研究发现：肝脏移植或不再成为肝纤维化病人最后希望
美国西达赛奈医疗中心研究团队发现了一种遗传途径，将其阻断后，成功阻止甚至逆转了小鼠的肝纤维化进程。相关论文发表于最新一期《自然·通讯》杂志。 肝纤维化，是肝脏对慢性损伤的病理性修复反应，也是慢性肝病向肝硬化发展的关键环节。一旦这个过程开始，便不可逆转，肝脏移植成为患者最后的希望。 最新研究中，团队重点关注了3个基因：FOXM1、MAT2A和MAT2B。FOXM1存在于肝实质细胞中，一旦它变得过度活跃，可能引发肝癌、炎症和纤维化。MAT2A和MAT2B则活跃于星状细胞内，星状细胞也在肝纤维化过程中发挥重要作用。 这3个基因各司其职，编码纤维化过程所需的不同蛋白质。团队发现，这些蛋白质在肝细胞内相互“交谈”，甚至通过细胞外囊泡影响附近的细胞。这些蛋白质协同作用，相互刺激，驱动肝脏产生炎症并纤维化。 为了探究阻断这3个基因产生的蛋白质所带来的影响，团队首先诱导实验室小鼠肝脏发生炎症并纤维化。随后，他们使用名为FDI-6的物......阅读全文
胰腺纤维化如何治疗？
药物治疗：包括胰酶替代治疗、胰岛素治疗、口服药物等。胰酶替代治疗可以帮助消化食物，减轻胰腺负担；胰岛素治疗可以控制血糖水平；口服药物可以缓解疼痛、减轻炎症等。 营养支持：胰腺纤维化患者常伴有营养不良，需要注意饮食调理和营养支持。建议选择低脂、高蛋白、高纤维的饮食，避免过度饮酒和吸烟。 手术治
怎样治疗肺纤维化？
1.药物治疗 (1) 吡非尼酮： 吡非尼酮是2015年美国胸科学会/欧洲呼吸协会/日本胸科协会/拉丁美洲胸科协会联合发布的《特发性肺纤维化临床治疗推荐指南》中个推荐用于治疗的两个药物之一，也是全球第一个获批用于特发性肺纤维化（即病因不明的肺部纤维化，英文简写IPF）的治疗药物。IPF患者经吡
如何诊断囊肿性纤维化？
大约每五个患者之中，便有一个在出生时即被诊断为患有囊肿性纤维化。 他们的肠道被大量黏稠的胎粪阻塞（在正常情况下, 每个婴儿出生后不久，都会将黑色焦油般的排泄物排出体外），这种情况可能需要动手术。 约有一半患有囊肿性纤维化的患者在婴孩时证实染有此病，这是由于他们没有像正常的婴孩般生长或增加体重。
囊肿性纤维化的概述
囊性纤维化是一种侵犯多脏器的遗传性疾病。主要表现为外分泌腺的功能紊乱，粘液腺增生，分泌液粘稠，汗液氯化钠含量增高。临床上有肺脏、气道、胰腺、肠道、胆道、输精管、子宫颈等的腺管被粘稠分泌物堵塞所引起一系列症状，而以呼吸系统损害最为突出。[1]
囊肿性纤维化的症状
囊肿性纤维化症的症状可以因为患者的年龄、体内器官受影响的程度、以前的治疗以及被其他不同病症感染而有差异。总而言之，囊肿性纤维化有全身性的影响，其中包括成长方面、呼吸方面、消化系统方面、以及xing器官方面。带有囊肿性纤维化症的新生儿会有缓慢的成长率以及肠阻塞的问题，随着患者的成长，其他症状随之出
囊性纤维化的病因分析
囊性纤维化是一种遗传性外分泌腺疾病，主要影响胃肠道和呼吸系统，通常具有慢性梗阻性肺部病变、胰腺外分泌功能不良和汗液电解质异常升高的特征。 囊性纤维化是由位于第7对染色体CF基因突变引起的常染色体隐性遗传病。病人是纯合子，其双亲是杂合子。病人的同胞中半数可带有隐性基因，而1/4可得病。一般带有隐
怎样治疗囊性纤维化？
针对囊性纤维化的临床表现和并发症，有许多可行的治疗方法。治疗的主要目标是防止感染，减少肺部分泌液的量和黏稠程度，改善呼吸，维持足够的营养。为了达到这些目标，囊性纤维化的治疗包括： 1.抗生素 对于囊性纤维化患者的肺部感染，新一代的抗生素可能更有效，比如抗生素喷雾剂，它可以将药物直接送到气道发
髓性纤维化的简介
骨髓纤维化(Myelofibrosis,MF)简称髓纤，是一种由于骨髓造血组织中胶原增生，其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病，原发性髓纤又称“骨髓硬化症”、“原因不明的髓样化生”。本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生，以及主要发生在脾、其次在肝和淋巴结内的髓外造血，典型的临床表
