复旦大学Cell子刊发表老年痴呆研究新成果
来自复旦大学的研究人员通过计算机模拟结合实验研究,调查了羟基化碳纳米管对于淀粉样肽结构Aβ16–22的影响。研究论文发表在10月21日的《Biophysical Journal》杂志上。 复旦大学的韦广红(Guanghong Wei)教授是这篇论文的通讯作者。其主要从事蛋白质/多肽自组装(包括形成淀粉样纤维的病理性组装和形成有序纳米结构的组装)、蛋白质-生物膜相互作用、以及蛋白质-纳米颗粒相互作用的理论和计算机模拟研究,已发表SCI论文60余篇。 蛋白质折叠和聚集问题是当前生物物理学和分子生物学所面临的一项长期的具有挑战性的课题。几乎所有的生命活动都是由蛋白质完成的,研究发现许多的神经性疾病,如阿尔茨海默氏症、帕金森氏病、亨廷顿氏病等都与蛋白质的错误折叠和聚集有关。蛋白质的病理性聚集不仅使其丧失了原有的正常功能,而且还对细胞具有特定毒性,最终导致细胞死亡。 目前为止,蛋白质聚集的原因和纤维的全原子结构还没有明确的定论。......阅读全文
羟基磷灰石柱用于蛋白质层析实验(一)
一、机制从 1971 年(Bernardi,1971;Gorbunoff,1990) 就已经幵始定期发表关于 HA 对蛋白质吸附与解吸附的综述。最近的一篇文献 (Kandorietal.,2004) 引用了较早阐述的机制,酸性蛋白质通过 C(钙)-位点结合, 而碱性蛋白质通过 P(磷酸盐
羟基磷灰石柱用于蛋白质层析实验(二)
二、化学特性1.HA 表面的阳离子和阴离子修饰钙离子和镁离子通过形成磷酸盐-Ca 或磷酸盐-Mg 桥而改变 HA 表面, 尽管最初提出是在 20 多年前,但是最近 Gorbunoff(1984a;1984b) 和 Gagnon 等(2009) 才使用 Ca-修饰的陶瓷化 HA 表面对从 Ma
羟基磷灰石柱用于蛋白质层析实验(四)
五、生产规模层析柱的填装对于填充良好的大规模层析柱, 从其顶端到底端,其中的填料是连续均匀分布的,并表现为最佳的层析效能。CHT 的填装方法有数种,如何选择取决于所用的层析柱类型及设备。在填装层析柱前, 应参阅层析柱、介质转移设备和介质填装设备的相关指导手册。开放性层析柱的最大填充床高度不能高于介质
羟基磷灰石柱用于蛋白质层析实验(三)
选择合适的缓冲液可以有助于保持目标蛋白质的完整性,同时利于其吸附于 HA。这一步骤在平衡时最好已经完成,平衡时应该没有任何的磷酸盐,然后加载缓冲液。但是在经过几个循环后,填充柱便失效了。研究表明,低至 2rmnol/L 的磷酸盐可以延长层析柱的寿命,同时又兼顾目标蛋白质的纯度。磷酸盐与 ME
直链淀粉分析仪分析什么样的大米直链淀粉含量高
不同的大米种类,由于其特性不同,因此其所含的直链淀粉含量也是不相同的,有些会比较高,而有些则偏低,可以使用直链淀粉分析仪来进行快速测定分析,那么什么样的大米直链淀粉含量高呢? 一般来说,早熟品种的稻米直链淀粉含量较高,而且使用直链淀粉分析仪研究后,我们发现,水稻品种的稻米直链淀粉含量会
肝淀粉样变性的基本症状介绍
