冯巍研究组与合作者揭示Spef1蛋白相分离调控纤毛摆动的分子机制
纤毛是真核细胞表面的"毛发状"结构，广泛分布于人体多种组织器官表面，承担着驱动液体流动、感知外界信号等重要功能。一旦纤毛功能异常，可能引发呼吸道感染、不育、脑积水等多种纤毛疾病，威胁人体健康。2026 年 3 月 10 日，中国科学院生物物理研究所冯巍研究组与中国科学院分子细胞科学卓越创新中心朱学良研究组合作在《Structure》发表题为"Coiled-coil-mediated phase separation of Spef1 for central-pair microtubule organization and function "的研究论文，研究聚焦Spef1蛋白，揭示其调控纤毛摆动的分子机制。 动纤毛的正常功能依赖其内部的轴丝结构，该结构呈典型的"9+2"型--外围由9组微管二联体组成，中心则是一对中央微管。其中，外围微管二联体是纤毛基部......阅读全文
鞭毛纲和纤毛纲的主要区别
没有区别鞭毛flagellum从一些原核细胞和真核细胞表面伸出的、能运动的突起。鞭毛较长，数目少；纤毛与鞭毛有相同的结构，但较短，数目多。细菌的鞭毛则有完全不同的结构。鞭毛一般长约150微米，纤毛5～10微米，两者直径相近，为0.15～0.3微米。大多数动物和植物的精子都有鞭毛。精子及许多原生动物都
不动纤毛综合症的并发症
由于慢性鼻炎、鼻窦炎，引起鼻窦内黏液或脓性分泌物潴留，鼻孔流脓。尚可有鼻息肉、额窦异常或其他鼻窦发育不全等。中耳和耳咽管纤毛异常，可致慢性复发性中耳炎、鼓膜穿孔、耳流脓。精子尾失去摆动能力可致不育症。胚胎纤毛细胞的纤毛结构异常，可致内脏部分或完全转位。
如何诊断小儿原发性纤毛运动障碍？
本病患儿自新生儿期起即有反复中耳炎病史，患儿反复咳嗽、痰多而稠厚，为黄绿色脓痰，有支气管扩张的表现，结合右位心，诊断并不困难。 1.临床表现 有典型的临床表现，慢性、反复的呼吸道感染，可伴有支气管扩张的表现，同时可有鼻窦炎、中耳炎、男性不育等；伴内脏转位时，应考虑Kartagener综合征。
不动纤毛综合症的临床表现
不动纤毛综合症发病早，往往在新生儿或婴儿早期发病，出现气道阻塞，呼吸困难。由于纤毛结构缺陷及清除功能障碍，可反复发生上呼吸道感染，慢性支气管炎或间质性肺炎，导致肺不张及支气管扩张。表现为咳嗽、咳脓痰、咯血、呼吸困难等症状。由于慢性鼻炎、鼻窦炎，引起鼻窦内黏液或脓性分泌物潴留，鼻孔流脓。尚可有鼻息
美研究人员深入解析纤毛双管结构
近日，美国华盛顿大学路易斯分校等科研机构的科研人员在Cell上发表了题为“Structure of the Decorated Ciliary Doublet Microtubule”的文章，深入解析了纤毛双管结构。 运动纤毛轴丝是真核细胞中最大的大分子结构。人类轴丝功能受损会导致一系列的纤毛
Nature：自吞作用与纤毛生成之间的关系
初级纤毛是一种非运动性信号作用细胞器，见于胞质膜的一个特定区域，在那里它发挥两个功能：信号传导和探测环境提示如营养物水平等。本期Nature上发表的两篇互补的论文描述了纤毛生成与自吞作用之间的一个新颖联系。Zaiming Tang等人发现，在“中心粒随体”上发生的纤毛形成过程的一个负调控因子
预防小儿原发性纤毛运动障碍的简介
本病无明显性别差异，但有家族遗传倾向，可同代或隔代发病，其父母多有近亲结婚史，常和其他先天性畸形（如房间隔缺损）同时存在，应加强孕期保健。出生后积极预防上呼吸道感染，一旦发生呼吸道感染应用抗生素，直至完全复原为止。作好麻疹和百日咳等自身免疫。非感染期可用抗生素预防感染，正确的治疗可使患者拥有正常
Nature－Communications:－调控纤毛发生的新机制
近日，Nature Communications刊登了美国梅奥医学中心研究人员关于脂类分子参与调控纤毛发生新机制的研究论文。该研究首次报道了磷脂酰肌醇的一对激酶—磷酸酶组合通过调节磷脂酰肌醇在中心体周围的浓度调控纤毛发生的新机制，此项研究对理解人类纤毛病等疾病的病理机制具有重要意义。 纤毛是一
朱学良小组发现小RNA或与纤毛病有关
中科院上海生科院生物化学与细胞生物学研究所朱学良小组揭示了一种由小RNA（小核糖核酸）调控纤毛发生的机制，相关研究成果近日在国际期刊《自然—细胞生物学》在线发表。 纤毛病是细胞上一种叫做纤毛的结构发生功能障碍所导致的疾病，其临床表现有多囊肾、进行性失明和耳聋、智障、内脏倒位（如心脏位于身
细胞天线—纤毛如何驱动或阻断癌症的发展
你可能知道，我们的肺中排列着毛发状的突起，这些突起称之为运动纤毛（motile cilia），其是一些微小的微管结构，会出现在某些细胞或组织的表面，通常在我们的鼻腔和呼吸道中就能找到运动纤毛，同样其也会沿着男性和女性的生殖道分布，这些运动纤毛会从一边移动到另一边，清除呼吸系统中的微生物、粘液和死
