CHMP建议批准拜耳肺动脉高压药riociguat
拜耳(Bayer)1 月24日宣布，欧洲药品管理局(EMA)人用医药产品委员会(CHMP)建议批准肺动脉高压药物riociguat，用于治疗2种形式的肺动脉高压：a)用于不能手术或手术后持续性、复发性慢性阻塞性肺动脉高压(CTEPH)成人患者，以提高运动能力;b)用于肺动脉高压(PAH)成人患者的治疗，以提高运动能力。欧盟委员会(EC)预计将于2014年上半年做出最终审查决定。 CHMP的积极意见，基于2项随机、双盲、安慰剂对照、全球性III期研究CHEST-1和PATENT-1、以及长期扩展研究CHEST-2和 PATENT-2的中期分析数据。这些研究分别调查了riociguat治疗CTEPH和PAH的疗效和安全性。研究数据表明，这2项III期研究均达到了主要终点。 PAH和CTEPH是2种罕见的、危及生命的肺动脉高压，其特点是肺动脉压力明显增加。 此前，riociguat(商品名Ade......阅读全文
小儿单纯肺动脉口狭窄的发病机制
肺动脉口狭窄包括肺动脉瓣，肺动脉漏斗部和肺动脉总干及其分支狭窄，临床发病率占先心病的4%～10%，男女比例大体相等，“单纯性肺动脉口狭窄”是指室间隔完整无缺的病例，但可伴有卵圆孔未闭或房间隔缺损，据Abbott统计，肺动脉口狭窄伴卵圆孔开放约占2.5%。
小儿单纯肺动脉口狭窄的病理生理
由于肺动脉口狭窄，右心室收缩期过度负荷，右心室收缩压增高，部分压力为克服狭窄的阻力而消耗，造成肺动脉压低于右心室压，致右心室与肺动脉之间出现压力阶差，不过，本病与法洛四联症不同，尚可保持一定的心排血量，患者也具有一定的活动能力，这一代偿是通过增高右心室压力实现的，一般最大收缩期跨瓣压差在50～8
小儿单纯肺动脉口狭窄的鉴别诊断
单纯轻度肺动脉瓣狭窄需与室间隔缺损相区别，前者肺血量减少，后者增多，且杂音部位及性质也有不同，前者杂音为喷射性在心音图上呈菱形，后者杂音占全收缩期，在心音图上呈一贯型，心导管检查可协助鉴别，伴有青紫的重度肺动脉瓣狭窄应与法洛四联症鉴别，前者青紫出现较晚，肺动脉区收缩期杂音较强，第2心音有分裂，但
关于小儿单纯肺动脉狭窄的病因分析
在胚胎形成的头3个月中，胎儿可因各种原因导致肺动脉狭窄。其中值得指出的两个重要原因，一个是环境因子，即风疹综合征，另一个是家族遗传因子。如果母亲在妊娠的头3个月内患风疹，即可使胎儿发生风疹综合征，表现为白内障、耳聋及心血管畸形，而心血管畸形者最多是为肺动脉狭窄，也可为肺动脉瓣膜狭窄。肺动脉瓣狭窄
治疗小儿单纯肺动脉狭窄的相关介绍
狭窄轻微无需手术，须注意预防感染性心内膜炎。中度至重度的狭窄，首先纠正酸中毒，控制心力衰竭，新生儿术前可考虑应用前列腺素E1，以保持动脉导管开放，改善氧合状况。对于肺动脉瓣狭窄者，首选治疗方法是应用经皮球囊导管扩张肺动脉瓣，多数可以获得满意的近期和远期疗效，即使在婴儿时期亦可采用。合并漏斗部狭窄
关于肺动脉狭窄的基本信息介绍
肺动脉狭窄是指右心室与肺动脉间的通道，因先天性畸形产生的狭窄，而室间隔完整。此为常见的先天性心血管病之一。常见狭窄类型有瓣狭窄，漏斗部狭窄，肺动脉狭窄。其可各自单独存在，亦可并在。本病症状和病情发展与狭窄程度有关，轻度狭窄者可无症状，重度狭窄者症状出现早，并逐渐发展出现紫绀及心功能衰竭。本病手术
关于肺动脉狭窄的诊断鉴别介绍
1.劳累后有心悸、气促、胸痛或晕厥。 2.胸骨左缘第二肋间闻及粗糙收缩期喷射样杂音，伴震颤动脉瓣第二音减弱或消失。 3.心电图：电轴右偏，P波高尖，右心室肥厚。 4.X线检查，右心室扩大，肺动脉园锥隆出，肺门血管阴影减少及纤细。 5.彩色多谱勒超声心动图：右心室增大，确定狭窄的解剖学位置
关于小儿单纯肺动脉狭窄的基本介绍
单纯肺动脉狭窄（isolated pulmonic stenosis）是指肺动脉瓣或漏斗部狭窄而室间隔完整的先天性畸形。肺动脉狭窄是右室流出道梗阻的主要病变，狭窄可在肺动脉瓣下、瓣膜、肺动脉总干及分支不同部位，其中单纯肺动脉瓣膜狭窄最常见，占80%～90%。介入治疗已成为肺动脉瓣狭窄的首选治疗方
