专家激辩处临床使用边缘的线粒体替换技术

英国纽卡斯尔大学神经学家Douglass Turnbull经常遇到很多患有无法治愈的致命性疾病的患者。但当遇到Sharon Bernardi及其儿子Edward时,Turnbull感到了从未有过的无助。 Bernardi的前3个孩子在刚出生时就夭折了,死因是血管里积累的一种令医生费解的酸。因此,当Edward将健康长大时,Bernardi感到非常欣慰。Bernardi回忆道:“他完成了一系列里程碑式的事件:他能坐,能爬,14个月时就学会了走路。”但当Edward两岁时,他走几步路后就容易摔倒,最后发展为严重癫痫。1994年,Edward 4岁,他被诊断为利氏病,这是一种影响中枢神经系统发育的线粒体病。医生告诉Bernardi,如果她的儿子能活到15岁,就将是一个巨大的奇迹。 Turnbull回忆起此事时感到很绝望,他说:“不管我们做什么,我们都无法帮助像Bernardi这样的家庭。”这种挫败感激发Turnbull开始研究......阅读全文

英国议会批准“三亲线粒体”基因疗法

   当地时间2月3日,英国下议院以压倒性多数通过决议,允许英国研究人员继续开展一种可以防止某些类型遗传疾病的新生育疗法。这种被称为线粒体DNA替代疗法的技术,能让线粒体基因中携带致病突变的女性产下基因上相关但没有线粒体疾病的孩子。  该项举措一直颇具争议,尤其是因为它会改变胚胎DNA,而且这种方式

线粒体或能改变机体的代谢和基因表达!

  大约15亿年前,微小的访客来到细胞中生活,随后这些细胞进化成为植物和动物生命(包括人类),这些访客就是线粒体,其是一种小型的细胞器,能够产生细胞生存所需要的大约90%的化学能量,从进化学的角度来讲,人类、动物和植物实际上是两种有机体的完美结合。线粒体拥有自身的DNA,人类细胞的线粒体有13个基因

关于线粒体基因组的大小的介绍

  已知的是哺乳动物的线粒体基因组最小,果蝇和蛙的稍大,酵母的更大,而植物的线粒体基因组最大。人、小鼠和牛的线粒体基因组全序列已经测定,都是16.5 kb左右。每个细胞里有成千上万份线粒体基因组DNA拷贝。果蝇和蛙的细胞里有多少个线粒体以及每个线粒体有多少份DNA拷贝,还没有准确的数字。估计线粒体D

最新研究表明线粒体可由父系遗传

  近日发表在PNAS 《美国科学院院刊》上的一项研究表明,线粒体可由父系遗传。来自美国辛辛那提儿童医院的黄涛生博士和梅奥诊所的Paldeep Atwal博士称他们在三个家庭中发现了mtDNA双亲遗传。  传统观念里,大多数哺乳动物的线粒体和线粒体DNA都是只通过母系遗传。尽管有其他物种已被发现线粒

PNAS:线粒体膜融合研究方面获进展

  2月10日,《美国国家科学院院刊》(PNAS)杂志在线发表了中国科学院生物物理研究所饶子和课题组、胡俊杰课题组和美国科学院院士JodiNunnari课题组合作的研究论文“Structural analysis of a trimeric assembly of the mitochondrial

线粒体DNA甲基化研究进展

  DNA 甲基化是表观遗传修饰的重要方式之一. 线粒体是真核细胞内的关键细胞器, 线粒体DNA(mtDNA)编码部分线粒体基因, 其 mtDNA 的甲基化修饰可能引起所编码基因的异常表达, 从而参与调节生理和病理过程. 近期来自西安交通大学生命科学与技术学院的研究人员就目前 mtDNA 甲基化及其

新研究实现人类卵子线粒体DNA交换

研究人员不久前实现了人类卵子之间的线粒体DNA交换,并成功使这些卵子受精,由此得到的受精卵具有3个人的遗传物质。 线粒体是细胞中提供能量的细胞器,它所包含的遗传物质――线粒体DNA只通过母系遗传,即动物体内的线粒体DNA只来源于卵细胞,与精子无关。因此,母系线粒体异常会导致许多遗传病,研究人员认为

最新研究表明线粒体可由父系遗传

  近日发表在PNAS 《美国科学院院刊》上的一项研究表明,线粒体可由父系遗传。来自美国辛辛那提儿童医院的黄涛生博士和梅奥诊所的Paldeep Atwal博士称他们在三个家庭中发现了mtDNA双亲遗传。  传统观念里,大多数哺乳动物的线粒体和线粒体DNA都是只通过母系遗传。尽管有其他物种已被发现线粒