髓性纤维化的病因
尚未阐明，一些学者认为骨髓纤维化是由于某中异常刺激使造血干细胞发生异常反应，导致纤维组织增生，甚至新骨形成，骨髓造血组织受累最终导致造血功能衰竭。 MF主要病理改为骨髓纤维化及脾、肝淋巴结的髓外造血。骨髓纤维化的发生是由中心逐向外周发展，先从脊柱、肋骨、骨盆及股骨、肱骨的近端骨骺开始，以后逐步
髓性纤维化的鉴别
髓纤需和下列疾病鉴别：①慢性粒细胞白血病：两者均可有巨脾，白细胞数增高，周围血出现中幼粒、晚幼粒细胞等粒细胞增生象，但慢粒发病年龄较轻，白细胞计数常超过10万/mm3，血片中较少有幼粒细胞，红细胞的畸形也不似髓纤典型。白细胞碱性磷酸酶活性降低或消失以及ph′染色体可与髓纤区别。②本病尚须与低增生
肺囊性纤维化病例分析
一名22岁女性，主诉咳嗽咳痰持续2天。既往病史：21岁前感染过肺炎，5年前感染过结核">肺结核，1年前感染肺非结核分枝杆菌病：脓肿分枝杆菌。以下为胸部影像学结果最终诊断：肺囊性纤维化胸片示双肺上叶有支气管扩张及空洞病变伴纤维化改变，位于胸膜内。胸部CT示双肺上叶弥漫性囊性支气管扩张伴支气管壁增厚，粘
黄酮类化合物GLV9有可能成为治疗肝纤维化的候选药物
肝纤维化是一种慢性肝损伤的创面修复反应，其特征是细胞外基质(ECM)在肝脏过度沉积。持续性肝纤维化可发展为肝硬变和肝细胞癌，导致门脉高压等一系列并发症。然而，肝纤维化的确切机制仍不清楚。人们普遍认为，细胞外基质过度沉积是肝纤维化发展的关键。 在这个过程中，驻留的肝星状细胞(HSCs)被持续激活
解读解读肝纤四项
肝纤维化是一种病理过程，各种肝病如病毒性肝炎、酒精性肝炎、非酒精性脂肪性肝病等都可导致肝纤维化的出现。肝纤维化进一步发展可形成肝硬化，每年约有 4%～10% 肝硬化患者出现腹水、黄疸、静脉曲张，肝性脑病等一系列失代偿表现，同时每年约有 2%～7% 的患者出现肝癌。肝纤维化的防治与肝病密不可分，尤其是
关于肺纤维化的原因分析
肺纤维化是多种间质性肺疾病的终末期肺脏表现之一，因此可以导致间质性肺疾病的病因也就是肺纤维化的病因。导致肺纤维化病变较为明确的病因如下： 1、职业或家居环境因素：吸入有机或无机粉尘导致过敏性肺炎、尘肺病等，进而导致肺纤维化。 2、药物：如胺碘酮、博来霉素、甲氨蝶呤等。 3、某些治疗手段：放
关于肺纤维化的检查介绍
一、肺纤维化的体格检查 大多数患者双下肺可闻及吸气末爆裂音（velcro啰音），超过半数可见杵状指/趾。 二、肺纤维化的实验室检查 特发性肺纤维化患者血液检查结果缺乏特异性，部分患者可见血沉增快、乳酸脱氢酶升高。但血液检查对于肺纤维化病因鉴别诊断具有重要价值。 三、肺纤维化的胸部影像学检
关于肺纤维化的治疗介绍
肺纤维化的急性加重与重症肺炎互为因果，可快速导致呼吸衰竭、循环衰竭等重症，两者的治疗原则一致。 一、肺纤维化的对症支持治疗： 1、氧疗 患者通常需要适当浓度吸氧，以维持经皮血氧饱和度（SpO2）在90％以上。当活动时耗氧量增加，肺纤维化患者往往出现低氧血症，建议患者自行监测血氧饱和度，准备
关于肺纤维化的预后介绍
肺纤维化是间质性肺疾病发展至终末期的共同肺脏病理改变之一，不同疾病平均存活时间不同。急性加重患者预后差，中位生存期约为3~4个月，急性加重发生后住院期间病死率为55%~80%。初次发生急性加重后存活的患者，随后半年的病死率可达90％以上。肺纤维化的并发症： 1、肺动脉高压 表现为逐渐加重的呼
肾间质纤维化的病因分析
1、动脉性肾硬化：发病机理与其他器官的动脉粥样硬化相同。 2、良性肾硬化：高血压性血管病变和肾小球内高压都会导致肾小球损伤。良性肾硬化的血管和肾小球病变也可见于老年人，甚至无高血压的患者。这些变化可能与老年人GFR [1] 进行性下降有关。 3、恶性肾硬化：最初的病变是因血压急剧升高而引起的
原发性骨髓纤维化的检验
原发性骨髓纤维化的检验 1、外周血象 白细胞数增多，一般在（10～20）×109/L，亦有患者呈减少状态。75%以上的患者有不同程度的贫血，一般是轻度至中度的正细胞性正色素性贫血，网织红细胞数正常。血小板数变化较大，增多、正常和降低各占病例数的1/3。但随病程的进展血细胞数逐渐减少。血细胞形