关于小儿原发性纤毛运动障碍的简介
原发性纤毛运动障碍（PCD）又称纤毛不动综合征，属常染色体隐性遗传，是各种遗传性原发纤毛结构缺陷引起的纤毛功能异常，常见的是呼吸道纤毛功能异常，引起反复的呼吸道感染。原发性纤毛运动障碍包括纤毛不动综合征、Kartagener综合征，纤毛运动不良和原发性纤毛定向障碍等几种类型。PCD中50%的病例
不动纤毛综合症的病因及发病机制
病因 不动纤毛综合症为常染色体隐性遗传。现已证实纤毛轴丝含有100多种多肽，任何1种多肽有缺陷，均可造成同样的病理结果。因此具有明显的遗传异质性。有纤毛蛋白臂部分或完全缺失（单纯外侧或内侧纤毛蛋白臂缺失、或双侧均缺失），有放射辐缺陷者，有中央鞘缺失。也有临床症状典型而纤毛超微结构正常者。其中以
哺乳动物纤毛中央微管形成的分子机制
10月4日，国际学术期刊Nature Communications在线发表了中国科学院分子细胞科学卓越创新中心（生物化学与细胞生物学研究所）朱学良研究组发现的最新研究成果“Wdr47, Camsaps, and Katanin cooperate to generate ciliary cent
结肠小袋纤毛虫形态学观察实验
滋养体（镜下观察）1. 感染猪的粪便涂片，铁苏木素染色高倍镜和油镜观察。（1）外形 为人体寄生原虫最大者，呈椭圆形，大小为（30~200）um x（25 ~150）um，体表有纤毛（cilia）。2. 胞口和胞肛 体前端有一凹陷的胞口（cytostome），下接漏斗状的胞咽，后端可见胞肛（cyto
结肠小袋纤毛虫形态学观察实验
实验步骤滋养体（镜下观察）1. 感染猪的粪便涂片，铁苏木素染色高倍镜和油镜观察。（1）外形 为人体寄生原虫最大者，呈椭圆形，大小为（30~200）um x（25 ~150）um，体表有纤毛（cilia）。2. 胞口和胞肛 体前端有一凹陷的胞口（cytostome），下接漏斗状的胞咽，后端可见胞肛（
中耳和耳咽管纤毛异常的病因是什么
本病为常染色体隐性遗传。现已证实纤毛轴丝含有100多种多肽健康搜索，任何1种多肽有缺陷均可造成同样的病理结果，因此具有明显的遗传异质性。[1]
关于小儿原发性纤毛运动障碍的病因分析
1.先天性异常 原发性纤毛不动综合征、囊性纤维性变、Young综合征、纤毛长度异常、纤毛缺如、动力短臂短缺、全部或部分缺如、放射轮轴缺陷和微管异位等。 2.后天获得性 局部异常多为继发性。慢性气管炎、肺炎、支气管扩张、哮喘和肺癌可引起纤毛大小不等、巨大纤毛；慢性鼻窦炎、哮喘可引
关于小儿原发性纤毛运动障碍的检查介绍
1.一般检查 常有白细胞计数增高，低氧血症等。 2.电镜检查 确诊可取鼻腔黏膜活检或支气管镜取支气管黏膜上皮在电镜下观察纤毛数目及结构异常，从而确诊。检查精子泳动能力有缺欠每可辅助诊断。 3.影像学检查 肺部炎症影、支气管炎、肺炎、鼻窦炎、支气管扩张等改变，有时可伴肺不张和肺气肿；支气
治疗小儿原发性纤毛运动障碍的相关介绍
关于PCD的治疗，在感染急性期应积极抗感染，加强拍背及体位引流，促进痰液排出，以保护其肺功能，尽量避免肺心病的发生。治疗同一般支气管扩张，主要是对症治疗，以抗感染为主，雾化吸入祛痰及体位引流为辅，支气管扩张药缓解喘息及气道梗阻，治疗鼻窦炎及中耳炎，同时应预防其他感染。如麻疹、流感等，避免空气污染
假复层纤毛柱状上皮形态学观察实验
实验步骤1. 染色：HE2. 肉眼观察：标本为气管横切面，腔面有一薄层紫蓝色组织，此即假复层纤毛柱状上皮。注意勿将切片中一"C形"的着蓝色的软骨环当作上皮。3. 低倍镜观察：假复层纤毛柱状上皮的细胞高矮不等，故相应的细胞核高低错落、形似复层。此种上皮的基膜较明显。选择杯状细胞较多的部位，转高倍镜观察
关于呼吸道粘液纤毛清除功能测定的简介
呼吸道粘液-纤毛清除功能测定是对呼吸系统防御机能进行检查。气道测定为许多肺疾病的临床和基础研究提供了新手段，其中放射性气溶胶吸入扫描为非侵入性，方法可靠，重复性较好。
上皮细胞纤毛运动的形态学观察实验
实验方法原理 动物呼吸道的腔面主要覆盖假复层纤毛柱状上皮，由柱状，杯状，梭形，锥体四种细胞组成。其中柱状上皮细胞的顶端伸出许多细长的纤毛，且每个柱状细胞上的纤毛多达200-300根，能自主的定向运动。因此、取动物呼吸道腔面的上皮组织，切成小薄片，在显微镜下可见上皮细胞纤毛的自主运动。实验材料 蟾蜍试
假复层纤毛柱状上皮形态学观察实验
1. 染色：HE2. 肉眼观察：标本为气管横切面，腔面有一薄层紫蓝色组织，此即假复层纤毛柱状上皮。注意勿将切片中一"C形"的着蓝色的软骨环当作上皮。3. 低倍镜观察：假复层纤毛柱状上皮的细胞高矮不等，故相应的细胞核高低错落、形似复层。此种上皮的基膜较明显。选择杯状细胞较多的部位，转高倍镜观察。4.
