新生宝宝患罕见皮肤病披着一身白色“鱼鳞”
黄陂一名男婴出生时，皮肤上长满了一片一片白色的硬壳，像披着一身白色的鱼鳞。武汉市儿童医院的专家诊断为罕见的先天性鱼鳞样红皮病。 记者在武汉市儿童医院新生儿内科，透过温箱可以看到小宝宝睁开眼睛非常费力，他全身通红，皮肤看起来十分薄，从头到脚的皮肤上蒙着一层层白色的“硬壳”。被单上有大量从他头上、手上、腿上脱落下来的白色片状“硬壳”，“硬壳”让皮肤看上去满是裂纹，像铺满了一片片鱼鳞。宝宝的父亲王先生介绍，儿子是在黄陂当地医院出生的，刚从产房里抱出来的时候，吓了他一大跳。当地医生说没见过这种怪病，他不敢耽误赶紧送到了武汉市儿童医院。经过该院皮肤科医生会诊，宝宝患了十分罕见的先天性鱼鳞样红皮病。 武汉市儿童医院皮肤科黄美莲主任介绍，先天性鱼鳞样红皮病在出生时或出生后数周就能看到皮肤广泛潮红，皮肤上覆极厚的棕黄色的角质物。这种角质性物质可裂成多角形鳞片，在肢体屈侧、皱褶等易受摩擦部位，角质性鳞片堆积很厚，呈疣状外观。因为......阅读全文
关于红皮样鱼鳞病的简介
1、红皮样鱼鳞病的概述：显性遗传先天性鱼鳞病样红皮病（dominant congenital ichthgyosiform erythroderma）又名鱼鳞病样红皮病（大疱型），大疱型鱼鳞病样角化过度症，显性遗传先天性鱼鳞病，表皮松懈性角化过度鱼鳞病。是一种常染色体显性遗传的先天性疾病。 [1
新生宝宝患罕见皮肤病－披着一身白色“鱼鳞”
黄陂一名男婴出生时，皮肤上长满了一片一片白色的硬壳，像披着一身白色的鱼鳞。武汉市儿童医院的专家诊断为罕见的先天性鱼鳞样红皮病。 记者在武汉市儿童医院新生儿内科，透过温箱可以看到小宝宝睁开眼睛非常费力，他全身通红，皮肤看起来十分薄，从头到脚的皮肤上蒙着一层层白色的“硬壳”。被单上有大量
简述红皮样鱼鳞病的临床表现
出生时或出生后数周即见皮肤广泛潮红，上覆极厚的棕黄色的角质物。这种角质性物质可裂成多角形鳞片，鳞片下方皮肤潮湿。鳞片间形成浅的，沿皮纹分布的红色裂隙，裂隙中渗出带血的液体，有特殊臭味。在肢体屈侧、皱褶等易受摩擦部位，角质性鳞片堆积很厚，呈疣状外观。易发生细菌感染。常有睑外翻，角膜营养不良、畏光，
关于红皮样鱼鳞病的诊断特点介绍
显性遗传先天性样鱼鳞病红皮病（表皮松懈性角化过度症）患者中，相当一部分是新突变病例。先证者是家族中唯一的病人。父母均不患同病。 皮呈特征性的表皮松懈性角化过度,表现有显著的角化过度，中度棘层肥厚，颗粒层可明显增厚。表皮内有细胞边界不清的网状间隙，系因细胞内水肿所致。真皮上部有中度慢性炎性浸润。
隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病的概述
隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病（lamellar ichthyosis）又名板层状鱼鳞病（recessive congenital ichthyosis erythroderma），是一种少见的遗传性角化性皮肤病，属常染色体隐性遗传。 出生时或生后不久即发生。皮损特点为粗大的、灰棕色板样鳞屑，四
隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病的辅助检查
组织病理：显著角化过度，粒层存在，有些区域还可见增厚。棘层可增厚，表皮突延长，毛囊内有角朊，真皮上部血管周围有慢性炎症浸润。
隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病的临床表现
出生时或生后不久即发生。皮损特点为粗大的、灰棕色板样鳞屑，四方形，中央黏着，边缘游离高起。伴有中度到弥漫性红斑。掌跖常见中度角化过度。1/3患者有睑外翻。
先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病的介绍
