关于童年及成年期先天性主动脉缩窄的临床表现
不并有其它先天性心脏血管畸形的主动脉缩窄病例，生长入童年期时，大多数不呈现临床症状，仅在体格检查时发现上肢高血压，股动脉搏动减弱或消失，心脏杂音或胸部X线片异常等，作进一步检查而明确病情。1岁以上病人中约5%呈现头痛、劳累后气急、心悸、易倦、头颈部血管搏动强烈，鼻衂等症状，少数病例由于躯体下半部血供减少，可呈现下肢怕冷、行走乏力、甚或间歇性跛行。颅内血管动脉瘤裂破，可引致蛛网膜下出血。扩大的肋间动脉压迫脊髓前动脉，可造成下肢瘫痪。进入成年期的病例则常有高血压、心力衰竭等症状，并可因并发细菌性心脏或血管内膜炎和主动脉裂破而致死。体格检查一般生长发育正常，桡动脉搏动强，股动脉搏动减弱或消失。下肢动脉搏动比上肢动脉延迟出现，上肢血压比下肢显著增高。缩窄段病变累及左锁骨下动脉的病例，则右上肢血压比左上肢高。侧支循环发达的病例，在胸骨切迹上方及肩胛间区，可以见到和扪到侧支循环血管搏动，胸骨左缘常可听到收缩杂音，并传导到背部。眼底检查可......阅读全文
婴幼儿复杂先天性心脏病的外科治疗进展
近年来先天性心脏病的外科治疗发展很快，许多诊治观点和方法在不断地改进和更新。手术方法的改进和更新使以前无法手术的复杂先天性心脏病患儿重新获得新生，使这些患儿的手术并发症进一步减少，改善了生活质量，不但挽救了他们的生命，更重要的是提高了手术的远期疗效，减轻家长的经济和思想负担。本文简要介绍各类
关于细胞免疫缺陷的简介
细胞免疫（T细胞）缺陷为主的疾病单纯T细胞免疫缺陷较为少见，一般常同时伴有不同程度的体液免疫缺陷，这是由于正常抗体形成需要T、B细胞的协作。T细胞免疫缺陷病的发生与胸腺发育不良有关，故又称胸腺发育不良或Di George综合征。本病与胚胎期第Ⅲ、Ⅳ对咽囊发育缺陷有关，因此，患者常同时有胸腺和甲状
细胞免疫缺陷的临床特征
细胞免疫（T细胞）缺陷为主的疾病单纯T细胞免疫缺陷较为少见，一般常同时伴有不同程度的体液免疫缺陷，这是由于正常抗体形成需要T、B细胞的协作。T细胞免疫缺陷病的发生与胸腺发育不良有关，故又称胸腺发育不良或Di George综合征。本病与胚胎期第Ⅲ、Ⅳ对咽囊发育缺陷有关，因此，患者常同时有胸腺和甲状旁腺
关于细胞免疫（T细胞）缺陷病的临床表现
细胞免疫（T细胞）缺陷为主的疾病单纯T细胞免疫缺陷较为少见，一般常同时伴有不同程度的体液免疫缺陷，这是由于正常抗体形成需要T、B细胞的协作。T细胞免疫缺陷病的发生与胸腺发育不良有关，故又称胸腺发育不良或Di George综合征。本病与胚胎期第Ⅲ、Ⅳ对咽囊发育缺陷有关，因此，患者常同时有胸腺和甲状
巨细胞动脉炎的鉴别诊断
GCA应与其他血管炎性疾病进行鉴别： 1.结节性多动脉炎 此病主要侵犯中小动脉，如肾动脉、腹腔动脉或肠系膜动脉，很少累及颞动脉。 2.过敏性血管炎 此病主要累及皮肤小血管、小静脉或毛细血管，有明显的皮损如斑丘疹、丘疹、紫癜、淤斑、结节、溃疡等。 3.肉芽肿性多血管炎（Wegener肉芽
老年高血压的病因及病理生理介绍
