关于肌阵挛性小脑协调障碍的鉴别诊断介绍
必须排除具有类似本病临床表现的一些已知病原的其他疾病：如须经过骨骼肌肉活组织检查排除线粒体脑肌病，借助脑组织活检排除Lafora病和神经元蜡样质脂褐质沉积症等。如果癫痫发作频繁且有痴呆等表现，尽管出现小脑性共济失调仍应诊断为进行性肌阵挛性癫痫。......阅读全文
关于肌阵挛性小脑协调障碍的鉴别诊断介绍
必须排除具有类似本病临床表现的一些已知病原的其他疾病：如须经过骨骼肌肉活组织检查排除线粒体脑肌病，借助脑组织活检排除Lafora病和神经元蜡样质脂褐质沉积症等。如果癫痫发作频繁且有痴呆等表现，尽管出现小脑性共济失调仍应诊断为进行性肌阵挛性癫痫。
关于肌阵挛性小脑协调障碍的诊断治疗的介绍
诊断 根据发病年龄较轻，病程缓慢进展，主要表现为动作性肌阵挛及小脑性共济失调，如有癫痫发作也不频繁，无显著的智力障碍，脑电图呈棘波及棘慢综合，家族中若有类似的患者更应考虑本病。 治疗 小脑变性目前尚无特殊疗法。对肌阵挛及癫痫发作可以采用安定类或丙戊酸钠等抗癫痫类药物治疗。对于小脑性共济失调
肌阵挛性小脑协调障碍的检查方式介绍
遗传物质和基因产物检测：包括染色体数量和结构、DNA分析和基因产物检测等，可在基因表达水平上确诊和预测疾病。 1.电生理学检查 脑电图多为双侧对称的多发棘波、棘慢综合波，光、声刺激可以诱发。体感诱发电位示潜伏期延长。 2.影像学检查 脑CT及MRI正常或呈轻度大脑皮质及小脑萎缩。
肌阵挛性小脑协调障碍的病因分析
肌阵挛性小脑协调障碍是以肌阵挛、癫痫、小脑性共济失调为特征的临床综合征，又称Ramsay Hunt综合征（RHS）。 肌阵挛性小脑协调障碍为常染色体隐性遗传，根据其基因传递形式归类于脊髓小脑型遗传性共济失调(参见遗传性共济失调)，其病因不明。
简述肌阵挛性小脑协调障碍的临床表现
1.多在儿童及成人早期起病。 2.早期即出现动作性肌阵挛，为短暂、突发的粗大肌肉抽动。肌阵挛局限在一组或多组肌群，并对声、光及情绪刺激很敏感，运动时抽动加重。 3.多数不伴意识障碍，偶有强直阵挛性全身癫痫抽搐，但频率很低。 4.小脑性共济失调的体征缓慢进展，重者出现小脑性语言障碍、构音不清
肌阵挛性小脑协调不良症的简介
肌阵挛性小脑协调不良症(dyssynergia cerebellaris myoclonica) 由Ramsay-Hunt(1921)首报，以肌阵挛，小脑机能不良，伴或不伴癫痫为特征。又称Ramsay-Hunt综合征。
简述肌阵挛性小脑协调不良症的发病机理
不明。单纯毁坏齿状核并不产生肌阵挛。小脑的主要传出纤维功能是抑制性的，小脑皮层慢性刺激在人类可完全抑制全身性肌阵挛和癫痫，故本病的肌阵挛反映了小脑抑制功能丧失。新小脑和齿状核及其传出纤维与维持四肢近端姿势有关，肌阵挛是在改变姿势或运动方向的背景上产生。
简述肌阵挛性小脑协调不良症的临床表现
主要特征为动作性肌阵挛，突发、无节律、快速、短暂的不自主肌肉收缩，累及任何肌群，姿势改变、疲劳、激动可促发及加重。肌阵挛出现早，常与小脑机能不良并存肢体共济失调较躯干更为明显。进展缓慢，不影响寿命，可有癫痫，可合并FA。
肌张力障碍的鉴别诊断
(1) 扭转痉挛应与舞蹈症、僵人综合征（stiff-man syndrome）鉴别：扭转痉挛与舞蹈症的鉴别要点是舞蹈症的不自主运动速度快、运动模式变幻莫测、无持续性姿势异常，并伴肌张力降低，而扭转痉挛的不自主运动速度慢、运动模式相对固定、有持续性姿势异常，并伴肌张力增高。僵人综合征表现为发作性躯
关于多巴反应性肌张力障碍的鉴别诊断介绍
DRD应与下列疾病相鉴别： 1.脑性瘫痪 以肌张力异常增高及痉挛为主要特征，常伴智力低下、惊厥及情绪障碍，症状无波动性，对多巴制剂无反应。 2.少年型帕金森病 很少发生在8岁以下儿童，PET检查示18F-dopa摄取量下降，长期应用多巴制剂需要逐渐增加剂量，易出现副作用。 3.肝豆状核
