肌张力障碍的病因及发病机制
原发性肌张力障碍多为散发，少数有家族史，呈常染色体显性或隐性遗传，或X染色体连锁遗传，最多见于7~15岁儿童或少年。常染色体显性遗传的原发性扭转痉挛绝大部分是由定位在9q32-34的DYTl基因突变所致，外显率为30%～50%。多巴反应性肌张力障碍也是常染色体显性遗传，为三磷酸鸟苷环化水解酶-1(GCH -1)基因突变所致。在菲律宾Paray岛，有一种肌张力障碍-帕金森综合征，呈X-连锁隐性遗传。家族性局限性肌张力障碍，通常为常染色体显性遗传，外显率不完全。 有研究证实，外周创伤可诱发原发性肌张力障碍基因携带者发生肌张力障碍，如口-下颌肌张力障碍，病前有发生面部或牙损伤史。另外，过度作用一侧肢体也可诱发肌张力障碍。如各种职业性的肌张力障碍，书写痉挛、打字员痉挛、乐器演奏家和运动员肢体痉挛等，其外周因素常被认为是主要作用。故推测其病因是由于脊髓运动环路的重组或脊髓水平以上运动感觉联系的改变导致基底节功能改变所致。 继发性（......阅读全文
肌张力异常的鉴别诊断
本病需与肌张力单纯性增高或减弱的疾病进行疾别。 本病的一般实验室检查无确切的特征性异常变化。最近Park等报告，常染色体显性遗传家族的特发性肌张力障碍患者，血清多巴胺β－羟化酶（DBH）增高；常染色体隐性遗传家族的病例，则血清DBH减低，而血清去甲肾上腺素（NA）升高；但脑脊液DBH与健康
肌张力的临床表现
肌张力减低 肌肉松弛时被活动肌体所遇到的阻力减退，肌内缺乏膨胀的肌腹和正常的韧性而松弛。可因损害部位不同而临床表现有异。脊髓前角损害时伴按节段性分布的肌无力、萎缩、无感觉障碍、有肌纤维震颤。周围神经损害时伴肌无力、萎缩、感觉障碍、腱反射常减退或消失。某些肌肉和神经接头病变肌张力降低，肌无力、伴
肌张力检查的检查过程
检查方法：在患者肌肉松弛时，医生的双手握住患者肢体，用不同的速度和幅度，反复作被动的伸屈和旋转运动，感到的轻度阻力就是这一肢体有关肌肉的张力。以同样方法进行各个肢体及关节的被动运动，并作两侧比较。其次用手触摸肌肉，从其硬度中亦可测知其肌张力。
关于肌张力的临床分类介绍
肌张力障碍疾病谱复杂，其临床分类也随着研究的进展和认识的提高而变化。早在1976年，Fahn和Eldridge首次将肌张力障碍分为原发性（有或无遗传性）、继发性（有其他遗传性神经系统疾病或明确病因）和心因性肌张力障碍。Fahn等分别于1987和1988年提出以发病年龄（早发型≤26岁、晚发型>2
肌张力人病因和机理分析
肌张力，简单地说就是肌细胞相互牵引产生的力量。肌肉静止松弛状态下的紧张度称为肌张力。肌张力是维持身体各种姿势以及正常运动的基础，并表现为多种形式。 各种肌病、重症肌无力、末梢神经病、神经根炎或小脑损害等出现肌张力减低，脊髓传导本体感受的神经纤维阻断时也可使肌张力下降。小儿急性偏瘫时在瘫痪早期可
肌张力检查的注意事项
不合宜人群：四肢残疾或本身有疾病的患者。 检查前禁忌：检查前几天不要做过度剧烈的运动，防止肌肉酸痛而影响检查结果。 检查时要求：检查时肌肉要放松，以便医生顺利开展检查工作。
肌张力检查的临床意义
异常结果： （1） 肌张力增高 肌肉坚硬，被动运动阻力增大，关节运动范围缩小。可表现为痉挛性或强直性。 ① 痉挛性肌张力增高 在被动运动开始时阻力较大，终末时突感减弱，称为折刀(clasp knife)现象，见于锥体束损害。 ② 强直性肌张力增高 指一组拮抗肌群的张力均增加，作被动运动时，
肌阵挛性小脑协调障碍的病因分析
肌阵挛性小脑协调障碍是以肌阵挛、癫痫、小脑性共济失调为特征的临床综合征，又称Ramsay Hunt综合征（RHS）。 肌阵挛性小脑协调障碍为常染色体隐性遗传，根据其基因传递形式归类于脊髓小脑型遗传性共济失调(参见遗传性共济失调)，其病因不明。
