关于毛囊性粘蛋白病的病理生理变化介绍
毛囊性粘蛋白病初期变化是外毛根鞘和皮脂腺水肿。空隙中有粘蛋白沉积。整个毛囊可受侵犯。有些病例皮损中整个毛囊变成囊腔，腔内含有粘蛋白，并见毛根鞘细胞变性。真皮可见非特异性炎性细胞浸润，有时可形成肉芽肿。伴有淋巴瘤或组织细胞增生症者组织象上可见弥漫性组织细胞浸润，并见异形细胞及吞噬现象。 电镜观察发现病变在毛囊上皮的角质形成细胞中，见细胞核周围的细胞器消失，核收缩。 放射性自显影研究，受累毛囊未见粘多糖合成增加。......阅读全文
关于毛囊性粘蛋白病的简介
毛囊性粘蛋白病，为一炎症性疾病，症状以浸润性斑块伴有鳞屑和脱发为特征。 粘蛋白性秃发又称为毛囊性粘蛋白病 描述：毛囊性粘蛋白病为一种炎症性疾病。临床上以浸润性斑块、伴有鳞屑和脱发，组织学上以酸性粘多糖在皮脂腺和外毛根鞘积聚为特征。本病首由Pinkus(1957)所报告，称为粘蛋白性脱发。
概述毛囊性粘蛋白病的症状体征
1、急性良性型毛囊性粘蛋白病，为临床最常见者。最早表现为成群丘疹或斑块，约2～5 cm大小，皮肤色或红色，上附鳞屑，好发于毛囊处。皮疹开始可即为多发性，也可在几周后陆续出现。常好发于头皮、眉毛等处，脱发即为其主要症状。脱发通常经过几个月可自然恢复，但也可迟达一年或更长者。 2、慢性良性型毛囊性
关于毛囊性粘蛋白病的诊断治疗介绍
1、毛囊性粘蛋白病的诊断检查： 根据毛囊性斑块上有脱发，极轻度炎症改变，挤压毛囊有粘蛋白压出，加上具有特征性的组织病理学改变，一般诊断不难。但应与湿疹、脂溢性皮炎、单纯苔藓、玫瑰糠疹、外伤性脱发、体癣相鉴别。皮损活检对鉴别有帮助。 2、毛囊性粘蛋白病的治疗方案： 毛囊性粘蛋白病无有效疗法。
关于毛囊性粘蛋白病的病理生理变化介绍
毛囊性粘蛋白病初期变化是外毛根鞘和皮脂腺水肿。空隙中有粘蛋白沉积。整个毛囊可受侵犯。有些病例皮损中整个毛囊变成囊腔，腔内含有粘蛋白，并见毛根鞘细胞变性。真皮可见非特异性炎性细胞浸润，有时可形成肉芽肿。伴有淋巴瘤或组织细胞增生症者组织象上可见弥漫性组织细胞浸润，并见异形细胞及吞噬现象。 电镜观察
血清粘蛋白测定实验
实验方法原理0.6 mol/L 过氯酸测定血清中蛋白质时粘蛋白不被沉淀，而存留于滤液中，再加磷钨酸使粘蛋白沉淀，然后以酚试剂测定其中蛋白质的含量。实验步骤一、实验试剂：1. 154mmol/L氯化钠溶液．2. 1.8mol/L过氯酸：取含水量为70％－72％过氯酸28ml，加蒸馏水稀释200ml并标
血清粘蛋白测定实验
实验方法原理0.6 mol/L 过氯酸测定血清中蛋白质时粘蛋白不被沉淀，而存留于滤液中，再加磷钨酸使粘蛋白沉淀，然后以酚试剂测定其中蛋白质的含量。实验步骤注意事项1、本法影响因素很多。正常值观察报告不一，故无论用蛋白或酪AA表示结果，均须说明所采用的方法及正常值。2、操作中血清与154mmol/L氯
关于粘多糖病的简介
