Neurology:造血干细胞移植可逆转视神经脊髓炎

在一项新的临床研究中,来自美国西北大学费恩柏格医学院和梅奥诊所的研究人员报道造血干细胞移植可逆转一种使人衰弱的神经系统疾病,这种称为视神经脊髓炎(neuromyelitis optica)的疾病导致一半的患者在确诊后5年内失明和失去行走的能力。大多数患者在接受造血干细胞移植5年后保持良好,并且能够避免每年花费高达50万美元的药物治疗。相关研究结果近期发表在Neurology期刊上,论文标题为“Autologous nonmyeloablative hematopoietic stem cell transplantation for neuromyelitis optica”。 视神经脊髓炎,以前被归类为多发性硬化症(MS)的一种罕见亚型,但如今被认为是另一种疾病。与多发性硬化症和大多数其他自身免疫疾病不同的是,视神经脊髓炎具有生物标志物AQP4,它与疾病活动度相关。在造血干细胞移植后,患者的血液中不再具有可识别的AQP4......阅读全文

Neurology:造血干细胞移植可逆转视神经脊髓炎

  在一项新的临床研究中,来自美国西北大学费恩柏格医学院和梅奥诊所的研究人员报道造血干细胞移植可逆转一种使人衰弱的神经系统疾病,这种称为视神经脊髓炎(neuromyelitis optica)的疾病导致一半的患者在确诊后5年内失明和失去行走的能力。大多数患者在接受造血干细胞移植5年后保持良好,并且能

Neurology:临床试验造血干细胞移植可逆转视神经脊髓炎

  在一项新的临床研究中,来自美国西北大学费恩柏格医学院和梅奥诊所的研究人员报道造血干细胞移植可逆转一种使人衰弱的神经系统疾病,这种称为视神经脊髓炎(neuromyelitis optica)的疾病导致一半的患者在确诊后5年内失明和失去行走的能力。大多数患者在接受造血干细胞移植5年后保持良好,并且能

简述视神经脊髓炎

  是同时或先后累及视神经和脊髓的脱髓鞘疾病。目前一般认为属于多发性硬化的视神经脊髓型。1894年,法国医师E.德维克首先报告,故又称德维克氏病,在中国比多发性硬化多见。表现为双眼视力减退,肢体无力、麻木,排尿困难等。

视神经脊髓炎的分类

  视神经脊髓炎  (1)单时相病程NMO:占10-20%,欧洲相对多见,病变仅限于视神经和脊髓,视神经炎多为双侧同时受累与脊髓炎同时或相近(1 月内)发生,神经功能障碍常较复发型 NMO 重。但是生存期较长。  (2)复发型 NMO:占80%-90%,亚洲相对多见,初期多表现为单纯的孤立视神经炎或

关于视神经脊髓炎和横断性脊髓炎的概述

  视神经脊髓炎和横断性脊髓炎两个特殊综合征,是MS最典型的发病模式,也是建立MS诊断的特异性依据。当然,以上综合征,本身也可以是一独立的疾病,在一段时间内MS的诊断只能是假设的。  (1)视神经炎  约有25%的MS患者(在儿童比例更大)球后或视神经炎是首发症状。其特点为急性发展,在数小时或数天内

视神经脊髓炎的病理生理

  NMO病变主要累及视神经、视交叉和脊髓(胸段与颈段)。其病理改变与NMO患者的生存期有关。  脊髓病理  (1)大体病理:一般多个脊髓节段受累,通常可从胸髓波及至颈髓或腰髓。早期致死性病例可见脊髓发生肿胀和软化;生存期较长的患者,脊髓可发生皱缩。  (2)显微镜下病理:脊髓肿胀软化部位镜下可见病

视神经脊髓炎的辅助检查

  磁共振成像(MRI)  1.头颅 MRI:许多NMO患者有脑部病灶,大10%约的NMO患者脑部病灶与MS一致。其分布多与AQP4高表达区域相一致,而不符合MS的影像诊断标准。特征性病灶位于下丘脑、丘脑、三脑室、导水管、桥脑被盖及四脑室周围。延髓病变,常与颈髓病灶相延续。病变往往不强化。  此外假

视神经脊髓炎的临床表现

  有限流行病学资料显示,NMO的患病率是0.3-4.4/100,000,年发病率是0.05–0.4/100,000。男女均可发病,单时相 NMO 男女患病比率相等,复发型 NMO 女性发病显著高于男性,女性/男性患病比率约为 9-12:1。平均发病年龄 30-40岁,约 10%的 NMO 患者发病

