专家激辩处临床使用边缘的线粒体替换技术
英国纽卡斯尔大学神经学家Douglass Turnbull经常遇到很多患有无法治愈的致命性疾病的患者。但当遇到Sharon Bernardi及其儿子Edward时，Turnbull感到了从未有过的无助。 Bernardi的前3个孩子在刚出生时就夭折了，死因是血管里积累的一种令医生费解的酸。因此，当Edward将健康长大时，Bernardi感到非常欣慰。Bernardi回忆道：“他完成了一系列里程碑式的事件：他能坐，能爬，14个月时就学会了走路。”但当Edward两岁时，他走几步路后就容易摔倒，最后发展为严重癫痫。1994年，Edward 4岁，他被诊断为利氏病，这是一种影响中枢神经系统发育的线粒体病。医生告诉Bernardi，如果她的儿子能活到15岁，就将是一个巨大的奇迹。 Turnbull回忆起此事时感到很绝望，他说：“不管我们做什么，我们都无法帮助像Bernardi这样的家庭。”这种挫败感激发Turnbull开始研究......阅读全文
相分离调控线粒体基因组空间秩序的模型
中国科学院广州生物医药与健康研究院研究员刘兴国团队联合清华大学、南方科技大学、北京大学、香港中文大学等科研人员，研究发现线粒体基因组与其结合蛋白，利用生物分子最基础的自发聚集的相分离性质，调控线粒体类核的组装以及转录的复杂过程，构建了首个相分离调控线粒体基因组结构与功能的模型。相关研究10月28日在
植物所揭示裸子植物线粒体丢失基因的进化命运
线粒体经内共生事件起源后，丢失了大量的基因，演变为半自主性细胞器。不同生物支系的线粒体基因组差异巨大，尤其是相较于动物和其他真核生物（其蛋白质编码基因含量较稳定），陆地植物的多个支系中线粒体基因的转移/丢失经常发生。因此，植物线粒体编码基因的组成以及丢失基因的进化命运引发关注。 裸子植物代表了
国外研究揭示非典型线粒体RNA加工机制
tRNA作为核酸酶释放侧翼转录的识别位点，决定了哺乳动物线粒体中典型RNA加工过程，但并非所有的线粒体转录物都由tRNA控制。 瑞典卡罗林斯卡医学院科研人员使用果蝇和小鼠模型，研究证明了线粒体蛋白DmANGEL或ANGEL2丢失后，经过非规范加工的转录物会积累3′磷酸盐，阻止其聚腺苷酸化，从而
科研新发现：线粒体疾病最新研究进展！
线粒体是细胞中的“动力工厂”，细胞生命活动所需能量的80%都是由线粒体提供的。线粒体形态对于细胞维持正常生理代谢和机体发育起着重要的作用，如果线粒体结构和功能发生了异常，就会导致疾病的发生。近年来，线粒体研究已经成为生命科学及医学领域的研究热点，线粒体的基因突变、呼吸链缺陷、线粒体膜的改变等因素
线粒体作用
⑴若将纯化的正常的线粒体与纯化的细胞核在一起保温，并不导致细胞核的变化。但若将诱导生成PT孔道的线粒体与纯化的细胞核一同保温，细胞核即开始凋亡变化。⑵细胞死亡调节蛋白不论是抑制死亡的bcl-2家族还是促进细胞死亡的Bax家族均以线粒体作为靶细胞器。bcl-2蛋白的C端的疏水肽段能插入线粒体外膜。事实
分子细胞卓越中心揭示人线粒体tRNA－t6A修饰对线粒体基因表达调控的多重作用
1月16日，中国科学院分子细胞科学卓越创新中心研究员周小龙、王恩多团队在《核酸研究》（Nucleic Acids Research）上，发表了题为Multifaceted roles of t6A biogenesis in efficiency and fidelity of mitochondr
《PLoS生物学》：乳齿象线粒体基因组测定完成
这的确有些不可思议。德国科学家利用一颗远古牙齿化石，成功确定了乳齿象完整的线粒体基因组，这也是迄今为止科学家得到的最古老的线粒体基因组。该研究成果有望加深科学家对于象类分化的理解。相关论文发表在的7月24日的《PLoS生物学》上。 2800万年前出现的乳齿象是现代大象的近亲，它们大约有3米高，有和猛
进化新方式？线粒体DNA会插入我们的基因组
剑桥大学和伦敦玛丽女王大学的研究人员表明，线粒体DNA也会出现在一些癌症DNA中，这表明它就像一块创可贴，试图修复我们遗传密码的损伤。这项研究成果于10月5日发表在《Nature》杂志上。 线粒体是细胞内的微小细胞器，它们像电池一样，以ATP分子的形式为细胞提供能量。每个线粒体都有自己的DNA
