心内膜弹力纤维增生症的基本介绍
心内膜弹力纤维增生症(endocardial fibroelastosis)又名心内膜硬化症，是指心内膜弥漫性的弹力纤维增生性疾病。可伴有心肌退行性变。心脏的四个心腔都可单独或联合受累，但以左室为多。临床上分暴发型、急性型及慢性型，主要表现为充血性心力衰竭，暴发型可表现为心源性休克。暴发型及急性型多于生后6个月内发病，慢性型多于6到12个月内发病，为小儿原发性心肌病中较为常见的一种，又称原发性心内膜弹力纤维增生症。先天性心脏病如主动脉缩窄、主动脉瓣狭窄、主动脉瓣闭锁等并发心内膜弹力纤维增生症，称继发性心内膜弹力纤维增生症。本病无明显地区性。国内报道男性发病多于女性。......阅读全文
心内膜弹力纤维增生症的基本介绍
心内膜弹力纤维增生症(endocardial fibroelastosis)又名心内膜硬化症，是指心内膜弥漫性的弹力纤维增生性疾病。可伴有心肌退行性变。心脏的四个心腔都可单独或联合受累，但以左室为多。临床上分暴发型、急性型及慢性型，主要表现为充血性心力衰竭，暴发型可表现为心源性休克。暴发型及急性
治疗心内膜弹力纤维增生症的介绍
1.治疗原则 （1）控制心力衰竭。 （2）加强心肌营养。 （3）肾上腺糖皮质激素的应用。 （4）防治感染。 2.用药原则 （1）病情急重者应以静脉应用快速起效的洋地黄，如西地兰等，强有力的利尿药如速尿及扩血管药物，辅助以其他辅助治疗。 （2）如有心源性休克者，需积极补充血容量及予多
关于心内膜弹力纤维增生症的检查方式介绍
1.X线检查 以左心室增大为明显，心影普遍增大，近似主动脉型心影，左心缘搏动减弱，特别在透视下左前斜位观察时左心室搏动消失而右心室搏动正常者，更有诊断意义。左房常增大。肺纹理增多，肺淤血明显。 2.心电图检查 多数呈左心室肥大，ST段及T波改变。长期心力衰竭，致肺动脉压力增高时，可出现右心
关于心内膜弹力纤维增生症的预后和预防介绍
一、预后 此病预后严重，病死率20%～25%。发病年龄较大，对洋地黄治疗反应好的，预后较好，可获临床痊愈。 二、预防 此病预防应针对孕妇，主要措施包括： 1.增强体质加强体育锻炼，提高自身免疫力，这是预防病毒感染的重要措施。 2.孕妇尽量不到公共场所，避免同病毒携带者接触。 3.注意
关于心内膜弹力纤维增生症的病因分析
至今病因仍未明，可能与以下因素相关： 1.病毒感染：胎儿期或出生后病毒感染引起炎症反应所致。认为柯萨奇B组病毒、腮腺炎病毒及传染性单核细胞增多症病毒感染与本病有关。 2.宫内缺氧致心内膜发育障碍。 3.遗传因素：9%病例呈家族性发病，认为本病系常染色体遗传。 4.遗传代谢性疾病：有报告心
概述心内膜弹力纤维增生症的临床表现
2/3病儿的发病年龄都在1岁以内。临床表现以充血性心力衰竭为主，常在呼吸道感染之后发生。 1.一般症状 可按照症状的轻重缓急，发为三型： ⑴暴发型：起病急骤，突然出现呼吸困难、呕吐、拒食、口周发绀、面色苍白、烦躁不安、心动过速。肺部有散在性喘鸣音或干性罗音，肝大，可见水肿，均系充血性心力衰
关于心内膜弹性纤维增生症的检查介绍
1.X线检查 以左心室增大为主，心影普遍增大，近似主动脉型心影。在透视下见左心缘搏动减弱，特别是在左前斜位观察时左心室搏动消失而右心室搏正常者，更有诊断意义。左房常增大。肺纹理增多，肺淤血明显。 2.心电图检查 多数呈左心室肥大，ST段及T波改变。长期心力衰竭，致肺动脉压力增高时，可出现右
关于弹力纤维酶的基本信息介绍
【弹力纤维酶的别名】弹性酶，弹性蛋白酶，胰肽酶E，弹性水解酶 【作用与用法】此酶能增加脂蛋白酶活性，具有A脂蛋白酶的作用，能阻止胆固醇在体内合成并促其转化为胆酸，降低血浆胆固醇及低密度脂蛋白、甘油三酯和极低密度脂蛋白；升高高密度脂蛋白；阻止脂质向动脉壁沉积，分解旧弹性蛋白和合成新弹性蛋白，并有
关于弹力纤维染色的基本信息介绍