淀粉样变性(amyloidosis),又称淀粉样物质沉积症,为多种原因所诱导的以淀粉样变性的纤维蛋白为主要形式的淀粉样物质(一种类似淀粉遇碘变蓝的特异性蛋白质,主要为多糖蛋白复合体,在光镜下呈均匀的无定形的嗜伊红性物质,用刚果红染色偏振光显微镜下观察可见特异的苹果绿色荧光)在血管壁及器官、组织细
关于淀粉样变肾病的病因分析
淀粉样物是一种无定形的玻璃样透明物质,含有AL蛋白(amyloid protein)、AA蛋白(amyloid protein A)、前白蛋白、肽类蛋白、Bz微球蛋白等。巨噬细胞被认为是形成和分解体内淀粉样物质的主要场所,当淀粉样物质的产生超过了巨噬细胞对蛋白质的代谢能力时j淀粉样物质就在组织中
关于淀粉样变肾病的分类介绍
肾脏淀粉样变性病的淀粉样蛋白的来源主要有三种: 1. AL蛋白引起者称为原发性淀粉样变 2.AA蛋白引起者称继发性淀粉样变 3.浆细胞病伴发的肾脏淀粉样变性病与浆细胞病相关的淀粉样变性病也由AL蛋白引起。
简述淀粉样变病的其他检查
心电图检查,可见到肢体导联低电压,气管和支气管淀粉样变,在纤维支气管镜下,表现为多处或单灶性隆起或普遍狭窄,肺功能检查可出现流速一容量环异常,骨髓涂片检查在多发性骨髓瘤中可见到恶性浆细胞,肌电图检查有助于诊断神经病变,核素标记的SAP可以特异地与淀粉样物质沉积,有助于确定受累及的器官和全身淀粉样
小儿肾淀粉样变性的病理病因
(一)发病原因 淀粉样物质在器官组织细胞外进行性沉积,引起身体多脏器功能障碍,过去按引起淀粉样变病的原因一般分为:原发性;合并骨髓瘤、继发性、局灶性、遗传性以及其他少见类型。 大多原发性及合并骨髓瘤淀粉样变病的淀粉样蛋白来自L链的免疫球蛋白-AL蛋白,继发性淀粉样变病可由许多疾病诱发,局灶性
关于皮肤淀粉样变性的基本介绍
皮肤淀粉样变性又称苔薛样和斑疹形淀粉样变;属淀粉样变性病的一型,系指淀粉样蛋白沉积于正常的皮肤组织中而不累及其它器官的一种慢性皮肤病。原发性皮肤淀粉样变是由淀粉样蛋白物质沉积于皮肤所致。淀粉样蛋白是一种球蛋白和粘多糖复合物,因其类似淀粉的化学反应如碘反应而得名,但实际上与淀粉毫无关系。有人提出本
关于儿童肾淀粉样变性的简介
肾淀粉样变性又称Muckle-Wells综合征,是淀粉样蛋白沉着于肾脏引起的肾脏损害。肾病综合征为其主要临床表现,晚期可导致肾衰竭。近来的研究证实,淀粉样蛋白是组织细胞所合成与分泌的多种蛋白质而非淀粉样碳水化合物,该病在成人并不少见,但儿童罕见。
简述淀粉样变病的发病机制
淀粉样物质形成的确切机制尚未完全弄清,但淀粉样原纤维沉积的先决条件,是其前体蛋白产生的量过多或有结构异常。前体蛋白经不完全降解后,成为易于折叠成反向平行的β-片层结构片段,而在家族性淀粉样变多发性神经病及血液透析相关型淀粉样变时,完整的未经降解的TTR及β2-M分子,也可形成淀粉样原纤维。蛋白质
概述皮肤淀粉样变性的症状体征
症状和体征是非特异性的,由所受累的器官和系统所决定,常被原发疾病所掩盖,而原发疾病在淀粉样变性疑及前已致命,肾脏系统是表现最强烈的,早期仅有轻度的蛋白尿,可发展至全身水肿,低蛋白血症和大量的蛋白尿。 肝淀粉样变性有肝肿大但少有黄疸,有严重肝肿大(肝重量>7kg)。尽管磺溴酞钠排出增加(很少呈持