关于急性小脑炎的鉴别诊断介绍
本病诊断一般不难，但需与下述疾病进行鉴别。 1.遗传性共济失调症 虽有小脑共济失调表现，但小脑症状不如急性小脑炎明显，且起病缓慢，常有锥体束征。 2.后颅窝肿瘤 虽也有头痛、呕吐等颅内压增高症状以及肢体共济失调表现，但眼底视乳头水肿出现较早，且病程长，起病缓慢。颅脑CT或MRI可见占位病
关于小脑症状群的鉴别诊断介绍
小脑出血 （一）小脑出血（cerebellar hemorrhage） 起病突然，首发症状为头痛、呕吐等急性颅压增高症状及眩晕。多数患者起病时意识清楚，出现共济失调步态，少数患者突然出现瘫痪。瞳孔正常或较小，两侧可以不对称。两眼共同凝视，多向病灶对侧，少数患者出现眼球震颤。小脑出血的诊断依据为
关于适应障碍的鉴别诊断介绍
1.抑郁症 抑郁是适应性障碍患者的常见症状，但抑郁症患者的抑郁症状较重，常出现消极念头，甚至自杀企图和行为，症状有早晚节律变化，且发病时精神因素不甚明显，可有既往抑郁发作或躁狂发作史，也可有家族史。 2.人格障碍 人格障碍一般发病于早年，且无明显的应激源，常有多年持续的人际适应不良史。有时
关于感觉障碍的鉴别诊断介绍
1.特殊感觉 包括嗅觉、视觉、听觉、味觉、前庭觉或平衡觉。 2.一般感觉 （1）浅感觉指来自皮肤黏膜的痛觉、温度觉、触觉。 （2）深感觉是指来自肌肉、肌健、骨膜和关节的运动觉、位置觉和振动觉。 （3）复合感觉（皮质感觉）包括形体觉、定位觉和两点辨别觉，复合感觉一定在深、浅感觉正常时才能
关于小脑星形细胞瘤的鉴别诊断介绍
（一） 髓母细胞瘤 发病年龄多较小，蚯部损害较小脑半球的损害明显，病程进展迅速。增强CT扫描髓母细胞瘤显著强化，且囊变与钙化少见：脑脊液细胞学检查可发现脱落的瘤细胞， （二)小肠血管网状细胞瘤 多见于成年人，可有家族史，儿童发生率极低常合并红细胞增多症，椎动脉造影常见的形血管团、 (三)
关于小脑性共济失调的鉴别诊断介绍
继发性小脑性共济失调是根据病人以往病例及相关临床症状及相关检查进行诊断。 遗传型小脑性共济失调的临床诊断相当困难。临床上从什么角度出发去肯定和分型遗传型小脑性共济失调。这是诊断遗传型小脑性共济失调重要原则。现如今可以说要从临床表现去肯定是何种基因的疾病特异性不高，可能性很小。为此对于一个临
肌张力障碍综合征的诊断鉴别
特发性痉挛性斜颈是颈肌肌张力障碍的表现，书写痉挛（writer cramp）是执笔书写时手和前臂出现肌张力障碍姿势，表现握笔如握匕首，手臂僵硬，手腕屈曲，肘部不自主地向外弓形抬起，手掌面向侧面等，但做其他动作正常，也可表现其他职业性痉挛，如弹钢琴，打字，使用螺丝刀或餐刀等，药物治疗通常无效，可让
关于情感障碍症的鉴别诊断介绍
一精神分裂症：青春型有病表现有情感的言语、行为的兴奋或抑制时，易误诊为躁郁症。前者病发情感、思维与意志行为不协调，脱离现实为主；后者协调而无脱离现实表现。此外，起病方式、病期、以往发作后有无残留症状、家族史及治疗反应等均有助于鉴别。 二反应性精神病：起病前有强烈精神因素，症状表现反映内心体验，
关于躯体化障碍的鉴别诊断介绍
1.躯体疾病 有些躯体疾病在早期可能难以找到客观的医学证据，因此，躯体化障碍的诊断要求病程2年以上，以便自然排除各类躯体疾病所引起的躯体不适。临床上，对年龄超过40岁而首次表现躯体不适为主要症状者，一定要谨慎，不要根据患者有心理诱因、初步检查未发现阳性体征、有一定的暗示性等就轻易做躯体化障碍的
关于肌张力障碍综合征的检查诊断介绍