因蛋白聚糖降解酶先天性缺陷所引起的蛋白聚糖分解代谢障碍。其特征是过多的寡聚糖堆积与排泄。粘多糖病I（H）型患者面容丑陋，形似中国古建筑屋檐下天沟（承霤）上的怪物，故也有承霤病之称。患者中男性多于女性，多见于近亲结婚者的后代，多有家族史。无特效治疗，只有对症和支持疗法。因酶缺陷的类型不同，预后不一
关于粘多糖病的描述
粘多糖病（MPS）是由于溶酶体中某些酶的缺乏使不同的酸性粘多糖不能完全降解，在各种组织内沉积而引起的不完全相等的一组疾病。多以骨骼的病变为主，还可累及中枢神经系统、心血管系统以及肝、脾、关节、计件、皮肤等。粘多糖实名为氨基葡聚糖，是骨基质和结缔组织细胞的主要成分，它是由糖醛酸和N-乙酰己糖胺或其
粘蛋白定性试验的概述
粘蛋白定性试验即李凡他试验（Rivalta试验）。 浆膜上皮细胞受炎症刺激分泌粘蛋白量增加，粘蛋白是一种酸性糖蛋白，其等电点为pH3~5，因此可在稀醋酸溶液中析出，产生白色沉淀。 运用这个试验我们可以判断浆膜腔积液是漏出液还是渗出液：漏出液粘蛋白含量很少，多为阴性反应，渗出液中因含有大量粘蛋
粘多糖病Ⅷ型的相关介绍
粘多糖病Ⅷ型1978年开始报道，病因是由于N-乙酰氨基葡糖-6-硫酸酯酶缺乏，体内蓄积大量的硫酸角质素（KS）和硫酸类肝素（HS），二者在尿中以3:1的量排出。 临床表现有粘多糖病Ⅲ型和Ⅳ型的共同特征，有侏儒，智能落后，脏器受累和骨骼畸形，无角膜混浊。 诊断依据尿中排出酸性粘多糖为KS和HS
关于粘多糖病的疾病介绍
粘多糖沉积病是由于细胞溶酶体酸性水解酶先天性缺陷所致。主要表现为严重的骨骼畸型、肝脾肿大，智力障碍以及其它畸形。粘多糖沉积病产前诊断以测定培养羊水细胞内特异的酶活力最为可靠。两种较简单的实用的方法是甲苯胺蓝定性及糖醛酸法半定量测定。 常见的常染色体隐性遗传病有溶酶体贮积症，如糖原贮积症、脂质贮
关于粘多糖病的预防介绍
本病大多为常染色体隐性遗传，在患者及其杂合子亲属的成纤维细胞培养中，可发现粘多糖增多。 对有阳性家族史者，孕妇可在妊娠16～20周做羊水检查，测定羊水中的粘多糖含量，也可做羊水细胞培养，测定酶活性。若产前明确诊断，及时终止妊娠，防止粘多糖病宝宝出生。
关于贻贝粘蛋白的基本介绍
海洋贻贝，如：紫贻贝、厚壳贻贝、翡翠贻贝等，通过其足丝分泌的贻贝粘蛋白将自己固定在海水下的岩石、船体、缆绳、漂流瓶等固体表面上，形成抗水的结合，耐受风浪等的冲刷。 贻贝粘蛋白提取自海洋贻贝的足丝腺，采用工业色谱纯化，获得高纯度的单一蛋白质。具有促进细胞贴壁爬行、促进创面愈合、抑制瘙痒、广谱粘接
关于贻贝粘蛋白的来源介绍
贻贝是海洋养殖业中的重要种类，中国是全球最大的贻贝生产国，占全球年产的1/4。紫贻贝在全球范围内广泛养殖。它的足丝腺分泌贻贝粘蛋白，形成强韧的蛋白丝，使贻贝固定于海水下的任何表面上，耐受风浪的冲击。其海洋来源表现了两个重要特点，一是隔水粘附：在海水中粘附于固体表面；二是耐受海水：形成粘附之后，耐
关于贻贝粘蛋白的应用介绍