淀粉样蛋白沉积的基本信息介绍
淀粉样蛋白沉积:系统性淀粉样变性(systematicamyloidosis)是由于淀粉样蛋白(amyloid)在全身细胞外组织间隙中沉积,从而破坏细胞和器官功能的疾病Picken等提出的系统性淀粉样变性最新定义是:淀粉样变性是一组由遗传变性和感染等不同因素引起的,因蛋白质分子折叠异常所致的淀粉
关于淀粉样变肾病的病理介绍
肉眼观肾脏体积增大。 1.光镜因淀粉样物沉积,毛细血管基膜增厚,管腔狭窄而闭合,肾小球为大量淀粉样物替代(刚果红染呈阳性),肾小管萎缩。 2.电镜 由于淀粉样蛋白沉积于肾小球内皮细胞和基膜之间,使内皮层和基膜分开。银标记可显示出钉突样突出于基膜表面,这是由淀粉样变纤维沉积所致。 3.免疫荧
治疗原发性皮肤淀粉样病变的简介
原发性皮肤淀粉样病变结节型可手术切除或选用刮除术、烧灼、冷冻、皮肤磨削术、CO2激光或脉冲染料激光等疗法,但易复发。斑状或丘疹型可口服抗组胺药物止痒、局部外用强效皮质类固醇激素、卡泊三醇或光疗,也可局部注射糖皮质激素,但疗效多不显著。苔藓样型也可选用皮肤磨削术。有报道外用DMSO或维A酸类药物特
关于肾淀粉样变的病因分析
研究发现所有淀粉样沉积物中85%~95%为纤维成分,该纤维成分即为,可溶于水和低离子强度的缓冲液,分子量介于4000~25000Da。迄今已鉴定出20余种淀粉样物质的前体蛋白,这些蛋白质的一级结构各不相同,既可以以溶解的形式也可以以纤维的形式存在。以纤维形式存在时,X线衍射可以见到这些淀粉样纤维
肝淀粉样变性的检查方法介绍
实验室检查: 肝功能(谷丙转氨酶、谷草转氨酶)、出凝血时间大多正常,或轻度异常改变,大多表现为γ谷氨酰转肽酶及碱性磷酸酶上升。胆红素超过85.5μmol/L罕见。可出现贫血、蛋白尿等。血沉可正常或增快。 其他辅助检查: 1、影像学检查缺乏特异性; 2、超声检查主要改变为:肝脏体积增大,肝
关于肾淀粉样变性的病因分析
研究发现所有淀粉样沉积物中85%~95%为纤维成分,该纤维成分即为,可溶于水和低离子强度的缓冲液,分子量介于4000~25000Da。迄今已鉴定出20余种淀粉样物质的前体蛋白,这些蛋白质的一级结构各不相同,既可以以溶解的形式也可以以纤维的形式存在。以纤维形式存在时,X线衍射可以见到这些淀粉样纤维
关于淀粉样变性的预后内容介绍
继发性淀粉样变性的预后取决于原发疾病的治疗是否成功,所有类型的肾淀粉样变性预后皆较差,但如加强对症治疗(如治疗肾盂肾炎),患者会保持相对稳定,透析和肾移植会进一步改善预后。和多发性骨髓瘤相关的淀粉样变性预后最差,常在1岁内死亡。局限性淀粉样肿块可被切除不再复发,心肌淀粉样变性是死亡的最常见原因,
关于淀粉样肾病的基本信息介绍
肾脏是淀粉样蛋白最常侵犯的部位之一,肾淀粉样变可能是淀粉样变患者最严重的表现和主要死亡原因,肾淀粉样变在AL和AA(包括继发性,家族性地中海热和慢性静脉吸毒成瘾者)淀粉样变均常见。肾淀粉样变的主要表现是肾病综合征和肾功能衰竭,蛋白尿十分常见,重者可有大量蛋白尿(24h尿蛋白定量>3.5g者称为“
