Neurology：临床试验造血干细胞移植可逆转视神经脊髓炎
在一项新的临床研究中，来自美国西北大学费恩柏格医学院和梅奥诊所的研究人员报道造血干细胞移植可逆转一种使人衰弱的神经系统疾病，这种称为视神经脊髓炎（neuromyelitis optica）的疾病导致一半的患者在确诊后5年内失明和失去行走的能力。大多数患者在接受造血干细胞移植5年后保持良好，并且能够避免每年花费高达50万美元的药物治疗。相关研究结果近期发表在Neurology期刊上，论文标题为“Autologous nonmyeloablative hematopoietic stem cell transplantation for neuromyelitis optica”。 视神经脊髓炎，以前被归类为多发性硬化症（MS）的一种罕见亚型，但如今被认为是另一种疾病。与多发性硬化症和大多数其他自身免疫疾病不同的是，视神经脊髓炎具有生物标志物AQP4，它与疾病活动度相关。在造血干细胞移植后，患者的血液中不再具有可识别的AQP4......阅读全文
Neurology：临床试验造血干细胞移植可逆转视神经脊髓炎
在一项新的临床研究中，来自美国西北大学费恩柏格医学院和梅奥诊所的研究人员报道造血干细胞移植可逆转一种使人衰弱的神经系统疾病，这种称为视神经脊髓炎（neuromyelitis optica）的疾病导致一半的患者在确诊后5年内失明和失去行走的能力。大多数患者在接受造血干细胞移植5年后保持良好，并且能
Neurology：造血干细胞移植可逆转视神经脊髓炎
在一项新的临床研究中，来自美国西北大学费恩柏格医学院和梅奥诊所的研究人员报道造血干细胞移植可逆转一种使人衰弱的神经系统疾病，这种称为视神经脊髓炎（neuromyelitis optica）的疾病导致一半的患者在确诊后5年内失明和失去行走的能力。大多数患者在接受造血干细胞移植5年后保持良好，并且能
简述视神经脊髓炎
是同时或先后累及视神经和脊髓的脱髓鞘疾病。目前一般认为属于多发性硬化的视神经脊髓型。1894年，法国医师E.德维克首先报告，故又称德维克氏病，在中国比多发性硬化多见。表现为双眼视力减退，肢体无力、麻木，排尿困难等。
视神经脊髓炎的分类
视神经脊髓炎 （1）单时相病程NMO：占10-20%，欧洲相对多见，病变仅限于视神经和脊髓，视神经炎多为双侧同时受累与脊髓炎同时或相近(1 月内)发生，神经功能障碍常较复发型 NMO 重。但是生存期较长。 （2）复发型 NMO：占80%-90%，亚洲相对多见，初期多表现为单纯的孤立视神经炎或
视神经脊髓炎的辅助检查
磁共振成像(MRI) 1.头颅 MRI：许多NMO患者有脑部病灶，大10%约的NMO患者脑部病灶与MS一致。其分布多与AQP4高表达区域相一致，而不符合MS的影像诊断标准。特征性病灶位于下丘脑、丘脑、三脑室、导水管、桥脑被盖及四脑室周围。延髓病变，常与颈髓病灶相延续。病变往往不强化。 此外假
视神经脊髓炎的病理生理
NMO病变主要累及视神经、视交叉和脊髓（胸段与颈段）。其病理改变与NMO患者的生存期有关。 脊髓病理 (1)大体病理：一般多个脊髓节段受累，通常可从胸髓波及至颈髓或腰髓。早期致死性病例可见脊髓发生肿胀和软化；生存期较长的患者，脊髓可发生皱缩。 (2)显微镜下病理：脊髓肿胀软化部位镜下可见病
关于视神经脊髓炎和横断性脊髓炎的概述
视神经脊髓炎和横断性脊髓炎两个特殊综合征，是MS最典型的发病模式，也是建立MS诊断的特异性依据。当然，以上综合征，本身也可以是一独立的疾病，在一段时间内MS的诊断只能是假设的。 （1）视神经炎 约有25%的MS患者（在儿童比例更大）球后或视神经炎是首发症状。其特点为急性发展，在数小时或数天内
日本研究发现视神经脊髓炎病因
这一发现为根治视神经脊髓炎带来了希望 日本一个研究小组日前报告说，该小组发现了视神经脊髓炎的一个致病原因。在视神经脊髓炎患者的血液中，特定的淋巴细胞会显著增加，从而产生破坏神经系统细胞的抗体。这一发现为根治视神经脊髓炎带来了希望。 视神经脊髓炎是危及视神经和脊髓的疾病，患者会反复出现视
视神经脊髓炎的临床表现
有限流行病学资料显示，NMO的患病率是0.3-4.4/100，000，年发病率是0.05–0.4/100,000。男女均可发病，单时相 NMO 男女患病比率相等，复发型 NMO 女性发病显著高于男性，女性/男性患病比率约为 9-12:1。平均发病年龄 30-40岁，约 10%的 NMO 患者发病
