Science医学突破：基因治疗恢复听力
尽管人工耳蜗让许多重度听力丧失的人得到了帮助，但他们的听力却远未恢复正常。他们往往很难区分不同的音乐音高，或在喧闹的房间中听清人们的谈话。现在，研究人员找到了一种巧妙的方法，利用人工耳蜗将一些新基因传送到豚鼠的耳朵中，这一治疗方法大大改善了豚鼠的听力。 耳蜗内微小毛细胞丧失是耳聋最常见的病因。耳蜗是内耳中将声音转变为神经冲动的一种中空、螺旋形结构。助听器只能够放大声音，而不能帮助到丧失这些毛细胞的人们。自上世纪70年代以来，全球有超过32万存在耳聋或严重听力障碍的儿童和成人接受了人工耳蜗。不依赖于毛细胞，这一装置可将声音转化为电脉冲，随后利用电极将这些信号传递给通往大脑的听觉神经。但由于听觉神经埋入在组织之中，电极要尽量靠近神经，否则人工耳蜗无法很好地工作。 一些研究人员用生长因子来刺激耳蜗内新神经元生长。他们将生长因子注入内耳，或是用一种病毒来编码生长因子的基因传送到细胞中。然而，注入的生长因子不能长期起作用除......阅读全文
研究揭示人工耳蜗恢复听力的神经机制
科学家通过一项大鼠研究阐明了使人工耳蜗恢复听力的神经机制。这项研究提供了途径，有助于改善广泛使用的医疗器械的性能。相关成果近日发表于《自然》。 人工耳蜗植入可帮助全聋患者恢复听力，但反应差异很大。有些接受植入的患者可以在植入物激活后数小时内理解谈话，但有些人即使在数月之后仍无太大起色。为理解原因
研究破解耳蜗听觉毛细胞发育“基因密码”
1月31日，中国科学院脑科学与智能技术卓越创新中心刘志勇研究组在《科学》（Science）上在线发表了题为Casz1 is required for both inner hair cell fate stabilization and outer hair cell survival的研究论文。该
新技术将提高人工耳蜗激活神经元的效率
耳蜗植入物(人工耳蜗)是一种植入式听觉辅助设备，其功能是使重度失聪的患者(聋人)产生一定的声音知觉。与助听器等其它类型的听觉辅助设备不同，人工耳蜗的工作原理不是放大声音，而是位于耳蜗内，功能尚完好的听神经施加脉冲电刺激。耳蜗植入物被置于充满液体的鼓阶中，与螺旋神经节及其突起的距离较远，耳蜗植入物
双侧感音神经性耳聋（人工耳蜗植入）临床路径
一、双侧感音神经性耳聋（人工耳蜗植入）临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为双侧感音神经性耳聋（ICD-10：H90.3）。 行人工耳蜗植入手术（ICD-9-CM-3:20.96-20.98）。 （二）诊断依据。 根据《人工耳蜗植入工作指南》（中华医学会
耳蜗螺旋神经节转录组分析研究最新进展
eLife 期刊在线发表了中国科学院脑科学与智能技术卓越创新中心/神经科学研究所、上海脑科学与类脑研究中心、神经科学国家重点实验室刘志勇研究组题为《耳蜗螺旋神经节在多个发育节点的深度转录组分析》的研究论文。 小鼠和人类的听觉系统在发育和功能上十分相似。耳蜗螺旋神经节负责把外周的声音信息（时间、
耳蜗原驻巨噬细胞在耳蜗中的双重作用获揭示
南方医科大学珠江医院耳鼻咽喉头颈外科中心教授张宏征与南方医科大学基础医学院教授唐杰团队合作，研究揭示了耳蜗原驻巨噬细胞在噪声性听力损失中的关键作用，为噪声性听力损失的防治提供了新的思路。相关成果近日发表于《通讯生物学》（Communications Biology）。近年来，噪声性听力损失已成为全球
耳蜗原驻巨噬细胞在耳蜗中的双重作用获揭示
南方医科大学珠江医院耳鼻咽喉头颈外科中心教授张宏征与南方医科大学基础医学院教授唐杰团队合作，研究揭示了耳蜗原驻巨噬细胞在噪声性听力损失中的关键作用，为噪声性听力损失的防治提供了新的思路。相关成果近日发表于《通讯生物学》（Communications Biology）。近年来，噪声性听力损失已成为全球
刘志勇研究组在耳蜗螺旋神经节转录组分析研究获进展
1月23日，eLife 期刊在线发表了中国科学院脑科学与智能技术卓越创新中心/神经科学研究所、上海脑科学与类脑研究中心、神经科学国家重点实验室刘志勇研究组题为《耳蜗螺旋神经节在多个发育节点的深度转录组分析》的研究论文。 小鼠和人类的听觉系统在发育和功能上十分相似。耳蜗螺旋神经节负责把外周的声音
基因疗法与人工耳蜗结合－失聪者欣赏音乐有了希望
