简述视神经脊髓炎
是同时或先后累及视神经和脊髓的脱髓鞘疾病。目前一般认为属于多发性硬化的视神经脊髓型。1894年，法国医师E.德维克首先报告，故又称德维克氏病，在中国比多发性硬化多见。表现为双眼视力减退，肢体无力、麻木，排尿困难等。......阅读全文
简述视神经脊髓炎
是同时或先后累及视神经和脊髓的脱髓鞘疾病。目前一般认为属于多发性硬化的视神经脊髓型。1894年，法国医师E.德维克首先报告，故又称德维克氏病，在中国比多发性硬化多见。表现为双眼视力减退，肢体无力、麻木，排尿困难等。
视神经脊髓炎的分类
视神经脊髓炎 （1）单时相病程NMO：占10-20%，欧洲相对多见，病变仅限于视神经和脊髓，视神经炎多为双侧同时受累与脊髓炎同时或相近(1 月内)发生，神经功能障碍常较复发型 NMO 重。但是生存期较长。 （2）复发型 NMO：占80%-90%，亚洲相对多见，初期多表现为单纯的孤立视神经炎或
视神经脊髓炎的病理生理
NMO病变主要累及视神经、视交叉和脊髓（胸段与颈段）。其病理改变与NMO患者的生存期有关。 脊髓病理 (1)大体病理：一般多个脊髓节段受累，通常可从胸髓波及至颈髓或腰髓。早期致死性病例可见脊髓发生肿胀和软化；生存期较长的患者，脊髓可发生皱缩。 (2)显微镜下病理：脊髓肿胀软化部位镜下可见病
视神经脊髓炎的辅助检查
磁共振成像(MRI) 1.头颅 MRI：许多NMO患者有脑部病灶，大10%约的NMO患者脑部病灶与MS一致。其分布多与AQP4高表达区域相一致，而不符合MS的影像诊断标准。特征性病灶位于下丘脑、丘脑、三脑室、导水管、桥脑被盖及四脑室周围。延髓病变，常与颈髓病灶相延续。病变往往不强化。 此外假
关于视神经脊髓炎和横断性脊髓炎的概述
视神经脊髓炎和横断性脊髓炎两个特殊综合征，是MS最典型的发病模式，也是建立MS诊断的特异性依据。当然，以上综合征，本身也可以是一独立的疾病，在一段时间内MS的诊断只能是假设的。 （1）视神经炎 约有25%的MS患者（在儿童比例更大）球后或视神经炎是首发症状。其特点为急性发展，在数小时或数天内
日本研究发现视神经脊髓炎病因
这一发现为根治视神经脊髓炎带来了希望 日本一个研究小组日前报告说，该小组发现了视神经脊髓炎的一个致病原因。在视神经脊髓炎患者的血液中，特定的淋巴细胞会显著增加，从而产生破坏神经系统细胞的抗体。这一发现为根治视神经脊髓炎带来了希望。 视神经脊髓炎是危及视神经和脊髓的疾病，患者会反复出现视
视神经脊髓炎的临床表现
有限流行病学资料显示，NMO的患病率是0.3-4.4/100，000，年发病率是0.05–0.4/100,000。男女均可发病，单时相 NMO 男女患病比率相等，复发型 NMO 女性发病显著高于男性，女性/男性患病比率约为 9-12:1。平均发病年龄 30-40岁，约 10%的 NMO 患者发病
妊娠合并视神经脊髓炎病例报告1
视神经脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）是一种免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，主要表现为视神经和脊髓受累［1］。因该疾病以神经元细胞的坏死为特点，临床表现多严重、预后常较差。妊娠合并视神经脊髓炎在临床并不多见。浙江大学医学院附属杭州市第一人民医院近期收治了1例相关病例，
视神经脊髓炎的病因及发病机制
AQP4是中枢神经系统主要的水通道蛋白，位于星形胶质细胞的足突上，AQP4是NMO-IgG的主要目标，这解释了NMO的病灶主要位于视神经及脊髓。AQP4抗体通过血脑屏障中可通过的部分进入中枢神经系统，立即遇到星形胶质细胞并导致细胞依赖的细胞毒性反应，星形胶质细胞足突被NMO-IgG和补体降解，继
妊娠合并视神经脊髓炎病例报告2