研究发现线粒体数量关系人体健康

  一种细胞线粒体——负责生成细胞能量的细胞器——包含着不同于人类其他染色体的自身DNA。遗传工程和生物技术新闻报道称,研究人员发现,一个人血液中的遗传物质量是随着年龄增长,人们将会变得多孱弱的一个很好的预报器。  孱弱和虚弱、嗜眠、体重减少一样,是用来形容老年症状的词汇。到目前为止,仍不清楚这些微

线粒体损伤与检测方法研究进展

作者:左钱飞,张海献,鲁鹏飞  摘 要:线粒体是细胞活动的“能源工厂”,在各种致病因素作用下线粒体极易出现各种结构和功能损伤,这在疾病的发展中起着十分重要的影响,文章就线粒体结构和功能损伤及其检测方法作一综述。   关键词:线粒体损伤;mtDNA;凋亡   Abstract:Mitochondria

线粒体基质的线粒体结构

  线粒体基质  线粒体基质是线粒体中由线粒体内膜包裹的内部空间,其中含有参与三羧酸循环、脂肪酸氧化、氨基酸降解等生化反应的酶等众多蛋白质,所以较细胞质基质黏稠。苹果酸脱氢酶是线粒体基质的标志酶。线粒体基质中一般还含有线粒体自身的DNA(即线粒体DNA)、RNA和核糖体(即线粒体核糖体)。  线粒体

距今95001800年山东地区人群线粒体全基因组研究新进展

  近日,Science Bulletin在线发表了中国科学院古脊椎动物与古人类研究所古DNA实验室付巧妹研究团队、山东大学文化遗产研究院、山东省文物考古研究院共同主导,联合山东大学历史文化学院、济南市考古研究所和北京大学考古文博学院等,合作完成的关于距今9500-1800年前的山东地区先民线粒体全

线粒体全基因组测定揭示家鸡驯化史

  为探讨家鸡的驯化历史,中科院昆明动物研究所的研究人员发现了家鸡较为清晰的母系遗传背景信息。该研究成果日前在线发表于国际期刊《遗传》。   据介绍,从肉蛋供应到供人娱乐,家鸡在人类生产生活中扮演着重要角色。在被驯化之后,家鸡跟随人类扩散到世界各地,成为饲养最为广泛的家禽。而家鸡的驯化问题,自达尔

科学家首次用TALENs技术编辑线粒体基因

  美国的研究人员开发出一种新方法来清除线粒体内的突变DNA,从而有望治疗多种线粒体病。据介绍,这也是TALENs技术首次用于线粒体基因的编辑。这项研究成果于8月4日在线发表在《Nature Medicine》上。   线粒体病通常是由突变的线粒体DNA(mtDNA)引起的,在大部分情况下它与

关于线粒体脑肌病的基因治疗介绍

  基因治疗策略包括降低突变型mtDNA/野生型mtDNA的比例、使用错位表达及异质表达、输入其他同源性基因以及利用限制性内切酶修复突变型mtDNA等。如用人胞质体(含正常线粒体无细胞核的细胞)对缺陷细胞(含缺陷mtRNA,呼吸链功能减退的细胞)进行基因补救治疗,能成功地使缺陷细胞呼吸链功能恢复正常

Nature子刊:基因改造线粒体-延长寿命

  线粒体(mitochondrion),是细胞的“能量工厂”,线粒体内有一套独立于细胞核的遗传物质——线粒体DNA(mtDNA)。由于线粒体在能量稳态中的重要作用,因此,线粒体障碍会导致多种疾病发生,包括发育障碍、神经肌肉疾病、代谢疾病、癌症进展等等。  此外,线粒体功能障碍在衰老过程中也发挥着重

叶绿体和线粒体基因组变异检测获突破

  近日,《公共科学图书馆―综合》发表了中国农业科学院油料作物研究所博士后曾长立与合作导师伍晓明研究建立的能高通量检测叶绿体和线粒体基因组遗传变异的新方法。   据曾长立介绍,叶绿体和线粒体基因组作为植物细胞质基因组,对光合作用、呼吸作用等重要生命过程具有重要意义。   研究叶绿体和线粒体基因组

广州健康院发现线粒体基因编码第14个蛋白质的“线粒体约定”新模式

5月3日,中国科学院广州生物医药与健康研究院刘兴国课题组在《细胞-代谢》(Cell Metabolism)上发表了题为A novel protein CYTB-187AA encoded by the mitochondrial gene CYTB modulates mammalian early

细胞线粒体内部精细结构研究(二)

2、改良了传统SIM方法产生衍射光栅的方法2D-SIM成像需要通过产生两束互相干涉的光来形成三种不同偏振方向,且光强在空间上呈正弦变化的结构光。在传统的SIM成像方法中,这一过程除了要依靠液晶硅基的空间光调制器(LCOS-SLM)对光相位进行调制之外,还需要一种特殊的光学器件来改变光的偏振方向——旋