肺部纤维化的症状是什么
呼吸困难是肺纤维化最常见症状。轻度肺纤维化时，呼吸困难常在剧烈活动时出现，因此常常被忽视或误诊为其他疾病。当肺纤维化进展时，在静息时也发生呼吸困难，严重的肺纤维化患者可出现进行性呼吸困难。其他症状有干咳、乏力。部分患者有杵状指和发绀。肺组织纤维化的严重后果，导致正常肺组织结构改变，功能丧失。当大量没
得了肺纤维化怎么办
在目前的医学领域上来讲，肺纤维化属于一种不可逆的慢性疾病，也就是说没有一种特效药物可以逆转肺纤维化的状态，目前最好的治疗方法就是肺移植，肺移植的医疗费用比较高昂，如果我们患有肺纤维化的话，那么想要通过肺移植手术来终结这种疾病，首先应该考虑到自己的经济问题，经济是否能承担这项医疗是主要的因素，而且我建
囊性纤维化的新治疗方法
反义寡核苷酸(ASOs)是一种可用于控制细胞蛋白质水平的分子。冷泉港实验室教授Adrian Krainer利用ASO技术开发了第一个fda批准的治疗脊髓性肌肉萎缩的药物，称为Spinraza?。这种药物已经帮助超过1.1万名患者制造出脊椎中特定神经元所需的蛋白质。从那以后，Krainer一直在寻找A
囊肿性纤维化的基本介绍
囊肿性纤维化 (Cystic fibrosis) 囊肿性纤维化是遗传疾病，目前仍未有治疗的方法。囊肿性纤维化可能会影响身体多处，其中以肺部和消化系统所受的影响最为严重。 白种人最常患上囊肿性纤维化。大约每2,500个初生婴儿中，便有一个会患上这种基因遗传疾病。非洲人和亚裔人患上此病则较少。
囊肿性纤维化检验的介绍
假如家里曾经有人患上囊肿性纤维化，这些人在婚前可接受检验，查看自己是否带有囊肿性纤维化基因。如果夫妇二人均为病原携带者，或者他们有孩子已患有囊肿性纤维化，他们可在发现怀孕初期接受「绒膜绒毛取样」检验，以检查胎儿是否正常。医生会从胎盘中取出活组织（组织样本）检查。可是，这样做可能会导致小产。如果活
囊性肺纤维化的病因
研究认为CF的发生与跨膜调节因子基因(CFTR)突变而直接导致铜绿假单胞菌感染有关。铜绿假单胞菌感染的直接后果是导致气道黏液梗阻和进行性肺组织坏死。 并发症：如合并支气管扩张时有反复咯血，后期可以有发绀和杵状指健康搜索往往合并肺源性心脏病及心力衰竭等严重并发症。 囊性纤维化是由于位于第7对染
囊肿性纤维化的检查化验
不同病期可在X线上表现为两肺支气管纹理增深或分散的圈形、小片状模糊炎症影。也可呈局限性萎陷（肺不张）、支气管扩张、肺脓肿及肺源性心脏病的征象。 汗液内氯化钠含量增加是本病的特征。正常儿童汗液内氯含量平均为30～40mmol/L，钠为60mmol／L。病儿汗内氯含量可高达105～125mmol/
治疗腹膜后纤维化方法介绍
1.糖皮质激素 早期应用糖皮质激素，可在几周内见效，甚至可使肿块明显缩小或消失。对有轻中度泌尿道病变、年老体弱或有全身疾病的患者，用强的松类药物更为合适。有时亦用来作术前准备或术后预防复发。最初剂量每日30～60mg强的松或强的松龙，待病情稳定后剂量逐渐减少至最低有效维持量，最少3个月。有人联
囊性纤维化的检查方式介绍
不同病期可在X线上表现为两肺支气管纹理增深或分散的圈形、小片状模糊炎症影。也可呈局限性萎陷（肺不张）、支气管扩张、肺脓肿及肺源性心脏病的征象。 汗液内氯化钠含量增加是本病的特征。正常儿童汗液内氯含量平均为30～40mmol/L，钠为60mmol/L。病儿汗内氯含量可高达105～125mmol/
原发性骨髓纤维化病理病因
(一)发病原因 动物实验中MF可被某些化学物质，药物及病毒等诱发，注射抗骨髓血清也可成功地建立MF动物模型，但人类PMF的原因未明，观察到部分PMF患者曾暴露于甲苯，苯或电离辐射，日本原子弹爆炸辐射区的人群，PMF的发生率是未遭辐射人群的18倍。 (二)发病机制 原发性骨髓纤维化是起源于单
关于肾脏纤维化的病因分析
一、喉部、扁桃腺等发炎链球菌感染 没有一个人会把这类感染与肾病联系在一起，也正是因为如此，才给感染留下了生存的土壤。由于一时的不注意，感染的再三入侵需立即根治,吃抗生素要彻底，不可中途而废，否则链球菌容易感染。 一旦链球菌感染，导致身体内自我调节机制功能紊乱。引起病毒向肾脏蔓延，导致肾小球受