日本研究发现视神经脊髓炎病因

这一发现为根治视神经脊髓炎带来了希望  日本一个研究小组日前报告说,该小组发现了视神经脊髓炎的一个致病原因。在视神经脊髓炎患者的血液中,特定的淋巴细胞会显著增加,从而产生破坏神经系统细胞的抗体。这一发现为根治视神经脊髓炎带来了希望。  视神经脊髓炎是危及视神经和脊髓的疾病,患者会反复出现视

视神经脊髓炎的病因及发病机制

  AQP4是中枢神经系统主要的水通道蛋白,位于星形胶质细胞的足突上,AQP4是NMO-IgG的主要目标,这解释了NMO的病灶主要位于视神经及脊髓。AQP4抗体通过血脑屏障中可通过的部分进入中枢神经系统,立即遇到星形胶质细胞并导致细胞依赖的细胞毒性反应,星形胶质细胞足突被NMO-IgG和补体降解,继

妊娠合并视神经脊髓炎病例报告1

视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)是一种免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,主要表现为视神经和脊髓受累[1]。因该疾病以神经元细胞的坏死为特点,临床表现多严重、预后常较差。妊娠合并视神经脊髓炎在临床并不多见。浙江大学医学院附属杭州市第一人民医院近期收治了1例相关病例,

妊娠合并视神经脊髓炎病例报告2

2  讨论NMO于1894年由Devic提出,又称Devic病。NMO的发病主要与AQP4-IgG相关。NMO患者中AQP4-IgG的阳性率为68%~91%。AQP4是一种中枢神经系统的水通道蛋白,主要表达于星形胶质细胞的足突。当AQP4-IgG与星形胶质细胞足突上的AQP4结合后,通过激活补体,最

神经脊髓炎谱系障碍(NMOSD)新药inebilizumab申请上市

  Viela Bio总部位于美国马里兰州的盖瑟斯堡,该公司是从英国制药巨头阿斯利康(AstraZeneca)旗下全球生物制品研发部门MedImmune拆分出来的一家临床阶段生物制药公司,专注于炎症和自身免疫性疾病领域的创新药物开发。  近日,该公司宣布,美国食品和药物管理局(FDA)已受理抗CD1

一例视神经脊髓炎谱系疾病病例分析

简要病史43岁男性,以“右面部发麻伴头晕20余天,头痛2天”为主诉入院。20余天前患者被电焊光闪眼后出现右侧面部发麻,至当地诊所按“感冒”处理,2天后出现头晕,表现为视物旋转、不敢睁眼,伴呃逆、恶心、非喷射性呕吐,呕吐物为胃内容物,无发热、视物重影、肢体麻木无力,就诊于当地医院,予以口服药物(具体不

视神经脊髓炎可能增加流产及先兆子痫风险

  视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorder,NMOSD)——一类经常与多发性硬化相混淆的疾病,可能增加女性患者在妊娠期间流产或先兆子痫的发生几率。相关的研究结果被发表于神经科学杂志上。[Neurology; November 18,

首个视神经脊髓炎谱系障碍(NMOSD)药物!获FDA批准

  Alexion是一家致力于罕见病新药研发的生物制药公司。近日,该公司宣布,美国食品和药物管理局(FDA)已批准Soliris(eculizumab),用于抗水通道蛋白-4(AQP4)抗体阳性的视神经脊髓炎谱系障碍(NMOSD)成人患者的治疗。NMOSD是一种罕见、严重的自身免疫性疾病,在毫无预警

satralizumab治疗视神经脊髓炎谱系障碍在美欧进入审查!

  瑞士制药巨头罗氏(Roche)近日宣布,欧洲药品管理局(EMA)已受理单抗药物satralizumab治疗视神经脊髓炎谱系障碍(NMOSD)青少年和成人患者的营销授权申请(MAA)并授予了加速评估。此外,美国食品和药物管理局(FDA)已受理了satralizumab的生物制品许可申请(BLA)。

视神经脊髓炎易感因素领域研究获新进展

近日,中山大学附属第三医院脑病中心神经免疫邱伟、余青芬团队等在视神经脊髓炎易感因素领域取得新进展。相关研究发表于Journal of Neurology, Neurosurgery and Psychiatry(JNNP)。邱伟教授、余青芬副研究员为该论文通讯作者,常艳宇副主任医师、周路遥博士

罗氏治疗视神经脊髓炎谱系障碍(NMOSD)获FDA认证资格

  瑞士制药巨头罗氏(Roche)控股的日本药企中外制药(Chugai)近日宣布,美国食品和药物管理局(FDA)已授予实验性抗白介素6受体(IL-6R)人源化循环抗体satralizumab(开发代码:SA237)治疗视神经脊髓炎和视神经脊髓炎谱系障碍(NMO/NMOSD)的突破性药物资格(BTD)