贻贝粘蛋白的应用主要集中于以下方面： 1.医用生物粘合剂：用于眼角膜、结膜，细小骨骼等的粘接； 2.创面修复材料：用于烧伤、激光术后等皮肤损伤的修复，并起止痒作用； 3.医用涂层：作为植入型金属支架与生物活性物质的桥梁，例如：贻贝粘蛋白一方面固化于钛金属材料上，一方面活化后连接生长因子等生
关于粘多糖病的病理生理介绍
粘多糖实名为氨基葡聚糖，是骨基质和结缔组织细胞的主要成分，它是由糖醛酸和N-乙酰己糖胺或其硫酸酯组成的双糖单位的重复序列大分子，是多阴离子多聚体的糖胺多糖，其中的主要成分有硫酸皮肤素（DS）硫酸类肝素（HS）流散角质素（KS），硫酸软骨素（CS）和透明质酸（HA）等。这些多糖的降必须在溶酶体中进
概述粘多糖病的鉴别诊断介绍
粘多糖病的临床诊断根据其临床表现、X线骨片的特点和尿中排出不同的粘多糖增多。甲苯胺蓝呈色法可作为本病的筛查试验，也可用醋酸纤维薄膜电泳来区别了中排出的粘多糖类型，并协助分型。各型MPS的确切诊断需测定白细胞或皮肤成纤维细胞特异酶的活性。各型粘多糖病大部分可进行羊水细胞cDNA基因分析作产前诊断。
关于粘多糖病Ⅳ型的基本介绍
尿粘多糖定性试验：收集晨尿，用吸液管将尿液0.1ml，一滴一滴地滴于滤纸上，使成6cm左右圆斑；（每滴一次尿后即用吹风机吹干）将已吹干的尿斑滤纸浸于0.2%甲苯胺蓝染液（甲苯胺蓝1g加蒸馏水100ml，再取该液5ml加丙酮20ml即成）染色45秒钟，取出使干，将上述已干的染色尿斑滤纸浸于10%醋
关于粘多糖病Ⅵ型的基本介绍
粘多糖病Ⅵ型又称Maroteaux-Lamy综合征。为N-乙酰半乳糖胺-4-硫酸酯酶缺乏，临床上分重型和轻型。本型为常染色体隐性遗传，基因在5号染色体长臂5q13.3区。酸性粘多糖以硫酸皮肤素（DS）沉积为主，约占尿排出酸性粘多糖的70%～95%，其余可能为硫酸软骨素和硫酸类肝素。 临床重型表
羊水检验：粘多糖沉积病的检查
粘多糖沉积病是由于细胞溶酶体酸性水解酶先天性缺陷所致。根据病因目前本病可分为八大类型，主要表现为严重的骨骼畸型、肿脾肿大，智力障碍以及其它畸形。粘多糖沉积病产前诊断以测定培养羊水细胞内特异的酶活力最为可靠，但实验要求高，一般实验室难开展。两种较简单的实用的方法是甲苯胺蓝定性及糖醛酸法半定量测定。1．
羊水检查粘多糖沉积病的检查
粘多糖沉积病是由于细胞溶酶体酸性水解酶先天性缺陷所致。根据病因本病可分为八大类型,我国已报告200从余例,主要表现为严重的骨骼畸型、肿脾肿大,智力障碍以及其它畸形。粘多糖沉积病产前诊断以测定培养羊水细胞内特异的酶活力最为可靠,但实验要求高,一般实验室难开展。两种较简单的实用的方法是甲苯胺蓝定性及
生化检测项目血清粘蛋白（SM）介绍
血清粘蛋白（SM）介绍： 粘蛋白是一种由粘多糖和蛋白质结合的复合蛋白。测定血清粘蛋白对肝肾疾病的诊断和某些疾病的动态观察、病程转归有一定的参考意义。血清粘蛋白（SM）正常值： 以蛋白计： 710-870mg/L (71-87mg/dl)。 以酪氨酸计：33.8±2.7mg/L (3.38±0.