上皮细胞纤毛运动的形态学观察实验
实验方法原理动物呼吸道的腔面主要覆盖假复层纤毛柱状上皮，由柱状，杯状，梭形，锥体四种细胞组成。其中柱状上皮细胞的顶端伸出许多细长的纤毛，且每个柱状细胞上的纤毛多达200-300根，能自主的定向运动。因此、取动物呼吸道腔面的上皮组织，切成小薄片，在显微镜下可见上皮细胞纤毛的自主运动。实验材料蟾蜍试剂、
细胞生理活动的观察实验_细胞的纤毛和鞭毛
实验方法原理暗视野照明法是一种不使照射被检物体的光线直接进入物镜的照明方法。常常用它来观察没有染色的活体细胞或胶体粒子。利用此照明法，在镜检时不能直接看到通过标本的照明光线，只有被检物体反射或衍射的光线进入物镜可以提高分辨率，在暗视野中可以看到明亮的被检物体的存在和运动，但它们的内部结构却看不清楚。
水生所在纤毛囊泡的形成与功能研究中取得进展
纤毛/鞭毛是保守的存在于真核细胞表面的细胞器，由微管和外面包裹的纤毛膜组成，执行着运动、感受及信号传递的功能。纤毛的功能异常会引起人类多囊肾、视网膜退化、脑积水、肥胖等纤毛病。近年来在模式生物衣藻和线虫中的研究表明，纤毛还具有分泌功能，可以以出芽的方式分泌小囊泡（ectosome）至细胞外，是细
关于小儿原发性纤毛运动障碍的鉴别诊断介绍
1.继发性纤毛障碍 原发性纤毛运动障碍应与继发性纤毛柱状上皮结构异常相鉴别，后者多继发于感染、大气污染等因素，结构改变具有可逆性，以复合纤毛和微管缺陷多见。继发性纤毛柱状上皮结构异常多起病晚，有反复感染及治疗不正规等病史。因此纤毛活检最好于抗感染4～6周后进行为佳。 2.囊性纤维性变
不动纤毛综合症的发病机制及临床表现
发病机制 ICS是一种和遗传有关的纤毛结构缺陷。主要为纤毛蛋白臂或放射辐的缺陷，从而使纤毛运动异常，黏膜上纤毛清除功能障碍，以致造成反复感染。 临床表现 不动纤毛综合症发病早，往往在新生儿或婴儿早期发病，出现气道阻塞，呼吸困难。由于纤毛结构缺陷及清除功能障碍，可反复发生上呼吸道感染，慢性支
简述小儿原发性纤毛运动障碍的临床表现
发病年龄可自婴幼儿至成年，但以学龄儿童及青年为多。随年龄而加重的反复上下呼吸道感染，包括复发性中耳炎、鼻窦炎和支气管炎、肺炎以致支气管扩张症状。常见耳道流脓、鼻脓性分泌物、咳嗽、咳痰咯血，严重时喘憋。常易误诊为一般慢性支气管炎、慢性肺炎、哮喘和肺结核，常见体征为发绀和杵状指，支气管造影可见支气管
最新研究揭示氧化还原信号调控多纤毛协调性摆动
纤毛（也称鞭毛）作为一种真核生物突出在细胞表面的保守细胞器，可以行使感受、分泌和运动等功能。生殖细胞精子的单根鞭毛和原生生物如衣藻的双根鞭毛可以通过摆动产生的动力来推动细胞体的定向游动。分布在人体呼吸道、输卵管和脑室细胞表面成簇的多纤毛可通过协调性的摆动推动细胞表面的液体定向流动，从而分别完成粘