出生时即婴儿被包裹在羊皮纸样或火棉胶样的膜内，活动受限，伴睑外翻。24小时内出现裂纹和剥脱，10～14天后，出现大片角质板剥离，同时快速好转。随着膜的剥脱，见其下红斑和鳞屑，通常为全身性，可累及面部，掌跖部和屈侧部：鳞屑较大，在腿部呈板状，躯干部、面部和头皮则较细小。瘢痕性脱发，甲营养不良和睑外
需要免疫病理检查的人群有哪些？
1. 皮肤斑贴试验 湿疹、接触性皮炎、职业性皮肤病等患者。 2. 癣菌素试验 原发真菌感染灶发疹部位真菌阴性毛癣菌素试验阳性排除类似疾病的患者。 3. 过敏原筛选 皮肤过敏造成的疾病包括荨麻疹、接触性皮炎、异位性皮炎等皮肤病患者。 结果偏低可能疾病： 口腔粘膜黑棘皮病 、 管状小汗腺癌
免疫病理检查的临床意义
异常结果： 1. 皮肤斑贴试验阳性反应表示患者对试验物过敏，在除去试验物后24～48小时，一般可出现增强反应。 2. 癣菌素试验 阳性反应，提示过去或现在有皮肤癣菌感染。 3. 过敏原筛选皮肤过敏又称为“敏感性”皮肤。皮肤过敏主要是指当皮肤受到各种刺激如不良反应的化妆品、化学制剂、花粉、某
如何诊断红皮病？
主要根据典型的临床表现、病史﹑组织病理检查及对治疗的反应等确诊。皮肤活检有助于除外Sézary综合征（全身瘙痒、阵发性多汗、皮肤增厚﹐有银屑病样或湿疹样皮损）及其他恶性病变。淋巴结肿大明显时，提示淋巴系统恶性肿瘤的可能性。
怎样预防红皮病？
1.避免滥用药物，对急性期的其他皮肤病患者勿用刺激性强的药物。 2.宜食高蛋白食物，多吃水果蔬菜，忌饮酒及辛辣刺激性食物。 3.对药物过敏所致的红皮病，治疗过程中选择用药应特别慎重，避免出现交叉过敏反应。 4.注意皮肤的清洁及保持良好的环境，如空气流通、定期空间消毒、被褥的清洁等，尤须做好
免疫病理检查的正常值及临床意义
正常值 皮肤有光泽且没有病变。免疫检查未检出有感染或者过敏现象。 临床意义 异常结果： 1. 皮肤斑贴试验阳性反应表示患者对试验物过敏，在除去试验物后24～48小时，一般可出现增强反应。 2. 癣菌素试验 阳性反应，提示过去或现在有皮肤癣菌感染。 3. 过敏原筛选皮肤过敏又称为“敏感
免疫病理检查的临床意义及注意事项
临床意义 异常结果： 1. 皮肤斑贴试验阳性反应表示患者对试验物过敏，在除去试验物后24～48小时，一般可出现增强反应。 2. 癣菌素试验 阳性反应，提示过去或现在有皮肤癣菌感染。 3. 过敏原筛选皮肤过敏又称为“敏感性”皮肤。皮肤过敏主要是指当皮肤受到各种刺激如不良反应的化妆品、化学制
概述亨纳曼综合征的临床表现
患儿常为侏儒，具有不相称的短上臂和大腿，有短而粗的手指和足趾，关节强直，颈短，鼻梁扁平，上腭高，呈拱形。有些患者尚伴有先天性白内障，骨骺或心血管系统的缺陷。 皮肤变化出生时即存在，表现为皮肤干燥，有小片或广泛的红斑和鳞屑，易误诊为鱼鳞病样红皮病，一些患者可出现手及指部大疱，掌跖皮肤增厚，红斑鳞
概述亨纳曼氏综合征的临床表现
患儿常为侏儒，具有不相称的短上臂和大腿，有短而粗的手指和足趾，关节强直，颈短，鼻梁扁平，上腭高，呈拱形。有些患者尚伴有先天性白内障，骨骺或心血管系统的缺陷。 皮肤变化出生时即存在，表现为皮肤干燥，有小片或广泛的红斑和鳞屑，易误诊为鱼鳞病样红皮病，一些患者可出现手及指部大疱，掌跖皮肤增厚，红斑鳞
简述脱屑性红皮病的鉴别诊断
脱屑性红皮病需与下列疾病鉴别。 1.遗传过敏性皮炎 多在出生2个月以后发生，除红斑外还可见丘疹水疱、剧痒。慢性病程，反复发作，时轻时重。 2.先天性鱼鳞病样红皮病 出生时即有全身皮肤发红、粗糙增厚、鱼鳞状脱屑以四肢屈侧为主。 3.新生儿剥脱性皮炎 生后1个月内发病，红斑基础上有浅在性水疱，
关于性连锁遗传寻常鱼鳞病的鉴别诊断介绍
1、黑棘皮症 以成人多见，多侵犯腋窝、腹股沟及外阴等皮肤皱褶及生理性色素深的部位，皮损呈褐色斑片。组织病理可见乳头瘤样增殖，常并发内脏癌肿。 2、先天性鱼鳞病样红皮症 在皮肤弥漫性潮红的基础上出现鱼鳞病样损害，以身体屈侧为著，多在夏季加重。 3、鳞状毛囊角化 鳞屑中央有黑点，与毛囊一致