粘蛋白定性试验的试验方法
做法是在100ml的量桶内装入100ml的蒸馏水，在水表明滴加2滴冰醋酸。滴入1～2滴浆膜腔穿刺液，看有否白色云雾状混浊下降到50ml刻度以下。如是则为阳性。是鉴别漏出液和渗出液的一项指标。渗出液多为阳性。
关于贻贝粘蛋白的结构特点介绍
1.赖氨酸：带正电荷，快速吸引细胞贴壁，爬行 贻贝粘蛋白有70-90个重复的多肽片段组成，每个多肽段由10个氨基酸组成，其中2个是赖氨酸。这使得蛋白具有较高的等电点，在人体生理pH值下带有很强的正电荷。每个贻贝粘蛋白分子带150以上正电荷。人体的各种细胞均带负电荷，例如：表皮细胞、成纤维细胞、
关于贻贝粘蛋白的作用机理介绍
海洋贻贝粘附蛋白具有高强度、高韧性和防水性，以及极强的黏附基体的功能，这与其特殊的分子结构、多巴(DOPA)介导的链间交联和与底材之间的相互作用方式有关，并且，它还具有很好的生物相容性和可降解性，是一类极具优势和潜力的生物胶黏剂。 贻贝粘蛋白通过两力一网 两力指：静电相互作用力；疏水相互作用
关于粘多糖病的基本信息介绍
一组少见的先天性遗传疾病主要因降解粘多糖（现称糖氨聚糖）所需的溶酶体水解酶的缺陷，致使组织内有大量粘多糖蓄积，造成骨骼发育障碍、肝脾肿大、智力迟钝和尿中粘多糖类排出增多。粘多糖病I（H）型患者面容丑陋，形似中国古建筑屋檐下天沟（承）上的怪物，故也有承病之称。患者中男性多于女性，多见于近亲结婚者的
关于粘多糖病I型的临床简介
粘多糖病I型有2个亚型，均为α-1艾杜糖醛酸苷酶（α-Iduronidase）缺乏症，系因该酶的某种等位基因的突变所致。 粘多糖病I-H型（MPS-IH型），又称Hurler综合征，Hurler基因位于1号染色体上。在粘多糖中硫酸皮肤素和硫酸肝素中有L-艾杜糖醛酸的成分，其降解需要α-L-艾杜
关于贻贝粘蛋白的研究进展介绍
1.贻贝粘蛋白种类kinds of MAP 贻贝粘蛋白经常用于科学文献的另一个名字是贻贝足蛋白（Mfp），它的一些结构已经确定：命名为Mfp-1，-2，-3，-4，-5和-6。其中Mfp-1是最主要的成分，也是第一个被分离出来的。它的分子量约为110Da，由70-90个多肽重复基序组成。（Mu
关于粘多糖病Ⅱ型的临床表现介绍
粘多糖病Ⅱ型（unter syndrome）为X连锁隐性遗传。 病因是艾杜糖醛酸-2-硫酸酯酶缺乏。临床上有重型（A）和轻型（B）。由于酶缺乏使硫酸皮肤素（DS）和硫酸类肝素降解障碍，在体内储留并由尿中排出，二者的排出量比为1:1。 临床上重型表现与粘多糖I-H型相似，多在青春期前死亡。起病
关于粘多糖病Ⅲ型的临床表现介绍
粘多糖病Ⅲ型（Sanffilippo综合征）其特点为Ⅲ型有不均一性。其酶的缺乏各亚型不同。ⅢA型为硫酸酰胺酶（旧名称类肝素-N-硫酸酯酶）缺乏，ⅢB为α-N-乙酰葡糖胺酶缺乏，ⅢC为N-乙酰基转移酶缺乏，ⅢD为葡糖胺-6-硫酸酯酶缺乏，都是硫酸肝素降解所需要的酶，因此以上酶的缺乏均可引起硫酸（类