老年高血压发病机制目前尚未完全阐明。普遍认为着年龄的增大，主动脉壁内膜和中层变厚，中层弹力纤维断裂和减少，胶原、脂质和钙盐的沉积，未分化的血管平滑肌细胞（VSMC）移行穿过弹力层进行增殖，结缔组织生成增加，这些结构变化可导致动脉管腔变窄，硬度增加，大动脉弹性减低和自身顺应性降低，弹性扩张能力下降
心内膜弹力纤维增生症的基本介绍
心内膜弹力纤维增生症(endocardial fibroelastosis)又名心内膜硬化症，是指心内膜弥漫性的弹力纤维增生性疾病。可伴有心肌退行性变。心脏的四个心腔都可单独或联合受累，但以左室为多。临床上分暴发型、急性型及慢性型，主要表现为充血性心力衰竭，暴发型可表现为心源性休克。暴发型及急性
关于颞动脉炎的鉴别诊断介绍
GCA应与其他血管炎性疾病进行鉴别： 1.结节性多动脉炎 此病主要侵犯中小动脉，如肾动脉、腹腔动脉或肠系膜动脉，很少累及颞动脉。 2.过敏性血管炎 此病主要累及皮肤小血管、小静脉或毛细血管，有明显的皮损如斑丘疹、丘疹、紫癜、淤斑、结节、溃疡等。 3.肉芽肿性多血管炎（Wegener肉芽
马方综合征的临床表现
1、骨骼肌肉系统 主要有四肢细长，蜘蛛指（趾），双臂平伸指距大于身长，双手下垂过膝，上半身比下半身长。 马方综合征 马方综合征 长头畸形、面窄、高腭弓、耳大且低位。皮下脂肪少，肌肉不发达，胸、腹、臂皮肤皱纹。肌张力低，呈无力型体质。韧带、肌腱及关节囊伸长、松弛，关节过度伸展。有时见漏斗胸、
马方综合征的临床表现
1、骨骼肌肉系统 主要有四肢细长，蜘蛛指（趾），双臂平伸指距大于身长，双手下垂过膝，上半身比下半身长。长头畸形、面窄、高腭弓、耳大且低位。皮下脂肪少，肌肉不发达，胸、腹、臂皮肤皱纹。肌张力低，呈无力型体质。韧带、肌腱及关节囊伸长、松弛，关节过度伸展。有时见漏斗胸、鸡胸、脊柱后凸、脊柱侧凸、脊椎
塔卡亚萨氏病的临床表现及并发症
临床表现 塔卡亚萨氏病的症状不典型，可在首发症状出现与明确诊断之间延误数月或数年。事实上，仅6%在出现一系列塔卡亚萨氏病症状后而被拟诊。半数以上的塔卡亚萨氏病以全身性炎症反应为首发症状，如发热、食欲不振、全身不适、体重减轻、盗汗、关节痛、胸痛及易疲乏等；也有偶然以不明原因发热而起病。当局部症状
简述继发性高血压病的辅助检查
1、24小时尿中17－羟及17－酮类固醇增多、地塞米松抑制试验及肾上腺皮质激素兴奋试验阳性有助于诊断。 2、颅内蝶鞍X线检查、肾上腺CT扫描及放射性碘化胆固醇肾上腺扫描可用于病变定位。 3、主动脉造影可确定诊断主动脉缩窄。 4、大剂量断层静脉肾盂造影、放射性核素肾图有助于诊断，肾动脉造影可
塔卡亚萨氏病的临床表现
塔卡亚萨氏病的症状不典型，可在首发症状出现与明确诊断之间延误数月或数年。事实上，仅6%在出现一系列塔卡亚萨氏病症状后而被拟诊。半数以上的塔卡亚萨氏病以全身性炎症反应为首发症状，如发热、食欲不振、全身不适、体重减轻、盗汗、关节痛、胸痛及易疲乏等；也有偶然以不明原因发热而起病。当局部症状或体征出现后
塔卡亚萨氏病的临床表现
塔卡亚萨氏病的症状不典型，可在首发症状出现与明确诊断之间延误数月或数年。事实上，仅6%在出现一系列塔卡亚萨氏病症状后而被拟诊。半数以上的塔卡亚萨氏病以全身性炎症反应为首发症状，如发热、食欲不振、全身不适、体重减轻、盗汗、关节痛、胸痛及易疲乏等；也有偶然以不明原因发热而起病。当局部症状或体征出现后
