一例视神经脊髓炎谱系疾病病例分析
简要病史43岁男性,以“右面部发麻伴头晕20余天,头痛2天”为主诉入院。20余天前患者被电焊光闪眼后出现右侧面部发麻,至当地诊所按“感冒”处理,2天后出现头晕,表现为视物旋转、不敢睁眼,伴呃逆、恶心、非喷射性呕吐,呕吐物为胃内容物,无发热、视物重影、肢体麻木无力,就诊于当地医院,予以口服药物(具体不详)治疗后无好转,遂转院就诊。转院后,患者腰椎穿刺脑脊液检查未见明显异常,头颅MRI示:脑干病变。按“脑炎”予以激素、抗病毒、改善循环、止晕、护胃等治疗半个月后复查头MRI病灶较入院时病变范围减小,症状减轻后出院。患者本次入院2天前开始出现右侧头痛,呈阵发性针刺样疼痛,伴双下肢麻木、发凉、无力,自觉头晕、恶心加重,为求进一步诊治入院。入院查体意识清楚,言语流利,高级智能活动正常,双侧瞳孔等大等圆直径3 mm,对光反射灵敏,眼球运动充分,双眼可见水平及垂直眼震,余脑神经体检未见明显异常,四肢肌张力正常,双上肢肌力Ⅴ级,双下肢肌力Ⅳ级,双......阅读全文
一例视神经脊髓炎谱系疾病病例分析
简要病史43岁男性,以“右面部发麻伴头晕20余天,头痛2天”为主诉入院。20余天前患者被电焊光闪眼后出现右侧面部发麻,至当地诊所按“感冒”处理,2天后出现头晕,表现为视物旋转、不敢睁眼,伴呃逆、恶心、非喷射性呕吐,呕吐物为胃内容物,无发热、视物重影、肢体麻木无力,就诊于当地医院,予以口服药物(具体不
一例肺癌视神经转移病例分析
患者,男,49岁。因“左眼视物模糊伴左眼球转动痛2个月”就诊。2013年11月起无明显诱因突然左眼视物模糊,视物发暗,伴左眼球转动痛,无头痛、眼胀感,无恶心呕吐、畏光流泪,无虹视,就诊于当地眼科,当时查左眼视力光感,右眼1.0,经VEP检查及眼底检查,诊断“左眼球后视神经炎”,给予静脉静滴地塞米松1
首个视神经脊髓炎谱系障碍(NMOSD)药物!获FDA批准
Alexion是一家致力于罕见病新药研发的生物制药公司。近日,该公司宣布,美国食品和药物管理局(FDA)已批准Soliris(eculizumab),用于抗水通道蛋白-4(AQP4)抗体阳性的视神经脊髓炎谱系障碍(NMOSD)成人患者的治疗。NMOSD是一种罕见、严重的自身免疫性疾病,在毫无预警
一例横贯性脊髓炎病例分析
21岁男性,患者两周前醒来时发现双下肢无力,在被送到急诊室时曾有一次大便失禁。图1 MRI检查:T2像(T2-TSE)示脊髓C1-2及C5-6水平高信号图2 T2-GRE图3 T2-TSE:脊髓C1-2水平可见类似的病变可能的诊断是?A. 多发性硬化B. 视神经脊髓炎C. 莱姆病D. 系统性红斑狼疮
妊娠合并视神经脊髓炎病例报告2
2 讨论NMO于1894年由Devic提出,又称Devic病。NMO的发病主要与AQP4-IgG相关。NMO患者中AQP4-IgG的阳性率为68%~91%。AQP4是一种中枢神经系统的水通道蛋白,主要表达于星形胶质细胞的足突。当AQP4-IgG与星形胶质细胞足突上的AQP4结合后,通过激活补体,最
妊娠合并视神经脊髓炎病例报告1
视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)是一种免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,主要表现为视神经和脊髓受累[1]。因该疾病以神经元细胞的坏死为特点,临床表现多严重、预后常较差。妊娠合并视神经脊髓炎在临床并不多见。浙江大学医学院附属杭州市第一人民医院近期收治了1例相关病例,
satralizumab治疗视神经脊髓炎谱系障碍在美欧进入审查!