2 讨论NMO于1894年由Devic提出，又称Devic病。NMO的发病主要与AQP4-IgG相关。NMO患者中AQP4-IgG的阳性率为68%～91%。AQP4是一种中枢神经系统的水通道蛋白，主要表达于星形胶质细胞的足突。当AQP4-IgG与星形胶质细胞足突上的AQP4结合后，通过激活补体，最
一例视神经脊髓炎谱系疾病病例分析
简要病史43岁男性，以“右面部发麻伴头晕20余天，头痛2天”为主诉入院。20余天前患者被电焊光闪眼后出现右侧面部发麻，至当地诊所按“感冒”处理，2天后出现头晕，表现为视物旋转、不敢睁眼，伴呃逆、恶心、非喷射性呕吐，呕吐物为胃内容物，无发热、视物重影、肢体麻木无力，就诊于当地医院，予以口服药物（具体不
视神经脊髓炎可能增加流产及先兆子痫风险
视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis optica spectrum disorder,NMOSD）——一类经常与多发性硬化相混淆的疾病，可能增加女性患者在妊娠期间流产或先兆子痫的发生几率。相关的研究结果被发表于神经科学杂志上。[Neurology; November 18,
Neurology：造血干细胞移植可逆转视神经脊髓炎
在一项新的临床研究中，来自美国西北大学费恩柏格医学院和梅奥诊所的研究人员报道造血干细胞移植可逆转一种使人衰弱的神经系统疾病，这种称为视神经脊髓炎（neuromyelitis optica）的疾病导致一半的患者在确诊后5年内失明和失去行走的能力。大多数患者在接受造血干细胞移植5年后保持良好，并且能
首个视神经脊髓炎谱系障碍(NMOSD)药物！获FDA批准
Alexion是一家致力于罕见病新药研发的生物制药公司。近日，该公司宣布，美国食品和药物管理局（FDA）已批准Soliris（eculizumab），用于抗水通道蛋白-4（AQP4）抗体阳性的视神经脊髓炎谱系障碍（NMOSD）成人患者的治疗。NMOSD是一种罕见、严重的自身免疫性疾病，在毫无预警
视神经脊髓炎易感因素领域研究获新进展
近日，中山大学附属第三医院脑病中心神经免疫邱伟、余青芬团队等在视神经脊髓炎易感因素领域取得新进展。相关研究发表于Journal of Neurology, Neurosurgery and Psychiatry（JNNP）。邱伟教授、余青芬副研究员为该论文通讯作者，常艳宇副主任医师、周路遥博士
satralizumab治疗视神经脊髓炎谱系障碍在美欧进入审查！
瑞士制药巨头罗氏（Roche）近日宣布，欧洲药品管理局（EMA）已受理单抗药物satralizumab治疗视神经脊髓炎谱系障碍（NMOSD）青少年和成人患者的营销授权申请（MAA）并授予了加速评估。此外，美国食品和药物管理局（FDA）已受理了satralizumab的生物制品许可申请（BLA）。
简述视神经乳头炎的诊断
视神经乳头炎主要表现为严重的急性 中心视力障碍。数天内由正常视力骤降至数指光觉甚至无光觉。根据发病时的视力及眼底表现，结合出现中心暗点的特征性 视野缺损， 色觉异常，VEP等检查均有一定辅助诊断意义。
罗氏治疗视神经脊髓炎谱系障碍（NMOSD）获FDA认证资格
瑞士制药巨头罗氏（Roche）控股的日本药企中外制药（Chugai）近日宣布，美国食品和药物管理局（FDA）已授予实验性抗白介素6受体（IL-6R）人源化循环抗体satralizumab（开发代码：SA237）治疗视神经脊髓炎和视神经脊髓炎谱系障碍（NMO/NMOSD）的突破性药物资格（BTD）
研究揭示视神经脊髓炎相关认知功能障碍的新机制
原文地址：http://news.sciencenet.cn/htmlnews/2023/10/510290.shtm
Neurology：临床试验造血干细胞移植可逆转视神经脊髓炎
在一项新的临床研究中，来自美国西北大学费恩柏格医学院和梅奥诊所的研究人员报道造血干细胞移植可逆转一种使人衰弱的神经系统疾病，这种称为视神经脊髓炎（neuromyelitis optica）的疾病导致一半的患者在确诊后5年内失明和失去行走的能力。大多数患者在接受造血干细胞移植5年后保持良好，并且能
