为轴突“披上”外衣
髓磷脂是包围在神经元轴突周围的一种重要的膜结构，起到绝缘和供给轴突神经营养支持的作用。髓鞘的破坏会引发产生脱髓鞘疾病，后者可发生于中枢神经系统和外周神经系统。Neuroscience Bulletin最新(2013年4月1日)一期 “髓磷脂和脱髓鞘疾病”专辑集合了来自国内外11个实验室的文章，在髓鞘形成的时间轴上对各个不同的事件进行了详尽的综述，并报道了一些脱髓鞘疾病机理的最新进展。 作为中枢神经系统中髓鞘的形成细胞，少突胶质细胞无疑是该研究领域的热点。因此，专辑首先系统、详尽地介绍了少突胶质细胞分化发育过程中阶段、位点特异性的分子调控机制，以及少突胶质前体细胞在髓鞘再生中的作用。与少突胶质细胞分化相伴发生的是神经元轴突周围髓鞘的形成。在后者这个被严格调控的精密过程中，髓鞘形成的正调节因子已被越来越多的认识，相反，对于负调节因子，目前知之甚少。本专辑中来自科罗拉多医学院的Macklin实验室报道了最新发现的一些......阅读全文
神经髓鞘定位染色在检测多发性硬化症（MS）的应用
人们进行的所有活动（例如步行，交谈和进食）都由大脑控制的，大脑通过五种感官接收信息，对其进行处理，然后指导肌肉完成相应的动作。传递到大脑的信号和从大脑传递出的所有信号能够快速，协调地进行传输，这是通过神经系统传递来实现的，如果说神经纤维是传递电流的电线，髓磷脂是一种鞘状材料，在神经纤维周围形成绝缘和
为轴突“披上”外衣
髓磷脂是包围在神经元轴突周围的一种重要的膜结构，起到绝缘和供给轴突神经营养支持的作用。髓鞘的破坏会引发产生脱髓鞘疾病，后者可发生于中枢神经系统和外周神经系统。Neuroscience Bulletin最新(2013年4月1日)一期 “髓磷脂和脱髓鞘疾病”专辑集合了来自国内外11个实验室的
周围神经纤维的组成介绍
1、轴突； 2、髓鞘：髓鞘有两种形式，据此可以区分出两种神经纤维。 (1)有髓神经纤维的髓鞘由连续的施万细胞按顺序排列并包裹单根轴突形成； (2)髓鞘细胞不产生鞘磷脂。大多数位于皮肤的神经纤维是无髓的。 3、结缔组织构成的神经内膜: 由于神经纤维有3层结缔组织膜支持和保护，因此周围神经
多发性神经炎的诊断检查
多发性神经炎的检查主要为脑脊液检查、肌电图与神经传导速度、免疫检查及神经活检。 1、脑脊液检查：正常或蛋白含量轻度增高。 2、肌电图与神经传导速度：如果仅有轻度轴突变件，则传导速度尚可正常。当有严重轴突变性及继发性髓鞘脱失时则传导速度减慢.肌电图则有神经性异常改变。在节段性髓鞘脱失而轴突变性
脑白质病的病理与分类
病理 脑白质主要由神经纤维构成，有髓纤维由轴突髓鞘和Schwann细胞构成，髓鞘基本为同心环状缠绕的双层单位膜，髓鞘是神经纤维的主要组成部分，具有保护和营养神经纤维作用，任何原因的髓鞘异常均可引起临床发病。 脑白质对各种有害刺激的典型反应是髓鞘的变化，髓鞘的异常改变是脑白质病影像表现异常的基
脑白质病的分类
脑白质病变是一组复杂的以神经细胞脱髓鞘为主的疾病，对其分类迄今尚无统一标准。常见的分类方法如下： 因此，目前对这一组疾病的分类，按它们起病时贿鞘发育是否成熟，可将这组疾病分为两个大类： ①髓鞘发育正常的脱髓鞘性疾病 如多发性硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎等； ②髓鞘形成不良
美开发出绘制脑髓鞘分布图新法
据美国物理学家组织网报道，华盛顿大学圣·路易斯医学院科学家开发出一种迅速探测脑中髓磷脂含量的新方法，可用于绘制脑细胞的髓鞘分布图，而此前要分析髓鞘分布只能通过解剖。新方法有助于绘制更准确全面的脑线路图，增进人们对大脑工作原理的理解，并有助于开发诊断和治疗脑疾病的方法。相关研究发表在近日出版的《神
多发性神经炎的临床表现及诊断检查
临床表现 主要表现为肢体远端对称性感觉、运动和植物神经功能障碍。 1.肢体远端对称性感觉 感觉异常（疼痛、麻木、过敏、减退）常呈手套、袜套式。 2.运动障碍 肌力减退、肌张力低下、腱反射减弱或消失，晚期有以肢体远端为主的肌肉萎缩。 3.植物神经功能障碍 肢端皮肤发凉、苍白、发绀或出
脑白质病的分类与症状