关于小儿单纯肺动脉狭窄的预后介绍
一般轻度狭窄的病例，预后良好。中度瓣膜型狭窄病例，多数预后良好，约86%患儿在4～8年内其右心室与肺动脉间的压力阶差无明显增加。4岁以下患儿右心室与肺动脉间压差明显增加的病例，都提示出生时已有相当程度的肺动脉口狭窄。重度狭窄常早期发生心力衰竭。本病病程中容易罹患肺部感染，注意防范。
揭示肺动脉高压发病新机制
肺动脉高压是一种高致死率的极度恶性心血管疾病，大部分患者会在2——3年内死于心力衰竭。肺动脉高压病因复杂，临床尚无有效的治疗方法。 12月11日，从哈尔滨医科大学获悉，该校科研人员首次发现了肺动脉高压新的发病机制和关键靶点，从而为肺动脉高压基因治疗提供了新的潜在用药靶点。该成果还在刚刚结束
治疗动脉性肺动脉高压的简介
1.原发病治疗 对存在于原发病的患者应重视原发病的治疗，药物或毒物所致的动脉性肺动脉高压应停止使用药物或接触毒物。 2.一般治疗 生活指导，包括避免劳累，预防呼吸系统感染，育龄期妇女应避孕，预防贫血，吸氧等。适当给予心理指导，增强患者战胜疾病的信心。 3.基础药物治疗 抗凝药物、利尿药
关于特发性肺动脉高压的简介
特发性肺动脉高压（IPAH）是指原因不明的肺血管阻力增加，引起持续性肺动脉高压力升高，导致评价肺动脉压力在静息状态下≥25mmHg，排除所有引起肺动脉高压的继发性因素。原发性肺动脉高压原指病因未明的肺动脉高压，已发现骨形成蛋白II受体基因突变等原发性肺动脉高压的病因。将以往的原发性肺动脉高压患者
原发性肺动脉高压的基本介绍
原发性肺动脉高压(primarypulmonaryhypertension)是一少见疾病,因其病因不明,而区别于继发性肺动脉高压。常见的初始症状如下：呼吸困难(60%),疲乏(73%),胸痛(47%),眩晕(41%),水肿(37%),晕厥(36%),心悸(33%)。 1987年美国做了多中心的
关于肺动脉口狭窄的病理生理介绍
不论那种类型的肺动脉口狭窄，均使右心室排血受阻，右心室腔内压力增高，增高幅度与肺动脉口狭窄程度成正比。肺动脉内压力则保持正常或稍有下降，因而右室腔与肺动脉内存在跨瓣压力阶差，其压力阶差随着肺动脉口狭窄程度而增大，如跨瓣压力阶差在5.3kPa（40mmHg)以下属于轻度肺动脉口狭窄，则对右心排血影
简述肺动脉口狭窄的临床表现
本病男女之比约为3∶2，发病年龄大多在10～20岁之间，症状与肺动脉狭窄密切相关，轻度肺动脉狭窄病人一般无症状，但随着年龄的增大症状逐渐显现，主要表现为劳动耐力差、乏力和劳累后心悸、气急等症状。重度狭窄者可有头晕或昏厥发作，晚期病例出现颈静脉怒张、肝脏肿大和下肢浮肿等右心衰竭的症状，如并存房间隔
简述肺动脉口狭窄的并发症
一般较好，重度狭窄的病人，可发生右心衰竭而死亡。本病尚存在并发一些术后并发症的危险，除一般体外循环心内直视手术可能导致的并发症外主要有两点：其一肺动脉口狭窄解除后，肺循环血容量明显增多，因此应根据动脉压和中心静脉压适当补足血容量，以避免术后低心排血症，必要时静脉内滴注多巴胺和西地兰等强心升压药，
关于肺动脉口狭窄的病理改变介绍
肺动脉瓣狭窄：三个瓣叶交界融合成圆顶状增厚的隔膜，突向腔内，瓣孔呈鱼嘴状，可位于中心或偏向一侧，小者瓣孔仅2～3mm，一般瓣孔在5～12mm左右，瓣叶交界融合处，常留有一个略隆起的脊迹，大多数病例三个瓣叶互相融合，少数为双瓣叶融合，瓣缘常增厚，有疣状小结节，偶可形成钙化斑，肺动脉瓣环一般均有不同
关于肺动脉口狭窄的鉴别诊断介绍
（一）心房间隔缺损轻度肺动脉口狭窄的体征、心电图表现与心房间隔缺损颇有相似之处。 （二）心室间隔缺损漏斗部狭窄的体征与心室间隔缺损甚为相似，要注意鉴别。 （三）先天性原发性肺动脉扩张本病的临床表现和心电图变化与轻型的肺动脉瓣狭窄甚相类似，鉴别诊断有一定困难。右心导管检查未能发现右心室与肺动脉
概述肺动脉楔压的临床意义