我国线粒体呼吸链研究取得重大突破

  在“蛋白质机器与生命过程调控”重点专项的支持下,我国科学家突破性地解析了人源呼吸链蛋白质复合物最高级的组成形式——超超级复合物(MCI2III2IV2)中高分辨率三维结构和超级复合物(SCI1III2IV1)的原子分辨率结构。   呼吸作用是生物体内最基础的能量代谢活动之一,线粒体呼吸链的研究是

线粒体解码神经元活动研究获进展

  中国科学院自动化研究所研究员韩华团队通过其自主研发的电镜三维成像和快速重建技术,首次展现小鼠运动皮层锥体神经元胞体和树突中数百个线粒体的三维形态,发现神经元树突中线粒体依靠较细的“线粒体纳米管道”连接在一起(管道直径30-50纳米)的现象,有力支撑线粒体解码神经元活动的研究。  相关成果“Bra

研究揭示人体器官衰老“线粒体时钟”

  线粒体通常被认为是远古细菌与真核细胞共生演化的产物,其拥有独立的基因组,是细胞的能量工厂。然而,线粒体基因组在生命过程中不断积累突变,其突变率远高于细胞核DNA,这些突变或与衰老、疾病密切相关。  近日,中国科学院上海营养与健康研究所研究员李昕团队利用罕见变异识别技术,对国际公开数据库中超万例的

细胞线粒体内部精细结构研究(一)

生物圈的小伙伴肯定还记得前段时间的一则刷屏新闻: 北京大学陈良怡教授团队和华中科技大学谭山教授团队合作,成功发明了一种新型结构光照明超分辨显微成像技术——海森结构光照明显微镜。研究成果于高水平学术期刊Nature Biotechnology(IF=41.67)进行了发表。 之所以轰动,是因为该技术拥

新研究发现TDP43激活线粒体UPR诱导线粒体损伤的新机制

  TDP-43是一个多功能的DNA和RNA结合蛋白,由TARDBP基因编码,在细胞内的RNA转录、选择性剪接及mRNA稳定性调节等过程中发挥功能。在ALS (amyotrophic lateral sclerosis)和FTLD (frontotemporal lobar degeneration

北京基因组所揭示线粒体基因组氧化损伤修复分子机制

  线粒体是真核生物细胞主要的能量代谢场所,其中呼吸链氧化磷酸化过程伴随有高水平的氧自由基(ROS)的产生。线粒体基因组缺乏组蛋白结合保护,所以容易受到ROS攻击而发生损伤,其突变的累积已证实与多种人类疾病(如神经退行性病变、糖尿病、心血管疾病和癌症等)的发生密切相关。有关核基因组DNA损伤修复分子

英国利兹大学:发现与线粒体肌病相关的基因

  英国利兹大学近日发布新闻公报称,该校研究人员与伦敦大学学院以及荷兰、意大利同行合作研究发现,MICU1基因突变与一种特定的大脑与肌肉疾病——线粒体肌病有密切关联。这是研究人员首次明确线粒体肌病与基因缺陷的直接联系,为了解这一疾病的遗传病因提供了宝贵线索,对未来新疗法的开发具有重要意义。  线粒体

植物所揭示裸子植物线粒体丢失基因的进化命运

  线粒体经内共生事件起源后,丢失了大量的基因,演变为半自主性细胞器。不同生物支系的线粒体基因组差异巨大,尤其是相较于动物和其他真核生物(其蛋白质编码基因含量较稳定),陆地植物的多个支系中线粒体基因的转移/丢失经常发生。因此,植物线粒体编码基因的组成以及丢失基因的进化命运引发关注。  裸子植物代表了

寿命受母系遗传影响更大-线粒体基因影响后代寿命

  英国新一期《自然》杂志刊登一项最新研究称,寿命受母系遗传影响更大,因为线粒体中的一些基因变异会影响后代寿命,而线粒体基因组只属于母系遗传。   这项研究由德国马克斯·普朗克研究所和瑞典卡罗琳医学院研究人员共同完成。他们通过动物实验发现,如果在雌性实验鼠的线粒体DNA中诱发一些特定的基

植物线粒体基因组组装新工具研发成功

原文地址:http://news.sciencenet.cn/htmlnews/2023/2/494540.shtm近日,中国农业科学院深圳农业基因组研究所绿色轻简超级稻遗传解析与分子育种创新团队开发出一套新型植物线粒体基因组组装工具GSAT。该工具能够快速组装图形化植物线粒体基因组,更好地评估其泛

植物和哺乳动物线粒体基因组的差异

植物细胞植物细胞的线粒体基因组的大小差别很大,最小的为100kb左右,大部分由非编码的DNA序列组成,且有许多短的同源序列,同源序列之间的DNA重组会产生较小的亚基因组环状DNA,与完整的“主”基因组共存于细胞内,因此植物线粒体基因组的研究更为困难。哺乳动物哺乳动物的线粒体基因DNA没有内含子,几乎