视神经脊髓炎的临床表现
有限流行病学资料显示,NMO的患病率是0.3-4.4/100,000,年发病率是0.05–0.4/100,000。男女均可发病,单时相 NMO 男女患病比率相等,复发型 NMO 女性发病显著高于男性,女性/男性患病比率约为 9-12:1。平均发病年龄 30-40岁,约 10%的 NMO 患者发病年龄小于 18岁。 NMO 主要有视神经和脊髓两大组症候,部分患者合并有脑干损害症状。大约一半的病人以孤立视神经炎起病,其中20%的病人双侧视神经炎;一半的病人以孤立的脊髓炎起病;10%的病人视神经及脊髓同时受累。 视神经症候 眼痛、视力下降或失明、视野缺损。可单眼、双眼间隔或同时发病。 脊髓症候 以横惯性脊髓损害较为多见,包括有脊髓相应病变平面以下传导束型深浅感觉、运动障碍及膀胱直肠功能障碍,神经根性疼痛、痛性痉挛,Lhermitte征,高颈段受累者可出现呼吸肌麻痹症候。 脑干症候包括 ①顽固性呃逆、恶心、呕吐等延髓颈......阅读全文
视神经脊髓炎的临床表现
有限流行病学资料显示,NMO的患病率是0.3-4.4/100,000,年发病率是0.05–0.4/100,000。男女均可发病,单时相 NMO 男女患病比率相等,复发型 NMO 女性发病显著高于男性,女性/男性患病比率约为 9-12:1。平均发病年龄 30-40岁,约 10%的 NMO 患者发病
简述视神经脊髓炎
是同时或先后累及视神经和脊髓的脱髓鞘疾病。目前一般认为属于多发性硬化的视神经脊髓型。1894年,法国医师E.德维克首先报告,故又称德维克氏病,在中国比多发性硬化多见。表现为双眼视力减退,肢体无力、麻木,排尿困难等。
视神经脊髓炎的分类
视神经脊髓炎 (1)单时相病程NMO:占10-20%,欧洲相对多见,病变仅限于视神经和脊髓,视神经炎多为双侧同时受累与脊髓炎同时或相近(1 月内)发生,神经功能障碍常较复发型 NMO 重。但是生存期较长。 (2)复发型 NMO:占80%-90%,亚洲相对多见,初期多表现为单纯的孤立视神经炎或
视神经脊髓炎的辅助检查
磁共振成像(MRI) 1.头颅 MRI:许多NMO患者有脑部病灶,大10%约的NMO患者脑部病灶与MS一致。其分布多与AQP4高表达区域相一致,而不符合MS的影像诊断标准。特征性病灶位于下丘脑、丘脑、三脑室、导水管、桥脑被盖及四脑室周围。延髓病变,常与颈髓病灶相延续。病变往往不强化。 此外假
视神经脊髓炎的病理生理
NMO病变主要累及视神经、视交叉和脊髓(胸段与颈段)。其病理改变与NMO患者的生存期有关。 脊髓病理 (1)大体病理:一般多个脊髓节段受累,通常可从胸髓波及至颈髓或腰髓。早期致死性病例可见脊髓发生肿胀和软化;生存期较长的患者,脊髓可发生皱缩。 (2)显微镜下病理:脊髓肿胀软化部位镜下可见病
关于视神经脊髓炎和横断性脊髓炎的概述
视神经脊髓炎和横断性脊髓炎两个特殊综合征,是MS最典型的发病模式,也是建立MS诊断的特异性依据。当然,以上综合征,本身也可以是一独立的疾病,在一段时间内MS的诊断只能是假设的。 (1)视神经炎 约有25%的MS患者(在儿童比例更大)球后或视神经炎是首发症状。其特点为急性发展,在数小时或数天内
视神经脊髓炎的病因及发病机制
AQP4是中枢神经系统主要的水通道蛋白,位于星形胶质细胞的足突上,AQP4是NMO-IgG的主要目标,这解释了NMO的病灶主要位于视神经及脊髓。AQP4抗体通过血脑屏障中可通过的部分进入中枢神经系统,立即遇到星形胶质细胞并导致细胞依赖的细胞毒性反应,星形胶质细胞足突被NMO-IgG和补体降解,继
日本研究发现视神经脊髓炎病因
这一发现为根治视神经脊髓炎带来了希望 日本一个研究小组日前报告说,该小组发现了视神经脊髓炎的一个致病原因。在视神经脊髓炎患者的血液中,特定的淋巴细胞会显著增加,从而产生破坏神经系统细胞的抗体。这一发现为根治视神经脊髓炎带来了希望。 视神经脊髓炎是危及视神经和脊髓的疾病,患者会反复出现视
妊娠合并视神经脊髓炎病例报告1
视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)是一种免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,主要表现为视神经和脊髓受累[1]。因该疾病以神经元细胞的坏死为特点,临床表现多严重、预后常较差。妊娠合并视神经脊髓炎在临床并不多见。浙江大学医学院附属杭州市第一人民医院近期收治了1例相关病例,