提出相分离调控线粒体基因组空间秩序的模型
中国科学院广州生物医药与健康研究院研究员刘兴国团队联合清华大学、南方科技大学、北京大学、香港中文大学等科研人员，研究发现线粒体基因组与其结合蛋白，利用生物分子最基础的自发聚集的相分离性质，调控线粒体类核的组装以及转录的复杂过程，构建了首个相分离调控线粒体基因组结构与功能的模型。相关研究1
Nat－Genet：MICU1基因突变导致线粒体肌病
近日，英国利兹大学专家发现一种新的基因突变，将有助于医生更准确诊断儿童特定类型的大脑疾病和肌肉疾病。 线粒体肌病会导致肌肉无力，运动障碍和学习困难，在英国，影响超过70,000人。新研究第一次揭示一个特定基因MICU1的突变与肌病密切相关。这一发现便于更好的了解疾病的遗传原因。 来自
研究揭示肾小管损伤的线粒体稳态失衡新分子机制
急性肾损伤（Acute kidney injury，AKI）是一种急性肾功能紊乱，以血浆肌酐和尿素氮明显增加，同时尿输出量明显降低为特点。AKI已成为世界范围内的公共卫生问题，荟萃分析表明全球成人住院患者急性肾损伤的发生率颇高，面对严峻的AKI流行病学现状，尚没有可明显改善AKI，或增强肾脏修复功能
线粒体胁迫适应性跨代遗传研究获突破
北京大学刘颖课题组在线粒体胁迫适应性的跨代遗传及其表观遗传调控机制研究方面取得了重要进展，相关研究成果于12月4日在线发表于《自然-细胞生物学》。 刘颖告诉《中国科学报》，这是国际上第一项证明动物存在线粒体胁迫适应性跨代遗传现象的研究，也加深了对跨代遗传调控机制的理解。该研究为人类线粒体疾病的
研究揭示肾小管损伤的线粒体稳态失衡新分子机制
急性肾损伤（Acute kidney injury，AKI）是一种急性肾功能紊乱，以血浆肌酐和尿素氮明显增加，同时尿输出量明显降低为特点。AKI已成为世界范围内的公共卫生问题，荟萃分析表明全球成人住院患者急性肾损伤的发生率颇高，面对严峻的AKI流行病学现状，尚没有可明显改善AKI，或增强肾脏修复
研究发现调控线粒体趋核分布的关键因素
中国科学院广州生物医药与健康研究院研究员刘兴国团队与广州医科大学副教授项鸽团队研究发现调控线粒体趋核分布的关键因素，并揭示了线粒体趋核分布通过激活Wnt/β-catenin信号通路，而调控间充质-上皮转化（MET）的新模式。相关成果4月17日发表于《干细胞报告》（Stem Cell Report
两篇Nature文章发布线粒体研究重要发现
在10亿多年前发生的一次内共生事件中，一个细菌被细胞所吞食，并最终变成了细胞器——线粒体。随着时间的推移，近1000种编码线粒体蛋白的基因，其中的大多数现在从线粒体转移到了细胞核中，并且是在细胞质中被翻译为蛋白质。一个至关重要的输入机制确保了这些蛋白质最终定位在线粒体内适当的位置。 发表在《自
研究揭示线粒体DNA质量控制的新机制
广州医科大学基础医学院教授冯杜团队研究揭示了线粒体DNA（mtDNA）质量控制的新机制，报道了线粒体转录因子A（TFAM）作为自噬受体介导胞质中mtDNA的清除，进而限制炎症反应。相关成果5月23日在线发表于《自然-细胞生物学》（Nature Cell Biology）。TFAM介导应激状态下mtD
研究揭示线粒体DNA质量控制的新机制
广州医科大学基础医学院教授冯杜团队研究揭示了线粒体DNA（mtDNA）质量控制的新机制，报道了线粒体转录因子A（TFAM）作为自噬受体介导胞质中mtDNA的清除，进而限制炎症反应。相关成果5月23日在线发表于《自然-细胞生物学》（Nature Cell Biology）。TFAM介导应激状态下m
线粒体分离实验—从组织中分离线粒体
实验材料肝脏试剂、试剂盒MS仪器、耗材匀浆器实验步骤1. 取出肝脏，注意不要弄破胆囊。放进一置于冰上的烧杯中，剪去任何结缔组织。称其质量后放回烧杯中。用锋利的剪刀、手术刀或剃须刀片将之切成 1~2 mmol/L 的薄片，用匀浆缓冲液（1x MS) 冲洗两次以去除大部分的血。转移至匀浆器中。加入足够的
线粒体分离实验
从组织培养细胞中分离线粒体 从组织中分离线粒体 用蔗糖密度梯度法纯化线粒体 实验材料 细胞
线粒体的形状
