能会不同，如继发性淀粉样变性为蛋白前体的代谢障碍（急性期反应物血浆淀粉样A），而遗传性的淀粉样变性会出现不同的蛋白，在原发性淀粉样变性中，骨髓细胞的单克隆群会产生能形成淀粉样变性的片段或整个长链，在光学显微镜
淀粉样变性是什么病
淀粉样变性指淀粉在人体各个器官组织产生沉淀，连累体内各器官发生器官衰竭，并且使身体机能产生异常。症状一般会表现在皮肤上，在皮肤上出现类似有苔藓形状的淀粉样变。 淀粉样变性也可以说是蛋白质沉积，一般发生在中年人身上，并且大多数人会出现皮肤瘙痒症状。最常见的症状一般在小腿内侧，还可能存在于腰部、大
关于淀粉样变病的疾病治疗介绍
治疗的目的主要是预防淀粉样物质的进一步沉积并促进其吸收，减少前体蛋白的产生对延缓病情进展有明显效果。在AA淀粉样变时，治疗潜在疾病可使淀粉样沉积物消退，如用烷化剂治疗类风湿性关节炎，用秋水仙碱治疗家族性地中海热等，可保护肾功能免受损伤。肿瘤切除有时也可使淀粉样物质消散。但在AL淀粉样变时，用细胞
关于儿童肾淀粉样变性的病因分析
病因尚不明，有报道认为继发者可能与变态反应有关；原发病例有家族发病史，为显性或隐性遗传病。原发性肾淀粉样变患者的年龄多在50岁以上，继发性肾淀粉样变可发生于各个年龄段。本病根据有无原发性疾病或者淀粉样物质沉着的部位，分为以下几类：原发性淀粉样变性、继发性淀粉样变性、遗传性家族性淀粉样变性和局限性
淀粉样变病的疾病检查
1、尿 ：90%的AL型淀粉样变尿中有蛋白，其中1/2患者可检出凝溶蛋白，每天的排出量为1g左右。这种蛋白称Bence-Jone蛋白，为单克隆轻链κ和（或）的同型体，也可检出完整的免疫球蛋白，在血中无此种蛋白。当把尿加温到45～60℃时出现凝固蛋白，继续加温至沸，则消失，冷却到60℃时又可出现凝
关于血清病和血清病样反应的病理病因分析
常见的病原物质有血清蛋白。非蛋白类药物有青霉素类、磺胺类、链霉素、苯妥英钠、硫氧嘧啶类药物。目前利用抗毒血清治疗的疾病已很少，只有白喉、破伤风和肉毒杆菌中毒等12种疾病，而且近年来由于预防疫苗的广泛应用，此类疾病的发生率也已明显减少。但近年来由于临床免疫学的不断发展，生物制品越来越多，各种化学结
关于淀粉样变肾病的病理介绍
肉眼观肾脏体积增大。 1．光镜因淀粉样物沉积，毛细血管基膜增厚，管腔狭窄而闭合，肾小球为大量淀粉样物替代(刚果红染呈阳性)，肾小管萎缩。 2．电镜 由于淀粉样蛋白沉积于肾小球内皮细胞和基膜之间，使内皮层和基膜分开。银标记可显示出钉突样突出于基膜表面，这是由淀粉样变纤维沉积所致。 3．免疫荧
关于淀粉样变病的疾病诊断介绍
除详细询问病史外，应着重询问家族史 家族史中应询问过去有无类风湿性关节炎、炎症性肠病、结核、化脓性骨髓炎和脓胸、肾脏透析治疗病史等。 巨舌、眼眶周围皮肤紫癜、不明原因的心脏扩大和心功能衰竭、肝脏肿大、蛋白尿、全身淋巴腺肿大、顽固性胸腔积液和全血细胞减少等应考虑有该病存在的可能性。 对该病诊断
关于淀粉样变病的发病原因介绍
原纤维蛋白及其前体：已弄清楚的淀粉样蛋白主要有以下几种。 淀粉样轻链蛋白（AL） ：AL蛋白由部分或整个免疫球蛋白轻链组成，也可能为两者的混合体。轻链片段可能为N-末端或整个可变区。在AL中γ链比K链更多见。AL蛋白见于原发性及骨髓瘤相关型淀粉样变。 淀粉样A蛋白（AA） ：AA蛋白主要见于
关于淀粉样变病的诊断依据介绍