妊娠合并视神经脊髓炎病例报告2
2 讨论NMO于1894年由Devic提出,又称Devic病。NMO的发病主要与AQP4-IgG相关。NMO患者中AQP4-IgG的阳性率为68%~91%。AQP4是一种中枢神经系统的水通道蛋白,主要表达于星形胶质细胞的足突。当AQP4-IgG与星形胶质细胞足突上的AQP4结合后,通过激活补体,最
视神经萎缩的临床表现
主要表现视力减退和视盘呈灰白色或苍白。视盘周围神经纤维层病损时可出现裂隙状或楔形缺损,前者变成较黑色,为视网膜色素层暴露;后者呈较红色,为脉络膜暴露。如果损害发生于视盘上下缘区,则更易识别,因该区神经纤维层特别增厚,如果病损远离视盘区,由于这些区域神经纤维导变薄,则不易发现。视盘周围伴有局灶性萎
一例视神经脊髓炎谱系疾病病例分析
简要病史43岁男性,以“右面部发麻伴头晕20余天,头痛2天”为主诉入院。20余天前患者被电焊光闪眼后出现右侧面部发麻,至当地诊所按“感冒”处理,2天后出现头晕,表现为视物旋转、不敢睁眼,伴呃逆、恶心、非喷射性呕吐,呕吐物为胃内容物,无发热、视物重影、肢体麻木无力,就诊于当地医院,予以口服药物(具体不
首个视神经脊髓炎谱系障碍(NMOSD)药物!获FDA批准
Alexion是一家致力于罕见病新药研发的生物制药公司。近日,该公司宣布,美国食品和药物管理局(FDA)已批准Soliris(eculizumab),用于抗水通道蛋白-4(AQP4)抗体阳性的视神经脊髓炎谱系障碍(NMOSD)成人患者的治疗。NMOSD是一种罕见、严重的自身免疫性疾病,在毫无预警
视神经脊髓炎可能增加流产及先兆子痫风险
视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorder,NMOSD)——一类经常与多发性硬化相混淆的疾病,可能增加女性患者在妊娠期间流产或先兆子痫的发生几率。相关的研究结果被发表于神经科学杂志上。[Neurology; November 18,
Neurology:造血干细胞移植可逆转视神经脊髓炎
在一项新的临床研究中,来自美国西北大学费恩柏格医学院和梅奥诊所的研究人员报道造血干细胞移植可逆转一种使人衰弱的神经系统疾病,这种称为视神经脊髓炎(neuromyelitis optica)的疾病导致一半的患者在确诊后5年内失明和失去行走的能力。大多数患者在接受造血干细胞移植5年后保持良好,并且能
简述视神经损害的临床表现
1.视力障碍为最常见最主要的临床表现,初期常有眶后部疼痛与胀感、视物模糊,继之症状加重,表现视力明显降低或丧失。 2.视野缺损可分为两种: ①双颞侧偏盲:如为肿瘤压迫所致两侧神经传导至鼻侧视网膜视觉的纤维受累时,不能接受双侧光刺激而出现双颞侧偏盲。肿瘤逐渐长大时,因一侧受压重而失去视觉功能则
视神经乳头水肿的临床表现
水肿初期,常有阵发性一过性视物蒙眬主诉,但视力表视力可完全正常。俟后,随着病情发展,一过性视物蒙眬发作日益频繁 ,甚至出现一过性黑蒙(此一情况多在快速站起、急骤转动头部时发生,因此,患者行动显行缓慢谨慎),视力亦逐渐下降。视野检查可见生理盲点扩大。如乳头水肿长期不能缓解,视神经纤维进行性萎缩,视
视神经乳头炎的临床表现
1.病状 多以单眼突然发生视力模糊,一两天内视力严重下降,甚至无光感。 2.体征 外眼一般均正常但瞳孔有不等程度的散大;双眼无光感者其瞳孔的直接和间接光反射完全消失;视力严重障碍者,瞳孔的光反射明显减弱或迟钝单眼患者,患侧瞳孔可有相对性瞳孔传入障碍(MarcusGunn征)。 眼底检查:
急性脊髓炎的临床表现
急性脊髓炎可见于任何年龄,但以青壮年居多,在10~19岁和30~39岁有两个发病高峰。其年发病率在1~4/100万。男女发病率无明显差异,各种职业均可发病,以农民多见,全年散在发病,冬春及秋冬相交时较多。 急性脊髓炎的临床表现为急性起病,起病时可有低热、病变部位神经根痛,肢体麻木乏力和病变节段
satralizumab治疗视神经脊髓炎谱系障碍在美欧进入审查!