关于肾淀粉样变性的诊断介绍
1.临床特点 50岁以上男性出现原因不明的肾病综合征时,应怀疑原发性淀粉样变所致肾损害。如有慢性感染灶、类风湿性关节炎、多发性骨髓瘤或其他肿瘤同时存在应高度怀疑为继发性淀粉样变性病肾损害,如长期血透患者有骨关节病表现时,应疑为球蛋白蓄积所致淀粉样变性病。 2.病理学检查 肾病理学检查是确立
治疗淀粉样变肾病的相关介绍
l.原发病的治疗。 2.细胞毒类药物 治疗淀粉样变肾病的疗效还不确实。苯丙氨酸氮芥(美法伦)治疗多发性骨髓瘤所致的淀粉样变-肾病,能显著减轻蛋白尿。 3.秋水仙碱 家族性地中海热产生的淀粉样变推荐使用秋水仙碱,1~l.5mg/d,可减少淀粉样变的发作,缓解症状。 乱血液透析用于淀粉样肾病所
简述肝淀粉样变性的症状体征
淀粉样变性临床上无特异性症状和体征,其症状决定于原有疾病及淀粉样物质沉积的部位、沉积量以及所受累的器官和系统,症状常被原发疾病所掩盖。 继发性、全身性淀粉样变性95%以上有肝脏受累,常表现为肝大、上腹胀满、纳差,少数可表现为严重肝大(肝重量可达7kg以上)。但肝功能损害均较轻微,偶有门静脉高压
关于肾淀粉样变性的基本介绍
淀粉样变性病是一种少见的全身性疾病,早年发现这种淀粉样物质对碘的反应类似于淀粉类而得名,实际上主要是非可溶性的纤维蛋白质,但已往的旧名称仍习惯性地被沿用。本病病因不完全清楚,全身受累的肾淀粉样变性病根据沉淀的纤维蛋白化成学分不同,分为原发性、继发性、家族性和血液透析相关性淀粉样变性病。本病的临床
干细胞移植治疗AL淀粉样变性
来自波士顿大学/波士顿医学中心淀粉样变研究中心的研究人员发现,在AL淀粉样变患者中,HDM/SCT可以延长生存时间,提高安全性。此外,他们首次开发了一种预测评分来评估干细胞移植后的无事件生存。无事件生存期被定义为干细胞移植到开始下一个治疗路线或死亡之间的时间,以最先发生的时间为准。“这些数据强调了经
淀粉样病变的预防措施有哪些?
淀粉样病变是一种罕见的疾病,目前还没有特别有效的预防措施。但是,根据目前的研究,以下措施可能有助于降低患病风险: 健康饮食:保持健康的饮食习惯,减少摄入高脂肪、高糖、高盐等不健康的食物,增加蔬菜、水果、全谷类等富含纤维素和维生素的食物的摄入。 控制体重:保持适当的体重,避免肥胖。 健康生活
小儿肾淀粉样变性的辅助检查
(1)X线腹部平片、超声波检查 如肾影增大(特别是合并肾静脉血栓时)可助诊断,但肾影大小正常或晚期肾影缩小,亦不能排除诊断。 (2)肾静脉造影 有助于诊断肾静脉血栓形成。 (3)放射性核素扫描 已经应用来确定淀粉样病,99mTc-dimercaptosuccinate(DMSA)可被近端肾小
如何诊断淀粉样变心肌病?
50岁以上患者,有原发性全身性淀粉样变的临床表现或其他疾病易致淀粉样变者,如出现进行性顽固性心力衰竭,X线胸片示心脏并不扩大,超声心动图示左心室腔偏小,左心室后壁及心室间隔增厚者,应高度怀疑为淀粉样变心肌病。确诊有赖于心内膜心肌活检,对无条件做心内膜心肌活检的病人,直肠黏膜及肾活检亦有助于明确诊