关于神经嵴疾病的神经症状介绍

主要由中枢或周围神经肿瘤压迫引起,其次为胶质增生、血管增生和骨骼畸形所致,约50%的患者出现。常见有: ①颅内肿瘤:脑内神经纤维瘤以听神经瘤最常见,双侧听神经瘤是NFⅡ的主要特征,常合并脑膜脊膜瘤、多发性脑膜瘤、胶质瘤、脑室管膜瘤、脑膜膨出、脑积水及脊神经后根神经鞘瘤等,视神经、三叉神经及后组脑神经均可发生,少数病例可有智能减退、学习困难、发育障碍和癫痫发作等; ②椎管内肿瘤:脊髓任何平面均可发生单个或多个神经纤维瘤、脊膜瘤,可合并脊柱畸形和脊髓空洞症等; ③周围神经肿瘤:周围神经均可累及,马尾好发,肿瘤呈串珠状沿神经干分布,一般无明显症状,如突然长大或伴剧烈疼痛可能为恶变。若周围神经干及其分支的弥漫性神经纤维瘤伴有皮肤和皮下组织大量增生的,称为丛状神经纤维瘤,即使单发,亦有诊断价值。......阅读全文

关于神经嵴疾病的神经症状介绍

  主要由中枢或周围神经肿瘤压迫引起,其次为胶质增生、血管增生和骨骼畸形所致,约50%的患者出现。常见有:  ①颅内肿瘤:脑内神经纤维瘤以听神经瘤最常见,双侧听神经瘤是NFⅡ的主要特征,常合并脑膜脊膜瘤、多发性脑膜瘤、胶质瘤、脑室管膜瘤、脑膜膨出、脑积水及脊神经后根神经鞘瘤等,视神经、三叉神经及后组

关于神经嵴疾病的皮肤症状介绍

  ①皮肤牛奶咖啡斑:往往出生时已有,形状大小不一,边缘不整,不凸于皮面,好发于躯干非暴露部位;皮肤牛奶咖啡斑数量在6个以上,青春期前直径>5mm,青春期后直径>15mm,对NFⅠ具有诊断价值。腋窝、腹股沟(在出生时罕见,在儿童期和青春期出现)和乳房下的雀斑样或弥漫性色素沉着,以及小圆形白点也是特征

关于神经嵴疾病的眼部症状介绍

  上睑可见纤维软瘤或丛状神经纤维瘤,眼眶可扪及肿块和搏动。裂隙灯下可见到虹膜上粟粒状橙黄色圆形小结节,为错构瘤,也称Lisch结节,是NFⅠ的特征性改变。使用红外线单色光检眼镜检查可见到脉络膜补丁样改变。视神经肿瘤的最常见症状是单侧、难以纠正的视力丧失,但是也可以仅仅出现外周视野的缺损、颜色分辨困

关于神经嵴疾病的辅助检查介绍

  X线平片可见各种骨骼畸形;CT、MR、椎管造影等有助于发现中枢神经系统肿瘤。头MRⅠ上有时见到脑实质内不明原因的T2高信号病灶,一般不增强,没有占位效应,随着年龄增大而渐消散,有人认为是良性错构瘤。脑干听觉诱发电位对听神经瘤有较大的诊断价值。基因分析可以确定NFⅠ和NFⅡ突变类型。

关于神经嵴疾病的其他系统损害介绍

  先天性骨发育异常较常见,包括脊柱侧凸伴或不伴有后凸,颅骨不对称、缺损和凹陷等。肿瘤直接压迫可导致骨骼改变,如听神经瘤可引起内听道扩大.脊神经瘤可引起椎间孔扩大、骨质破坏;长骨、面骨和胸骨过度生长、长骨骨质增生、骨干弯曲和假关节也较常见。NFⅠ可以出现高血压,此时应注意是否合并有肾上腺嗜铬细胞瘤或