淀粉样变病由组织活检中淀粉的检出而确立诊断，受累的器官活检淀粉样物质量增多，在AL或AA淀粉样变病中，在下列器官中的活检阳性率如下：肾或肝，大于90%；腹部脂肪，60%～80%；直肠，50%～70%；骨髓活检（疑似AL），50%～55%；皮肤，50%；龈活检阳性率低，B2M淀粉样变病建议行腕骨管
关于淀粉样变病的影像学检查介绍
胸片在肺结节型病变中表现为边界清晰的单个或多发结节，可有分叶；肺泡隔弥漫性病变表现为弥漫性网状结节影；气管支气管型可出现肺不张或阻塞性肺炎，胸部CT在诊断气管和支气管黏膜增厚或结节中有优势，腹部CT可发现肝脾肿大，继发于多发性骨髓瘤者X线检查可发现颅骨，腰椎或髂骨破坏，腹部B超可见肝，脾和肾脏肿
淀粉样变性的病因
淀粉样的产物和它在组织中沉积的原因尚不清楚，在不同的淀粉样变性生化类型中，病因学机制可能会不同。例如，继发性淀粉样变性为蛋白前体的代谢障碍(急性期反应物血浆淀粉样A)，而遗传性的淀粉样变性会出现不同的蛋白，在原发性淀粉样变性中，骨髓细胞的单克隆群会产生能形成淀粉样变性的片段或整个长链，在光学显微
淀粉样变性的病因
淀粉样的产物和它在组织中沉积的原因尚不清楚，在不同的淀粉样变性生化类型中，病因学机制可能会不同。例如，继发性淀粉样变性为蛋白前体的代谢障碍(急性期反应物血浆淀粉样A)，而遗传性的淀粉样变性会出现不同的蛋白，在原发性淀粉样变性中，骨髓细胞的单克隆群会产生能形成淀粉样变性的片段或整个长链，在光学显微
简述淀粉样变病的发病机制
淀粉样物质形成的确切机制尚未完全弄清，但淀粉样原纤维沉积的先决条件，是其前体蛋白产生的量过多或有结构异常。前体蛋白经不完全降解后，成为易于折叠成反向平行的β-片层结构片段，而在家族性淀粉样变多发性神经病及血液透析相关型淀粉样变时，完整的未经降解的TTR及β2-M分子，也可形成淀粉样原纤维。蛋白质
简述淀粉样变病的其他检查
心电图检查，可见到肢体导联低电压，气管和支气管淀粉样变，在纤维支气管镜下，表现为多处或单灶性隆起或普遍狭窄，肺功能检查可出现流速一容量环异常，骨髓涂片检查在多发性骨髓瘤中可见到恶性浆细胞，肌电图检查有助于诊断神经病变，核素标记的SAP可以特异地与淀粉样物质沉积，有助于确定受累及的器官和全身淀粉样
异色性皮肤淀粉样变病病例分析
1 临床资料 患者男， 24 岁，胸前、背部起褐色色素沉着和色 素减退斑 9 年余。患者于 15 岁时背部开始起褐色 色素沉着和色素减退斑，无瘙痒疼痛等不适，患者未 予重视，未至医院就诊，而后褐色色素沉着和色素减 退斑缓慢增多并逐渐蔓延至胸前及整个背部，于 2 年前至本院皮肤科门诊就诊。患者
关于淀粉样变病的实验室检查介绍
血常规检查在肾功能衰竭患者可出现贫血，脾功能低下者可出现血小板增多，尿常规可出现尿蛋白阳性，24h尿蛋白异常，蛋白电泳可见单克隆带，肠道吸收功能不良患者有大便脂肪定量异常，肝肾功能检查可见血白蛋白水平低和血肌酐水平升高，凝血功能检查可见凝血酶原时间，凝血酶时间和X因子活性异常，AL蛋白型可有血尿
肝淀粉样变性的病因分析和疾病诊断
病理病因 淀粉样变性病因及发病机制尚不清楚，一般认为主要是由于各种原因导致的淀粉样变性物质浸润于细胞之间，或沉积于小血管基底膜下，或沿网状纤维支架沉积。 疾病诊断 肝脏淀粉样变性需与引起肝肿大的各种肝脏疾病做鉴别诊断，如急性肝炎、各种原因所致肝硬化、原发或继发性肝癌、肝豆状核变性等。