瑞士制药巨头罗氏(Roche)近日宣布,欧洲药品管理局(EMA)已受理单抗药物satralizumab治疗视神经脊髓炎谱系障碍(NMOSD)青少年和成人患者的营销授权申请(MAA)并授予了加速评估。此外,美国食品和药物管理局(FDA)已受理了satralizumab的生物制品许可申请(BLA)。
视神经脊髓炎谱系疾病患者肠道微生物群落特征研究进展
为了探讨视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSDs)患者肠道微生物群落特征及其临床意义,郑州第一附属医院杨凌飞, 耿一萌, 刘爱华, 等人收集2017年7月至2019年1月郑州大学第一附属医院神经内科收治的28例NMOSDs患者、15例多发性硬化患者及16名健康对照者的临床基本特征、粪便标本、脑脊液样本
罗氏治疗视神经脊髓炎谱系障碍(NMOSD)获FDA认证资格
瑞士制药巨头罗氏(Roche)控股的日本药企中外制药(Chugai)近日宣布,美国食品和药物管理局(FDA)已授予实验性抗白介素6受体(IL-6R)人源化循环抗体satralizumab(开发代码:SA237)治疗视神经脊髓炎和视神经脊髓炎谱系障碍(NMO/NMOSD)的突破性药物资格(BTD)
简述视神经脊髓炎
是同时或先后累及视神经和脊髓的脱髓鞘疾病。目前一般认为属于多发性硬化的视神经脊髓型。1894年,法国医师E.德维克首先报告,故又称德维克氏病,在中国比多发性硬化多见。表现为双眼视力减退,肢体无力、麻木,排尿困难等。
视神经脊髓炎的分类
视神经脊髓炎 (1)单时相病程NMO:占10-20%,欧洲相对多见,病变仅限于视神经和脊髓,视神经炎多为双侧同时受累与脊髓炎同时或相近(1 月内)发生,神经功能障碍常较复发型 NMO 重。但是生存期较长。 (2)复发型 NMO:占80%-90%,亚洲相对多见,初期多表现为单纯的孤立视神经炎或
一例视神经海绵状血管瘤病例分析
累及视神经海绵状血管瘤(OCHM)极为罕见,其典型的临床症状表现为“视交叉卒中综合征”,现将收集的原发性OCHM病例的临床病史、影像学资料及病理形态特征并结合文献报道如下。患者,女性,25岁,因“进行性右眼视力下降1个月,加重2周”入我院治疗。患者入院前1个月无明显诱因出现右眼视物不清,未就诊,3周
一例急性播散性脑脊髓炎病例分析
导读:急性播散性脑脊髓炎是一种少见的炎症性脱髓鞘疾病,好发于儿童和青少年,其预后与早期诊断及治疗明显相关。目前临床上治疗主要采用高剂量糖皮质激素和免疫球蛋白,然而该方案对一部分患者疗效欠佳。本文报道了一例患者,采用传统治疗效果不佳,而采用血浆置换后症状发生好转。在此对该患者的临床资料进行回顾,以提高
极后区综合征起病的NMO谱系疾病病例分析(二)
患者2女,22岁。主因“头晕、恶心、呕吐17天,头痛、右侧半身麻木9天“于2019年3月8日入院。患者17天前出现头晕,伴恶心、呕吐、耳鸣、听力异常;14天前出现呃逆;行眼震电图检查,考虑耳石症可能,苯海拉明治疗后病情减轻;9天前出现头痛及右侧面部、上下肢麻木,偶有饮水呛咳、走路不稳。既往体健,2年
视神经脊髓炎易感因素领域研究获新进展
近日,中山大学附属第三医院脑病中心神经免疫邱伟、余青芬团队等在视神经脊髓炎易感因素领域取得新进展。相关研究发表于Journal of Neurology, Neurosurgery and Psychiatry(JNNP)。邱伟教授、余青芬副研究员为该论文通讯作者,常艳宇副主任医师、周路遥博士
视神经脊髓炎的病理生理
NMO病变主要累及视神经、视交叉和脊髓(胸段与颈段)。其病理改变与NMO患者的生存期有关。 脊髓病理 (1)大体病理:一般多个脊髓节段受累,通常可从胸髓波及至颈髓或腰髓。早期致死性病例可见脊髓发生肿胀和软化;生存期较长的患者,脊髓可发生皱缩。 (2)显微镜下病理:脊髓肿胀软化部位镜下可见病
视神经脊髓炎的辅助检查
磁共振成像(MRI) 1.头颅 MRI:许多NMO患者有脑部病灶,大10%约的NMO患者脑部病灶与MS一致。其分布多与AQP4高表达区域相一致,而不符合MS的影像诊断标准。特征性病灶位于下丘脑、丘脑、三脑室、导水管、桥脑被盖及四脑室周围。延髓病变,常与颈髓病灶相延续。病变往往不强化。 此外假
一例躯体疾病所致紧张症病例分析
患者女,37岁,因皮疹、关节痛、精神状态改变入院,既往有红斑狼疮病史。精神检查示木僵、缄默、作态、模仿动作等,生命体征、肌酸激酶及脑MRI均无异常。静脉给予劳拉西泮2mg q6h,症状部分缓解,但使用更高剂量时出现过度镇静。 下一步应如何治疗? A 加用美金刚B 劳拉西泮改为口服C 加用