关于神经嵴疾病的诊断依据介绍

  NFⅠ诊断标准,符合2条或2条以上可确诊:  ①6个或以上的牛奶咖啡斑或色素沉着斑,青春期前直径>5mm,青春期后直径>15mm;  ②腋窝或腹股沟区的雀斑;  ③2个或以上的任一类型的神经纤维瘤或1个丛状神经纤维瘤;  ④视神经胶质瘤;  ⑤2个或以上的虹膜错构瘤(Lisch结节);  ⑥骨损

神经嵴相关的疾病病理介绍

  主要特点是外胚层神经组织发育不良、过度增生和肿瘤形成。NFⅠ神经纤维瘤好发于周围神经远端、脊神经根,尤其是马尾;脑神经多见于听神经、视神经和三叉神经。脊髓内肿瘤包括室管膜瘤和星形胶质细胞瘤,颅内肿瘤最常见为脑胶质细胞瘤。镜下见细胞有时呈梭状排列,细胞核呈栅栏状。皮肤肿瘤的特点是表皮很薄,基底层可

关于神经嵴疾病的鉴别诊断和治疗介绍

  1、鉴别诊断:  应同脑干胶质瘤、脑膜瘤、脊髓出血、脊髓梗死、脊髓硬膜外脓肿、马尾和脊髓圆锥综合征、脊髓空洞症、骨纤维结构不良综合征和局部软组织蔓状血管瘤等相鉴别。  2、治疗及预后:  现如今无特殊治疗。听神经瘤、视神经瘤等颅内和椎管肿瘤可手术治疗,部分患者可用放疗,癫痫发作者可用抗痫药物治疗

与神经嵴相关的疾病概述

  神经纤维瘤病(neurofibromatosis,NF)是一个相当常见的常染色体显性遗传病,是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致的多系统损害,出现皮肤、神经、骨和内分泌腺有时伴有其他脏器的先天性异常,通常是良性肿瘤。根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病Ⅰ型和Ⅱ型。NFⅠ由某学者(1882)首次描

关于神经嵴的基本信息介绍

  神经嵴:神经嵴指神经沟闭合为神经管时,神经褶上的一部分细胞游离于神经管之外,形成的左右两条与神经管平行的细胞索。位于神经管的背外侧。神经嵴细胞可分化为、周围神经系统中的所有神经细胞和神经胶质细胞、肾上腺髓质中的嗜铬细胞、黑素细胞滤泡旁细胞。有人认为头颈部的部分骨、软骨、肌肉、结缔组织细胞和消化道

神经嵴相关的疾病病因和发病机制

  NFⅠ基因组跨度350Kb,cDNA长11Kb,含56个外显子,编码2818个氨基酸,组成327kD的神经纤维素蛋白(neurofibromin),分布在神经元;NFⅡ的致病基因为merlin(或称schawannomin)。这两个基因的产物是肿瘤抑制因子,当NEⅠ基因出现易位、缺失、重排或点突

关于自主神经症的疾病症状介绍

  病人主诉症状涉及的器官或系统有:  心血管系统:心脏神经症,神经性循环无力、Da Cos ta 综合征;  消化系统:心因性吞气症、呃逆、胃神经症、心因性“肠激惹”综合征、心因性 腹泻 ;  呼吸系统:过度换气;  泌尿生殖系统:心因性尿频 、心因性排尿困难 。

神经嵴的结构特点

神经嵴系胚胎期的原始神经结构之一。为胚胎期神经管背侧部的细胞带。此嵴以后分节并移向腹侧,最后分化形成脑脊神经节、交感神经节、肾上腺髓质嗜铬细胞、表皮黑色素细胞、颈动脉体Ⅰ型细胞、头部的骨细胞及软骨细胞与肌细胞、角膜固有层、成牙质细胞、甲状腺滤泡旁细胞等。

关于视神经疾病的疾病危害介绍

  视神经使人眼睛的内部组织,一般而言很难被损伤。然而,当眼球、眼眶或头颅挫伤时,视神经亦可被挫伤。视神经挫伤为严重的眼外伤之一,对视功能可能造成毁灭性损伤,故后果相当严重。   产生视神经挫伤有两种主要的因素。其一为眼球受挫伤时在外力的作用下极度扭转,导致视神经(尤其是球后段)的撕裂伤。其二是在