过去40多年中，人工耳蜗帮助很多失聪人士重回有声世界，但除了基本的语言交流外，使用者仍然无法欣赏音乐，无法感受较为复杂的声音。澳大利亚的一项新科研成果或许会改变这一局面。 新南威尔士大学的研究人员23日在美国期刊《科学转化医学》上报告说，他们新研发了一种“电—基因输送”疗法，即利用人工耳蜗
太赫兹成像“透视”小鼠耳蜗
近日发表在《光学》杂志上的一篇论文称，日本早稻田大学、神户大学和大阪大学的研究团队，首次利用太赫兹成像技术以微米级分辨率清晰呈现小鼠耳蜗内部三维结构。这项“透视”耳蜗的新技术为听力损失等耳部疾病的无创诊断开辟了全新路径。 耳蜗作为内耳中负责将声波转化为神经信号的核心器官，其精细结构损伤是听力障
国产人工耳蜗优化项目启动
由卫生部资助2171万元的公益性专项“国产人工耳蜗优化及临床技术研究”项目近日在复旦大学附属眼耳鼻喉科医院启动。 人工耳蜗植入是治疗重度和极重度耳聋的唯一有效方法，但人工耳蜗被国外产品垄断，且价格昂贵，最低在15万元左右的市场价使很多患者望而却步。同时，由于汉语和英语在很多方面存在差异，
Science医学突破：基因治疗恢复听力
尽管人工耳蜗让许多重度听力丧失的人得到了帮助，但他们的听力却远未恢复正常。他们往往很难区分不同的音乐音高，或在喧闹的房间中听清人们的谈话。现在，研究人员找到了一种巧妙的方法，利用人工耳蜗将一些新基因传送到豚鼠的耳朵中，这一治疗方法大大改善了豚鼠的听力。 耳蜗内微小毛细胞丧失是耳聋最常见的病
人工耳蜗技术为耳聋患者重建听觉－像正常人一样交流
目前，因耳聋致哑成为严重影响我国人口素质的重大疾病。对耳聋患者而言，人工耳蜗开启了一扇通往有声世界的天窗。请关注——人工耳蜗为耳聋患者重建听觉。 在不久前举办的第37届美国耳鼻咽喉科学学术研究年会上，中国人民解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科主任杨仕明教授应邀在会上就该科近20年来开展的2000多例
中国学者领衔！开展全球首个基因治疗与人工耳蜗队列研究
复旦大学附属眼耳鼻喉科医院教授舒易来、李华伟、陈兵、王武庆，联合哈佛大学医学院教授陈正一，开展了全球首个基因治疗与人工耳蜗的队列研究，系统比较先天性耳聋儿童在接受基因治疗或人工耳蜗植入后多维度听觉言语感知水平的差异，发现接受基因治疗的患者恢复了自然听力，在噪声言语和音乐感知中比人工耳蜗的表现更优
感音神经性聋和中枢性耳聋的治疗
对于感音神经性耳聋，重点在于预防和早期发现和治疗。目前在我国开展的耳聋基因诊断和新生儿听力筛查工作，极大地改善了感音神经性耳聋的发病状况。 （1）积极防治因急性传染病所引起的耳聋，做好传染病的预防、隔离和治疗工作，增强机体（尤其是儿童）的抵抗力。 （2）对耳毒性药物的使用，要严格掌握适应证，
验动物内耳基因导入研究进展
半世纪来，科学家们假设外源DNA介导的基因改造技术可能成为对人类遗传疾病的一种有效治疗手段，虽然将理论运用于临床实践的过程漫长而曲折，但基因治疗已经成为攻克遗传性耳聋的一项崭新治疗模式而充满希望。从内耳的解剖特点看,由于耳蜗骨迷路和内耳血迷路屏障的存在，耳蜗成为一个相对独立的器官,为内耳基因治疗
刺激大脑可提高人工耳蜗功效
植入人工耳蜗的人，有的可以在植入后几小时内识别语音，有的则需要几个月或几年。图片来源：Michael Matthey/dpa/Alamy 研究人员发现，刺激与警觉性相关的神经元有助于植入人工耳蜗的大鼠学会快速识别曲调。研究结果表明，大脑中蓝斑（LC）区域的活动可以改善失聪啮齿动物的
简述Usher综合症的发病机理
耳和视网膜的色素细胞都来源于视神经嵴，耳蜗和前庭又有着共同的胚胎来源，故推测致病基因系通过影响构成听力、平衡、视觉所必需的基质而导致聋盲。免疫学定位发现myoVIIA蛋白在豚鼠Corti器内外毛细胞和成年鼠的视网膜色素上皮表达，原位杂交发现myoVIIA的mRNA局限于内耳(耳蜗和前庭)的感觉细
首创人工耳蜗“潜水”技术－用最小创伤保最大听力
近日，《欧洲耳鼻喉科学文献》（European Archives Of Otorhinolaryngology）发表了中山大学孙逸仙纪念医院教授张志钢团队最新研究成果。他们首创人工耳蜗“潜水”植入技术，用最小程度的创伤保最大程度的听力。 “截至目前，我们已为15例成年语后聋患者成功开展这项手术
首创人工耳蜗“潜水”技术－用最小创伤保最大听力