分类 脑白质病变是一组复杂的以神经细胞脱髓鞘为主的疾病，对其分类迄今尚无统一标准。常见的分类方法如下： 因此，目前对这一组疾病的分类，按它们起病时贿鞘发育是否成熟，可将这组疾病分为两个大类： ①髓鞘发育正常的脱髓鞘性疾病 如多发性硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎等； ②髓鞘
遗传性神经性肌萎缩的病因及发病机制
病因 CMT多为常染色体显性遗传，少部分是常染色体隐性遗传，X染色体连锁显性遗传和X染色体连锁隐性遗传。 随着分子生物学技术的发展，人们对CMT的分子病理机制有了更深入的了解。根据临床表现、遗传方式和病理特点通常将CMT分为4个类型，前3型为周围神经髓鞘蛋白异常所致。 已经发现的与CMT有
髓磷脂的基本信息
如果人类中枢神经系统出现故障，这一绝缘脂质就会降解，丧失功效，其中最常见的情况就是多发性硬化症（multiple sclerosis），是形成于神经元外部的脂肪鞘，协助神经元传递神经信号，俗称神经轴突（axon）。由疾病造成的髓磷脂损失，会损害主体的感官、行为、认知以及其他一些功能，而正因如此神经元
髓磷脂的基本信息
如果人类中枢神经系统出现故障，这一绝缘脂质就会降解，丧失功效，其中最常见的情况就是多发性硬化症（multiple sclerosis），是形成于神经元外部的脂肪鞘，协助神经元传递神经信号，俗称神经轴突（axon）。由疾病造成的髓磷脂损失，会损害主体的感官、行为、认知以及其他一些功能，而正因如此神经元
遗传性神经性肌萎缩的发病机制
CMT1型和CMT3型的周围神经病理特点相似，主要表现为慢性脱髓鞘过程，即有髓纤维呈脱髓鞘、薄髓鞘和髓鞘再生改变，同时伴有施万（雪旺）细胞增生，呈洋葱头样肥大，胶原纤维增生，胶原囊形成。间质血管改变比较明显，主要为内皮细胞增生，吞饮小泡增多（郭玉璞，1992）。尸检病理发现脊髓前角细胞和后根神经
鞘髓磷脂储积症的简述
鞘磷脂沉积病（sphingomyelin lipidosis）,又称尼曼-匹克氏病（Niemaoh-Pick disease简称NPD），属先天性糖脂代谢性疾病。其特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。较高雪氏病少见。为常染色体隐性遗传，以犹太人发病较多，其发病率高达1
Cell：“鸡尾酒”药物来恢复视神经损伤的小鼠机体的视力
近日，刊登在国际杂志Cell上的一项研究报告中，来自波士顿儿童医院的研究人员通过研究发现药物“鸡尾酒”或可恢复因青光眼视神经损伤引发的使命患者的部分视觉功能，青光眼影响着超过400万美国人的健康。这项研究中，研究人员利用基因疗法促进神经细胞再生，此外还添加了一种通道阻断药物来帮助神经从眼睛向脑部
鞘髓磷脂储积症的发病机理
本病为神经鞘磷脂酶（sphingomyelinase）缺乏致神经鞘磷脂代谢障碍。导致后者蓄积在单核0巨噬细胞系统内，出现肝、脾肿大，中枢神经系统退行性变。 神经鞘磷脂是由N-酰鞘氨醇与一个分子的磷酸胆硷（phosphocholine）在C1、部位连接而成。神经鞘磷脂来源于各种细胞膜和红细胞基质
关于神经细胞简介
虽然神经元形态与功能多种多样，但结构上大致都可分成细胞体（soma）和突起（neurite）两部分。突起又分树突（dendrite）和轴突（axon）两种。轴突往往很长，由细胞的轴丘（axon hillock）分出，其直径均匀，开始一段称为始段，离开胞体若干距离后始获得髓鞘，成为神经纤维，习惯上
关于颈髓脱髓鞘性病变的基本介绍
颈髓脱髓鞘性病变是颈髓受到压迫损害神经中枢的疾病,发病严重时可侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质锥体细胞危机生命。 长期保持固定姿势，导致颈椎间盘突出后压迫了颈髓。
关于颈髓脱髓鞘性病变的检查介绍
一、病史及症状： 多青壮年发病，病前两周内有上感呼吸感染症状,或疫苗接种史。有受凉、过劳、外伤等发病诱因。首发症状为双下肢麻木、无力，病变相应部位背痛和束带感，尿潴留和大便失禁。 二、辅助检查： 1.急性期外周血白细胞计数正常或稍高。 2.脑脊液压力正常，部分病人白细胞和蛋白轻度增高，糖