瑞士制药巨头罗氏(Roche)近日宣布,欧洲药品管理局(EMA)已受理单抗药物satralizumab治疗视神经脊髓炎谱系障碍(NMOSD)青少年和成人患者的营销授权申请(MAA)并授予了加速评估。此外,美国食品和药物管理局(FDA)已受理了satralizumab的生物制品许可申请(BLA)。
视神经脊髓炎易感因素领域研究获新进展
近日,中山大学附属第三医院脑病中心神经免疫邱伟、余青芬团队等在视神经脊髓炎易感因素领域取得新进展。相关研究发表于Journal of Neurology, Neurosurgery and Psychiatry(JNNP)。邱伟教授、余青芬副研究员为该论文通讯作者,常艳宇副主任医师、周路遥博士
概述视神经炎的临床表现
视神经炎是一种常见的眼科疾病,在人人都崇尚健康的年代,视神经炎给大家的眼部健康带来了严重威胁,使患者生活在痛苦与不便之中。 (一)分类 了解视神经炎的临床分类,可以对视神经炎有更加清楚地了解。根据临床表现分为单纯性视神经萎缩和非单纯性视神经萎缩两类。 1.非单纯性视神经萎缩 主要表现为视
关于视神经萎缩的临床表现介绍
主要表现视力减退和视盘呈灰白色或苍白。视盘周围神经纤维层病损时可出现裂隙状或楔形缺损,前者变成较黑色,为视网膜色素层暴露;后者呈较红色,为脉络膜暴露。如果损害发生于视盘上下缘区,则更易识别,因该区神经纤维层特别增厚,如果病损远离视盘区,由于这些区域神经纤维导变薄,则不易发现。视盘周围伴有局灶性萎
概述视神经乳头水肿的临床表现
1、水肿初期 常有阵发性一过性视物蒙眬主诉,但视力表视力可完全正常。俟后,随着病情发展,一过性视物蒙眬发作日益频繁 ,甚至出现一过性黑蒙(此一情况多在快速站起、急骤转动头部时发生,因此,患者行动显行缓慢谨慎),视力亦逐渐下降。视野检查可见生理盲点扩大。如乳头水肿长期不能缓解,视神经纤维进行性萎
简述视神经间接损伤的临床表现
致伤原因如摩托车摔伤、高空坠落伤、各种车祸等,由于多数病人伤后合并脑外伤昏迷,等清醒后发现单侧或双侧视力丧失或仅存光感。检查除视力丧失外,瞳孔直接对光反应消失,眼底正常。 现代影像学检查尤其是薄层CT可显示眶内段视神经正常或增粗,视神经管骨折或正常。后组筛窦、蝶窦骨折或积血,前床突骨折等表现均
脊髓炎的病因及临床表现
病因 脊髓炎多发生于感染之后,如病毒、细菌、螺旋体、立克次体、寄生虫、原虫、支原体等病原体的感染,脊髓炎大多为病毒感染所引起的自身免疫反应,其病因尚不明确。 临床表现 1.化脓性脊髓炎
脊髓炎的临床表现及检查
临床表现 1.化脓性脊髓炎 检查 1.血常规检查。 2.脑脊液检查。 3.病原学的依据。 4.胸片检查、核磁检查、CT检查。
研究揭示视神经脊髓炎相关认知功能障碍的新机制
原文地址:http://news.sciencenet.cn/htmlnews/2023/10/510290.shtm
罗氏治疗视神经脊髓炎谱系障碍(NMOSD)获FDA认证资格
瑞士制药巨头罗氏(Roche)控股的日本药企中外制药(Chugai)近日宣布,美国食品和药物管理局(FDA)已授予实验性抗白介素6受体(IL-6R)人源化循环抗体satralizumab(开发代码:SA237)治疗视神经脊髓炎和视神经脊髓炎谱系障碍(NMO/NMOSD)的突破性药物资格(BTD)
视神经乳头炎的临床表现与诊断
临床表现 1.病状 多以单眼突然发生视力模糊,一两天内视力严重下降,甚至无光感。 2.体征 外眼一般均正常但瞳孔有不等程度的散大;双眼无光感者其瞳孔的直接和间接光反射完全消失;视力严重障碍者,瞳孔的光反射明显减弱或迟钝单眼患者,患侧瞳孔可有相对性瞳孔传入障碍(MarcusGunn征)。