Neurology：停顿和逆转在ALS发展中“并不罕见”
最近的一项PRO-ACT数据库（Pooled?Resource?Open-Access?ALS?Clinical?Trials Database）分析显示：肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）患者经常存在疾病稳定时期，有些甚至会经历短暂改善。 研
聚焦造血干细胞移植
编者按：造血干细胞移植（HSCT）是将健康的造血干细胞输注给放、化疗后的患者，以替代患者病态或衰竭的骨髓，使患者造血和免疫系统重建。HSCT由美国Fred Hutchinson癌症研究中心的Thomas教授于20世纪50～70年代逐渐引入临床，经过几十年的发展，现已广泛用于血液疾病。本报特此
造血干细胞移植处理
在造血干细胞移植前，患者须接受一个疗程的大剂量化疗或联合大剂量的放疗，这种治疗称为预处理（conditioning），这是造血干细胞移植的中心环节之一。预处理的主要目的为：(1)为造血干细胞的植入腾出必要的空间；(2)抑制或摧毁体内免疫系统，以免移植物被排斥；(3)尽可能清除基础疾病，减少复发。
骨髓移植及外周血造血干细胞移植
（1）自体骨髓移植（ABMT）或自体外周血造血干细胞移植（APBCT）：ABMT和APBSCT治疗CML的目的主要是延长慢性期或使晚期病人重新回到慢性期，从而延长病人的生存期。 （2）同基因骨髓移植：此种BMT是对CML病进行BMT治疗和最早尝试。 （3）同种异基因骨髓移植：同种异基因骨髓移
造血干细胞移植的移植处理的介绍
在造血干细胞移植前，患者须接受一个疗程的大剂量化疗或联合大剂量的放疗，这种治疗称为预处理（conditioning），这是造血干细胞移植的中心环节之一。预处理的主要目的为：(1)为造血干细胞的植入腾出必要的空间；(2)抑制或摧毁体内免疫系统，以免移植物被排斥；(3)尽可能清除基础疾病，减少复发。
视神经脊髓炎的病因及发病机制
AQP4是中枢神经系统主要的水通道蛋白，位于星形胶质细胞的足突上，AQP4是NMO-IgG的主要目标，这解释了NMO的病灶主要位于视神经及脊髓。AQP4抗体通过血脑屏障中可通过的部分进入中枢神经系统，立即遇到星形胶质细胞并导致细胞依赖的细胞毒性反应，星形胶质细胞足突被NMO-IgG和补体降解，继
妊娠合并视神经脊髓炎病例报告1
视神经脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）是一种免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，主要表现为视神经和脊髓受累［1］。因该疾病以神经元细胞的坏死为特点，临床表现多严重、预后常较差。妊娠合并视神经脊髓炎在临床并不多见。浙江大学医学院附属杭州市第一人民医院近期收治了1例相关病例，
妊娠合并视神经脊髓炎病例报告2
2 讨论NMO于1894年由Devic提出，又称Devic病。NMO的发病主要与AQP4-IgG相关。NMO患者中AQP4-IgG的阳性率为68%～91%。AQP4是一种中枢神经系统的水通道蛋白，主要表达于星形胶质细胞的足突。当AQP4-IgG与星形胶质细胞足突上的AQP4结合后，通过激活补体，最
造血干细胞移植指征
第一次完全缓解期，有HLA相合供者的成人ALL，高危型儿童ALL，除M3之外的AML。病人年龄50岁以下。 如无合适供髓者可选择自体骨髓移植（ABMT）或自体外周血干细胞移植（APBSCT）。 M3——早幼粒——DIC——POX（＋＋＋）——全反式维甲酸 M5——单核——牙龈——POX（＋
造血干细胞移植的历史
造血干细胞移植主要包括骨髓移植、外周血干细胞移植、脐血干细胞移植。由于骨髓为造血器官，早期进行的均为骨髓移植。1958年法国肿瘤学家Mathe 首先对放射性意外伤者进行了骨髓移植。1968年Gatti应用骨髓移植成功治疗了一例重症联合免疫缺陷患者。上世纪70年代后，随着人类白细胞抗原（HLA）的
简述造血干细胞移植的移植输血的内容