检查 成人期起病者，脑脊液中高香草酸减低；儿童期发病者则脑脊液中甲氧基羟苯基乙二醇减低，提示成人期起病者可能为多巴胺代谢异常，儿童期起病者可能为钠代谢异常。多数研究表明本病患者血清及脑脊液中儿茶酚氧位甲基转移酶、单胺氧化酶、胆固醇、磷脂等均正常。 诊断 根据病史、不自主运动和异常姿势的特征
关于环咽肌功能障碍的诊断检查介绍
一、诊断：环咽肌功能异常，可以导致口咽性吞咽困难，如出现以上所述的临床表现，再经过上述的辅助检查可以做出诊断。 实验室检查：白细胞可正常或升高。 二、其他辅助检查： 1.X 线电影照相术 可以连续观察吞钡时的口、咽和上段食管，记录其复杂快速的连续过程。吞钡的动态记录应包括侧视和前后视。可给
关于环咽肌功能障碍的鉴别检查介绍
部分病人有病因可循，应注意鉴别。 1.UES 提前关闭 即在咽收缩完成之前咽喉肌提前收缩而致UES 提前关闭。常伴有Zenker 憩室。X 线和测压检查可发现此异常，也有人发现继发于甲状腺毒性肌病或多发性肌炎者。 2.UES 迟缓不完全 X 线检查可发现钡剂或食团停留在环咽肌上方，测压检查U
关于咀嚼肌痉挛的鉴别诊断介绍
咀嚼肌痉挛的鉴别诊断： 面肌抽搐：面肌抽搐又称面肌痉挛,其常见临床表现为原发性面肌抽搐病人多数在中年以后起病,女性较多。病起时，多为眼轮匝肌间歇抽搐,逐渐缓慢地扩散至一侧面部的其他面肌。 口角肌肉的抽搐最易为人注意,严重者甚至可累及同侧的颈阔肌。抽搐的程度轻重不等,可因疲倦、精神紧张
关于多肌炎的鉴别诊断介绍
多肌炎必须与丹毒、全身性红斑狼疮、血管神经性水肿及多形性红斑鉴别。与硬皮病很难区别。因此，该病好发生在肩胛区，而肌肉常不受累。旋毛虫病可引起肌无力类似皮肌炎，其他一些要考虑的是重症肌无力、肌营养障碍、丹毒和血管神经性水肿。 醛固酮伴肾上腺和胰腺瘤及低血钾也可以引起两眼睑及面部虚肿性紫色。系统性
关于眼眶肌炎的鉴别诊断介绍
1.全眼外肌麻痹 发病急，眼球向各方向运动障碍，肌电图表现为肌肉瘫痪不能放电，有轻度眼球突出，无眼外肌肥大和增粗改变。 2.眼眶蜂窝织炎 体温升高、眼睑红肿、球结膜充血水肿、眼球突出、视力下降可至无光感，抗生素治疗有效。 3.眶上裂综合征 第V脑神经第1、2支分布区的知觉减退，进行性眼
关于眼肌麻痹的鉴别诊断介绍
1、眼肌麻痹的鉴别—周围性眼肌麻痹： （1）动眼神经麻痹：表现为所支配的全眼肌麻痹， 外斜视；眼内肌麻痹，表现瞳孔散大，光反射和调节反射消失，有复视。 （2）滑车神经麻痹：多合并动眼神经麻痹，表现为内斜视，眼球不能向外转动，有复视，多见于炎症、颅底肿瘤、动脉瘤压迫动眼神经、周围神经病变、多发
肌张力障碍的诊断
根据病史、不自主运动和（或）异常姿势的特征性表现和部位等，症状诊断通常不难，但需与其他类似不自主运动症状鉴别。
临床物理检查方法介绍反击征介绍
反击征介绍: 嘱病人握拳,上肢在肩关节处内收并用力屈曲前臂于胸前。检查者将其臂向相反方向用力拉,然后突然放手。若病人前臂此时继续用力屈曲,则其手可反击自己的胸部,即为反击征阳性。反击征阳性对小脑病变的诊断有参考意义。反击征正常值: 正常人运动时,主动肌收缩的同时伴有拮抗肌的协同收缩运动,以稳定该动作
关于小儿急性小脑性共济失调的鉴别诊断介绍
1.特异性神经系统感染 如脑炎、脑膜炎等脑脊液病原学检查可确诊。 2.药物中毒 药物中毒引起的共济失调见于苯妥英钠等抗癫痫药物过量。根据病史和测定血中药物浓度可助诊断，停用该药则症状消失。 3.先天性代谢异常 先天性代谢异常引起的共济失调多反复发生如高氨血症、色胺酸转运异常等。可根据家
关于肌张力障碍的定义介绍
1984年，国际肌张力障碍医学研究基金会（DMRF）顾问委员会提出肌张力障碍的定义：肌张力障碍是一种不自主性、持续性肌肉收缩引起的扭曲、重复动作或异常姿势综合征。这一定义作为肌张力障碍的经典描述，至今仍广泛应用。然而，该定义主要关注“持续性肌肉收缩”，把持续时间较短的肌肉收缩排除在外；关于运动的