关于神经梅毒的疾病分类介绍

  本病有多种临床类型,主要包括无症状神经梅毒,脑膜梅毒( 包括梅毒性脑膜炎、梅毒性脊膜炎),脑膜血管梅毒( 包括脑膜血管梅毒、脊髓血管梅毒),实质性神经梅毒( 包括麻痹性痴呆、脊髓痨、视神经梅毒),梅毒树胶肿,多发性神经根神经炎等。

关于视神经疾病的基本介绍

  视神经为是第Ⅱ对脑神经,由视网膜视神经节细胞的轴索(axon)即视神经纤维汇集而成。自视神经乳头起至视神经交叉止,分为四个部分。在视神经纤维汇集并穿过巩膜管巩膜筛板处为球内段。也就是检验镜下能见到的视乳头;在穿过筛板进入球后为眶内段;由眶内进入视神经骨管内为管内段;出骨管后达视交叉前角为颅内段,

神经嵴最后可分化形成的物质介绍

神经嵴系胚胎期的原始神经结构之一。为胚胎期神经管背侧部的细胞带。此嵴以后分节并移向腹侧,最后分化形成脑脊神经节、交感神经节、肾上腺髓质嗜铬细胞、表皮黑色素细胞、颈动脉体Ⅰ型细胞、头部的骨细胞及软骨细胞与肌细胞、角膜固有层、成牙质细胞、甲状腺滤泡旁细胞等。

概述视神经疾病的临床症状

  具体可分为:  一、视神经炎:泛指视神经的炎症、蜕变及脱髓鞘等病。因病变部位不同,分为球内段的视乳头炎及球后视神经炎,前者多见于儿童,后者多见于青壮年。大多为单侧性。表现为视力急剧下降,闪光感,眼眶痛,特别是眼球转动时疼痛。儿童视神经炎约半数为双眼患病,发病急,但预后好,成人视神经炎双眼累及率较

神经嵴的概念和功能作用

神经嵴:神经嵴指神经沟闭合为神经管时,神经褶上的一部分细胞游离于神经管之外,形成的左右两条与神经管平行的细胞索。位于神经管的背外侧。神经嵴细胞可分化为、周围神经系统中的所有神经细胞和神经胶质细胞、肾上腺髓质中的嗜铬细胞、黑素细胞滤泡旁细胞。有人认为头颈部的部分骨、软骨、肌肉、结缔组织细胞和消化道、呼

关于尿钠的疾病和症状介绍

  一、相关疾病  ADH分泌过多综合征,低钾血症,新生儿低钠血症,肝肾综合征,抗利尿激素分泌异常综合征,小儿抗利尿激素分泌异常综合征,继发于严重肝疾患的棘红细胞增多症,薄肾小球基底膜病,免疫抑制药和抗癌药中毒性肾病,高钾血症  二、相关症状  神经性呕吐,呕吐,下胸痛,下颈部皮下气肿,肾小管重吸收

脑垂体疾病的其他神经症状和体征介绍

  如果垂体瘤向后上生长压迫垂体柄或下丘脑,可致多饮多尿;如 果肿瘤向侧方生长侵犯海绵窦壁,则出现动眼神经或外展神经麻痹;如果肿瘤穿过鞍隔再向上 生长致额叶腹侧部,有时出现精神症状;如果肿瘤向后上生长阻塞第三脑室前部和室间孔,则出现头痛呕吐等颅内压增高症状;如果肿瘤向后生长,可压迫脑干致昏迷、瘫痪或

关于神经、肌肉和骨骼的疾病介绍

  (1)颈脊神经根炎:它可表现为恒久疼痛,有时导致感觉障碍。疼痛可能与颈部活动有关,如同肩关节活动引起滑囊炎的疼痛发作一样。手指沿背面加压,有皮肤过敏区,可疑及胸脊神经根炎。有时,颈肋压迫臂肩神经丛可产生酷似心绞痛样疼痛。体检时通过活动也可发现肩关节炎症和(或)肩部韧带钙化、颈椎病、酷似心绞痛的肌