为确保受者安全，应维持血小板不低于20×109/L，对有活动性出血或需要进行有创性操作时，血小板应维持在50×109/L以上。血红蛋白应维持在 70g/L以上。最好采用成分输血。为避免输血后的GvHD，所有血制品必须先进行放射（15-20Gy）以灭活T淋巴细胞，或用白细胞过滤器以去除淋巴细胞，这
关于造血干细胞移植的移植历史的介绍
造血干细胞移植主要包括骨髓移植、外周血干细胞移植、脐血干细胞移植。由于骨髓为造血器官，早期进行的均为骨髓移植。1958年法国肿瘤学家Mathe 首先对放射性意外伤者进行了骨髓移植。1968年Gatti应用骨髓移植成功治疗了一例重症联合免疫缺陷患者。上世纪70年代后，随着人类白细胞抗原（HLA）的
造血干细胞移植的移植预防措施的介绍
移植物抗宿主病（GvHD）是异基因造血干细胞移植术后的主要并发症，是由供者T淋巴细胞受到受者抗原刺激后活化进而攻击受者组织和器官而产生损伤，发生于100天以内的为急性GVHD，超过100天以后发生的为慢性GVHD。 GVHD的发生可严重影响患者的生存率和生存质量，因此，积极的预防具有重要意义。
有关造血干细胞移植的介绍
造血干细胞移植(HSCT)是通过大剂量放化疗预处理，清除受者体内的肿瘤或异常细胞，再将自体或异体造血干细胞移植给受者，使受者重建正常造血及免疫系统。广泛应用于恶性血液病、非恶性难治性血液病、遗传性疾病和某些实体瘤治疗，并获得了较好的疗效。 移植准备 移植前患者的准备 患者进入移植仓前，要进
造血干细胞移植的适应证
1.异基因造血干细胞移植主要适应证包括： （1）恶性肿瘤疾病：如急性淋巴细胞白血病、急性髓细胞白血病、慢性粒细胞白血病、骨髓增生异常综合征、淋巴瘤、神经母细胞瘤及多发性骨髓瘤。 （2）非恶性血液病：如重症再生障碍性贫血、Faconi贫血、地中海贫血、纯红再障，以及先天性再生不良性贫血。 （
专家观点：聚焦造血干细胞移植
编者按：造血干细胞移植（HSCT）是将健康的造血干细胞输注给放、化疗后的患者，以替代患者病态或衰竭的骨髓，使患者造血和免疫系统重建。HSCT由美国Fred Hutchinson癌症研究中心的Thomas教授于20世纪50～70年代逐渐引入临床，经过几十年的发展，现已广泛用于血液疾病。本报特此梳理
专家观点：聚焦造血干细胞移植
编者按：造血干细胞移植（HSCT）是将健康的造血干细胞输注给放、化疗后的患者，以替代患者病态或衰竭的骨髓，使患者造血和免疫系统重建。HSCT由美国Fred Hutchinson癌症研究中心的Thomas教授于20世纪50～70年代逐渐引入临床，经过几十年的发展，现已广泛用于血液疾病。本报特此梳理
一例视神经脊髓炎谱系疾病病例分析
简要病史43岁男性，以“右面部发麻伴头晕20余天，头痛2天”为主诉入院。20余天前患者被电焊光闪眼后出现右侧面部发麻，至当地诊所按“感冒”处理，2天后出现头晕，表现为视物旋转、不敢睁眼，伴呃逆、恶心、非喷射性呕吐，呕吐物为胃内容物，无发热、视物重影、肢体麻木无力，就诊于当地医院，予以口服药物（具体不
造血干细胞移植及其相关危险因素
什么是造血干细胞移植（Hematopoietic stem cell transplant）？ 造血干细胞移植（HSCT）泛指将各种来源的正常造血干细胞在患者接受超剂量化（放）疗后，通过静脉输注移植入受体内，以替代原有的病理性造血干细胞，从而使患者正常的造血及免疫功能得以重建。 移植过程中的危险因素
造血干细胞移植的适应症
造血干细胞移植迄今仍然是一种高风险治疗方法，目前主要用于恶性血液疾病的治疗，也试用于非恶性疾病和非血液系统疾病，如重症难治自身免疫性疾病和实体瘤等。 （1） 血液系统恶性肿瘤：慢性粒细胞白血病、急性髓细胞白血病、急性淋巴细胞白血病、非霍奇金淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合征
关于自体造血干细胞移植的简介
一、自体造血干细胞移植的适应证： 1、肿瘤性疾病 找不到合适供者的患者可藉此方法杀灭肿瘤细胞，延续生命。此类肿瘤有：非霍奇金淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤、急性白血病、多发性骨髓瘤、乳腺癌、神经母细胞瘤、睾丸癌、卵巢癌、脑瘤等。 2、自身免疫疾病 使病情易于控制，症状改善的疾病：多发性硬化、系统性