吴志坚发布CRISPR重要成果：CRISPR敲除治疗疾病
美国国立卫生研究院眼科研究所的一组研究人员报道了最新成果：他们通过一种病毒载体直接向眼睛输送了基于CRISPR-as9的治疗元件，成功在视网膜变性小鼠中阻止了视网膜色素变性。这一研究成果公布在3月14日的Nature Communications杂志上，文章的通讯作者是美国国立卫生研究院眼科研究所的吴志坚研究员（Zhijian Wu，音译）。 视网膜色素变性（Retinitis pigmentosa）是一种具有明显遗传倾向的慢性、进行性视网膜色素上皮和光感受器的变性疾病，发病率大约为四千分之一，会引发视网膜变性，并最终导致失明。这种遗传性疾病已与超过60个基因（和超过3,000个突变）相关联，因此为基因治疗增加了难度，最新这项研究的结果表明，基于基因编辑的更广泛治疗方法可用于靶向视网膜色素变性中的多个遗传缺陷。 在视网膜的眼后部组织中有两种类型的细胞，能将光转换成电信号发给大脑，视杆光感受器能在昏暗的光线下产生视觉，而视......阅读全文
简述环状视网膜变性的治疗措施
一.文献中有试用血管扩张剂、维生素A及B1、组织疗法、各种激素、中草药、针炙等方法，或可避免视功能迅速恶化。 二.检查视网膜色素变性和黄斑变性患者的视网膜发现，他们的视网膜叶黄素含量比正常人低得多，实验证明，通过补充叶黄素可以增加视网膜的色素密度。叶黄素除了可以保护视网膜免受光线和自由基的损害
关于环状视网膜变性的基本介绍
视网膜色素变性（retintispigmentosa,RP），属于视锥、视杆营养不良，是一组遗传病，以夜盲、视野缩小、眼底骨细胞样色素沉着和光感受器功能不良为特征。性连锁隐性遗传、常染色体隐性或者显性遗传均可以见到，也有散发的。性连锁遗传不到10%，但发病早，损害重；常染色体显性遗传占20%，发
简述环状视网膜变性的并发症
后极性白内障是本病常见的并发症。一般发生于晚期、晶体混浊呈星形，位于后囊下皮质内，进展缓慢，最后可致整个晶体混浊。约1%～3%病例并发青光眼，多为宽角，闭角性少见。有人从统计学角度研究，认为青光眼是与本病伴发而非并发症。约有50%的病例伴有近视。近视多见于常染色体隐性及性连锁性隐性。
抗炎水凝胶可以减缓视网膜变性
研究人员开发了一种可注射的炎症反应水凝胶（IRH），在小鼠身上进行的测试表明，它可以将抗炎药物直接输送到眼睛的视网膜。研究小组报告了体外实验以及对患有视网膜变性（视网膜色素变性（RP）模型）的小鼠进行的测试，发现负载的透明质酸（HA）基水凝胶可以成功地传递抗炎 EZH2 抑制剂药物视网膜响应眼内炎症
PLOS－ONE：视网膜变性的模拟新疗法
近几年以来，光遗传学技术一直被视为是渐进式失明——例如当其是视网膜变性的一个后果——的一种很有前途的疗法。为了进一步发展这种治疗方法，德国蒂宾根大学综合神经科学Werner Reichardt中心(CIN)和计算机神经科学伯恩斯中心(BCCN)的Marion Mutter和项目带头人Thom
关于环状视网膜变性的病理改变介绍
临床得到的标本均为晚期病例。光学显微镜下所见的主要改变为视网膜神经上皮层、特别杆细胞的进行性退变，继以视网膜由外向内各层组织的逐渐萎缩，伴发神经胶质增生。色素上皮层也发生变性和增生，可见色素脱失或积聚，并向视网膜内层迁徙。视网膜血管壁发生玻璃样变性而增厚，甚至管腔完全闭塞。脉络膜血管可有不同程度
脉络膜γδ－T细胞对视网膜色素上皮和视网膜损伤保护作用
皮肤，肺，肠和生殖道的上皮屏障是先天免疫系统的一部分。上皮附近的组织相关T细胞是遇到病原体并在免疫监视中起主要作用的第一道防线的一部分。这些细胞大部分是γδ T细胞，其具有组织特异性和非常规功能。γδT细胞缺乏与上皮或粘膜组织对损伤的易感性增加有关，并加重了自身免疫反应。视网膜色素上皮细胞（RP
遗传性玻璃体视网膜病的玻璃体视网膜变性
Goldmann-Favre玻璃体视网膜变性又名Goldmann-Favre综合征。如果周边部视网膜层间劈裂症发生在年轻的女孩,或者发生在常染色体隐性遗传的男孩,就叫作Gold-mann-Favre综合征。该病可合并夜盲、白内障或视网膜色素变性。 【治疗与预后】 该病不合并视网膜脱离时,无手术
正常视网膜色素上皮细胞原代培养