弹力纤维是结缔组织发生形成较晚的一种纤维，在创伤修复中一般在4—5周才有较明显的弹力纤维形成。弹力纤维艰固、较小而弹性较大，容易伸展，在结缔组织起弹性作用。弹力纤维由弹性蛋白组成，新鲜时呈黄色又称黄纤维。弹力纤维纤维分枝连成网，折光性强，含量多时在HE染片上呈折光性强的粉红色，量少的不显色。故量
诊断心内膜弹性纤维增生症的简介
1.1岁以内婴儿多数于2～6月时突然出现心力衰竭； 2.X线胸片显示心脏扩大以左心室大为主，心搏减弱； 3.心脏听诊多无明显杂音； 4.心电图表现为左室肥厚，或V5、6导联T波倒置。 5.超声心动图表现为左室扩大，心内膜回声增粗，收缩功能降低。 6.组织学上确诊须行心内膜心肌活栓。
治疗心内膜弹性纤维增生症的简介
主要治疗是控制心力衰竭。急性心力衰竭需应用利尿剂、静脉注射西地兰等，并应长服用地高辛维持量，可达2～3年或数年之久，至心脏回缩至正常，过早停药可导致病情恶化。可予开搏通长期口服，对改善心功能有一定效果。危重病例加用多巴胺、多巴酚丁胺及皮质激素治疗。宜用抗生素控制肺部感染。对于心脏重度扩大，射血分
关于心内膜弹性纤维增生症的鉴别诊断介绍
本病须与婴儿期出现心力衰竭、无明显杂音及左室增大为主的心脏病鉴别： 1.急性病毒性心肌炎 有病毒感染的历史，心电图表现以QRS波低电压、Q-T间期延长及ST-T改变为主；而心内膜弱力纤维增生症则为左室肥厚，V5、6导联R波电压高，T波倒置。 2.左冠状动脉起源于肺动脉畸形 因心肌缺血，患
关于心内膜弹性纤维增生症的病因分析
本病可能为宫内感染发生胎儿心内膜炎所致。至今病因仍未明，曾提出以下几种看法： 1.病毒感染 胎儿期或出生后病毒感染引起心肌炎症反应所致。认为柯萨奇B组病毒、腮腺炎病毒及传染性单核细胞增多症病毒感染与本病有关。曾从心内膜弹力纤维增生症死亡患儿的心肌中分离出柯萨奇B组病毒，组织学上也见到心肌炎的
关于心内膜弹性纤维增生症的简介
心内膜弹性纤维增生症（EFE）又名心内膜硬化症，其病因尚未明了。为小儿原发性心肌病中较为常见的一种，又称原发性心内膜弹力纤维增生症。先天性心脏病如主动脉缩窄、主动脉瓣狭窄、主动脉瓣闭锁等并发的心内膜弹力纤维增生症，称继发性心内膜弹力纤维增生症，其临床意义决定于原发的心脏畸形。
关于弹力纤维染色的应用介绍
（1）动静脉的辨认：在血管病变时是动脉还是静脉以及是否为血管壁难辨认时，弹力纤维染色有助于辨认。有弹力板者为动脉，有弹力纤维构成血管轮廓者为血管。弹力纤维抗损伤能力较强，故弹力性纤维构成血管轮廓不易损坏。 （2）弹力纤维瘤的诊断：弹力纤维染色可见瘤样病变内有大量弹力纤维增生，非真性肿瘤。 （
概述心内膜弹性纤维增生症的临床表现
2/3病儿的发病年龄都在1岁以内。新生儿期发病者较少，偶有在宫内即发生心力衰竭者，出生后数小时即死亡。临床表现以充血性心力衰竭为主，常在呼吸道感染之后发生。 1.一般症状 可按照症状的轻重缓急，发为三型： （1）爆发型 起病急骤，突然出现呼吸困难、呕吐、拒食、口周发绀、面色苍白、烦躁不安、
简述心内膜弹性纤维增生症的并发症
少数患儿呈现心源性休克，可见烦躁、面色灰白、四肢湿冷及脉搏加速而微弱等症状。本病最常并发肺炎，且病情严重，病死率高，严重威胁患儿生命。另外可以并发脑栓塞。由于心内膜的损伤，心脏扩大，血液缓慢淤滞，极易形成附壁血栓。附壁血栓脱落,阻塞脑血管，引起局部脑组织缺血缺氧,形成脑栓塞。
关于营养不良性弹力纤维病的基本信息介绍
营养不良性弹力纤维病（pseudoxanthoma elasticum）早期曾称为弥漫性黄色斑瘤（diffuse xanthelasma），以后又有非典型黄色瘤，弹性假黄瘤之称。由于遗传方式不同，可分为常染色体显性遗传与常染色体隐性遗传两型，每型又各分两组，临床多见染色体显性Ⅰ、Ⅱ组和常染色体隐
关于多骨性纤维异常增生症的预后基本介绍