神经嵴的结构特点和分化来源

神经嵴:神经嵴指神经沟闭合为神经管时,神经褶上的一部分细胞游离于神经管之外,形成的左右两条与神经管平行的细胞索。位于神经管的背外侧。神经嵴细胞可分化为、周围神经系统中的所有神经细胞和神经胶质细胞、肾上腺髓质中的嗜铬细胞、黑素细胞滤泡旁细胞。有人认为头颈部的部分骨、软骨、肌肉、结缔组织细胞和消化道、呼

关于神经功能障碍症状的介绍

  患者的主诉酷似某个系统或器官的疾病,但检查阴性。常附有非特殊性的主观不适感,如短暂一过性和游走性的疼痛、烧灼、麻木感等,局部内脏一过性不适感,如发胀、下坠等感觉。往往与心理社会因素有关,叙述症状引人注意和同情,慢性患者往往有报怨心理。包含植物性神经症,心脏神经症、胃神经症、器官性神经症和神经循环

关于神经原纤维缠结的症状介绍

  神经元纤维缠结随老年性痴呆的发展而增多,并与临床痴呆程度相关。神经元纤维缠结的主要成分是成对螺旋丝。成对螺旋丝形成平行束状以细丝彼此连接成混合微丝,成对螺旋丝表现独特的不溶解性和对蛋白酶解的抵抗性。成对螺旋丝的亚单位主要是过度磷酸化的Tau蛋白。  应用CT对痴呆患者进行海马体积测量,发现87%

关于戈谢细胞疾病的基本症状介绍

  典型的细胞可以在骨髓,脾穿刺或肝活检的标本中发现。细胞培养无脑苷酯酶的活性则可明确诊断,戈谢病可以通过羊膜穿刺术或绒毛取样而进行产前诊断。DNA技术可以诊断特定的戈谢病等位基因,编码葡萄糖苷酸的基因定位于人类染色体的Iq21位。

关于瘤性疾病的症状体征表现介绍

  (1)滑膜软骨瘤病:主要是青年人患病,以疼痛、僵硬和肿胀为主要表现。X线表现为细小的点状钙化。组织学表现为滑膜组织化生或软骨硬结。治疗:滑膜切除并摘除其游离体。  (2)多发性神经纤维瘤:也被称为神经纤维瘤病,1882年由Von Recklinghausen首次描述,故也称为雷氏现象(综合征)。

关于胸部MRI的相关疾病和症状介绍

  1、相关疾病   心包胸腺瘤,原发性心脏横纹肌肉瘤,上气道梗阻,肿瘤性心包炎,先天性心包缺如或缺损,小儿部分性肺静脉异位连接,小儿完全性肺静脉异位连接,妊娠合并重症肌无力,异位ACTH综合征,肺囊性纤维化  2、相关症状   胸膺胀满,痰鸣气急,下肢的感觉,肌力,神经异常,支气管以下的损伤,右胸

关于脑水肿的疾病症状介绍

  1、脑损害症状:局限性脑水肿多发生在局部脑挫裂伤灶或脑瘤等占位病变及血管病的周围。常见的症状为癫痫与瘫痪症状加重,或因水质范围扩大,波及语言运动中枢引起运动性失语。脑损伤后,如症状逐渐恶化,应多考虑脑水肿所致。弥漫性脑水肿,可因局限性脑水肿未能控制,继续扩展为全脑性,或一开始即为弥漫性脑水肿,例

关于异位甲状腺的疾病症状介绍

  1、胸骨后甲状腺肿因胸骨后纵隔间隙甚窄,故肿物稍增大时即可引起较明显的压迫症状。如气管受压可引起刺激性 咳嗽 、呼吸困难,压迫喉返神经引起声音嘶哑等;胸骨或脊柱受压可出现胸内闷胀感或胸背疼痛。  2、甲状腺舌管囊肿:囊肿绝大多数位于颈中线。上自舌盲孔,下至胸骨切迹任何部位均可发生,但以舌骨上、下