实验材料：1. 材料来源：人眼、兔眼或者猪眼等；2. 清洗液：不含Ca2+和Mg2+的1×PBS，添加100IU/ml青霉素、100μg/ml链霉素，pH7.2；3. 特殊取材器械：眼球托与7-0尼龙线。以灭菌的白色橡胶反口胶塞作为眼球托；4. 消毒液：200IU/ml的庆大
视网膜下微芯片助黄斑变性失明患者恢复视力
由美国斯坦福医学院、英国莫菲尔德眼科医院、德国波恩大学等多家国际科研机构组成的团队，开发出一款视网膜下无线微芯片，结合一副高科技眼镜，首次真正提供“形式视觉”，成功帮助晚期老年性黄斑变性患者恢复了视力。在一项临床试验中，32名完成一年随访的参与者中有27人恢复了阅读能力。这项研究成果20日发表在《新
色素异常性皮肤淀粉样变性病例分析
患者男，53 岁。因全身皮肤色素异常伴瘙痒 45 年就诊。患者 8 岁起无明显诱因躯干及四肢出现散在分布粟 粒大白色及少量褐色斑点，双下肢胫前出现粟粒大丘疹，散在分布，躯干、四肢均瘙痒明显，未曾发生水疱，无光 过敏史。45 年来躯干及四肢皮损面积及下肢胫前丘疹随着年龄增长逐渐增多、增大，未诊治。
视网膜色素上皮细胞的分离培养法相关介绍
上皮细胞包括腺上皮是很多器官如肝、胰、乳腺等的功能成分，又由于癌起源于上皮组织，故上皮细胞培养特别受到重视。但上皮细胞培养中常混杂有成纤维细胞，培养时生长速度往往超过上皮细胞，并难以纯化，同时上皮细胞难以在体外长期生存，因此纯化和延长生存时间是培养关键。体内上皮细胞生长在胶原构成的基膜， 因此培
关于Usher综合症的基本介绍
Usher综合症又称遗传性耳聋-色素性视网膜炎综合征，视网膜色素变性-感音神经性耳聋综合征，聋哑伴视网膜色素变性综合征等。是以先天性感音神经性聋、渐进性视网膜色素变性而致视野缩小、视力障碍为主要表现的一种常染色体隐性遗传性疾病，具有遗传异质性。1858年Von Graefe首先发现聋哑合并视网膜
关于Usher综合症的诊断标准介绍
典型的先天性感音神经性耳聋，伴进行性视网膜色素变性即可诊断Usher综合征。其中进行性视网膜色素变性是确诊Usher综合征所必须的。根据听力损害情况，前庭反应不同，将Usher综合征临床分三型，前庭反应不同是区别Ⅰ、Ⅱ型最可靠的标准。而视网膜色素变性发生年龄和诊断年龄在US Ⅰ和US Ⅱ有重叠，
色素性视网膜炎患者有望重见光明
据物理学家组织网近日报道，“我曾经是个盲人，但现在我可以看到了”此话可能不再只属于文学作品中了。美国加利福尼亚州第二视力公司研发的“阿尔戈斯二号”——视网膜假体系统，对视网膜提供电刺激以诱导视觉感知，而由Nano Retina公司研发的生化眼(Bio-Retina)更是在恢复视力方面取得了很
全球首个治疗结晶样视网膜变性Ⅲ期临床试验获许可
近日，记者从北京大学第三医院获悉，该院眼科杨丽萍课题组的研究成果——ZVS101e注射液Ⅲ期临床实验方案获得国家药品监督管理局药品审评中心（CDE）同意。据悉，这是结晶样视网膜变性治疗领域全球范围内首个Ⅲ期临床试验许可，标志着ZVS101e注射液正式进入关键性Ⅲ期临床试验阶段。结晶样视网膜变性（BC
脉络膜新生血管的病因及发病机制
病因 现已发现许多疾病过程都可影响视网膜色素上皮-Bruch膜-脉络膜毛细血管，因而常伴有视网膜下新生血管这些疾病按其性质可分为如下几类：1.变性疾病 老年黄斑变性、变性近视、视盘玻璃膜疣和眼底血管样条纹等2.遗传性黄斑变性 Best病、Stargardt病、黄色斑点视网膜变性、遗传性原发性玻
关于脉络膜新生血管的病因分析
许多疾病过程都可影响视网膜色素上皮-Bruch膜-脉络膜毛细血管，因而常伴有视网膜下新生血管。这些疾病按其性质可分为如下几类： 1.变性疾病 老年黄斑变性、变性性近视、视盘玻璃膜疣和眼底血管样条纹等。 2.遗传性黄斑变性 Best病、Stargardt病、黄色斑点视网膜变性、遗传性原发性
脉络膜新生血管的病因分析
许多疾病过程都可影响视网膜色素上皮-Bruch膜-脉络膜毛细血管，因而常伴有视网膜下新生血管。这些疾病按其性质可分为如下几类： 1.变性疾病 老年黄斑变性、变性性近视、视盘玻璃膜疣和眼底血管样条纹等。 2.遗传性黄斑变性 Best病、Stargardt病、黄色斑点视网膜变性、遗传性原发性