简述视神经损害的临床表现
1.视力障碍为最常见最主要的临床表现，初期常有眶后部疼痛与胀感、视物模糊，继之症状加重，表现视力明显降低或丧失。 2.视野缺损可分为两种: ①双颞侧偏盲:如为肿瘤压迫所致两侧神经传导至鼻侧视网膜视觉的纤维受累时，不能接受双侧光刺激而出现双颞侧偏盲。肿瘤逐渐长大时，因一侧受压重而失去视觉功能则
简述视神经间接损伤的临床表现
致伤原因如摩托车摔伤、高空坠落伤、各种车祸等，由于多数病人伤后合并脑外伤昏迷，等清醒后发现单侧或双侧视力丧失或仅存光感。检查除视力丧失外，瞳孔直接对光反应消失，眼底正常。 现代影像学检查尤其是薄层CT可显示眶内段视神经正常或增粗，视神经管骨折或正常。后组筛窦、蝶窦骨折或积血，前床突骨折等表现均
简述小儿视神经胶质瘤的发病机制
肉眼所见肿瘤边界常较光整，有“假包膜”，而实际肿瘤细胞浸润的区域已远远超过了“假包膜”所显示的边界，较表浅的胶质母细胞瘤常侵犯和穿透大脑皮质并与硬脑膜粘连。肿瘤切面形状多不规则，有肿瘤区、坏死区和出血区，可有囊肿形成，瘤组织柔软易碎，血运丰富。 肿瘤的特点是： ①肿瘤细胞的多种组织学形态。
简述球后视神经炎的体征症状介绍
体征外眼检查正常。瞳孔可有明显的改变：单眼全盲者，患眼瞳孔直接光反射及对侧健眼间接光反射消失，但患眼瞳孔的间接光反射及对侧健眼的直接光反射存在；双眼全盲者，双侧瞳孔散大，无光反射。单侧视力障碍者以及双眼视神经炎但双眼损害程度不等者，视力损害严重侧瞳孔有相对性瞳孔传入障碍征阳性。即交替遮盖一眼，遮
简述急性上升性脊髓炎的治疗方案
本病无特效治疗，主要包括减轻脊髓损害、防治并发症及促进功能恢复。 药物治疗：①皮质类固醇激素；②免疫球蛋白；③抗生素；④维生素B族有助于神经功能恢复。 额外治疗：①多运动；②每天要保持充足的睡眠；③营养要充足；④要保持自己适量的温度。
简述急性球后视神经炎的临床表现
常为单眼发病，也可累及双眼，多呈急剧视力减退，甚至无光感，瞳孔直接对光反应迟钝或消失，出现患眼的相对性瞳孔传到阻滞，眼球运动时可有牵引痛或眶深部痛，晚期眼底可有视盘颞侧程度不等的色淡，视野有中心，旁中心及哑铃状暗点，亦可见周边视野缩小，应强调检查中心视野，同时应注意色觉检查。当锻炼或热浴时出现一
简述结核性脊髓炎的临床表现
1.多见于青壮年，病前可有结核接触史或结核史。 2.通常缓慢起病，在出现脊髓症状的同时有低热、纳差、消瘦、盗汗等。 3.脊髓损害常为不完全性，出现病变水平以下的肢体瘫痪、感觉障碍和大小便功能障碍。 4.当病变以脊膜、脊蛛网膜损害为主时，则以根痛为主要表现，并出现分散性、不对称性、节段性感觉
简述急性横贯性脊髓炎的诊断和预防
1、诊断 根据急性起病，典型的截瘫，感觉障碍平面及尿潴留，诊断急性脊髓炎并不困难，但仍需尽早做脊髓MRI，除外脊髓肿瘤、脓肿血管畸形等。 2、预防 积极防治各种感染性疾病，积极防治呼吸道和消化道的病毒感染性疾病，尤其病毒感染性疾病。做好预防接种工作。
简述急性横贯性脊髓炎的临床表现
病前4周可有发热、上呼吸道感染、腹泻或发疹疾病。本病突然起病，初起常有背痛、腹痛、肢痛及无力，约1/3患者有颈抵抗。运动及感觉障碍多在3天内达高峰，迅速发生进行性截瘫，也可同时累及或呈上升性四肢瘫痪，早期可呈弛缓性麻痹，表现肌张力低、腱反射消失、病理反射阴性，病变以下各种感觉丧失，尿潴留，称为脊
阿斯利康神经脊髓炎新药inebilizumab获欧盟委员会孤儿药
阿斯利康神经药物产品管线近日在欧盟监管方面收获好消息，其药物inebilizumab（前身为MEDI-551）被欧盟委员会（EMA）授予孤儿药资格，用于治疗视神经脊髓炎谱系疾病，这将为该药物在未来的研发和上市提供有利的政策支持。 视神经脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）