极后区综合征起病的NMO谱系疾病病例分析(一)
患者1女,52岁。主因“恶心、呃逆40天,头晕20天,右眼视力下降7天”于2018年7月27日入院。患者40天前出现恶心、呕吐,伴呃逆,行胃镜检查,可见胃体粘膜隆起,抑酸治疗后好转;20天前出现头晕,行冠脉造影,未见明显异常,排除心源性因素;7天前右眼视力模糊,伴视力下降。神经系统查体:阴性。既往糖
关于视神经脊髓炎和横断性脊髓炎的概述
视神经脊髓炎和横断性脊髓炎两个特殊综合征,是MS最典型的发病模式,也是建立MS诊断的特异性依据。当然,以上综合征,本身也可以是一独立的疾病,在一段时间内MS的诊断只能是假设的。 (1)视神经炎 约有25%的MS患者(在儿童比例更大)球后或视神经炎是首发症状。其特点为急性发展,在数小时或数天内
SCLE伴视神经病变病例分析
1 临床资料 患者女,36 岁,反复全身皮疹伴瘙痒 3 个月。3 个月前无诱因于全身出现风团,伴轻度瘙痒,伴脱 发。皮疹可自行消退( 2 ~ 5 d 左右消退) ,未重视。 后皮疹反复发作,主要表现为环形红斑、风团及色素 沉着。患者间断就诊外院,诊断为 “荨麻疹”,予“抗组胺、止痒及中 药”等治疗
视神经脊髓炎的临床表现
有限流行病学资料显示,NMO的患病率是0.3-4.4/100,000,年发病率是0.05–0.4/100,000。男女均可发病,单时相 NMO 男女患病比率相等,复发型 NMO 女性发病显著高于男性,女性/男性患病比率约为 9-12:1。平均发病年龄 30-40岁,约 10%的 NMO 患者发病
日本研究发现视神经脊髓炎病因
这一发现为根治视神经脊髓炎带来了希望 日本一个研究小组日前报告说,该小组发现了视神经脊髓炎的一个致病原因。在视神经脊髓炎患者的血液中,特定的淋巴细胞会显著增加,从而产生破坏神经系统细胞的抗体。这一发现为根治视神经脊髓炎带来了希望。 视神经脊髓炎是危及视神经和脊髓的疾病,患者会反复出现视
一例老年泌尿系统疾病病例分析
背景患者,男,71岁,既往体健,近期发现排尿问题。该患者需起床2次(夜尿)、尿流率低且有完全排空障碍。患者否认排尿困难或肉眼血尿,无已知病史及药物史。该患者曾于2年前接受体检,期间前列腺特异性抗原(PSA)测试结果为1.5ng/mL。体格检查和诊断检查家庭医生建议其接受PSA测试及直肠指检(DRE)
横贯性脊髓炎的疾病病因分析
目前尚不明确。一般认为,本病是精神系统受病毒感染后或疫苗接种后引起的自身免疫反应。是否为病毒的直接侵入,有待继续研究。外伤和过度疲劳可为其诱因。
视神经脊髓炎的病因及发病机制
AQP4是中枢神经系统主要的水通道蛋白,位于星形胶质细胞的足突上,AQP4是NMO-IgG的主要目标,这解释了NMO的病灶主要位于视神经及脊髓。AQP4抗体通过血脑屏障中可通过的部分进入中枢神经系统,立即遇到星形胶质细胞并导致细胞依赖的细胞毒性反应,星形胶质细胞足突被NMO-IgG和补体降解,继
阿斯利康神经脊髓炎新药inebilizumab获欧盟委员会孤儿药
阿斯利康神经药物产品管线近日在欧盟监管方面收获好消息,其药物inebilizumab(前身为MEDI-551)被欧盟委员会(EMA)授予孤儿药资格,用于治疗视神经脊髓炎谱系疾病,这将为该药物在未来的研发和上市提供有利的政策支持。 视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)
一例抽搐、精神行为异常反复发作诊断分析
导读:中年男性出现反复发作的神经精神症状,病程长达5年,期间被诊断为脑炎">病毒性脑炎、脱髓鞘病变等疾病,然而真相却似乎并非如此。看看这个病例,你能做出正确诊断吗?临床资料35岁男性,工人,因反复发作复视、肢体抽搐、精神行为异常5年,发作性右下肢无力半年入院。患者5年前无明显诱因出现视物成双、视物模
一例BMJ病例分析
病史概述35岁初产妇,产后4天出现严重双侧顶枕部头痛,疼痛从头顶延伸至背部,并伴有视力模糊和呕吐。患者的头痛在平躺时减轻,坐位时加重。患者此前经阴道分娩,期间正常接受硬膜外麻醉,妊娠期间曾被诊断为妊娠期糖尿病。除了偶尔的“偏头痛”,患者无其他有意义的病史,无急性或慢性用药史。体格检查:血压158/9
一例房颤病例分析
房颤是临床最常见的心律失常之一。治疗心律失常的药物大家应该也非常熟悉。但是当掺杂许多其他因素时,这些药物的使用还会与平时一样吗?下面我们来看一则合并脓毒血症的房颤患者。患者72岁男性,无心脏病史,既往有白血病史并进行积极的化疗,就诊时身体虚弱并伴有低烧。患者突然出现心悸及轻微的气促,心电图显示房颤及