阿斯利康神经脊髓炎新药inebilizumab获欧盟委员会孤儿药

  阿斯利康神经药物产品管线近日在欧盟监管方面收获好消息,其药物inebilizumab(前身为MEDI-551)被欧盟委员会(EMA)授予孤儿药资格,用于治疗视神经脊髓炎谱系疾病,这将为该药物在未来的研发和上市提供有利的政策支持。  视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)

造血干细胞

  造血干细胞是体内各种血细胞的唯一来源,它主要存在于 骨髓、 外周血、 脐带血中、胎盘组织中。协和医大血液学研究所的庞文新又在 肌肉组织中发现了具有造血潜能的干细胞。造血干细胞的移植是治疗 血液系统疾病、先天性遗传疾病以及多发性和转移性恶性肿瘤疾病的最有效方法。  在临床治疗中,造血干细胞应用较早

脊髓炎的介绍

  脊髓炎是由病毒、细菌、螺旋体、立克次体、寄生虫、原虫、支原体等病原体感染引起,或由感染所致的脊髓灰质或(和)白质的炎性病变,以下肢体瘫痪、感觉障碍和植物神经功能障碍为其临床特征。常见脊髓炎有化脓性脊髓炎、急性脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎、亚急性坏死性脊髓炎、急性坏死出血性脑脊髓炎、小儿急性播散性脑

脊髓炎的病因

  脊髓炎多发生于感染之后,如病毒、细菌、螺旋体、立克次体、寄生虫、原虫、支原体等病原体的感染,脊髓炎大多为病毒感染所引起的自身免疫反应,其病因尚不明确。

什么是脊髓炎

  脊髓炎是由于各种原因引起脊髓感染后,导致的一种自身免疫反应性疾病。目前本病的病因尚未明确,主要考虑是感染后的脊髓炎、疫苗接种后引起的脊髓炎等。患者发病前多有上呼吸道或胃肠道的感染史。  本病起病较急,早期会出现脊髓休克的症状,主要特点为出现肢体瘫痪、肌张力降低、腱反射消失、感觉障碍、二便失禁等。

脊髓炎的病因

  脊髓炎多发生于感染之后,如病毒、细菌、螺旋体、立克次体、寄生虫、原虫、支原体等病原体的感染,脊髓炎大多为病毒感染所引起的自身免疫反应,其病因尚不明确。

脊髓炎的诊断

  1.进展性脊髓型感觉、运动、自主神经功能障碍;  2.双侧的症状或体征(不一定对称);  3.明确的感觉平面;  4.影像学除外压迫性病变(MRI或脊髓造影;如条件不具备可行CT检查);  5.提示脊髓炎症的表现,脑脊液淋巴细胞增高、IgG合成率升高或增强扫描可见强化;如果初期无上述表现,可在第

脊髓炎的诊断

  1.进展性脊髓型感觉、运动、自主神经功能障碍;  脊髓炎  脊髓炎  2.双侧的症状或体征(不一定对称);  3.明确的感觉平面;  4.影像学除外压迫性病变(MRI或脊髓造影;如条件不具备可行CT检查);  5.提示脊髓炎症的表现,脑脊液淋巴细胞增高、IgG合成率升高或增强扫描可见强化;如果初

造血干细胞分化与调控造血干细胞的定义

  造血干细胞( Stem cell , SC )的干,译自英文“ stem ”,意为“树”、“干”和“起源”。类似于一棵树干可以长出树杈、树叶,并开花和结果等。通俗地讲,造血干细胞是指尚未发育成熟的细胞,是所有造血细胞和免疫细胞的起源,它不仅可以分化为红细胞、白细胞和血小板,还可跨系统分化为各种组

造血干细胞定义

  造(zào)血(xuè)干(gàn)细(xì)胞(bāo)(Hematopoietic stem cells, HSCs) 是血液系统中的成体干细胞,是一个异质性的群体,具有长期自我更新的能力和分化成各类成熟血细胞的潜能。它是研究历史最长且最为深入的一类成体干细胞,对研究各类干细胞,包括肿瘤干细

急性脊髓炎的病因

  直接病因尚不明确,多数患者在出现脊髓症状前1~4周有发热、上呼吸道感染、腹泻等病毒感染症状或疫苗接种史,包括流感、麻疹、水痘、风疹、流行性腮腺炎及EB病毒、巨细胞病毒、支原体等许多感染因子都可能与本病有关,但其脑脊液未检出病毒抗体,脊髓和脑脊液中未分离出病毒,推测可能与病毒感染后自身免疫反应有关