正常范围：6～12mmHg；升高（>12mmHg）提示肺淤血（左心功能不全），在无二尖瓣狭窄存在时，舒张中、晚期左房压与左室压相等。肺静脉压在多数情况下与左房压相等，平均肺动脉楔压可用于临床估测平均左房压和左室充盈压。 1.肺动脉压升高 （1）见于增加肺血管阻力的疾病，如肺部疾患、低氧血症。
关于小儿肺动脉高压的病因分析
肺动脉高压常见于先天性心脏病，新生儿持续肺动脉高压，缺氧性疾患（如支气管哮喘，婴幼儿肺炎，高原性心脏病及支气管发育不良等）和特发性肺动脉高压。
诊断小儿肺动脉高压的相关介绍
肺动脉高压的早期诊断十分重要，完整的诊断应包括证实肺动脉压升高，确定肺动脉高压对心脏，呼吸系统的影响及寻找肺动脉高压的病因，先天性心脏病及慢性肺部疾病是肺动脉高压的常见病因，疲乏、劳力性呼吸困难及晕厥发作，往往是不能解释的肺动脉高压的最早的惟一的症状；P2亢进是肺动脉高压的主要体征，心脏杂音有助
支持治疗小儿肺动脉高压的简介
（1）氧疗 对于血氧饱和度低于91%的肺高血压患儿（先心病除外），建议吸氧治疗 （2）口服抗凝剂 对于明显右心衰竭的患儿，一般主张进行抗凝治疗。 （3）利尿剂 PAH患儿合并右心衰竭，使用利尿剂能明显减轻症状，改善病情。 （4）洋地黄药物和多巴胺 对于合并右心衰竭的PAH患儿，短期应用洋地
关于肺动脉口狭窄的心电图检查介绍
心电图改变视狭窄程度而异轻度肺动脉口狭窄病人心电图在正常范围，中度狭窄以上则示电轴右偏、右心室肥大、劳损和T被倒置等改变，重度狭窄病例可出现心房肥大的高而尖的P波。一部分病例显示不全性右束支传导阻滞。
关于肺动脉口狭窄的生理改变介绍
不论那种类型的肺动脉口狭窄，均使右心室排血受阻，右心室腔内压力增高，增高幅度与肺动脉口狭窄程度成正比。肺动脉内压力则保持正常或稍有下降，因而右室腔与肺动脉内存在跨瓣压力阶差，其压力阶差随着肺动脉口狭窄程度而增大，如跨瓣压力阶差在5.3kPa（40mmHg）以下属于轻度肺动脉口狭窄，则对右心排血影
手术治疗小儿肺动脉高压的简介
（1）房间隔造口术和Potts分流术 对于WHO心功能Ⅳ级或反复晕厥的患儿，在最大限度的药物治疗后病情无改善，可考虑进行房隔造口术。对于肺动脉压力超过体循环血压的严重IPAH患儿，也有采用Potts分流术（降主动脉-左肺动脉分流术）姑息治疗。 （2）肺移植 对于药物治疗无效的严重PAH患儿，肺
治疗缺氧性肺动脉高压的简介
1.基础治疗 对于大多数肺部疾病所致轻至中度肺动脉高压者，首先应优化治疗基础肺部疾病。伴低氧血症患者首选长期吸氧治疗。 2.外科治疗 肺移植是改善晚期慢性阻塞性肺疾病所致肺动脉高压患者最佳的长期治疗选择。
关于肺动脉瓣狭窄的检查方式介绍
1.X线检查 轻度肺动脉口狭窄胸部X线可无异常表现，中、重度狭窄病例则显示心影轻度或中度扩大，以右室和右房肥大为主，心尖因右室肥大呈球形向上抬起。肺动脉瓣狭窄病例扩大的肺动脉段呈圆隆状向外突出，而漏斗部狭窄病人该段则呈平坦甚至凹陷，肺门血管阴影减少，肺野血管细小，尤以肺野外围1/3区域为甚，故
肺动脉多形性平滑肌肉瘤病例分析
患者男性，65岁。因“右胸痛、呼吸困难3天”就诊，咳嗽、深呼吸及改变体位后症状加重，休息不缓解。发病10天以来，体重下降1kg。体检：心音低钝，P2＞A2，肺动脉瓣区可闻及3/6级收缩期“吹风”样杂音，不向心尖传导。患者既往史、家族史无异常。 实验室检查：血常规：RBC3.92×1012/L，PLT
关于主肺动脉隔缺损的基本介绍
主-肺动脉隔缺损或称主-肺动脉窗，是一种较少见的先天性大血管畸形，据Stansel1977年统计，文献中已报道的手术病例尚不足百例，缺损或窗口位于升主动脉与肺总动脉之间，其病理生理和临床表现酷似动脉导管未闭。
麻醉家兔、大鼠肺动脉压的测定实验
实验方法原理 肺动脉压（pulmonary artery pressure PAP）的变化，主要反映肺循环及肺功能的变化，还可以间接地反映左心功能的变化。比如肺部疾患时，肺毛细血管内压改变，引起肺动脉压力改变。另外临床上还通过测量肺动脉毛细血管内压，又称为肺动脉楔压（pulmonary