脉络膜新生血管的病因
现已发现许多疾病过程都可影响视网膜色素上皮-Bruch膜-脉络膜毛细血管，因而常伴有视网膜下新生血管这些疾病按其性质可分为如下几类：1.变性疾病 老年黄斑变性、变性近视、视盘玻璃膜疣和眼底血管样条纹等2.遗传性黄斑变性 Best病、Stargardt病、黄色斑点视网膜变性、遗传性原发性玻璃膜疣及
关于Usher综合症的鉴别诊断介绍
(1)先天性风疹、梅毒、巨细胞病毒感染而致聋盲； (2)Alstrom综合征：肥胖，糖尿病，视网膜退行性变，神经性耳聋及肾脏病变，AR； (3)Biedl综合征：肥胖，性幼稚，智力发育障碍，色素性视网膜炎，耳聋，多指畸形，AR； (4)Bassen-Kornzweig综合征：无B脂蛋白血症
我国科学家发现遗传性眼病“夜盲症”新致病基因
浙江温州医科大学科研团队通过对248例散发或隐性遗传视网膜色素变性患者的DNA样本进行基因测序，首次发现了引起常染色体隐性视网膜色素变性的高发致病基因——SLC7A14。 视网膜色素变性俗称“夜盲症”、“鸡盲眼”，是眼科中最常见的遗传性眼病，是导致成年人中途失明的主要原因。在我国预计有多达
我国科学家发现遗传性眼病“夜盲症”新致病基因
浙江温州医科大学科研团队通过对248例散发或隐性遗传视网膜色素变性患者的DNA样本进行基因测序，首次发现了引起常染色体隐性视网膜色素变性的高发致病基因——SLC7A14。日前，该研究成果发表在《自然》子刊《自然-通讯》上。 视网膜色素变性俗称“夜盲症”、“鸡盲眼”，是眼科中最常见的遗传性眼
美研究有望改进老年黄斑变性干细胞疗法
美国国家眼科研究所一项新研究说，可以更好地用诱导多能干细胞（iPS细胞）培育视网膜色素上皮细胞，从而改进对老年黄斑变性的干细胞疗法，未来有望给一些失明者带来光明。 老年黄斑变性是一种常见的与年龄有关的眼部疾病，早期症状为视力下降，晚期则表现为视野中心出现暗点、视物模糊，严重者会失明，是造成老年
先天性视网膜劈裂症的鉴别诊断
原发性视网膜色素变性：先天性视网膜劈裂晚期与视网膜色素变性的临床特征没有明显的区别，广泛色素沉着伴视网膜血管狭窄，不可记录的ERG伴完全性夜盲。ERG可帮助鉴别，如果可记录a波伴有b波消失，先天性视网膜劈裂可被考虑。
我国胚胎干细胞治疗致盲性眼病取得重大突破
我国是世界上盲人最多的国家，目前有大约700万盲人。视网膜变性疾病（如老年性黄斑变性、视网膜色素变性）是最常见的致盲性眼病，致盲原因均是视网膜色素上皮细胞和感光细胞的死亡，目前全球尚无有效的治疗方法。多能干细胞由于可以高效定向分化，在治疗视网膜变性疾病方面具有很好的潜能，是国际上细胞移植治疗的热
一种新装置为视网膜色素性变带来希望
2013年11月16~19日在美国新奥尔良举行的第117届美国眼科学会年会(Annual Meeting of AAO)上，研究者展示了一种新装置，这种装置能够帮助由于致盲性遗传病引起视力丧失的病人识别常见物体。在这项研究中，研究者发现，当物体的轮廓被增强时，其识别性有所增加。这个被称为Ar
使用惠妥滋导致视网膜色素沉着和视觉改变的简介
1、视网膜色素沉着和视觉改变 有报道在接受惠妥滋等于或大于推荐剂量的儿童患者发生视网膜病变和视神经炎。视网膜色素沉着和视神经炎在成人已有报导。接受惠妥滋的儿童每6个月或发生视力改变时，应扩瞳检查视网膜。对于使用惠妥滋的成年人患者，也应考虑进行定期的视网膜检查。 2、哺乳期母亲 尚不知双脱氧
个性化基因疗法治疗色素性视网膜炎
最近，哥伦比亚大学医学院中心（CUMC）的研究人员研制出一种方法，为色素性视网膜炎（RP，是视力丧失的一个主要原因）患者开发出个性化基因疗法。该方法首次利用诱导多能干细胞（iPS）技术，将皮肤细胞转化为视网膜细胞，然后将其作为一个患者特异性疾病模型，用于疾病的研究和临床前试验。 利用这种方法，
纳米基因疗法可帮助恢复盲人视力
据国外媒体报道，来自美国纽约州布法罗市、俄亥俄州克利夫兰市和俄克拉何马州的科学家使用基因疗法，改善具有视网膜色素变性(retinitis pigmentosa,RP)疾病老鼠视力。这一研究结果表明，科学家在使盲人恢复视力的道路上取得了长足的进步。 据悉，《美国实验生物学学会联合会杂志》(T