缩窄性塔卡亚萨病的临床表现
缩窄性塔卡亚萨病的症状不典型，可在首发症状出现与明确诊断之间延误数月或数年。事实上，仅6%在出现一系列缩窄性塔卡亚萨病症状后而被拟诊。半数以上的缩窄性塔卡亚萨病以全身性炎症反应为首发症状，如发热、食欲不振、全身不适、体重减轻、盗汗、关节痛、胸痛及易疲乏等；也有偶然以不明原因发热而起病。当局部症状
关于主动脉弓综合征视网膜病变的检查介绍
1、主动脉弓综合征视网膜病变— 实验室检查 化验室检查有不少阳性指征，其中以血沉加快、C-反应蛋白增高、血清白蛋白降低而α和γ球蛋白增高、抗主动脉抗体增高等项最为敏感。 2、主动脉弓综合征视网膜病变— 其他辅助检查 （1）视野 向心性缩窄或全盲。 （2）ERG检查 示b波降低或熄灭。
概述巨细胞必性动脉炎的临床表现
巨细胞必性动脉炎的症状不典型，可在首发症状出现与明确诊断之间延误数月或数年。事实上，仅6%在出现一系列巨细胞必性动脉炎症状后而被拟诊。半数以上的巨细胞必性动脉炎以全身性炎症反应为首发症状，如发热、食欲不振、全身不适、体重减轻、盗汗、关节痛、胸痛及易疲乏等；也有偶然以不明原因发热而起病。当局部症状
关于动脉粥样硬化闭塞症的鉴别诊断介绍
40岁以上的病人，如有主动脉增宽扭曲而能排除其他疾病，提示有主动脉粥样硬化闭塞症的可能；如突然出现眩晕或步态不稳而无颅内压增高征象，则应疑有基底动脉粥样硬化闭塞症所引起的脑供血不足；活动后出现短暂的胸骨后和心前区闷痛或压迫感，则应疑及冠状动脉供血不足；夜尿常为肾动脉粥样硬化闭塞症的早期症状之一。
大血管疾病的原因
大血管疾病分为两大类：狭窄性和扩张性的。 狭窄性大血管疾病临床表现取决于狭窄部位对应的供血器官。主动脉缩窄主要表现为高血压和充血性心衰。如果累及脑供血，可表现为头晕、头痛、耳鸣、视力损害、语言障碍，甚至意识模糊和瘫痪；如果影响肢体供血，可表现为疼痛和间歇性跛行。 扩张性的大血管疾病就是我们通
肾实质性高血压的检查化验及鉴别诊断
检查化验 根据具体的肾实质病变不同,实验室检查各有特点、如急性肾小球肾炎：尿中血尿、蛋白尿伴短暂氮质血症为主。慢性肾小球肾炎：患者尿中大量蛋白,常有红细胞及管型，出现贫血和肾功能受损。慢性肾盂肾炎：有尿路感染史，尿中有微量或少量蛋白,少量红细胞及白细胞，尿细菌培养阳性。 1、肾脏B超 显示双
关于慢性风湿性心脏病的病理介绍
风心病常累及二尖瓣，一次为主动脉瓣、三尖瓣和肺动脉瓣。风湿性心脏炎反复发作后，相邻瓣膜相互粘连，瓣膜增厚、变硬，或瓣环硬化缩窄等引起瓣膜扣狭窄。瓣膜关闭不全是因为瓣膜增厚、变硬、卷曲、缩短、瓣膜破裂、穿孔，或键索增粗、缩短和粘连引起。瓣膜狭窄或关闭不全可单独出现，但两者常可同时存在；病变可累及一
腹部ct的检查过程及相关疾病
检查过程 在检查前病人通常需要喝2%的含碘对比剂的水溶液，其目的之一是：让对比剂充盈整个肠腔，以减少肠腔积气在X线作用下所产生的伪影，避免因伪影而影响诊断效果；其二是：将肠道充盈后便于对疾病进行鉴别诊断，以提高诊断的正确率。因此，当您喝完对比剂后需要一个过程，待所喝对比剂到达所要检查部位的肠腔