补充卵磷脂可改善腓骨肌萎缩症
腓骨肌萎缩症是外周神经系统常见的遗传性疾病，全球患者超过200万人，被认为是一种难以治愈的罕见性疾病。德国马普实验医学研究所和哥廷根大学医学中心研究人员合作研究发现，一种被称为卵磷脂的无害食品补充剂可以治疗和改善腓骨肌萎缩症，有关研究成果发表在《自然·通讯》杂志上。 由于遗传缺陷，基因PMP2
简述鞘髓磷脂储积症的诊断依据
①肝脾肿大； ②有或无神经系统损害或眼底樱桃红斑； ③外周围血淋巴细胞和单核细胞浆有空泡； ④骨髓可找到泡沫细胞； ⑤X线肺部呈粟粒样或网状浸润； ⑥有条件可作神经鞘磷脂酶活性测定，悄神经鞘磷脂排泄量、肝、脾或淋巴结活栓证实。
鞘髓磷脂储积症的鉴别诊断介绍
1.高雪病婴儿型：以肝大为主，肌张力亢时，痉挛，无眼底樱桃红斑，淋巴细胞浆无空泡，血清酸性磷酸酶升高，骨髓中找到高雪细胞。 2.Wolman病：无眼底樱桃红斑，X线腹部平片可见双肾上腺肿大，外形不变，有弥漫性点状钙化阴影。淋巴细胞胞浆有空泡。 3.GM神经节苷酶脂病Ⅰ型：出生即有容貌特征，前
简述鞘髓磷脂储积症的治疗措施
无特效疗法，以对症治疗为主，附脂饮食，加强营养。 1.抗氧化剂 维生素C、E或丁羟基二苯乙烯，可阻止神经鞘磷脂M所含不饱和脂肪酸的过氧化和聚和作用，减少脂褐素和自由基形成。 2.脾切除 适于非神经型、有脾功能亢进者。 3.胚胎肝移植 已有成功的报道。
关于许旺细胞髓鞘的形成介绍
在有髓神经纤维发生中，伴随轴突一起生长的施万细胞表面凹陷成一纵沟，轴突位于纵沟内，沟缘的胞膜相贴形成轴突系膜（mesaxon）。轴突系膜不断伸长并反复包卷轴突，把胞质挤至细胞的内、外边缘及两端（即靠近郎氏结处），从而形成许多同心圆的螺旋膜板层，即为髓鞘。故髓鞘乃成自施万细胞的胞膜，属施万细胞的一
施万细胞髓鞘的形成介绍
在有髓神经纤维发生中，伴随轴突一起生长的施万细胞表面凹陷成一纵沟，轴突位于纵沟内，沟缘的胞膜相贴形成轴突系膜（mesaxon）。轴突系膜不断伸长并反复包卷轴突，把胞质挤至细胞的内、外边缘及两端（即靠近郎氏结处），从而形成许多同心圆的螺旋膜板层，即为髓鞘。故髓鞘乃成自施万细胞的胞膜，属施万细胞的一
Nat－Cell－Biol：揭示突变基因引发神经性疾病发生的分子机制
近日，来自耶鲁大学等处的一项最新研究报告指出，控制脂质代谢的一种基因的突变或可引发一种以髓鞘为标志的缓慢进行性的神经性遗传疾病，相关研究或为揭示控制多发性硬化的新型疗法提供思路，该研究刊登于国际杂志Nature Cell Biology上。 文章中，研究者指出，名为FAM126A的单一基因的突
关于颈髓脱髓鞘性病变的辅助检查介绍
一、病史及症状： 多青壮年发病，病前两周内有上感呼吸感染症状,或疫苗接种史。有受凉、过劳、外伤等发病诱因。首发症状为双下肢麻木、无力，病变相应部位背痛和束带感，尿潴留和大便失禁。 二、辅助检查： 1.急性期外周血白细胞计数正常或稍高。 2.脑脊液压力正常，部分病人白细胞和蛋白轻度增高，糖
关于颈髓脱髓鞘性病变的鉴别诊断介绍
1、颈髓硬膜外病变：颈髓硬膜外病变是脊髓压迫症的临床表现之一，髓压迫症是指由各种性质的病变引起脊髓、脊神经根及其供应血管受压的一组病症。 2、颈髓完全性损伤：颈髓损伤是指颈椎骨折等造成颈段脊髓受伤，表现为四肢和躯干不同程度瘫痪、大小便障碍。患者常常因为呼吸肌瘫痪出现呼吸费劲、胸闷等表现，又因为
遗传性压力易感性周围神经病的病理生理
PMP22 为周围神经髓鞘蛋白的一种，占全部髓鞘蛋白的25%，分子质量为18kDa，含有4 个跨膜螺旋区和1 个糖基化位置。除周围神经外，PMP-22还存在于肠、肺、心等神经外组织。在完整的髓鞘，PMP-22 高度表达，而在受损神经的远端PMP-22 明显下降。PMP-22 的确切功能尚不清楚。
关于鞘髓磷脂储积症的辅助检查介绍
1.血象 血红蛋白正常或具有轻度贫血；脾亢时显时白细胞减少。单核细胞和淋巴细胞常显示特征空泡，约8～10个，具有诊断价值。电镜下这些空泡系充满类脂的溶酶体。血小板数正常，晚期有脾亢和骨髓明显侵犯时间减少。患者白细胞缺乏神经磷脂酶活性。 2.骨髓象 含有典型的尼慢-匹克细胞，常称泡沫细胞，核细胞