线粒体一般呈短棒状或圆球状，但因生物种类和生理状态而异，还可呈环状、线状、哑铃状、分杈状、扁盘状或其它形状。成型蛋白（shape-forming protein）介导线粒体以不同方式与周围的细胞骨架接触或在线粒体的两层膜间形成不同的连接可能是线粒体在不同细胞中呈现出不同形态的原因。
线粒体分离实验
实验材料 细胞试剂、试剂盒 RSBMS 缓冲液仪器、耗材 Dounce 匀浆器实验步骤 1. 用 11 ml 冰上预冷过的 RSB 重新悬浮细胞，转移到一个 15 ml 的 Dounce 匀浆器中RSB（使组织培养细胞膨胀的低渗缓冲液）10 mmol/L NaCl2.5 mol/L MgCl210
线粒体的功能
能量转化 线粒体是真核生物进行氧化代谢的部位，是糖类、脂肪和氨基酸最终氧化释放能量的场所。线粒体负责的最终氧化的共同途径是三羧酸循环与氧化磷酸化，分别对应有氧呼吸的第二、三阶段。细胞质基质中完成的糖酵解和在线粒体基质中完成的三羧酸循环在会产还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸（reduced nicot
线粒体的作用
线粒体的作用：1、细胞有氧呼吸的主要场所线粒体是一种存在于大多数细胞中的用两层膜包被的细胞器，是细胞有氧呼吸的主要场所，被称为“power house”，其直径在0.5到1.0微米左右。大多数真核细胞或多或少都拥有线粒体，但它们各自拥有的线粒体在大小数量以及外观等方面上都有所不同。线粒体是一些大小不
线粒体的组成
线粒体的化学组分主要包括水、蛋白质和脂质，此外还含有少量的辅酶等小分子及核酸。蛋白质占线粒体干重的65-70%。线粒体中的蛋白质既有可溶的也有不溶的。可溶的蛋白质主要是位于线粒体基质的酶和膜的外周蛋白；不溶的蛋白质构成膜的本体，其中一部分是镶嵌蛋白，也有一些是酶。线粒体中脂类主要分布在两层膜中，
线粒体的功能
主要功能：1，能量转化线粒体是真核生物进行氧化代谢的部位，是糖类、脂肪和氨基酸最终氧化释放能量的场所。线粒体负责的最终氧化的共同途径是三羧酸循环与氧化磷酸化，分别对应有氧呼吸的第二、三阶段。2，三羧酸循环糖酵解中生成的每分子丙酮酸会被主动运输转运穿过线粒体膜。进入线粒体基质后，丙酮酸会被氧化，并与辅
线粒体的结构
线粒体由外至内可划分为线粒体外膜（OMM）、线粒体膜间隙、线粒体内膜（IMM）和线粒体基质四个功能区。处于线粒体外侧的膜彼此平行，都是典型的单位膜。其中，线粒体外膜较光滑，起细胞器界膜的作用；线粒体内膜则向内皱褶形成线粒体嵴，负担更多的生化反应。这两层膜将线粒体分出两个区室，位于两层线粒体膜之间
线粒体的分布
线粒体分布方向与微管一致，通常分布在细胞功能旺盛的区域：如在肾脏细胞中靠近微血管，呈平行或栅状排列；在肠表皮细胞中呈两极分布，集中在顶端和基部；在精子中分布在鞭毛中区。在卵母细胞体外培养中，随着细胞逐渐成熟，线粒体会由在细胞周边分布发展成均匀分布。线粒体在细胞质中能以微管为导轨、由马达蛋白提供动
国外学者发现线粒体基因突变与疾病之间的关系
线粒体是一种具有自身独有DNA的细胞器，它们在能量供应中扮演的角色使得它们对氧化应激伤害很敏感，包括具有损伤DNA功能的加合物的形成。图片来源：Vincenzo Sorrentino, Mario Romani, Francesca Potenza/EPFL. 其中一种叫做M1dG的加合物就是
成都生物所揭示林蛙杂交和线粒体基因渗透的机制
线粒体基因在不同物种间的渗透在自然界很普遍，然而关于该过程的机制尚不清楚。 中国科学院成都生物研究所傅金钟研究小组齐银博士以高原林蛙和中国林蛙的线粒体基因渗透为模型，研究了被广泛认为可能引起线粒体基因渗透的两个假说——杂交和偏性扩散。该项研究采用线粒体cyt-b基因检测了两种林蛙的线粒体渗透模
线粒体与核内基因交流－借助表观遗传途径促进肿瘤进展
线粒体作为细胞的能量工厂经常在癌症，衰老，神经退行性疾病和心脏疾病中发生异常。线粒体发生的变化是否与癌症扩散存在真正联系一直存在争议。 在一项发表在国际学术期刊Cell Discovery上的最新研究中，来自宾夕法尼亚大学的研究人员发现线粒体借助一个新机制影响细胞核内与肿瘤进展相关的基因表达。