1、多骨性纤维异常增生症的预后： 多骨性纤维异常增生症的预后，主要取决于合并内分泌的异常。骨纤维结构不良所造成的骨畸形严重时可影响到病人的日常活动。文献中尚未见有关本病恶变的报道。 2、相关药品： 赛庚啶、地塞米松、葡萄糖、溴隐亭、生长抑素、降钙素、羟孕酮、醋酸、甲地孕酮、达那唑、甲羟孕酮
关于三尖瓣狭窄的病因分析
最常见病因为风湿性心脏病。三尖瓣狭窄单独存在者极少见，常伴关闭不全、二尖瓣和主动脉瓣损害。病理改变与二尖瓣狭窄相似，但损害较轻。其他罕见病因有先天性三尖瓣闭锁和类癌综合征、心脏肿瘤、系统性红斑狼疮、感染性心内膜炎、心内膜心肌纤维化、心内膜弹力纤维增生症等。
临床化学检查方法介绍痰液中弹力纤维介绍
痰液中弹力纤维介绍： 为粗细均匀、细长、弯曲、折光性强、轮廓清晰的丝条状物无色或呈微黄色，由小支气管壁、肺泡壁或血管等坏死组织脱落所形成，见于肺脓肿、肺癌、肺结核等，尤其多见于肺结核。弹力纤维的检出，对于肺结核病人的诊断及病情观察，与检出肺结核杆菌同样重要。痰液中弹力纤维正常值： 无。痰液中弹力
关于营养不良性弹力纤维病的检查介绍
1、实验室检查： （1）血常规 反复消化道出血者可有不同程度的贫血。 （2）尿常规 偶见肉眼血尿，部分病人可有镜下血尿。 （3）生化学检查 合并甲状腺功能亢进者，甲状腺激素升高。合并糖尿病者，血糖升高等。 3、辅助检查： X线检查：胸片显示左心室肥大，可伴有主动脉钙化。当有心功能
关于营养不良性弹力纤维病的诊断介绍
1、诊断： 根据在皮肤受摩擦较多的部位出现淡黄色至橘黄色皮疹及皮肤增厚、弹性差、松弛，同时眼底有特征性血管样线纹及内脏有栓塞症状和体征，可诊断本病。 2、鉴别诊断： 在鉴别诊断方面，需注意与硬化萎缩性苔藓、硬皮病、皮肤弛缓症等鉴别。上述各病均无与本症同时存在的皮肤、眼底及血管等方面表现。
心内膜心肌纤维化的基本信息
别 名闭塞型心肌病、缩窄型心肌病就诊科室心内科多发群体儿童、青少年常见发病部位心脏常见病因不明，可能与机体对病毒或寄生虫感染产生超敏反应，或营养不良、缺乏VE或色氨酸、食过多5-羟色胺等有关。
背部弹力纤维瘤病例分析
患者女，78岁。以“左侧背部疼痛数天”为主诉入院。体检：左侧背部可触及肿块，全身浅表淋巴结未触及，甲状腺未触及肿大，心肺听诊未见明显异常，肝脾肋下未触及。MRI示：双侧肩胛下肌内下方软组织内可见不规则团片状等T1、等T2信号影（与肌肉信号比较），部分成分为脂肪信号，抑脂像呈低信号，病变形态不规则，边
背部弹力纤维瘤病例报告
弹力纤维瘤是一种少见的纤维结缔组织瘤样增生性疾病，具有独特的临床过程和组织学特点，由Jarvi和Saxen于1961年首先报道4例。现将我科收治1例情况报告如下。 1病例报告 1.1临床资料 患者，女性，72岁。主因发现背部皮肤肿物半年余入院。患者半年前无意中发现背部包块，抬胳膊时肿物明显，无疼痛感
三尖瓣狭窄的概述
三尖瓣狭窄的最常见病因仍为风湿热，常伴关闭不全、二尖瓣和主动脉瓣损害。其他少见病因尚有类癌瘤、心内膜弹力纤维增生症及右心房肿瘤等。正常三尖瓣口面积>7.0cm2，
关于三尖瓣狭窄的基本介绍
三尖瓣狭窄的最常见病因仍为风湿热，常伴关闭不全、二尖瓣和主动脉瓣损害。其他少见病因尚有类癌瘤、心内膜弹力纤维增生症及右心房肿瘤等。正常三尖瓣口面积>7.0cm2，
血栓弹力图的基本原理介绍
血栓弹力图（thrombelastogram，TEG）是血栓弹力仪描绘出的特殊图形。弹力仪的主要部件；自动调节恒温（37℃）的不锈钢盛血杯，插入杯中的不锈钢的小圆柱体及可连接圆柱体的传感器。盛血杯安置在能以4°45'角度来回转动的反应池上，杯壁与圆柱体中间容放血液。当血液标本呈液态时，杯
心内膜炎的基本介绍
心内膜炎是指由病原微生物直接侵袭心内膜而引起的一种炎症性疾病。瓣膜为最常受累部位，但感染可发生在室间隔缺损部位、腱索和心壁内膜。而动静脉瘘、动脉瘘（如动脉导管未闭）或主动脉狭窄处的感染虽属于动脉内膜炎，但临床与病理均类似于感染性心内膜炎。