动脉肝脏发育异常综合征的症状体征
生后开始即呈现持续性黄疸，3 个月左右出现全身皮肤瘙痒，肌腱或皮下伴有色斑如黄色瘤等慢性肝内胆汁淤积征象；特征性外貌(前额突出、眼球凹陷、眼距增大、鞍形鼻、下腭尖小、向前伸出)；脊柱畸形；生长发育延迟；智力发育迟滞；性腺功能低下；心血管畸形：80%以上伴有先天性心血管异常，以周围性肺动脉狭窄最常
缩丝法
仪器简介：本仪器装置采用玻璃丝收缩法测定软化温度范围内的表面张力。技术参数：1.立式管状电炉，炉管尺寸Ф30×300mm。 2.最高温度1200℃ ，使用温度1000℃。 3.K型分度号测温热电偶。 4.炉膛控温≤±1℃，炉内均温区长：100mm。 5.可控硅调压，智能温度控制仪，实现PID调节，程
关于无分流型先天性心脏病的简介
1）无分流型先天性心脏病—肺动脉口狭窄单纯肺动脉口狭窄的预后一般较好，多数可存活至生育期。轻度狭窄者，能度过妊娠及分娩期。重度狭窄（瓣口面积减少60%以上）者，由于妊娠期及分娩期血容量及心排出量增加，加重右心室负荷，严重时可发生右心衰竭。因此，严重肺动脉口狭窄宜于妊娠前行手术矫治。 2）无分流
关于自体瓣膜心内膜炎的疾病分类介绍
心血管内科疾病描述 感染性心内膜炎为微 生物心脏内膜面，伴赘生物形成。赘生物为大小不等、形状不一的血小板和纤维素团块，其内含大量微生物合少量炎症细胞。瓣膜为最常受累部位，但感染也可发生在间隔缺损部位或腱索与心壁内膜。动静膜瘘、动脉瘘（ 如动脉导管未闭）或主动脉缩窄的感染虽属动脉内膜炎，但临床与
巨细胞动脉炎应与其他血管炎性疾病进行鉴别
巨细胞动脉炎应与其他血管炎性疾病进行鉴别。 1.结节性多动脉炎 主要侵犯中小动脉，如肾动脉、腹腔动脉或肠系膜动脉，很少累及颞动脉。 2.过敏性血管炎 主要累及皮肤小血管、小静脉或毛细血管，有明显的皮损如斑丘疹、丘疹、紫癜、瘀斑、结节、溃疡等。 3.肉芽肿性多血管炎 肉芽肿性多血管炎（
关于小儿室间隔缺损的病因分析
缺损可发生在室间隔的任何部位。根据缺损的位置可分为： ①膜周型室间隔缺损：最多见，占60%～70%，位于室间隔膜部并累及邻近的肌部室间隔，根据缺损的延伸方向又可分为膜周流入道型、膜周小梁部型及膜周流出道型，大型缺损可有向2个或以上部位延伸，称为膜周融合型。 ②肌部型室间隔缺损：占15%～25
关于心内膜弹力纤维增生症的检查方式介绍
1.X线检查 以左心室增大为明显，心影普遍增大，近似主动脉型心影，左心缘搏动减弱，特别在透视下左前斜位观察时左心室搏动消失而右心室搏动正常者，更有诊断意义。左房常增大。肺纹理增多，肺淤血明显。 2.心电图检查 多数呈左心室肥大，ST段及T波改变。长期心力衰竭，致肺动脉压力增高时，可出现右心
关于粘多糖病Ⅶ型的基本信息介绍
粘多糖病Ⅶ型是β-D-葡糖醛酸酶缺乏，为常染色体隐性遗传，该酶基因位于7q21.2-q22区。Ⅶ型临床上少见。 临床表现在出生后不久即出现特殊面容，眼距宽，鼻梁低平，上颌骨突出，眼内眦赘皮小。骨骼畸形可有鸡胸和鸟嘴形脊椎启弯，椎体扁平。上肢短，骨骼发育增速，皮肤粗糙，而松弛，肝脾肿大逐渐加重。