塞泽里综合征的症状
起病缓慢，自觉奇痒，皮损早期为局限性水肿性环状或鳞屑性红斑，有时呈湿疹样，神经性皮炎样，可暂时消退，数个月或数年后渐变成红皮病，皮肤浸润增厚，面部略水肿，形如狮面，眼睑可以外翻，根据我们观察，本病的红皮病(表1)与一般红皮病比较，有下列不同的表现： ①带棕黄色； ②消退处出现结节，鱼鳞病样或
蕈样真菌病和Sezary综合征的症状体征
1.MF 病程可以很长，皮损表现多样。根据疾病发展过程和皮损形态，大致可分为3期，但各期的不同皮损可同时交叉存在。 (1)蕈样前期：又称斑片期或湿疹样期。此期可持续数月、数年，甚至20～30年以上。常见的皮损为非特异性、轻微鱼鳞样皮损，可此起彼伏，易被误诊为湿疹、神经性皮炎、银屑病、玫瑰糠疹和
关于角化过度的临床表现介绍
1.表皮松解性角化过度型鱼鳞病 表皮松解性角化过度型鱼鳞病（EpidermolyticHyperkeratosis，EHK），是一种罕见的常染色体显性遗传病，主要是由于基因突变导致角蛋白原发性功能缺陷所致。主要表现为出生时就出现角化过度，伴红皮症。出生后全身鳞屑即脱落，并出现全身湿润易破的红皮
鱼鳞病的病因介绍
1.寻常型鱼鳞病 为具有不全外显率的常染色体显性遗传病。目前认为是mRNA的不稳定，转录后控制机制缺陷所致。 2.性联隐性鱼鳞病 为X染色体连锁隐形遗传。类固醇硫酸酯酶基因（STS）缺失或突变，造成硫酸胆固醇积聚，角质层细胞结合紧密不能正常脱落，形成鳞屑。 3.板层状鱼鳞病 系常染色体
鱼鳞病片的性状
鱼鳞病片为糖衣片，除去糖衣后显棕褐色；味苦。
关于红皮病的病因分析
1.银屑病、湿疹、脂溢性皮炎、毛发红糠疹、扁平苔藓等恶化而引起。 2.淋巴瘤及其他恶性肿瘤，如蕈样肉芽肿﹑霍奇金病﹑恶性淋巴瘤﹑白血病等可发生红皮病﹐预后严重。 3.药物过敏所致。 4.其他原因，包括落叶型天疱疮、挪威疥、皮肌炎或结节病等。 5.原因不明者。
关于Kaposi水痘样疹的简介
本病系在患有湿疹、特应性皮炎或其他某种皮肤病损害的基础上，感染单纯疱疹病毒而致的一种皮肤病。临床表现以皮损区突然发生脐窝状水疱，并伴以全身症状为特征。 儿童、营养不良者及免疫功能低下者对HSV易感，当患有某些基础皮肤病，如特应性皮炎、湿疹、烧伤、毛囊角化病、皮肤大疱性疾病、鱼鳞病样红皮病或其他
脱屑性红皮病的鉴别诊断
1.遗传过敏性皮炎 多在出生2个月以后发生，除红斑外，还可见丘疹，水疱，剧痒，慢性病程，反复发作，时轻时重。 2.先天性鱼鳞病样红皮病 出生时即有全身皮肤发红，粗糙增厚，鱼鳞状脱屑，以四肢屈侧为主。 3.新生儿剥脱性皮炎 生后1个月内发病，红斑基础上有浅在性水疱，破裂后形成糜烂，Nikols
关于红皮病性银屑病的简介
红皮病型银屑病（erythrodermic psoriasis）又名银屑病性红皮病（erythroderma psoriaticum）。本病因治疗不当，特别在寻常性银屑病急性进行期应用刺激性较强药物或寻常性银屑病长期大量应用皮质类固醇药物，停药或减量方法不当所致。此外，脓疱性银屑病在脓疱消退过程
简述红皮病性银屑病的症状
红皮病性银屑病的特点,初起时在原有银屑病皮损部位出现潮红，迅速扩延成大片，最后全身呈现弥漫性潮红浸润，在弥漫性潮红浸润中，常有片状正常“皮岛”，为本病的特征之一。发病过程中每日均有大量鳞屑脱落，头皮有厚积鳞痂。后期手足可呈大片皮肤剥脱，尤如穿着破袜套、手套。 指（趾）甲混浊肥厚、变形、甲可脱落
简述红皮病性银屑病的危害
1、红皮病性银屑病的危害—皮肤上的损害：患有红皮型牛皮癣的病人皮损部位会出现潮红现象并且会迅速的扩大，甚至扩大到全身皮肤都会呈现红色，暗红色，而且还会有明显的炎症。 2、红皮病性银屑病的危害—心血管并发症：红皮型牛皮癣还易并发高血压，冠心病并发症，尤其对老年患者，病程比较长的患者更明显。 3
鱼鳞病片的成分介绍
鱼鳞病片为糖衣片，含有当归、川芎、地黄、防风、白鲜皮、威灵仙等成份，具有养血、祛风、通络的功效。