技术 用最小创伤保最大听力 近日，《欧洲耳鼻喉科学文献》（European Archives Of Otorhinolaryngology）发表了中山大学孙逸仙纪念医院教授张志钢团队最新研究成果。他们首创人工耳蜗“潜水”植入技术，用最小程度的创伤保最大程度的听力。“截至目前，我们已为15例成年语后聋
概述耳聋的病因分析
耳聋的病因复杂，有先天性和后天性因素，其中化脓性中耳炎是传导性耳聋中最主要的致聋疾病。近年来，分泌性中耳炎成为儿童听力减退的主要原因。按病变部位及性质耳聋可分为四类：即传导性聋、感音神经性聋、混合性聋和中枢性聋。 1、传导性聋的病因 （1）先天性常见的有先天性畸形，包括外耳、中耳的畸形，例如
Cell－Reports－|－多基因联合调控促进新生毛细胞功能成熟
随着人口的老龄化、现代工业化进程带来的噪音污染等危险因素的加剧，感音神经性聋的患病率呈显著上升的趋势，2019年WHO的统计数据显示全球听力障碍的人数为4.66亿，占全球人口的5%以上。感音神经性聋不仅给病人及其家庭带来生理上和心理上的痛苦，而且给社会和经济发展造成严重影响。尽管遗传、耳毒性药物
昆明动物所蝙蝠回声定位研究取得新进展
小蝙蝠和某些鲸（包含海豚）各自独立进化出回声定位能力，关于它们回声定位分子机制的研究一直是热点，之前主要集中在耳蜗对高频声音的感知。 中国科学院昆明动物研究所沈永义副研究员和博士研究生梁璐在张亚平院士的指导下，注意到回声定位能力的形成不单单依赖耳蜗对超声的感知，还依赖大脑对声
药物输送新方法，拯救聋鼠听力
一个国际研究团队开发出一种将药物输送到内耳的新方法。这一发现是通过利用大脑中液体的自然流动和使用鲜为人知的进入耳蜗的“后门”来实现的。当结合使用修复内耳毛细胞的基因疗法时，研究人员能够恢复聋鼠的听力。相关研究发表在28日《科学·转化医学》杂志上。 耳蜗管的细小程度还不如一缕头发丝。有新研究表明
关于耳蜗电图的基本信息介绍
耳蜗电图利用蜗神经动作电位(AP)反应阈接近听阈的特点客观估价难以合作者的听阈，是鉴别耳聋病变部位(传导性、耳蜗或蜗后)最准确方法。 一、耳蜗电图的正常值： SP不增高，SP/AP比值小于0。4 二、耳蜗电图的临床意义： 异常结果： (1) 梅尼埃病的诊断：“-SP”增高，使-SP/A
国产人工耳蜗研发和临床验证进展迅速
人工耳蜗是聋哑患者开启有声世界的钥匙，但其市场长期被昂贵的进口产品垄断。记者从4月24日在杭州举行的全国人工听觉植入研讨会上获悉，国产人工耳蜗的研发和临床验证进展迅速，有望打破洋货垄断，让我国2780万名聋哑患者享受平价优质产品。 这次研讨会是由中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会主办的，全国
找到进入耳蜗的“后门”，药物输送新法恢复聋鼠听力
一个国际研究团队开发出一种将药物输送到内耳的新方法。这一发现是通过利用大脑中液体的自然流动和使用鲜为人知的进入耳蜗的“后门”来实现的。当结合使用修复内耳毛细胞的基因疗法时，研究人员能够恢复聋鼠的听力。相关研究发表在28日《科学·转化医学》杂志上。 耳蜗管的细小程度还不如一缕头发丝。有新研究表明
找到进入耳蜗的“后门”－药物输送新法恢复聋鼠听力
一个国际研究团队开发出一种将药物输送到内耳的新方法。这一发现是通过利用大脑中液体的自然流动和使用鲜为人知的进入耳蜗的“后门”来实现的。当结合使用修复内耳毛细胞的基因疗法时，研究人员能够恢复聋鼠的听力。相关研究发表在6月28日《科学-转化医学》杂志上。 耳蜗管的细小程度还不如一缕头发丝。有新研究
科学家揭开耳聋基因变异分子机制
小核糖核酸miR-96变异是主因 英国科学家最近发表在美国《国家科学院院刊》（PNAS）上的一份研究报告称，小核糖核酸miR-96发生变异，可导致渐进性失聪。该分子机制的发现为改善听力损失和失聪的治疗手段奠定了基础。 该研究由英国谢菲尔德大学和剑桥桑格研究院等几所研究机构科学
中国学者发现细胞重编程技术促内耳毛细胞增殖再生
复旦大学附属眼耳鼻喉科医院李华伟团队研究发现通过细胞重编程技术能够有效地促进小鼠耳蜗毛细胞增殖再生，这为实现毛细胞的功能性再生、恢复受损听力，提供了新思路和可能。相关成果已发表于《神经科学杂志》。 哺乳动物内耳毛细胞易受到衰老、药物和噪音等多种损伤因素的影响而发生凋亡，造成不可逆的平衡和听觉功