肌张力检查的相关疾病有哪些
小儿变形性肌张力障碍，肌张力异常，眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍，肌张力障碍综合征，多巴反应性肌张力障碍等。
关于急性肌张力异常的基本介绍
急性肌张力异常（acutedystonias）这是抗精神病药物所致的急性肌张力障碍，发病机理与突触间隙内多巴胺有关。常在服用抗精神药物1～3天内发生，表现为发作性运动增多和肌张力异常，多见于颈、舌、咀嚼肌部位（颈面综合征），即张口困难、口角歪斜、吐舌、舌有胀满感和坠落感，牙关紧闭、斜颈或后仰、眼
肌阵挛性小脑协调障碍的检查方式介绍
遗传物质和基因产物检测：包括染色体数量和结构、DNA分析和基因产物检测等，可在基因表达水平上确诊和预测疾病。 1.电生理学检查 脑电图多为双侧对称的多发棘波、棘慢综合波，光、声刺激可以诱发。体感诱发电位示潜伏期延长。 2.影像学检查 脑CT及MRI正常或呈轻度大脑皮质及小脑萎缩。
呼吸肌张力的测定的注意事项
不合宜人群：没有 检查前禁忌：注意正常的生活饮食习惯，注意个人卫生。 检查时要求：积极配合医生
肌张力异常的检查化验及鉴别诊断
检查化验 本病诊断不难，只有在排除病因和其它疾病时需要用到辅助检查。 （1）体格检查：颈部肌肉有痉挛，特别是协同肌（共同引起"斜颈"的一组肌肉）有同步痉挛现象。通过患者重复斜颈的动作，可以初步判断受累的肌肉范围，斜颈所属类型。 （2）辅助检查中，肌电图显示主要和次要痉挛的肌肉，颈部C
离体肌张力测定系统－820MS
四通道离体肌条张力测定系统 – 820MS用于测量离体肌条收缩力，肌条长度最长可达19mm。该系统设计初衷是为生理学家做骨骼肌相关实验研究提供高精度、耐用、高通量实验设备。矩形浴槽结构可以方便地固定更长、更大的肌条，包括大型平滑肌片段等。最终升级为四通道离体肌条张力测定系统，可测量骨骼肌、平滑肌等多
呼吸肌张力的测定的临床意义
异常结果：影响肌力的疾病，如肌肉萎缩，导致呼吸更加困难，吸气压和呼气压降低等。 需要检查的人群：疑似上述肌肉萎缩等肌力疾病患者。
关于肌阵挛性小脑协调障碍的鉴别诊断介绍
必须排除具有类似本病临床表现的一些已知病原的其他疾病：如须经过骨骼肌肉活组织检查排除线粒体脑肌病，借助脑组织活检排除Lafora病和神经元蜡样质脂褐质沉积症等。如果癫痫发作频繁且有痴呆等表现，尽管出现小脑性共济失调仍应诊断为进行性肌阵挛性癫痫。
简述肌阵挛性小脑协调障碍的临床表现
1.多在儿童及成人早期起病。 2.早期即出现动作性肌阵挛，为短暂、突发的粗大肌肉抽动。肌阵挛局限在一组或多组肌群，并对声、光及情绪刺激很敏感，运动时抽动加重。 3.多数不伴意识障碍，偶有强直阵挛性全身癫痫抽搐，但频率很低。 4.小脑性共济失调的体征缓慢进展，重者出现小脑性语言障碍、构音不清
概述环咽肌功能障碍的症状体征
1.特殊形式的咽下困难口咽部的咽下困难常在吞咽的1s 内发生，使患者感觉不能启动吞咽，或食团黏在或停在颈区(可能伴有疼痛)不能进入食管，以致重复的企图咽下或以手推赶阻塞的食团。如为液体则吞咽后立即经鼻咽部反流入气管(引起呛咳)或鼻腔。严重时唾液亦不能咽下而流口水。 2.进餐时咳嗽 咽下立即咳嗽
关于环咽肌功能障碍的基本介绍
老年人因为不同原因引起上食管括约肌(UES)高压、低压和松弛异常，引起口咽部的咽下困难，称为环咽肌功能障碍。临床症状有进餐时咳嗽，咽下立即咳嗽，体重下降。 环咽部运动障碍多与咽部的神经疾病、神经肌肉疾病、局部炎症或肿瘤有关，例如甲状腺切除术后的双侧喉返神经麻痹、脊髓灰质炎、脑血管疾病、肝豆状核
肌张力异常的鉴别诊断及并发症
鉴别诊断 本病需与肌张力单纯性增高或减弱的疾病进行疾别。 本病的一般实验室检查无确切的特征性异常变化。最近Park等报告，常染色体显性遗传家族的特发性肌张力障碍患者，血清多巴胺β－羟化酶（DBH）增高；常染色体隐性遗传家族的病例，则血清DBH减低，而血清去甲肾上腺素（NA）升高；但脑脊液
临床物理检查方法介绍肌张力检查介绍
肌张力检查介绍: 肌张力检查是检查肌肉静止松弛状态下的紧张度的一种方法。肌张力检查正常值: 没有出现肌肉强直和肌肉松软的现象。肌张力检查临床意义: 异常结果: (1) 肌张力增高 肌肉坚硬,被动运动阻力增大,关节运动范围缩小。可表现为痉挛性或强直性。 ① 痉挛性肌张力增高 在被动运动开始时阻力较
关于肌阵挛性小脑协调障碍的诊断治疗的介绍
诊断 根据发病年龄较轻，病程缓慢进展，主要表现为动作性肌阵挛及小脑性共济失调，如有癫痫发作也不频繁，无显著的智力障碍，脑电图呈棘波及棘慢综合，家族中若有类似的患者更应考虑本病。 治疗 小脑变性目前尚无特殊疗法。对肌阵挛及癫痫发作可以采用安定类或丙戊酸钠等抗癫痫类药物治疗。对于小脑性共济失调
关于环咽肌功能障碍的鉴别检查介绍
部分病人有病因可循，应注意鉴别。 1.UES 提前关闭 即在咽收缩完成之前咽喉肌提前收缩而致UES 提前关闭。常伴有Zenker 憩室。X 线和测压检查可发现此异常，也有人发现继发于甲状腺毒性肌病或多发性肌炎者。 2.UES 迟缓不完全 X 线检查可发现钡剂或食团停留在环咽肌上方，测压检查U
关于环咽肌功能障碍的治疗方案介绍
环咽功能异常的治疗原则为恢复吞咽功能、防止误吸、营养支持等。 1.病因治疗 对继发性吞咽困难者，首先确定引起环咽部吞咽异常的病因。对病因的治疗，症状可望缓解。帕金森病、肌无力型甲状腺功能亢进症、甲状腺功能亢进症或甲低和多发性肌炎等引起的障碍为可逆性，帕金森病采用左旋多巴治疗后咽部及括约肌功能可
关于环咽肌功能障碍的诊断检查介绍
一、诊断：环咽肌功能异常，可以导致口咽性吞咽困难，如出现以上所述的临床表现，再经过上述的辅助检查可以做出诊断。 实验室检查：白细胞可正常或升高。 二、其他辅助检查： 1.X 线电影照相术 可以连续观察吞钡时的口、咽和上段食管，记录其复杂快速的连续过程。吞钡的动态记录应包括侧视和前后视。可给
关于环咽肌功能障碍的病理生理介绍
在非进餐时，环咽肌保持食道近端的关闭功能，组成屏障以阻止反流物进入咽部，它还阻止气体进入食管(因为当吸气时，食管内压力低于咽部)。环咽部的静息压各家所测不尽相同，大致为5.33～13.30kPa(40～100mmHg)，亦有报告13.3～17.3kPa(100～130mmHg)，且呈上端高、下端
小儿肌张力低下型脑瘫的特点是什么
小儿肌张力低下型脑瘫的主要特点是肌张力低下，患儿多数为婴儿，抗重力肌伸展发育障碍，自主活动的能力低下。肌张力虽然低下，但是肌张力仍有高低变化，不活动时完全呈瘫软状态，当被动运动或受刺激时，肌张力又可以升高，出现肌紧张状态，以伸肌明显，表现下肢伸直，头背屈，躯干伸肌紧张，严重者出现角弓反张。
小儿肌张力低下型脑瘫的原因是什么
1、低体重儿小于 2500克，包括早产儿、足月未成熟儿。 2、先天性异常：包括各种原因引起的脑发育异常、大脑发育不良、脑发育不全、脑血管发育异常、先天性代谢病、脑脱髓鞘疾病、先天性中枢神经系统畸形，先天性染色体病等。 3、脑缺血缺氧：在脑瘫患者中， 40%是由窒息产伤所致，导致缺血缺氧的因
呼吸肌张力的测定的检查过程是什么
呼吸肌张力的测定是让患者用一压力表进行用力吸气和呼气。该检查对机械通气患者能否脱机具有一定的预测价值。
关于环咽肌功能障碍的预后及预防介绍
1、预后：手术是惟一有效的治疗方法。如并发症越多，预后越差。 2、预防： 一级预防：早期控制高血压、动脉硬化、糖尿病的并发症及脑血管意外的发生。重视原发病的治疗。 二级预防：出现症状，及早通过检查确定病因，以提高生活质量。